1、云南省玉溪市中醫(yī)醫(yī)院云南省玉溪市中醫(yī)醫(yī)院 史松史松 發(fā)生在脛骨下1/3 節(jié)段性發(fā)育異常， 無正常骨形成，產(chǎn) 生向前外側(cè)的成角 畸形、病理性骨折 和骨不連的疾病 概述概述 由于發(fā)育異常致脛 骨的畸形和特殊類 型的不愈合，最終 形成局部的假關節(jié)。 概述概述 特點 易診斷性、難治療性 具有挑戰(zhàn)性 發(fā)病率1/14萬-19萬 骨科領域難題 特點 發(fā)病率：男性女性 多為單側(cè) 同側(cè)腓骨也可累及 少數(shù)患者有遺傳史 病因 （尚不明確） 神經(jīng)纖維瘤病（ 50% ） 骨內(nèi)性和骨外性的神經(jīng)纖維瘤物質(zhì)而引起 局部骨質(zhì)的正常發(fā)育障礙 骨折后因此影響骨折的修復而造成假關節(jié) 病因 （尚不明確） 神經(jīng)纖維瘤病（ 50% ） 神

2、經(jīng)纖維瘤病在骨內(nèi)的表達 屬局限性病變，為隱性神經(jīng)纖維瘤病 病因 （尚不明確） 纖維異樣增殖約占15.6%（顯微結(jié)構(gòu)） 咖啡色斑點 在假關節(jié)前期，囊性改變區(qū)的骨有彎曲畸 形，呈磨砂玻璃樣 骨小梁消失與纖維異樣增殖相似 病因 （尚不明確） 神經(jīng)學說 纖維組織錯構(gòu)增殖 纖維組織的轉(zhuǎn)化不良和紊亂使局部區(qū)域產(chǎn) 生骨質(zhì)的正常生長和成熟顯得無能 局部神經(jīng)通路不正常。 病因 （尚不明確） 其他：宮內(nèi)壓迫血運障礙、先天性缺損、 全身代謝障礙、血管畸形、纖維性囊性骨 炎、有的學者認為CPT系“骨膜病” 通常用于選擇治療 按有的學者觀點本病可分為3型 初生即有髓腔狹窄、不通和硬化 假關節(jié)的骨端變尖細 骨膜肥厚，骨折

3、部纖維組織錯構(gòu)性增殖， 充盈缺損部常有神經(jīng)纖維瘤病 呈囊性改變，骨干不細 臨床不易發(fā)現(xiàn)，輕微外力造成骨折后 出現(xiàn)不愈合，繼之形成假關節(jié) 囊性狀骨質(zhì)吸收，宛如纖維性異常 雙下肢不等長 應力性骨折 假關節(jié) 缺少神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn) JBJS 1958 40.A 1245 型：生后因脛骨缺損而前彎 型：有脛骨前彎2歲前因輕微外傷而 骨折 型：脛骨下端有先天性囊性改變 型：脛骨因有硬化段而繼發(fā)假關節(jié)髓腔部 分或完全不通，預后較好。 型：脛骨或脛腓骨均有假關節(jié) 型：見于骨內(nèi)神纖瘤或神經(jīng)鞘瘤 臨床特點 患者小 腿短縮、瘦細，中 下段呈成角畸形， 容易發(fā)生骨折，經(jīng) 治療不愈合而形成 假關節(jié)。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 可

4、在出生時即骨折。 患兒局部一般無腫脹、 疼痛、不適感，全身 皮膚常有散在淺棕色 斑。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 檢查檢查 建議查建議查 雙下肢全長片雙下肢全長片 攝片見脛骨下1/3 處向前外側(cè)彎曲， 凹側(cè)骨皮質(zhì)增厚， 骨髓腔狹窄 腓骨可有相應的改 變 檢查檢查 脛骨中下1/3處可有囊性變， 骨質(zhì)變薄，局部變細，髓腔 狹窄或阻塞，發(fā)生骨折后久 不愈合，逐漸兩斷端間骨質(zhì) 吸收，骨折端硬化，多數(shù)形 成圓錐形，相當長的一段髓 腔消失； 必要時可選擇CT或MRI檢查 作為補充 檢查檢查 （一）切除假關節(jié)及其周圍軟組織并行骨 移植髓內(nèi)釘 需反復多次植骨 雙下肢不等長 （二） 帶血管蒂腓骨移植 下肢不等長下肢不等長

5、 足部萎縮足部萎縮 踝關節(jié)僵硬踝關節(jié)僵硬 屈曲畸形（屈曲畸形（2020） 取骨側(cè)進行性踝外翻取骨側(cè)進行性踝外翻 (24(24) ) 感染后不愈合感染后不愈合 感染后骨和皮膚缺失感染后骨和皮膚缺失 因既往手術(shù)疤痕而不愈合因既往手術(shù)疤痕而不愈合 再骨折再骨折 （三）三） IlizarovsIlizarovs 技術(shù)技術(shù) 徹底切除假關節(jié)后加壓徹底切除假關節(jié)后加壓 立即立即短短縮、肢體縮、肢體延長延長 同時矯正軸向力線不良同時矯正軸向力線不良 Ilizarovs 技術(shù) 再骨折，主要是在原來進針部位和殘留再骨折，主要是在原來進針部位和殘留 成角畸形處成角畸形處 牽開部位持續(xù)不愈合牽開部位持續(xù)不愈合 直流電刺激法 脈沖電磁場外用支具 局部激素浸潤 骨形態(tài)形成蛋白-2+自體骨移植 局部應用 截肢和假肢 一般年齡越小愈合率越低,實際與骨直 徑小有關。 CPT在發(fā)生假關節(jié)前只有前彎的病例，3 歲時可行骨移植。 脛骨只有囊性病變和前彎而無假關節(jié)的 最好及早植骨 術(shù)后局部制動保護應特別重視