帕 金 森 病 (Parkinsons disease),簡要病史,現病史：患者6年前無明顯誘因下開始出現雙下肢沉重感，伴有行動遲緩，有時吞咽困難，訴有頭昏，為頭部昏沉感，無神志不清，無視物旋轉，無發熱寒戰，無四肢活動障礙，無惡心嘔吐，曾多次在我院住院治療，末次在本科住院為去年11月，給予對癥治療后好轉出院，出院后一直服用“美多芭、維生素B6、舒將之、天保寧、帕羅西汀”等，并不定期予中草藥治療。一年來癥狀無明顯加重或緩解，一周前患者開始出現排尿異常，主要為控制不佳，偶有尿失禁情況，除以夜間為主，近日白天也出現，同時又言語異常，夜間較多，并有夜間睡眠時間增加，患者無發熱寒戰，無四肢活動障礙，無抽搐，無頭痛嘔吐，無胸悶胸痛。今為進一步治療再次入院。,簡要病史,既往史：左眼白內障手術史。帕金森綜合癥，服用 美多芭，冠心病、慢性胃炎。否認個人史：出生于金華，學歷大學，職業離休，否認外地久居史，否認煙酒嗜好，否認性病及冶游史。,概念-帕金森病,帕金森病(Parkinsons disease, PD)又名震顫麻痹。 是由英國醫生詹姆士帕金森（James Parkinson）首先描述的 常見的中老年人神經系統變性疾病 臨床上衣靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢平衡障礙為主要特征。,病因,黑質多巴胺能神經元變性死亡。但為何會引起變性死亡尚未完全明了。,影響因素,年齡老化 促發因素,病理,病理改變：黑質和紋狀體的神經元脫失（大于50%出現臨床癥狀）和Lewy體生化改變：黑質多巴胺能神經元 通過 黑質紋狀體通路 將多巴胺輸送到紋狀體，參與基底核的運動調節。,紋狀體,黑質,脊髓前角,運動神經元,調節運動功能,DA,ACh,發病機制,臨床表現,姿勢平衡障礙,靜止性震顫,肌強直,運動遲緩,臨床表現- 1靜止性震顫(statictremor),1、拇指與食指“搓丸樣”動作，節律46Hz，安靜時出現，隨意運動減輕或停止，緊張時加劇，入睡后消失 2、常為首發癥狀(60%70%)，一側上肢遠端(手指)開始，逐漸擴展到同側下肢及對側肢體，下頜、唇、舌及頭部最后受累,臨床表現- 2肌強直(rigidity),鉛管樣強直：肌強直表現屈肌與伸肌同時受累，被動運動關節阻力始終增高，似彎曲軟鉛管； 齒輪樣強直：若伴震顫，檢查感覺在均勻阻力有斷續停頓，似轉動齒輪，是肌強直與靜止性震顫疊加所致。,臨床表現- 3運動遲緩(bradykinesia),一般性表現：動作啟動困難自主動作變慢、幅度變小重復動作易疲勞做序列性動作困難不能同時做多個動作僵住,特殊表現：解系鞋帶、扣紐扣難“小寫癥”“面具臉”手擺動減少流涎言語減少，語音低沉單調,臨床表現- 3運動遲緩(bradykinesia),臨床表現- 4姿勢步態異常,站-屈曲體姿行-步態異常轉彎-平衡障礙早期下肢拖曳；之后小步態、啟動困難、行走時上肢擺動消失,臨床表現- 4姿勢步態異常,有時行走過程中全身僵住，不能動彈，稱為凍結現象。 有時邁步后，以極小的步伐越走越快，不能及時止步，稱為前沖步態或慌張步態。,病情分級,一級：一側癥狀，輕度功能障礙,二級：兩側肢體和軀干癥狀，姿勢反應正常,三級：輕度姿勢反應障礙，生活自理，勞動喪失,四級：明顯姿勢反應障礙，生活勞動能力喪失，可站立稍可步行,五級：幫助起床，限于輪椅活動,輔助檢查,1.血、腦脊液 常規檢查無異常。2.影像學：CT、MRI檢查無特征性改變，PET（正電子發射斷層掃描）或SPECT(單光子發射計算機斷層成像術)檢查有輔助診斷：目前主要是依賴腦葡萄糖代謝顯像。3.其他：經顱超聲：發現大多數患者黑質回聲增強。,靜止性震顫,運動遲緩,齒輪樣肌強直,姿勢反射障礙,臨床診斷標準,必備診斷：1.存在以上至少2個主征，但至少包括前兩項之一。2.運動減少 啟動隨意運動的速度緩慢。,鑒別診斷,帕金森疊加綜合征：又稱癥狀性帕金森綜合征，臨床上是指具有帕金森病的基本表現，但是病因、發病機制和臨床特征有所不同的一組錐體外系病變。表現類似帕金森病，尚有突出的錐體束征、小腦萎縮、認知損害等，程度重，病變廣，對左旋多巴治療反應不佳。主要包括多系統萎縮、進行性核上性麻痹。繼發性帕金森綜合征：多由藥物（利血平、甲氧氯普胺片）、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確病因所致。,藥物治療原則：帕金森病應強調綜合性治療，包括藥物、理療、水療、醫療體育和日常生活調整和外科手術等，不應強調單一治療方法。服藥期間盡量避免使用維生素B6，利血平，氯丙嗪，奮及靜等藥物，以免降低藥物療效或導致直立性低血壓應該依據病情個體化，選擇抗帕金森病藥物，如靜止性震顫選擇抗膽堿能藥物；少數動作性震顫選用普萘洛爾(心得安)，此二藥無效可用左旋多巴類。用藥劑量應該以產生滿意療效的最小劑量，必要時根據病情緩慢增加劑量。不宜多品種抗帕金森病藥同用，也不宜突然停藥。應用左旋多巴類藥物，級病人不需要用藥，級病人才使用左旋多巴類藥。,抗膽堿能藥物,左旋多巴,金剛烷胺,多巴胺受體激動劑,治療,藥物治療,一、擬多巴胺類藥多巴胺的前體藥：左旋多巴(levodopa，L-DOPA）左旋多巴的增效藥：卡比多巴、司來吉蘭、托卡朋多巴胺受體激動藥：溴隱亭、利修來得促多巴胺釋放藥：金剛烷胺二、膽堿受體阻斷藥苯海索,帕金森病對癥治療：抗膽堿能藥物,藥物 ：鹽酸苯海索、東莨菪堿作用：1、能維持紋狀體的遞質平衡 2、對震顫和肌強直有效 3.閉角型青光眼幾前列腺肥大患者禁用,金鋼烷胺,1、促進神經末梢釋放多巴胺，并阻止其再攝取原是抗病毒藥，后發現其也有抗帕金森病的作用，療效不及左旋多巴，但優于膽堿受體阻斷藥。見效快而持效短，用藥數天即可獲最大療效，但連用68周后療效逐漸減弱。與左旋多巴合用有協同作用。其抗帕金森病的機制可能在于促使紋狀體中殘存的完整多巴胺能神經元釋放多巴胺；并能抑制多巴胺的再攝取；且有直接激動多巴胺受體的作用及較弱的抗膽堿作用。長期用藥后，常見下肢皮膚出現網狀青斑，可能是由兒茶酚胺釋放引起外周血管收縮所致。偶致驚厥，故癲癇患者禁用。每日劑量超過300mg，可致失眠、精神不安及運動失調等。2、能改善震顫、肌強直和運動遲緩等癥狀3.哺乳期婦女禁用,左旋多巴制劑,1.是目前最有效的藥物。 2.對運動遲緩、肌強直，震顫都有效。 3.根據病情漸增劑量至療效滿意 4.餐前一小時或餐后一個半小時 5.閉角型青光眼及精神病患者禁用。,多巴胺受體激動劑,常用：麥角類：溴隱亭 非麥角類（常用）：普拉克索1、早期：可延緩多巴胺替代藥物的使用2、中、晚期：改善癥狀；并減少替代藥物的用量,其他治療,手術：對肢體震顫或肌強直有較好療效。中醫、康復及心理治療,預后,PD是慢性進展性疾病，目前無根治方法，多數患者發病數年仍能繼續工作，也可迅速發展致殘。疾病晚期可因嚴重肌強直和全身僵硬，終至臥床不起。死因常為肺炎、骨折等并發癥。,護理診斷,軀體移動障礙：與黑質病變所致的震顫、肌強直，體位不穩、隨意運動等有關自尊低下：形象改變及長期依賴他人照顧有關知識缺乏：缺乏本病相關知識及藥物治療知識便秘：與消化功能障礙或活動量減少有關潛在并發癥：外傷、壓瘡、跌倒、感染,護理,安全護理,用藥護理,康復護理,日常護理,健康指導,日常護理,1.生活護理評估患者的病情，根據病情和ADL評分，提供適當的補償支持系統個人衛生狀況良好采取有效的溝通方式保持大小便通暢2.飲食護理高熱量、高維生素、低鹽低脂飲食，適量優質蛋白飲食，高蛋白飲食會降低左旋多巴類藥物療效。限量吃肉類。由于食物蛋白質中一些氨基酸成分會影響左旋多巴藥物進入腦部發揮作用，因此需限制蛋白質的攝入。每天攝入大約50克的肉類，可選擇精瘦的禽肉、畜肉或魚肉。1只雞蛋所含的蛋白質相當于25克精瘦肉類。肉類食物可以分配在早、晚或午、晚餐中，為了使白天的藥效更佳，也可嘗試一天中只在晚餐安排蛋白質豐富的食物。盡量不吃肥肉、葷油和動物內臟。飲食中過高的脂肪也會延遲左旋多巴藥物的吸收，影響療效。流涎過多的可用吸管吸食流質檳榔為擬膽堿藥，可降低抗膽堿能藥物的療效，避免食用不催促，不打擾,食物多樣、細軟。一天中的食物應多種多樣，包括谷類、蔬菜瓜果類、奶類或豆類、肉類等。多樣化食物能滿足身體對各種營養的需要，也使飲食本身富有樂趣。同時食物應細軟、易消化，便于咀嚼和吞咽，可按半流質或軟食供給。多吃谷類和蔬菜瓜果。通常每天吃300500克谷類食物。碳水化合物通常不影響藥物的療效。每天大約吃300克的蔬菜和l2只中等大小的水果，從中獲得維生素A、B、C和多種礦物質與膳食纖維。經常吃奶類和豆類。奶類含豐富的鈣質。鈣是骨骼構成的重要元素，因此對于容易發生骨折和骨質疏松的老年帕金森病患者來說，每天一杯牛奶或酸奶是補充鈣質的極好方法。但是牛奶中蛋白質成分可能對左旋多巴藥物療效有一定的影響，為了避免影響白天的用藥療效，建議將牛奶安排在晚上睡前飲用。另外，豆腐、豆腐干等豆制品也可補充鈣質。每天喝68杯水及飲品。水是最佳的飲品。充足的水分能使糞便軟化、易排，防止便秘的發生，還可緩解用引起的口干、口渴、眼干的癥狀。注意進餐和服藥間隔。通常服用左旋多巴半小時后才進餐，以便藥物能更好的吸收。但若服藥后出現惡心癥狀明顯時，可在服藥的同時吃一些低蛋白質的食物如餅干、水果、姜汁或果汁等。少數患者服藥后會有不自主運動癥狀加重，可以改在進餐時服藥，通過延緩藥物吸收來減輕癥狀。,安全護理,定期巡視病房評估患者的自理能力，必要時給予幫助保持的面清潔干燥，做好防滑工作。安全配置的建立：如扶手、護欄、