疑難病例討論,朱麗平 李春華 2017.5.4,患者的一般情況,患者：林年仙性別：女年齡：63出生地：浙江臨安民族：漢族職業：農民婚姻：已婚聯系地址：臨安市昌化鎮聯盟村入院時間2017-4-18,病例簡介,主訴：手指遇冷變白15年余，伴關節腫痛7年余。現 病 史： 患者15余年前出現手指遇冷末端變白，開始未予重視及就診，平素生活能自理。7年前無明顯誘因下出現關節腫痛，以膝關節、雙指關節、雙肩關節為主，伴活動障礙，至杭州浙二醫院住院治療。診斷為“1.重疊綜合征類風濕性關節炎系統性紅斑狼瘡2.間質性肺炎3.骨質疏松癥”，,病例簡介,現病史：予“強的松40mg1次/天”及“CTX0.6沖擊治療3次”，上述癥狀好轉，后激素逐漸減量，平素仍有關節疼痛。2年前因“肺部感染及關節疼痛”我院再次就診，查ESR137mm/1h，RF3050IU/ml。查自身抗體22：抗核抗體檢測+1/320，抗U1nRNP抗體陽性，余指標正常。予“甲氨蝶呤10mg，1/周，羥氯喹0.1，2/日，雷公藤片10mg，每天三次。”出院后未規律用藥治療。,病例簡介,患者2月前開始口服中藥治療（具體成分不詳），訴感雙膝關節、雙手指關節、雙肩關節、雙足關節疼痛好轉。半月前感雙側髖關節疼痛不適，伴活動明顯受限，感乏力，無發熱，無頭暈頭痛，無胸悶氣促，為進一步診治，來我院急診就診，擬“重疊綜合征”收住入院治療。,既 往 史,平素體質一般，2年前有“右眼白內障”手術病史。否認“心、肝、肺、腎”等重大器官病史，否認“冠心病、高血壓病、糖尿病”病史，否認有“肝炎、肺結核”等傳染病史，否認有重大手術及外傷史，否認有輸血、血制品及吸毒史，否認中毒史，否認食物及藥物過敏史，預防接種按社會進行，末次接種種類及時間不詳。,個 人 史,個 人 史： 出生本地，小學，無久居外地史，無疫水接觸史，無冶游史，無煙灑嗜好，無毒物及放射性物質接觸史。婚 育 史：患者于23歲結婚，配偶身體健康。生育史為2002，育有1子1女子女體健。家 族 史： 父母已故（死因不詳），有3哥1姐1妹，1姐1哥已故（死因不詳），妹妹有“系統性紅斑狼瘡”病史10余年（具體不詳），2哥體健，否認二系三代家族遺傳性疾病史、傳染病史、精神病史、腫瘤病史。,初步診斷,1.重疊綜合征類風濕性關節炎，系統性紅 斑狼瘡2.骨質疏松癥3.雙眼白內障右眼白內障超乳+人工晶體植入術后4.雙側頸總動脈分叉處斑塊形成。,修正診斷,1重疊綜合征（類風濕性關節炎，系統性紅斑狼瘡）2骨質疏松3白內障（雙眼 右側白內障超乳+人工晶體植入術后）4動脈粥樣硬化5高血壓病2級6高酮型半胱氨酸血癥7低蛋白血癥8高脂血癥9T3綜合癥10皮炎（神經性）,簡要病史,T36.2，P70次/分，R19次/分BP178/95mmHg。神志清楚，精神軟，頭頂部皮膚可見片狀紅色皮疹伴白色鱗屑，皮膚菲薄，全身皮膚粘膜未見黃染，淺表淋巴結未觸及腫大。雙肺呼吸音略粗，未聞及干、濕性啰音，心界左擴，心律不齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，墨菲氏征陰性，未觸及腹部包塊，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/分，雙下肢輕度浮腫。雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，肌張力正常，神經系統病理征未引出。雙側髖關節、膝關節腫大，輕壓痛，活動不利；四肢末端關節對稱性腫大畸形，伴活動受限。,輔助檢查,輔助檢查,輔助檢查,輔助檢查,輔助檢查,診療計劃,1.低鹽低脂飲食，家人陪護，監測血壓，患者輪椅入科，雙側髖關節疼痛明顯，難以承受下床活動，需床上解大小便，臥氣墊床。 2.治療上暫予（甲潑尼龍片）口服抗炎，（羥氯喹）抗類風濕性關節炎，（雷公藤片）祛風解毒、除濕消腫，（尼美舒利）抗炎止痛，（碳酸鈣D3片、骨化三醇膠囊）改善骨質疏松，（瑞舒伐他汀）穩定斑塊，（泮托拉唑）護胃抑酸，（丹參川穹嗪）活血化瘀及對癥支持治療。 3.完善入院系列檢查，如三大常規、生化、甲狀腺功能、自身抗體、抗CCP抗體、血管炎系列、類風濕因子、肺部CT、髖關節MRI等，,護理問題,1 疼痛（與長期關節炎性反應有關）2 軀體移動障礙（與關節疼痛，關節僵硬有關）3有廢用綜合征的危險（與關節功能障礙有關）4 有跌倒的危險（與患者關節疼痛，關節不能受重有關）5 焦慮（與疾病久治不愈有關）6 有皮膚完整性受損的危險（與四肢水腫有關）7 營養失調（白蛋白總蛋白偏低）8 知識缺乏9 潛在并發癥：心包炎，胸膜炎。胸腔積液,疼痛（與長期關節炎性反應有關）,評估患者的關節痛部位，性質，持續時間關節腫脹和活動受限的程度采取合適的體位，避免疼痛受壓。指導患者使用放松技巧，轉移注意力。注意保暖，避免寒冷加重關節疼痛，指導病人起床時用溫水洗臉，晚上熱水泡腳遵醫囑使用消炎止痛藥評價：患者自訴仍關節疼痛，靜息狀態評分2分，活動后加重評分5分）4.24,軀體移動障礙（與關節疼痛，關節僵硬有關）,拉好床檔防墜床，穿防滑鞋防跌傷增強病人及家屬的安全意識護理人員加強巡視病房，必要時協助病員活動，保證病人安全當疼痛與活動有關時，使用輔助工具鼓勵病人在急性期后加強關節的鍛煉，緩解關節僵硬，避免長時間不活動評價：患者基本上以床上活動為主,有廢用綜合征的危險（與關節功能障礙有關）,急性期以臥床休息為主，癥狀減輕后進行四肢的主動或被動活動。功能鍛煉循序漸進，持之以恒原則，做好充分準備活動，強度以不引起關節疼痛加重為主。評價：患者能做輪椅下樓活動 4.25,有跌倒的危險與患者關節疼痛，關節不能受重有關）,定時巡視病房，合理安排陪護保持良好的安全環境，地面干凈無水跡呼叫器，便器常用物品放置患者易取處固定好床腳踏，拉好床欄患者下床時陪護在旁。評價：患者住院期間未發生跌倒（5.4）,焦慮（與疾病久治不愈有關）,加強心理護理使患者保持良好的心態，積極配合治療和護理鼓勵患者表達自身感受評價：患者心情樂觀，家人關心（5.1）,有皮膚完整性受損的危險（與四肢水腫有關）,指導患者穿寬松，柔軟，棉質的內衣。勤剪指甲。勤翻身，加強基礎護理。臥床休息時適當抬高雙下肢，避免拖拉肢體，保持床單位干燥整潔。評價：雙下肢水腫不明顯（4.27）住院期間患者未發生i皮膚破潰及壓瘡（5.4）,營養失調（白蛋白總蛋白偏低）,指導患者增加蛋白攝入營養均衡：不吃肥膩，辛辣，葷素搭配。選擇低油低脂食物，避免使用油炸食物，可食用低脂和脫脂高鈣牛奶多飲水，多吃蔬菜和水果不要吃過咸的食物：服用激素導致水鈉潴留加重評價：患者白蛋白25.6g/L總蛋白45.2g/L仍偏低(4.27),知識缺乏（疾病知識及藥物副反應等）,對病員進行疾病知識教育，使病人對疾病的發生、發展、預后及治療的意義和過程有一定的了解，能主動避免各種誘因教會病人自覺進行肢體活動及關節功能鍛煉的方法，防止肢體廢用綜合征，教育病人適當鍛煉，增強體質。,知識缺乏,糖皮質激素：可出現滿月臉，水牛背，軀干肥胖，四肢瘦小，向心性肥胖。使用過程中監測患者血糖，血壓變化。注意個人衛生，不可隨意停藥或減量。甲氨蝶呤（MTX）可出現納差，口腔炎，酐酶升高，血細胞減少，感染脫發等。故每個月復查血常規，尿常規，每3個月檢查肝腎功能。藥物不良反應：胃腸道反應，肝損害，脫發，骨髓抑制，用藥期間應嚴格觀察，及時處理，按醫囑給藥，飯后服用，鼓勵多飲水。評價：患者對疾病知識基本了解，指導藥物服用方法及注意事項（5.3）,潛在并發癥：心包炎，胸膜炎。胸腔積液,積極配合治療，減少并發癥的發生,LOREM IPSUM DOLOR,疑惑的問題？什么是重疊綜合癥股骨頭壞死的病人長期不負重，臥床休息，可行嗎？,重疊綜合征定義,重疊綜合征：是指患者同時或先后出現兩種或兩種以上明確診斷的結締組織病，一般為多發性肌炎(PM)、類風濕關節炎(RA)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、舍格倫綜合征(SS)、系統性硬化中的兩種或兩種以上的疾病重疊。其實，這個定義范圍很廣，包括多種結締組織病的組合。在臨床上，更多的是將該病歸于系統性硬化。,股骨頭壞死的護理,股骨頭壞死的功能鍛煉患者在被診斷為股骨頭壞死后，醫生都會讓其患肢限制負重，臥床休息，進行手術或非手術療法。在非手術療法中，股骨頭壞死靠修復就需1年到3年的時間，修復快者只需半年。然而長期不負重臥床休息，是不易實行，也不提倡的。功能鍛煉可防止廢用性的肌肉萎縮，是促使早日恢復功能的一種有效手段。功能鍛煉應以自動為主，被動為輔，由小到大，由少到多，逐步增加，并根據股骨頭缺血壞死的期、形、髖關節周圍軟組織的功能受限程度以及體質，選擇適宜的坐、立、臥位鍛煉方法。,股骨頭壞死的護理,坐位分合法：坐在椅子上，雙手扶膝，雙腳與肩等寬，左腿向左，右腿向右同時充分外展，內收。每日300次，分3—4次進行。立位抬腿法：手扶固定物，身體保持豎直，抬患腿，使身體與大腿成直角，大腿與小腿成直角，動作反復。每日300次，分3-4次進行。臥位抬腿法：仰臥，抬患腿，使大小腿成一直線，并與身體成一直角，動作反復。每日100次，分3-4次進行。,股骨頭壞死的護理,扶物下蹲法：手扶固定物，身體直立，雙足分開，下蹲后再起立，動作反復。 每日枷次，分3—4次進行。內旋外展法：手扶固定物，雙腿分別做充分的內旋、外展、劃圈運動。每日300次，分3—4進行。堅持扶拐步行的訓練或騎自行車鍛煉。,討論,呂培兒：患者18號血壓高之后未關注，癥狀體征動態體現不夠。患者有雙下肢水腫，水腫性質未