心 臟 疾 病,贛南醫學院第一附屬醫院胸心外科,體外循環簡介,體外循環是將回心的靜脈血從上、下腔靜脈或右心房引出體外，在人工心肺機內進行氧合和排出二氧化碳氣體交換后，再由血泵輸回體內動脈進行血循環（心肺轉流）。人工心肺機的組成：血泵（人工心）；氧合器（人工肺）；變溫器（調節血溫）；濾器（凈化血液）。體外循環前血液肝素化，循環中須維持活化凝血時間于480-600s。通過體外循環，血液不經過心肺而經過人工心肺機進行氣體交換，因此可阻斷心臟血流，切開心臟進行心內直視手術。,體外循環前人工心肺機及其管道需預充液體或（和）血液。預充液成分：電解質平衡液、血漿、代血漿、庫血、肝素2mg/dl(可加入甘露醇、抑太酶等）。循環中力求維持血流動力學穩定、血容量平衡、電解質和酸堿平衡。手術中必須注意心肌保護。心臟停跳手術需灌注心臟停跳液。心臟停跳液灌注法：順行灌注法；逆行灌注法。,體外循環裝置示意圖,先天性心臟病的外科治療,先天性心臟病通常分為單純性先心和復雜性先心。單純性先心按其病理生理可分為左向右分流、右向左分流。左向右分流病理生理變化：體循環的血通過異常通道進入肺循環，增加肺循環血量，增加左心作工和負荷，可導致左心肥大，肺充血；同時也加重右心負荷，引起右心肥大。肺血增多使肺小動脈發生反應性痙攣，一定時期后繼發管壁增厚和纖維化，出現肺動脈高壓。當肺動脈壓力等于或超過主動脈壓力時，左向右分流消失，轉為右向左分流，臨床上出現紫紺。臨床上癥狀的嚴重程度與分流量的大小有關。,右向左分流病理生理變化：多伴有右心系統出口梗阻使右心排血受阻，右心壓力超過左心，通過異常通道右心血排入左心，肺血減少，使血氧合不佳，病人出現紫紺，常有代償性紅細胞和血紅蛋白增多。,常見疾病類型：（）動脈導管未閉（PDA）（）肺動脈口狹窄（PS）（）房間隔缺損（ASD）（）室間隔缺損（VSD）（）主動脈狹窄（COA）（）主動脈竇動脈瘤破裂（）法洛四聯癥（TOF，F4）,后天性心臟病的外科治療,慢性縮窄性心包炎 二尖瓣狹窄（風濕性）二尖瓣關閉不全（風濕性）主動脈瓣狹窄（風濕性）主動脈瓣關閉不全（風濕性）冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（冠心病）心臟粘液瘤,動脈導管未閉（PDA）,動脈導管的位置：左鎖骨下動脈遠側的降主動脈峽部與左肺動脈根部之間。外形種類：1.管型; 2.漏斗型; 3.窗型。絕大多數動脈導管在出生后2個月內閉合，成為動脈韌帶。一年內仍有自然閉合可能。其發病率約為10%15%左右。動脈導管是胎兒血液經肺動脈至主動脈的通道。出生后若動脈導管未閉，主動脈血肺動脈，增加肺循環血量（1）.左心室排血量，左心負荷左心肥大，肺充血，左心衰竭；(2).肺循環血量和壓力右心負荷右心肥大，右心衰竭。,心臟體征要點：胸骨左緣第2肋間聞及響亮粗糙的連續性機器樣雜音，向左鎖骨下窩或頸部傳導，局部觸及震顫，P2亢進。周圍血管征：脈壓增寬，頸部血管搏動增強，水沖脈及槍擊音（+）。手術方法：1.切口方式：(1). 左胸后外側切口; (2). 腋下小切口; (3). 胸膜外切口;(4). 胸腔鏡下鋪助切口。2.處理導管方法: (1).結扎法; (2)切斷縫扎法；（3）. 體外循環下縫閉法;（）經皮股動脈和股靜脈穿刺引導傘堵法(血管性介入傘堵法)。,（甲）動脈導管末閉 （乙）游離動脈導管 （丙）動脈導管套線、結扎,房間隔缺損（ASD）,房間隔缺損是左右心房之間的間隔發育不全,遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。分為原發孔缺損、繼發孔缺損兩類。原發孔缺損也叫部分性房室共同通道，常伴有二尖瓣大瓣裂；繼發孔缺損分為(1).上腔靜脈型；(2).下腔靜脈型；(3).中央型。癥狀：大量分流時出現勞累后氣促、心悸、易疲勞及呼吸道易感染。晚期出現右心衰竭、心律失常、紫紺等。,體征：心前區隆起、胸骨左緣23肋間震顫、肺動脈瓣區收縮期雜音、第二心音固定分裂。X線檢查：心臟輕至中度增大，右房右室擴大，主動脈節小，肺動脈段突出，肺血管影紋增多。心電圖檢查：不完全或完全性右束支傳導阻滯，P波高大。原發孔缺損有電軸左偏、P-R間期延長、左室高電壓和肥大。手術治療: (1)適應癥: 診斷明確后只要有心臟擴大和肺充血改變者，應手術治療；(2).禁忌癥：已存在右向左分流。(3).手術方法：A.體外循環下修補（目前最常用）；B.低溫直視下修補（基本已廢棄不用）；C.血管介入傘堵法。,繼發孔房間隔缺損分型1.正常房間隔 2.卵圓孔未閉 3.中央型 4.上腔型 5.下腔型 6.混合型,原發孔型房間隔缺損（1）單純性原發孔缺損 （2）合并二尖瓣大瓣裂,室間隔缺損（VSD）,最常見的先天性畸形。分為(1).漏斗部缺損；(2).膜部缺損；(3).肌部缺損。漏斗部缺損分干下型、嵴上型；膜部缺損分嵴下型、隔瓣下型。癥狀：與缺損大小與分流量的多少有關。缺損大伴有較大分流者，出現活動后氣促、心悸、反復發生呼吸道感染，晚期出現充血性心力衰竭。伴肺動脈高壓，后期出現右向左分流者則有紫紺。典型心臟體征：發育稍差，輕度“雞胸”，胸骨左緣34肋間收縮期震顫和響亮而粗糙的全收縮期雜音。巨大缺損而分流量大者，心尖部可聞及輕而短促的舒張期隆隆樣雜音。P2亢進。,X線表現：分流量大的VSD，以左室為主的左右心室增大，肺動脈結突出，肺血增多，左房可增大，主動脈結正常或縮小。重度肺高壓時肺動脈段突出更顯著，部分呈瘤樣擴張，肺門血管也相應擴張，肺野外帶肺血管紋理變細、扭曲。心電圖：電軸左偏，左室高電壓、肥大或左右心室肥大。超聲心動圖：左心室或雙心室增大，出現室間隔回聲中斷。手術治療：(1).適應癥：A.巨大的VSD，反復肺部感染，產生難于控制的心衰，應盡早手術；B.兒童或成年病人有明顯的癥狀，或肺動脈壓有增高趨勢者，應盡快手術；C.小的缺損如510歲仍無自行閉合可能，心電圖或X線提示有病理改變時，即使癥狀不明顯也應擇期手術關閉缺損。(2).禁忌癥：出現嚴重的肺高壓且產生右向左分流的VSD。(3).手術方法：體外循環下施行VSD修補術。,法洛四聯癥（TOF，F4）,概念：指肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥大等四種心臟畸形。病理上以肺動脈口狹窄和室間隔缺損最為重要，外科手術的目的主要就是糾正此二種畸形。癥狀：有明顯的紫紺，發育障礙，多數有勞累后特殊的休息體位（蹲踞位），病情嚴重者可突發缺氧性暈厥、抽搐。專科體征：發育不良，口唇及甲床紫紺，杵狀指、趾，左胸隆起，胸骨左緣23肋間可觸及震顫和聞及收縮期雜音，心底部第二心音減弱或呈單一心音。X線表現：肺門陰影縮小，肺野血管纖細，典型者心尖鈍圓上翹，心腰凹陷，形似木靴。血液檢查：RBC，Hb，CHMV。,心電圖檢查：電軸右偏，右心室肥大。超聲心動圖：主動脈前后徑增寬且位置偏前，主動脈前壁與室間隔不連續，主動脈騎跨于室間隔之上與左右室相通，室間隔連續中斷，右心室增大，肺動脈出口狹窄或肺動脈細小，多譜勒示右向左分流。手術適應癥：如果在嬰兒期缺氧嚴重，反復呼吸道感染，應行直視糾治術，條件差時可先行姑息性分流術。手術方法:(1).姑息性手術：A.分流術；B.右室流出道疏通術。(2).直視糾治術。,法樂氏四聯癥示意圖,慢性縮窄性心包炎,概念：由于心包的慢性炎癥性病變導致心包增厚、粘連、甚至鈣化，使心臟的收縮和舒張受限，心功能逐漸減退，造成全身血液循環障礙的疾病。病因：大多數病因不明，常見有結核性或化膿性心包炎、心包積血。病理生理：臟心包和壁心包增厚，形成堅硬的纖維瘢痕組織，限制了心臟的舒張，使心臟的靜脈回流受阻，心排量下降，導致靜脈壓升高，頸靜脈怒張，導致肝大、腹水、胸水、下肢水腫。癥狀：常發生于急性心包炎后數月至數年。有不同程度的呼吸困難、腹脹、胃納差、乏力、浮腫等。,體征：慢性病容，頸靜脈怒張，頸靜脈壓升高（多在25cmH2O），脈壓差變窄，奇脈，心音正常或減弱，肝大，腹水征陽性，下肢水腫等。X線檢查：心影正常或增大，外緣較平純，心搏動減弱。如發現心包鈣化陰影，可確診。心電圖：QRS波群低電壓，T波平或倒置，有時有P波切跡。超聲心動圖：可見心包增厚、粘連、或積液。CT和MIR檢查：可清楚地顯示心包增厚及鈣化的程度和部位。治療：診斷明確后應盡早進行手術。,二尖瓣狹窄（風濕性）,后天性心臟瓣膜病最常見是風濕性瓣膜病，其中最常累及的是二尖瓣。二尖瓣狹窄是較常見的后天性疾病，約占39%，女性發病率較高，多在風濕熱后數年或數十年發病。病理生理：正常成年人的二尖瓣瓣口面積為4-5c,若瓣口面積1.5c時，出現血流障礙。按瓣口的直徑大小分為輕度狹窄(1.2cm)、中度狹窄(1.2-0.8cm)、重度狹窄(0.8)。二尖瓣狹窄使左房壓力升高，肺靜脈和肺毛細血管淤血、擴張，壓力超過40cmH2O時，易出現肺水腫。晚期由于肺小動脈阻力增高，肺動脈壓顯著增高，使右心負荷加重，最終發生右心衰竭。,癥狀：臨床表現的輕重取決于瓣口狹窄的程度，瓣口面積1.5c時，可有雜音但靜息時無癥狀。 1.5c時可出現氣促、咳嗽、咯血、發紺等癥狀，常在勞累后誘發陣發性氣促、端坐呼吸或急性肺水腫。有心悸、胸悶、乏力等癥狀。專科體征：慢性病面容，面頰與口唇紫紺（二尖瓣面容）。有房顫者，脈律不規則，強弱不一。有右心衰竭者，出現頸靜脈怒張及肝大腹水。心尖區觸及舒張期震顫，聞及舒張中期隆隆樣雜音和第一心音亢進。胸骨左緣3、4肋間聞及二尖瓣開瓣音，重度病人則此雜音消失。P2增強，可有分裂。,心電圖檢查：輕度狹窄可正常；中度以上狹窄有電軸右偏，P波增寬呈雙峰或電壓增高。肺動脈高壓病人有右束支傳導阻滯或右心室肥大。病程長可有房顫。X線檢查：輕度狹窄可正常；中度以上狹窄有左房增大、主動脈結縮小、肺動脈段突出、左心房隆起、肺門血管紋理增粗（梨壯心）。長期肺淤血的病人由于肺組織含鐵血黃素沉著，可呈現致密的粟粒形或網狀陰影。,二尖瓣狹窄（風濕性）,超聲心動圖：二尖瓣前葉EF斜率減慢，呈“城墻樣”改變，大小瓣呈同向運動。直接顯現二尖瓣瓣葉增厚和變形、活動異常、瓣口狹小，左房增大，并可顯示左房內有無血栓、瓣膜有無鈣化以及估算肺動脈壓力增高的程度。手術適應癥: (1).心功能級以上應手術治療,心衰者應控制心衰后,病情穩定再手術; (2).有風濕活動、心內膜炎者最好在治愈后36月后手術；(3).妊娠3個內手術易引起流產，一般在46個月進行手術為宜。7個月后心臟負擔加重也不宜手術。分娩時發生心衰而內科處理無效者，可考慮緊急手術。手術方法: (1). 閉式二尖瓣擴張術; (2).體外循環心內直視下二尖瓣成形或置換術; (3). 血管介入二尖瓣球囊擴張術。,二尖瓣擴張器,經左室心尖部插入二尖瓣擴張器,常用的人造心臟瓣膜1.2.Starr-Edcoarde籠球瓣 3.生物組織瓣-矯貊瓣4.Bjork-Shiley側傾碟瓣 5.Edwarde-Duromedics雙法瓣,主動脈瓣狹窄,風濕熱侵犯主動脈瓣，可引起主動脈瓣葉交界處粘連融合，瓣膜鈣化造成瓣口狹窄。病理生理：正常主動脈瓣口面積為3平方厘米，輕度狹窄對血液動力學影響不大。當瓣口面積縮小至1平方厘米時，左心室排血受阻，左心室收縮壓升高，導致主動脈瓣的壓力階差增大。正常其壓力階差0.7kPa（5mmHg）。中度狹窄者為2.76.7kPa（2050mmHg），重度狹窄者可達6.720.0kPa（50150mmHg） 。心排血量降低，左心室壁可顯著肥厚，心肌氧消耗量增加，而進入冠狀動脈的血流量減少，加重了心肌的缺血情況。,臨床表現：輕度狹窄者多無明顯癥狀。中度以上狹窄者常有疲勞、眩暈、暈厥及心絞痛等癥狀。有左心衰竭時可出現夜間呼吸困難，肺水腫等癥狀。5%15%的病人可發生猝死。體征：胸骨右緣第2肋間可捫及收縮期細震顫，并可聽到粗糙的收縮期雜音，且向頸部傳導，主動脈瓣區第2音減弱。重度狹窄者收縮壓降低，脈壓差變小。,心電圖：電軸左偏，左心室肥厚和勞損，有時伴左