,兒科學,小兒貧血的診治,1,.,小兒造血和血象特點,貧血總論,主要內容,2,兒科學,PEDIATRICS,小兒造血和血象特點,3,.,血液系統的構成,血液,造血器官,血漿,血細胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,4,.,中胚葉造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,小兒造血發育特點,生后造血,5,.,中胚葉造血:,第3周開始，第6周減退;,開始在卵黃囊，之后在中胚葉;,主要是原始有核紅細胞。,胚胎造血期,6,.,肝(脾)造血期,造血部位： 肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結 肝臟造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要產生有核紅細胞，少量粒細胞 和巨核 細胞； 第5-8周開始，4-5月達高峰，6個月 后漸 退。,7,.,第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活躍 第12周后出現淋巴細胞和單核細胞 5個月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細胞器官,脾臟造血,淋巴結造血,第11周開始造淋巴細胞,終生造淋巴細胞和漿細胞,短暫的紅系造血功能,8,.,6-7周開始生成淋巴細胞 來源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細胞 胸腺前T或成熟T淋 巴細胞外周淋巴組織不同T淋巴細胞亞群 短暫的紅系和粒系造血功能,胸腺造血,9,.,胚胎第6周出現骨髓； 胎兒4個月開始造血活動，成為胚胎期主要的造血器官； 生后2-5周成為兒童唯一的造血場所。,骨髓造血期,10,.,骨髓造血： 出生后的主要造血器官 嬰兒期為紅骨髓，已執行造血功能； 5-7歲長骨中的紅髓逐漸被黃髓代替； 年長兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余均為黃髓； 黃髓有潛在造血功能。,出生后造血,11,.,嬰兒期 紅骨髓 5-7歲出現黃骨髓 年長兒+成人 紅髓見于扁平骨 不規則骨和長骨近端 黃骨髓仍具有造血潛能,小兒骨髓造血特點,12,.,定義：嬰幼兒期，當造血需要量增加時，超過骨髓代償能力，恢復到胎兒時的造血狀態，出現 肝脾淋巴結腫大；外周血中可出現有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞,骨髓外造血,13,.,骨髓外造血特點,是小兒造血器官的一種特殊反應 原因：感染、營養性貧血、溶血性貧血等 結果：清除病因即恢復正常。,14,.,小兒造血發育示意圖,15,.,小兒血象特點,紅細胞(RBC)和血紅蛋白(Hb),16,.,出生后紅細胞數和血紅蛋白量的變化,17,.,定義：生后2-3個月嬰兒，紅細胞降至3.01012/L，血紅蛋白降100g/L左右，此時生長發育正常。 原因： 紅細胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要減少 紅細胞生成素減少骨髓造血功能暫時性降低，網織紅細胞減少。 生理性溶血：胎兒紅細胞壽命較短。 生長發育迅速：血循環量增加。,生理性貧血,18,.,網織紅細胞數 3天內：0.04-0.06 7天后：0.02-以下(約0.003) 4-6周: 0.02-0.08 5個月后同成人 隨生理性貧血恢復而短暫上升 嬰兒期以后與成人相同,19,.,血紅蛋白種類 6種肽鏈不同組合 6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎兒期和出生后血紅蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）,20,.,血紅蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎兒 0.90 0.05 0.10 出生時 0.70 0.30 0.01 1 歲 0.05 2 歲 0.02 成 人 0.02 0.95 0.02 0.03,21,.,白細胞數與分類 白細胞總數 出生 (15-20) 109/L 6-12小時 (21-28) 109/L 1周 12 109/L 嬰兒期 10109/L 8歲以后 接近成人水平,22,.,出生后白細胞數的變化,23,.,白細胞分類：中性粒細胞和淋巴細胞比例變化,24,.,血小板數 與成人相似 (150-250) 109/L 血容量 占體重比相對較成人多 新生兒 10% 兒童 8%-10% 成人 6%-8%,25,.,兒科學,PEDIATRICS,小兒貧血總論,26,.,貧血定義,外周血中單位容積內紅細胞數、血紅蛋白量或紅細胞壓積低于正常,臨床上常以血紅蛋白濃度(Hb)為診斷標準,27,.,世界衛生組織 6月-6歲110g/L 6 -14歲120g/L,小兒血紅蛋白正常值,中華兒科學分會血液學組 新生兒145g/L 1 -4月90g/L 4 -6月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,28,.,貧血程度,極重度 重度 中度 輕度 血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括號內為新生兒分度標準,29,.,不同病因 紅細胞破壞增加,黃疸,血紅蛋白尿,骨髓增生,網織增高,脾臟增大,溶 解 過 快,增加,溶血危象,再生危象,減低,再生不良,出血 造血物質缺乏,造血狀態,基本正常,貧血,貧血原因,骨髓造血,臨床特征,三系降低,30,.,貧血分類,病因學分類 紅細胞和血紅蛋白生成不足 紅細胞破壞增加(溶血) 紅細胞丟失過多,31,.,紅細胞和血紅蛋白生成不足 造血物質(營養)缺乏 缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白質缺乏、銅缺乏 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細胞再生障礙性貧血 其他：感染、炎癥、腎病、癌癥、 鉛中毒等,病因學分類（1）,32,.,紅細胞破壞增加 紅細胞內在缺陷 膜結構異常：遺傳性球形紅細胞增多癥 酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 血紅蛋白結構或合成障礙：地中海貧血、異常血紅蛋白病,病因學分類（2）,33,.,紅細胞破壞增加 紅細胞外在因素 免疫性：新生兒溶血癥 自身免疫性溶血 藥物性免疫性溶血 非免疫性：感染、理化因素、毒素、 脾亢、DIC,34,.,紅細胞丟失過多 急性失血性貧血 慢性失血性貧血 牛奶過敏、鉤蟲、月經過多,病因學分類（3）,35,.,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常 80 94 28 32 32 38 大細胞 94 32 32 38 正細胞 80 94 28 32 32 38 單純小細胞 80 28 32 38 小細胞低色素 80 28 32,MCHC 紅細胞平均血紅蛋白濃度=HGB/HCT,* MCV 紅細胞平均容積=HCT/ RBC,MCH 紅細胞平均血紅蛋白=HGB/RBC,貧血形態學分類,36,.,37,.,貧血臨床表現,一般表現 皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口 唇、 臉結膜)蒼白為突出表現 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發干枯、營養低下，體格發育遲緩 髓外造血表現：肝、脾、淋巴結輕度腫大,38,.,非造血系統表現 循環、呼吸系統： 呼吸、心率加快，脈速、毛細血管愽動; 重度時心臟擴大，雜音，心衰; 消化系統：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎, 舌乳頭萎縮； 神經系統：精神不振，注意力不集中，情緒易激動 ； 免疫系統：免疫功能下降，易感染。,39,.,40,.,小兒貧血的診斷,病史 發病年齡： 出生時 產前、產時出血 生后48小時內伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他,41,.,病程經過和伴隨癥狀 起病快、病程短：急性溶血或急性出血； 起病緩慢：營養性貧血、慢性溶血、慢性失血； 伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等。,42,.,喂養史：添加輔食，飲食質和量，食物搭配等 過去史：感染史(結核、鉤蟲)、慢性疾病史(腎病、風濕等)、服藥史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遺傳性貧血,43,.,體格檢查 生長發育：發育障礙和特殊面容 營養狀況 皮膚、黏膜 指甲、毛發 肝、脾淋巴結,44,.,貧血待查實驗室檢查常用步驟,PBC Rt,one cell line abnormal,Hb only,Ret + Stool OB,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BM Smear,AA,MDS,AL,Others,45,.,實驗室檢查 血常規: 血細胞形態(大小、異型、靶形、 染色情況)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 網織紅細胞判斷溶血或造血功能,46,.,A,B,C,D,E,F,A：正常紅細胞 B：大紅細胞 C：巨紅細胞 D：靶形紅細胞 E：低色素小紅細胞 F：低色素大紅細胞,47,.,48,.,49,.,營養性缺鐵性貧血外周血涂片,50,.,營養性巨幼細胞性貧血外周血涂片,51,.,遺傳性球形紅細胞增多癥外周血涂片,52,.,地中海貧血外周血涂片,53,.,骨髓檢查：對有些病有診斷價值,血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等,紅細胞脆性：增高（HS） 降低（地貧） 特殊檢查 紅細胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗(Coombs) 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析,54,.,診斷要點(diagnosis),病史 (history) 發病年齡 病程經過和伴隨癥狀 喂養史 過去史 家屬史,體檢 ( physical examination) 生長發育 皮膚黏膜 營養狀況 肝脾淋巴結,55,.,實驗室 外周血 紅細胞形態 網織計數 白細胞和血小板 骨髓涂片 增生、分類、特殊染色 特殊檢查 CoombS 血紅蛋白分析 紅細胞脆性 相關酶 鐵代謝 其他相關檢查 大便OB、寄生蟲卵,治療原則 祛除病因 一般治療 藥物治療（病因治療） 輸血療法 并發癥治療,56,.,小兒貧血的治療原則,去除病因 一般治療 藥物治療 鐵劑 IDA 維生素B12、葉酸 巨細胞貧血 皮質激素 自溶、純紅再障 聯合免疫抑制 再障,57,.,輸紅細胞 注意適應癥、速度和量 一般每次5-10ml/kg 極重度或合并肺炎：5-7ml/kg 造血干細胞移植 并發癥的治療,58,.,病 例,女，3歲，面蒼2月，無熱，無黃疸史，無肢體及骨疼痛，無家屬史，否認特殊藥物史，食欲一般。 體檢：面色中度蒼白，無出血點，無黃疸，頜下淺淋巴結黃豆大小2-3個。心肺（-），腹平軟，肝肋下1cm，脾肋下未及。,59,.,血 象,H