脊髓空洞發生機制研究進展,脊髓空洞癥(Syringomyelia SM) 是 一種進行緩慢的脊髓退行性病變，可被定義為發生于脊髓內組織或中央管的充滿液體的腔隙。對于其病因，迄今爭議不休。曾提出的多種學說皆有其種種不足之處。現在，一些學者提出一種新的理論，即空洞形成的力量來自于髓內組織搏動壓，空洞內的液體來自于髓內組織的細胞外液體，而不是腦脊液。本文就脊髓空洞的形成機理作一綜述。,一、傳統學說及不足 關于脊髓空洞的探討可以追溯到300多年以前。300年的時間里提出種種學說來解釋其發病機制。自18-19世紀，有專家學者提出神經管閉合不全、髓內新生物、炎癥、缺血、髓內出血及室管膜上皮自分泌等學說，鑒于當時的技術水平，這些學說不能給脊髓空洞提供正確的解釋。自20世紀而來，對脊髓空洞的認識逐漸轉移到腦脊液的動力學上來，認為空洞的形成主要是腦脊液流動發生紊亂所致，并催生多種學說。這些學說在一定程度上有其可行性，但仍對許多問題不能給于滿意解釋 。,1. Gardner的流體力學理論 自1969年以來Williams進行了一系列的研究，發現在咳嗽，用力等活動時胸廓內壓升高，導致硬脊膜外靜脈壓力升高，產生的壓力波使脊髓蛛網膜下腔腦脊液通過枕大孔進入顱內，而病人由于顱頸交界枕大孔區腦脊液在蛛網膜下腔流動的單向受阻(即向下流動受阻，而向上的流動是通暢的，小腦扁桃體起到活塞的作用) ，,2.Williams4 的顱內椎管內壓力分離學說 自1969年以來Williams進行了一系列的研究，發現在咳嗽，用力等活動時胸廓內壓升高，導致硬脊膜外靜脈壓力升高，產生的壓力波使脊髓蛛網膜下腔腦脊液通過枕大孔進入顱內，而病人由于顱頸交界枕大孔區腦脊液在蛛網膜下腔流動的單向受阻(即向下流動受阻,而向上的流動是通暢的小腦扁桃體起到活塞的作用)，日常間歇性產生的壓力波就形成了顱內壓跟椎管內壓的分離。這種壓力差促使了四腦室內的腦脊液通過開放的中央管的流動，逐漸產生脊髓空洞。,日常間歇性產生的壓力波就形成了顱內壓跟椎管內壓的分離。這種壓力差促使了四腦室內的腦脊液通過開放的中央管的流動，逐漸產生脊髓空洞。同時這種間歇性發作的脊膜外壓力波沿著脊髓縱軸上下傳遞，中央管內的液體由于壓力的不平衡而上下運動，通過“濺潑效應(the slosh effect) ”使空洞不斷發展，甚至形成延髓空洞。,3Ball and Dayan 5認為咳嗽，用力等活動時胸廓內壓升高,導致硬脊膜外靜脈壓力升高，并由此使椎管內蛛網膜下腔腦脊液壓力升高。由于枕大孔區梗阻，腦脊液不是進入顱內，而是沿血管外間隙進入髓內組織，從而形成空洞。 4Aboulker 6則提出另一種觀點，認為在椎管內，脊髓和神經根產生腦脊液，并通過神經背根進入髓內，由髓內灰質血管吸收或由中央管回流至腦內。由于枕大孔區梗阻，腦脊液不是進入顱內。因靜脈高壓的存在腦脊液不能被灰質血管吸收，從而形成空洞。,5Oldfield et al. 7, Heiss et al. 8, and Levy et al.9等指出：在心臟收縮期，血液進入顱內，腦脊液被置換進入椎管，心舒期腦脊液進入顱內。枕大孔區梗阻時，進入顱內的腦脊液減少，壓力升高。同時由于疝下的小腦扁桃體象活塞一樣擠壓腦脊液，使椎管內腦脊液獲得較高的搏動壓，壓迫腦脊液沿血管外周間隙進入髓內組織，從而形成空洞。,6Levine10于2004年提出脊髓靜脈淤血理論：枕大孔區梗阻時，在直立位置、咳嗽、用力等活動以及腦脊液的搏動會影響髓內壓。在梗阻區近端會產生瞬時高壓，而在遠端則處于低壓狀態，于是梗阻區近端髓內小靜脈和毛細血管塌陷，而遠端則擴張。血管擴張不但壓迫脊髓組織，而且擾亂了血脊屏障，致使晶體液的超濾聚積形成空洞。,7上述學說的不足之處 Gardner和 Williams的觀點不能解釋在大部分病人無法證實四腦室和syrinx 管之間的交通；有一些空洞位于髓內組織，并不與中央管相通，空洞內液體成分并不同于腦脊液。而Ball 和 Dayan、Oldfield 、Aboulker 等觀點的致命缺陷為空洞內壓力高于蛛網膜下腔，腦脊液不能逆壓力梯度進入空洞11空洞內液體成分并不同于腦脊液。Levine的觀點解釋了空洞壓力及空洞液體來源問題，但并沒有證據證明空洞區靜脈擴張淤血12。另外臨床上，在梗阻區上下端都會發現空洞存在，并且空洞是一個整體13。,二、新學說的提出及合理性 關于脊髓空洞的形成，Greitz認為根本原因是髓內與鄰近的蛛網膜下腔力量不平衡所致14,15。由此提出髓內搏動壓理論：脊髓內的搏動壓相對高于鄰近蛛網膜下腔的壓力，脊髓與鄰近的蛛網膜下腔存在一種壓力不平衡，這種相對高的髓內波動壓由內至外擴張脊髓組織，而形成的空腔立即被髓內細胞外組織液填充，形成空洞。這一新學說的理論基礎有以下幾方面組成。,1 髓內搏動壓的形成 腦脊液流動的動力來源為顱內腦動脈的搏動，而不是來自于腦組織的波動，收縮期腦動脈的擴張是腦組織擴張的50倍 16.。在封閉的顱內，擴張的腦動脈所占的體積需要腦脊液的置換，于是腦脊液被推出顱外。在心臟舒張期，向下流動的腦脊液反轉。在正常情況下，腦脊液的搏動壓傳遞給脊髓并且與髓內壓力保持平衡。在蛛網膜下腔存在梗阻時（主要是脊髓外傷、炎癥與腫瘤），上述兩股力量的平衡將被打破。,腦脊液脈沖波到達梗阻時流動受阻，腦脊液的波動壓一部分通過脊髓向梗阻遠端傳遞，一部分在梗阻區返折，進入梗阻區近段脊髓。因而在臨近梗阻區的兩端，髓內搏動壓力就會高于附近的腦脊液博動壓。脊髓組織順壓力梯度擴張，形成空洞。如果是完全梗阻，腦脊液的波動壓不會向遠端傳遞，只會返折進入梗阻區近段，這樣導致髓內搏動壓得絕對升高，在梗阻區上端形成空洞。,另外，在蛛網膜下腔不完全梗阻時，還要必須考慮流體的Bernoulli定律和 Venturi現象14。Bernoulli定律強調給定流體的總機械能是不變的。這意味著流體速度的加快會減少流體的壓力。因而腦脊液通過狹窄的蛛網膜下腔時速度會加快，同時腦脊液的壓力會降低 ，導致髓內搏動壓力相對性高于附近的腦脊液博動壓力。Venturi現象描述的是噴射的流體會對管壁產生一種吮吸的效果。這種現象在腦脊液通過狹窄的蛛網膜下腔時也會出現。其實，這兩種現象并不是各自獨立的，而是對同一種現象的不同描述 。,3 空洞內液體的來源 空洞的壓力要高于蛛網膜下腔腦脊液的壓力存在由內到外的壓力梯度，因而腦脊液不會由外至內逆壓力梯度進入空洞。由于脊髓中央管多數已閉塞，且空洞有時并不與中央管相通，故四腦室內腦脊液也不會進入空洞。空洞內液體成分與腦脊液不同。都說明空洞內的液體不是腦脊液。,Klekamp17于2002年提出空洞內的液體來自于髓內細胞外液。前面提到，增高的髓內搏動壓是脊髓組織擴張的原因。同時，這種壓力也會擾亂髓內組織的微循環，導致髓內毛細血管的濾出與吸收失衡，細胞外組織液聚集在擴張的腔隙或中央管中。液體的增多會增加髓內組織的壓力，這將壓迫髓內的容量小血管并減少髓內血供，導致血管阻力增加，使毛細血管的壓力及超濾過能力上升。,積液也會減少毛細血管的面積，使其回吸收能力降低，并形成惡性循環。這樣細胞外液逐漸聚集，將髓內微小腔隙轉變成大的空洞，形成各式各樣的脊髓空洞。不過，髓內細胞外液體的增加也許先于小腔隙的形成18。有研究證實，髓內毛細血管濾出的是少含蛋白的晶體液，與腦脊液成分不同。由于上述微循環病變，在空洞周圍出現水腫、膠質增生及小血管管壁增厚等癥狀就不難理解了。,4導致脊髓擴張的機理 脊髓擴張主要是由于髓內搏動壓相對升高。其機理可總結為以下5條:A 蛛網膜下腔不完全梗阻時，增高的髓內搏動壓向梗阻區遠端傳遞或向近端返折。B 完全梗阻時，增高的髓內搏動壓向梗阻區近端髓內返折。C Venturi效應。D 梗阻區局部脊髓拴系時，上述原理A、B作用增強14。E 脊髓拴系時，在脊椎彎曲部位對脊髓形成直接的機械牽張14。,5對臨床疾病的解釋 對各種疾病導致的脊髓空洞， 髓內搏動壓理論都能給出令人信服的解釋。在這些疾病中，脊髓外傷、腫瘤、炎癥等疾病會導致蛛網膜下腔的梗阻，因而可用原理A、B、C來解釋。不完全梗阻時，腦脊液下傳受阻，腦脊液搏動壓一部分經脊髓向梗阻區遠端傳遞，一部分返折進入梗阻區近端。,同時，梗阻區腦脊液流速加快，可達8/秒14，因而還要考慮流體的Venturi效應，這樣臨床上脊髓外傷病人常常在病變兩端都有空洞13。如果是椎管內腫瘤，梗阻范圍較大一些，則搏動壓不易下傳，只能返折進入近端，形成梗阻區近端空洞。這揭示了椎管內腫瘤并發空洞以頸段多見的原因19。,如果存在脊髓拴系系則原理D、F可加速空洞的發展。對于Chiari畸形所并發的空洞，其原因主要有原理C來解釋。這與蛛網膜下腔存在固定的梗阻區不同。疝下的小腦扁桃體在枕大孔區形成一動力性梗阻，在心動周期過程中，小腦扁桃體大幅度的上下運動推動腦脊液形成脈沖樣的壓力波。這種壓力超過正常的腦脊液波動壓，推動腦脊液向遠端傳遞。在這種情況下，蛛網膜下腔一些不明顯的狹窄就會變成已明顯的梗阻。,如頸膨大、腰骶膨大及神經根、齒狀韌帶等組織。導致Venturi現象發生，空洞出現。因而Chiari畸形所并發的空洞并不局限于頸段，而是會出現在椎管的任何節段。但以上中頸段多見，而頸段的顱內部分較少見，這是由于向下運動的小腦扁桃體施加一反作用力造成的。如果Venturi效應的影響大于這一反作用力，則會導致顱內頸段出現空洞。,有時在枕大孔處存在蛛網膜粘連，形成完全或不完全梗阻，從而形成空洞，這可用原理A、B來解釋。另外，Chiari畸形所導致的腦與脊髓的順應性降低50%左右,這大大加強了顱內和上頸段腦脊液的壓力，分別達2.3 mmHg、4 mmHg。在收縮期，顱內、上頸段腦脊液的壓力可達20Hg、10 mmHg20。,因而由于小腦扁桃體的強有力的向下推動，把頸段蛛網膜下腔變成一個高壓裝置。這增強的壓力被擴張的鞘囊所吸收，并很快通過鞘囊回縮釋放出來，這回縮的鞘囊也會加快腦脊液的流速促使空洞形成。另外，空洞形成后，局部脊髓增粗，導致蛛網膜下腔梗阻，加強空洞形成，形成惡性循環，促使空洞擴展。,總之，新理論的提出回答了臨床上許多疑問。是迄今為止比較有說服力的一種新理論。,個人體會：綜上所述，脊髓空洞的發生也許可以理解顱、脊的順應性下降所致。可以看出，空洞形成的根源力量在于心臟搏動，在心臟收縮期，血液充盈大腦，為了保持顱內容積平衡，腦脊液流速加快被置換顱外，正常情況下，腦脊液的搏動壓均勻地分布于脊髓與蛛網膜下腔，不會誘發空洞發生。,在chiari畸形患者，腦的順應性下降，在心臟收縮期，僅腦脊液被置換到腦外是不夠的，小腦扁桃體與腦脊液一同被擠出顱外以代償順應性下降，而小腦扁桃體則充當氣缸活塞，把顱腔不能承受的能量傳遞給腦積液，于是高動能的腦脊液在椎管快速流動，誘發空洞形成，使能量釋放并消散于擴張的脊髓空洞中。因而我們是否可以這么理解：chiari畸形患者中，后顱窩的狹小使腦順應性下降，而脊髓的順應性是正常的，于是髓內空洞的形成相當于擴大了顱腔的體積。,關于chiari畸形老年患者問題,關于梗塞程度與脊髓空洞形成問題,后面內容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料可以編輯修改使用 資料僅供參考，實際情況實際分析,主要經營：課件設計，文檔制