血液學檢驗,第一節 概述,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,3,一、鐵代謝鐵是人體合成血紅蛋白的原料鐵是肌紅蛋白、細胞呼吸酶（如細胞色素酶、過氧化物酶和過氧化氫酶）的組成成分鐵是人體正常生理活動不可缺少的物質,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,4,一、鐵代謝（一）鐵的分布鐵在人體內分布很廣，幾乎所有組織都含有鐵，以肝、脾含量最為豐富。人體大部分鐵分布在血紅蛋白中，少量存在于肌紅蛋白中，各種酶和血漿中呈運輸狀態的鐵僅占全身鐵的極小部分。多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓和腸黏膜等處，貯存鐵的多少，因人而異差別較大。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,5,一、鐵代謝（一）鐵的分布,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,正常人體內鐵的分布,6,一、鐵代謝（二）鐵的來源 人體所需鐵的來源有兩方面：1.食物海帶、紫菜、木耳、香菇、動物肝等食物中鐵的被吸收量因人體對鐵的需要而變化2.體內紅細胞衰老破壞時所釋放出的鐵,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,7,一、鐵代謝（三）鐵的吸收吸收部位：主要在十二指腸及小腸上1/4段被吸收。吸收量：主要取決于體內鐵貯存量以及紅細胞的生成速度。需求量：健康成年男性及無月經的婦女，每天需吸收鐵0.5mglmg,嬰兒約為0.5mg1.5mg，有月經的婦女需1mg2mg；孕婦2mg5mg。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,8,一、鐵代謝（三）鐵的吸收影響因素鐵儲存量:體內鐵儲存量增加，鐵吸收減少；反之，則增加。鐵存在形式:亞鐵比高鐵易吸收，無機鐵鹽比有機鐵鹽易吸收。動物性食物鐵較植物性食品鐵易吸收。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,9,一、鐵代謝（三）鐵的吸收影響因素藥物:還原劑可使Fe3+還原為Fe2+鐵，利于鐵的吸收。 胃腸道的分泌:胃酸、黏蛋白、膽汁、胰蛋白酶等利于鐵的吸收,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,10,一、鐵代謝（四）鐵的轉運 吸收入血的亞鐵被氧化成高鐵后，與血漿中的轉鐵蛋白結合，1分子轉鐵蛋白能結合2個三價鐵離子，將鐵運送至利用和貯存場所。 幼紅細胞和網織紅細胞膜上有豐富的轉鐵蛋白受體，它與轉鐵蛋白結合成受體一轉鐵蛋白復合物后，通過細胞的胞飲作用進入胞質中，復合物在胞質中釋放鐵，轉鐵蛋白則返回細胞表面，再回到血漿中。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,11,一、鐵代謝,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,鐵代謝示意圖,12,一、鐵代謝（五）鐵的利用進入胞質內的鐵轉移至線粒體內，在線粒體粗面內質網血紅素合成酶的催化下，與原卟啉結合成血紅素，再與珠蛋白結合成血紅蛋白。當紅細胞衰老死亡時，即被肝、脾和骨髓內的巨噬細胞吞噬。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,13,一、鐵代謝（五）鐵的利用在巨噬細胞內，紅細胞被破壞，血紅蛋白先被氧化成高鐵血紅蛋白，爾后血紅素與珠蛋白分解，釋放的鐵幾乎全部在巨噬細胞中。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,14,一、鐵代謝（六）鐵的貯存貯存部位 肝、脾和骨髓貯存形式 主要為鐵蛋白和含鐵血黃素,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,15,一、鐵代謝（六）鐵的貯存1.鐵蛋白 包括兩部分，一是不含鐵的蛋白質外殼，稱去鐵蛋白；另一個為中心腔，含鐵多少不一，核心最多可容納約4500個鐵原子，具有很大貯鐵能力。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,16,一、鐵代謝（六）鐵的貯存2.含鐵血黃素 是鐵蛋白脫去部分蛋白質外殼的聚合體，但比鐵蛋白中的鐵難以動員和利用。 含鐵血黃素存在于巨噬細胞等多種細胞中，由于其在幼紅細胞外，所以稱為細胞外鐵。 幼紅細胞中存在的細顆粒鐵蛋白聚合體，稱為細胞內鐵，這種幼紅細胞稱為鐵粒幼細胞。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,17,一、鐵代謝（六）鐵的貯存在鐵代謝平衡的情況下，貯存鐵很少動用。當機體缺鐵時，首先是貯存鐵被消耗，可通過轉鐵蛋白的運輸而動用，并由此可足夠合成全身1/3的血紅蛋白。當貯存鐵耗盡后，再繼續缺鐵時才出現貧血。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,18,一、鐵代謝（七）鐵的排泄正常人鐵的排泄量很少，主要由腸道脫落的細胞從糞便排出體外，少量由膽汁、尿液、皮膚和汗液排泄。成年男性平均每天排泄約1mg。成年女性由于月經、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄約2mg，故婦女缺鐵的機會比健康男子多。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,19,二、鐵代謝檢驗（一）血清鐵（serum iron，ST） 血清鐵是指血漿中與轉鐵蛋白結合的鐵，是測定機體鐵含量的一種方法。 參考區間：成年男性1130mol/L 成年女性9.027mol/L,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,20,二、鐵代謝檢驗（一）血清鐵（serum iron，ST）應用評價 降低 常見于生理性鐵需求量增加（如妊娠、嬰幼兒、哺乳期婦女等）、缺鐵性貧血（IDA）、慢性失血和感染等。也見于飲食中長期缺鐵或鐵的吸收障礙，如營養不良、消化性潰瘍、慢性腹瀉、胃大部切除等。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,21,二、鐵代謝檢驗（一）血清鐵（serum iron，ST）應用評價 增高 常見于肝疾病、鐵粒幼細胞性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血、巨幼細胞貧血和反復輸血，還見于血色病、含鐵血黃素沉著癥、鐵劑治療等。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,22,二、鐵代謝檢驗（二）總鐵結合力及轉鐵蛋白飽和度1.總鐵結合力（total iron binding capacity TIBC）是指血清中轉鐵蛋白全部與鐵結合后鐵的總量，可反映血漿轉鐵蛋白的水平。 總鐵結合力血清鐵=未飽和鐵結合力(UIBC) 血清鐵與TIBC的百分比為鐵飽和度。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,23,二、鐵代謝檢驗（二）總鐵結合力及轉鐵蛋白飽和度1.總鐵結合力（TIBC）參考區間 亞鐵嗪顯色法 TIBC：男性為5077mol/L 女性為5477mol/L UIBC：25.251.9mol/L。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,24,二、鐵代謝檢驗（二）總鐵結合力及轉鐵蛋白飽和度1.總鐵結合力（TIBC）應用評價:增高 常見于缺鐵性貧血、紅細胞增多癥、妊娠后期等。降低或正常 見于肝硬化、惡性腫瘤、溶血性貧血、再生障礙性貧血、慢性感染、腎病綜合征、血色病和先天性轉鐵蛋白缺乏癥等。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,25,二、鐵代謝檢驗（二）總鐵結合力及轉鐵蛋白飽和度 2.轉鐵蛋白飽和度（transferrin saturation,TS）是血清鐵占總鐵結合力的比值，它比血清鐵和總鐵結合力能更敏感地反映機體缺鐵。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,26,二、鐵代謝檢驗（二）總鐵結合力及轉鐵蛋白飽和度 2.轉鐵蛋白飽和度（TS）增高 見于鐵利用障礙和鐵負荷過重減少 常見于缺鐵性貧血及炎癥,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,27,二、鐵代謝檢驗 綜合分析血清鐵、總鐵結合力及轉鐵蛋白飽和度三項參數，對鑒別缺鐵性貧血、繼發性貧血和其他增生性貧血具有重要價值,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,28,二、鐵代謝檢驗（三）血清轉鐵蛋白測定 轉鐵蛋白（transferrin，Tf）是血液中的主要含鐵蛋白，與血清鐵結合后轉運至需鐵組織將鐵釋放，其本身不變，再與鐵結合。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,29,二、鐵代謝檢驗（三）血清轉鐵蛋白測定參考區間免疫散射比濁法 血清轉鐵蛋白28.651.9mol/L 血清轉鐵蛋白飽和度為3335。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,30,二、鐵代謝檢驗（三）血清轉鐵蛋白測定應用評價增高 常見于缺鐵性貧血和妊娠。降低 常見于溶血性貧血、腎病綜合征、肝病綜合征、肝硬化、惡性腫瘤、炎癥等。也見于遺傳性轉鐵蛋白缺乏癥、營養不良等。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,31,二、鐵代謝檢驗（四）血清鐵蛋白測定 鐵蛋白(SF)是人體內一種含鐵豐富的蛋白，主要分布于肝、脾、骨髓等組織細胞中。 SF是診斷缺鐵性貧血、鐵負荷過度等疾病的有效指標。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,32,二、鐵代謝檢驗（四）血清鐵蛋白測定參考區間 酶聯免疫吸附試驗 男性20250g/L 女性10120g/L 固相放射免疫法 男性15200g/L 女性12150g /L,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,33,二、鐵代謝檢驗（四）血清鐵蛋白測定應用評價增高 常見于肝疾病、血色病、鐵粒幼細胞性貧血、過量輸血、急性感染、惡性腫瘤等。降低 常見于缺鐵性貧血、失血、慢性貧血等。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,34,二、鐵代謝檢驗（五）血清可溶性轉鐵蛋白受體（soluble serum transferring receptor，s-TfR）測定 s-TfR是近年發現鑒定人體缺鐵的一項特異、可靠、新的鐵參數，用于反映缺鐵性紅細胞的生成，與SF呈負相關。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,35,二、鐵代謝檢驗（五）血清可溶性轉鐵蛋白受體（s-TfR）測定參考區間 各實驗室以不同濃度標準品的吸光度值繪制標準曲線，測定標本中轉鐵蛋白受體水平，并根據試劑盒說明書上的參考區間進行判斷。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,36,二、鐵代謝檢驗（五）血清可溶性轉鐵蛋白受體（s-TfR）測定應用評價升高 常見缺鐵性貧血和溶血性貧血，對缺鐵性貧血和慢性炎癥所致的小細胞性貧血有鑒別診斷價值。缺鐵性紅細胞生成時，sTfR大于8mg/L。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,37,二、鐵代謝檢驗（五）血清可溶性轉鐵蛋白受體（s-TfR）測定應用評價降低 見于再障、慢性病性貧血、腎功能衰竭等。s-TfR可用于觀察腫瘤化療后骨髓抑制和恢復情況、骨髓移植后的骨髓重建情況，判斷用EPO治療各類貧血的療效和劑量調整等。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,38,二、鐵代謝檢驗（六）紅細胞游離原卟啉（FEP)血紅蛋白由亞鐵血紅素和珠蛋白組成，原卟啉是構成亞鐵血紅素的主要成分。紅細胞游離原卟啉測定，有助于缺鐵性貧血的早期診斷。參考區間（398.4131.7）g/L RBC,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,39,二、鐵代謝檢驗（六）紅細胞游離原卟啉（FEP)應用評價當鐵缺乏或鐵的利用障礙時亞鐵血紅素的合成受阻，使紅細胞內游離的原卟啉增多。鐵粒幼細胞貧血、鉛中毒，亦可增高。巨幼細胞貧血及紅白血病時紅細胞游離原卟啉降低。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,40,二、鐵代謝檢驗,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,鐵代謝障礙性疾病,鐵缺乏癥,儲存鐵缺乏,缺鐵性紅細胞生成,缺鐵性貧血,鐵代謝異常,慢性病貧血,鐵粒幼細胞貧血,組織鐵沉著癥,41,第二節 缺鐵性貧血,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,42,一、概述 缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDA）是由于體內儲存鐵減少，而不能滿足正常紅細胞生成需要時而發生的貧血。 世界范圍內的常見病，發病率在世界人口中約占10%20%，在各類貧血中約50%80%。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,43,一、概述 鐵缺乏癥的三個階段：儲存鐵缺乏（iron depletion，ID）缺鐵性紅細胞生成（iron depletion erythro-poiesis，IDE）缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDA）,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,44,一、概述,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,45,一、概述 缺鐵的常見原因鐵攝入不足和需求量增加鐵吸收障礙鐵丟失過多,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,46,一、概述 常見癥狀1.Hb下降所引起的癥狀 疲乏、困倦、乏力、皮膚黏膜蒼白2.含鐵酶活性下降引起的癥狀 口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮，吞咽困難，皮膚干燥，毛發無光澤，指甲脆薄，反甲3.精神行為 異食癖，易激動，注意力不集中4.10脾大,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,47,一、概述 常見癥狀,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,48,二、實驗室檢查（一）血象檢查（二）骨髓象檢查（三）鐵代謝檢查,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,49,二、實驗室檢查（一）血象 典型缺鐵性貧血呈明顯的小細胞低色素性貧血，血涂片中紅細胞大小不等，以小細胞為主，其中心淡染區擴大，甚至呈環形，染色變淺。異形紅細胞增多。網織紅細胞正常或輕度增加，白細胞和血小板一般正常。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,50,二、實驗室檢查（一）血象,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,51,二、實驗室檢查（二）骨髓象骨髓增生活躍或明顯活躍，粒紅比值減小。紅系增生為主，以中、晚幼紅居多，各階段幼紅細胞體積偏小，胞漿較少，著色偏藍，邊緣不規則，呈鋸齒狀；細胞核小而致密、深染，出現核漿發育不平衡，表現為“老核幼漿”。粒細胞相對減少，各階段比例、形態大致正常，淋巴、單核和巨核細胞正常。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,52,二、實驗室檢查（二）骨髓象,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,53,二、實驗室檢查（三）鐵代謝檢查骨髓涂片鐵染色表現為細胞外鐵消失，鐵粒幼細胞明顯減低，鐵顆粒數量減少，顆粒變小，染色變淺。血清鐵、血清鐵蛋白、轉鐵蛋白飽和度均明顯降低，血清總鐵結合力、可溶性轉鐵蛋白受體和紅細胞游離原卟啉升高。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,54,二、實驗室檢查（三）鐵代謝檢查,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,55,三、診斷與鑒別診斷（一）診斷1.缺鐵性貧血的診斷標準（1）小細胞低色素性貧血（2）有明確的缺鐵病因和臨床表現（3）血清(血漿)鐵64.44mol/L(360g/dl)（4）運鐵蛋白飽和度0.15,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,56,三、診斷與鑒別診斷（一）診斷1.缺鐵性貧血的診斷標準（5）骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細胞15%（6）紅細胞游離原卟啉0.9mol/L 或血液鋅原卟啉0.96mo1/L(600g/L)或FEP/Hb4.5g/gHb,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,57,三、診斷與鑒別診斷（一）診斷1.缺鐵性貧血的診斷標準（7）血清鐵蛋白14g/L（8）鐵治療有效 符合第1條和28條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,58,三、診斷與鑒別診斷（一）診斷2.儲存鐵缺乏診斷：符合以下任何一條即可診斷。（1）血清鐵蛋白12g/L（2）骨髓鐵染色顯示，骨髓小?？扇捐F消失,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,59,三、診斷與鑒別診斷（一）診斷3.缺鐵性紅細胞生成診斷：符合儲存鐵缺乏的診斷標準，同時有以下任何一條者即可診斷。（1）運鐵蛋白飽和度0.15（2）紅細胞游離原卟啉(FEP)0.9mol/L(500g/L)(全血)，或血液鋅原卟啉(ZPP)0.96mo1/L(600g/L)(全血)，或FEP/Hb4.5g/gHb,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,60,三、診斷與鑒別診斷（一）診斷3.缺鐵性紅細胞生成診斷：符合儲存鐵缺乏的診斷標準，同時有以下任何一條者即可診斷。（3）骨髓鐵染色顯示：骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼紅細胞15%。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,61,三、診斷與鑒別診斷（一）診斷4.非單純性缺鐵性貧血診斷：缺鐵性貧血合并感染、炎癥、腫瘤等，符合貧血的診斷標準，同時有以下任何一條者即可診斷。（1）細胞內堿性鐵蛋白降低(6.5 ag/細胞)（2）血清可溶性運鐵蛋白受體(sTfR)濃度26.5 nmo1/L（3）骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失（4）鐵治療有效,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,62,三、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷1慢性病性貧血 常伴有慢性感染、炎癥或腫瘤多為正細胞正色素性貧血，部分呈小細胞低色素性貧血骨髓鐵染色顯示：細胞外鐵增加，細胞內鐵減少血清鐵、轉鐵蛋白飽和度、總鐵結合力降低，但血清鐵蛋白、轉鐵蛋白受體升高,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,63,三、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷2.珠蛋白生成障礙性貧血 家族史，脾大，靶形紅細胞，鐵增加，異常血紅蛋白帶,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,64,三、診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷3.鐵粒幼細胞性貧血 由先天或后天獲得性鐵利用障礙所致的貧血，屬于小細胞低色素性貧血骨髓中鐵粒幼細胞增加，并出現特征性的環形鐵粒幼細胞(15%有診斷意義)血清鐵和血清鐵蛋白明顯升高,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,65,第三節 鐵粒幼細胞性貧血,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,66,一、概述 鐵粒幼細胞貧血（sideroblastic anemia, SA）是由多種原因引起的鐵利用障礙性貧血,其特征為：高鐵血癥；紅細胞無效生成，呈低色素性貧血；骨髓紅系增生，細胞內、外鐵明顯增多，并伴隨大量環形鐵粒幼紅細胞。,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,67,一、概述鐵粒幼細胞貧血分為遺傳性和獲得性兩大類后者又分為特發性和繼發性,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,68,二、實驗室檢查（一）血象表現為不同程度的貧血，為低色素或正色素，呈雙相性改變少數病例紅細胞體積輕度增大嗜堿性點彩紅細胞可增多網織紅細胞多正常或輕度增加白細胞和血小板正?；驕p低,第六章 鐵代謝障礙性貧血與檢驗,69,二、實驗室檢查（一