重癥肌無力小講課AcetylcholineAntibodyNormalelocked重癥肌無力相關知識重癥肌無力(Myastheniagravis,MG)是一種獲得性自身免疫性疾病，主要表現為機體產生異常的自身抗體，通過對神經-肌肉接頭上的乙酰膽堿受體或其它蛋白進行攻擊，阻礙了神經與肌肉間的信號傳導，造成全身肌肉無力[1]重癥肌無力乙酰膽械我國發病率約為發病率最高的人群兩個年齡組成人發病率0.74/10萬住院時長中位數住院時長中位數住院費用中位數醫保覆蓋率為67.4%·根據世界衛生組織(WHO)的定義，罕見病為患病人數占總人口0.65%～1%的疾病。中·臨床表現：主要表現為部分或全身骨骼肌易于疲勞在活動后加重，休息后減輕，“晨輕暮重”[4]。·癥狀波動感冒、精神刺激可使癥狀加重。女性患者經期癥狀加重；閉經、妊娠期減輕，產后加重。·眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現眼臉下垂，復視、斜視。給患者的日常生活造成沉重負擔!理理·臨床表現：,活動后加重、休息后減輕、晨輕暮重的骨骼肌無力。·電生理：低頻重復電刺激(RNS)波幅遞減、微小終板電位電位降低，單纖維肌電圖。(SFEMG)上顫抖(Jitter)增寬。·藥理學：膽堿酯酶抑制劑治療有效。·免疫學：血清乙酰膽堿受體抗體增高。·免疫病理學：神經肌肉接頭處突觸后膜的皺褶減少、變平坦，乙酰膽堿受體減少。Mn5AChk眼瞼圖②視物成雙；③講話不清，鼻音明顯；④咀嚼費力；⑤吞咽困難、飲水嗆咳；⑦舉臂梳頭困難；⑧蹲下站起無力；⑨呼吸費力；⑩晚期病人可出現肌萎縮。為標明MG肌無力的分布部位、程度及病程一般采用Ossermen改良法的分型：·Ⅱa型：輕度全身肌無力，發作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對藥物反應差。活動受限，死亡率極少。·Ⅱb型：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應差。活動受限，死亡率低。·Ⅲ型：急性暴發性發作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴重，胸腺瘤發現率最高。活動受限，對藥物治療效差，但死亡率較低。·IV型：后期嚴重的全身型重癥肌無力。最少在型或Ⅱ型癥狀出現2年后才達此程度，可逐步或突發。胸腺瘤發現NerveCell率占第2位。對藥物反應差，預后不佳。·V型：肌萎縮型，起病半年出現肌肉萎縮，生活不能自理，吞咽困難，食物誤入氣管而由鼻孔嗆出。口齒不清或伴有胸悶氣急。因長期肌無力而出現繼發性肌萎縮者不屬于此型。病程反復2年以上，常由l型或Ⅱ型發展①免疫學說：在MG患者中，免疫系統錯誤地生成了抗體，這些抗體被稱為抗乙酰膽堿受體抗體，主要作用于神經末梢和肌肉細胞之間的接觸點。MG的免疫學說認為，由于抗體對乙酰膽堿受體的干擾和破壞，導致了神經肌肉傳遞的障礙，進而引發了該疾病的癥狀。·80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。·33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現象。②遺傳因素：家族性重癥肌無力與人類白細胞抗原密切相關。診斷與治療成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注，新斯的明試驗是重癥肌無力的重要確診依據，若重癥肌無力為陽性，注射新斯的明20分鐘左右，癥狀開始緩解或減輕，60分鐘癥狀改善明顯。即為新斯的明試驗陽性。注射新斯的明前歡院下垂注時新斯的明后胸腺CT和MRI:可以發現胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。重復神經電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法，利用電極刺激運動神經，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經肌肉接頭處病變的可能。單纖維肌電圖是較重復神經電刺激更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段。可以在重復神經電刺激和臨床癥狀均正常時根據"顫抖"的增加而發現神經肌肉傳導的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。5.乙酰膽堿受體抗體滴度檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測到血清乙酰膽堿受體抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度并不完全Pthonchuni1.格林-巴利綜合征：根據病前有上呼吸道感染，起病急，進展迅速，伴或不伴腦神經麻痹，腦脊液以低血鉀型最多見，可伴有心電圖的異常改變，肌電圖(EMG)示動作電位間期增寬，波幅降低，胸腺切除手術90%以上的患者有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效15%,是胸腺切除術的絕對適應證。劑量，再酌情減量，于2-4年內緩慢減量至停。時加用依木蘭或環胞菌素A,以減少和減輕由于皮質類固醇減量所引起的“反跳現象”。或環磷酰胺治療。和上述治療合用。1.膽堿酯酶抑制劑：是對癥治療的藥物，治標不治本，不能單藥長期應用，用藥方2.免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質類固醇激素：強的松、甲基強白松龍等；②硫唑嘌呤；③環抱素A;④環磷酸胺；⑤他克莫司。3.靜脈注射免疫球蛋白：人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調免疫功能。其效果與血漿置換相當。4.血漿置換：通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時緩解重癥肌無；患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個月。5.中醫藥治療：重癥肌無力的中醫治療越來越受到重視。重癥肌無力屬"痿癥"范聯。根據中醫理論，在治療上加用中醫中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治療上起著保駕護航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。護理診斷與措施清理呼吸道低效低效性呼吸型態有誤吸及窒息的危險睡眠型態紊亂清理呼吸道低效低效性呼吸型態有誤吸及窒息的危險睡眠型態紊亂次優問題焦慮次優問題體溫過高護理程序的應用-護理措施護理診斷評價效果清理呼吸道低效有效咳痰時機：精神和軀體狀態良好方法：用手、枕頭固定住腹部維持足夠的體液(保持飲水量>1500ml)。>吸入的空氣要保持足夠的濕度(50%-60%)。氣溫較高時，約10:30和15:30左右護理程序的應用-護理措施護理診斷護理目標評價效果首優1.腹式呼吸①用鼻子吸氣，吸氣時小腹盡量鼓起；②吸滿氣后稍作停頓，緩慢呼氣，呼氣時小腹盡量收回，節律緩慢而深。③頻率6-10次/分鐘，以不感覺憋氣為標準。每次持續15-20分鐘，3-5次/天。孔入空氣護理程序的應用—護理措施護理診斷護理目標評價效果首優低效性呼吸型態改善呼吸型態2.縮唇呼吸①閉嘴巴用鼻子吸氣，吸氣3秒；②縮口唇做吹口哨樣緩慢呼氣，堅持5秒以上；15-20次為一組，縮眉呼吸-示意圖吸吸吸3.吹氣球(呼吸訓練)使用頻率：1-2次/天，每次10-20下呼氣。護理診斷評價效果中優有誤吸及窒息的危險不發生誤吸及窒息動態進行洼田飲水試驗評估吞咽功能1.進食體位：①床上半坐臥位：軀干大于30°的仰臥位，頭、頸部前屈；2.食物的要求：①以半流食為宜，如蛋羹、粥類、菜泥等；護理診斷護理目標評價效果中優睡眠型態紊亂夜間咳嗽加重。緩解咳嗽癥狀。睡覺，0點口服溴吡斯的明溫水送服)。護理策略使用過程中，如病情變化必要時，可追加其他評估。簡便有效量化更有意義量表作用觀察病情嚴重程度判斷藥物療效患者癥狀的自評量表，可以反映疾病的嚴重程度量表功能治療前后使用進行評價，可了解治療是否能緩解病情。如果經過治療后得表明治療有效重癥肌無力日常生活活動量表0123說話正常間斷口齒不清或鼻音不能理解咀嚼正常固體食物造成疲勞軟食物造成疲勞需要鼻飼吞咽正常很少嗆咳經常咳嗆.需要改變食物性狀需要鼻飼呼吸正常用力時氣短需要輔助呼吸不能刷牙或梳頭正常額外用力.但無需中途休息需要中途休息不能完成不能從椅子站起沒有輕微有時需要手幫忙中度.經常需要手幫忙嚴重.需要幫助復視正常持續眼瞼下垂正常持續總分2023第九屆歐洲神經病學大會(EAN2023)發布一則循證專家指導共識強烈推薦在所有臨床場景中持續使用MG-ADL評估眾1語言5眼肌(復視、眼瞼下垂)1語言3呼吸2.咀嚼咀嚼肌無力2.咀嚼咀嚼肌無力2.2.手機書寫1.用洼田飲水實驗進行動態評估2.對不同時期的患者進行康復指導3.現場指導及床頭宣教視頻練習(呼吸肌無力1.動態評估患者呼吸情況2.吸氧3.呼吸功能訓練：腹式呼吸與縮唇呼吸的訓練、呼吸訓練器的使用4.輔助咳嗽排痰肢肌無力1.可采用床邊坐立→坐床邊椅上→床邊站立的方式循序漸進地進行康復訓練。2.當患者下肢肌力恢復到可以站立時，指導患者在醫護人員或家屬幫助患者站立。3.當肌力≥4級時，患者可使用助行器或推著輪椅在室內步行以鍛煉下肢的功能。5.眼肌(復視、眼瞼下垂)提上瞼肌無力·提上瞼肌無力·用膠布黏貼上眼瞼或者專用佩戴專用眼鏡防止眼瞼下垂。A·銀險下票的確人會習慣性的帕頭看東西，B所以身體的平衡會受到一定的影響，行走及變換體位時動作直授，必要時使用輛具。B·用膠布把上眼始貼起來等方式來改朗視力，容易出現順睛干燥等癥狀，可以去醫院眼科配一些人工淚液.下方1.藥物指導3.健康指導4.慎用藥指導等系列(抗幽藥物產生的種給-肌內L可在內押三。高的惠西中增)①有加重重癥肌無力的可能。重癥航無力者值冊。奉利霉素不能用于重癥肌無力②大環內酯類(除網奇霉東外)如吃霉嗽、紅哪素、利霉東通常對CYP3A4/5和P-①所有氟喹諾酮類都有神經-肉陽斷話性，并可能加時重淀肌無力者肌無力癥狀。重癥肌無力者使用氟喹諾酮類可經致死亡或需軸呼吸。重癥肌無力者需慎現為失眠、精神緊張和抽搐，量磁免聯用。如氧嘔酸、洛笑沙星|屋等與氟比洛芬酯合用，能培保喹諾解類抑制-氧話丁酸釋放的作用，可能咽起抽搐類阿米卡屋若，與給藥劑量和給藥地經有關，可出現心機抑制，版下降，放體師族和呼吸四杯素類多西環素有氧的神經-肌內陽滯作用，會使組癥機無力西肌無方加承。部分可有神經-肌肉陽滯作用。何延長冷經航內阻海碼物廣生的機松作用，發揮協同作用。肌內R1滯州合用多黏畫素類多黏菌水移可歸起神經-肌肉阻滯，證狀發生地速段無先亮，多見于大酬量、與就基然類明起的神經-肌肉陽不碼，為非點爭性，新期的明治療無效(可能培強阻滯作用),鈣洞可能部分有效。能進行人工時吸。不宜與肌肉松她劑。嘛醉閥等合州，以防發生神經-肌肉陽::·藥物：不得突然停用抗膽堿酯酶藥抗膽堿酯酶藥物如溴吡斯的明是控制重癥肌無力患者癥狀的重要藥物。如果突然停服抗膽堿酯酶藥，會使血液中的乙酰膽堿的濃度驟然大量減少，從而引起肌無力危象的發作，出現延髓肌、呼吸肌的進行性無力，甚至出現呼吸困難甚至呼吸驟停。部分患者服藥緩解后沒有按時隨診，自行停藥藥物，導致肌無力危象危及生命。·飲食：日常生活中需要注意飲食的調整，可給予高蛋白，高維生素，等飲食，可多吃瘦肉、牛奶，豆類等，注意避免食用芥菜、蘿卜、