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結(jié)節(jié)性硬化合并室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤MR平掃M(jìn)R增強(qiáng)大家有疑問的，可以詢問和交流可以互相討論下，但要小聲點(diǎn)最后診斷結(jié)節(jié)性硬化合并室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤結(jié)節(jié)性硬化(tuberoussclerosisplex)結(jié)節(jié)性硬化(tuberoussclerosisplex)就是一種先天性、家族性、遺傳性疾病,屬常染色體顯性遺傳疾病。臨床表現(xiàn)以皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯(lián)癥為特征,可僅有三癥之一,亦有完全無癥狀。結(jié)節(jié)性硬化歸類于神經(jīng)皮膚綜合征。(神經(jīng)皮膚綜合征就是以皮膚斑、痣為主要病變,多合并中樞神經(jīng)以及周圍神經(jīng)得變性病為特征得綜合征。她就是由于外胚層組織得器官發(fā)育異常而引起得疾病,病變不僅累及神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼,還可累及中胚層、內(nèi)胚層得器官如心、肺、骨、腎和胃腸等,臨床特點(diǎn)為多系統(tǒng)、多器官受損,常見得有神經(jīng)纖維瘤病、腦面血管瘤病和結(jié)節(jié)性硬化癥。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)檢查以明確)在神經(jīng)皮膚綜合征中其發(fā)病率僅次于神經(jīng)纖維瘤病。病理特點(diǎn)為錯(cuò)構(gòu)瘤,可以累及全身各個(gè)器官,腦部最易受累,所有病例均有腦部受累,而其她器官受累可有可無。腦部受累最常見得部位就是大腦半球,小腦及間腦很少被累及,病灶常位于腦脊液通路附近,尤其就是室間孔附近得室管膜下,病灶也可位于腦皮質(zhì),病灶呈2~3mm大小之結(jié)節(jié)狀。位于室管膜下得病灶常發(fā)生鈣化,位于皮質(zhì)得結(jié)節(jié)雖也可發(fā)生鈣化,但多數(shù)為部分鈣化部分未鈣化得混合病灶。本病常以顱內(nèi)多發(fā)鈣化為主要表現(xiàn),鈣化常于2歲后出現(xiàn),2歲前少見,位于室管膜下或腦皮質(zhì),以室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化為其特征性表現(xiàn),類似河邊得石頭。皮質(zhì)未鈣化得結(jié)節(jié)于CT平掃時(shí)呈等密度或稍高密度。MRI對(duì)于已鈣化病灶得確定不如CT,對(duì)皮質(zhì)未鈣化結(jié)節(jié)得發(fā)現(xiàn)優(yōu)于CT。T1WI皮質(zhì)未鈣化結(jié)節(jié)呈等信號(hào)或稍高信號(hào),T2WI呈高信號(hào)。影像表現(xiàn)CT平掃雙側(cè)室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣
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