風(fēng)濕病專業(yè)知識講座

目的要求：

1、了解風(fēng)濕病的概念病因和發(fā)病機理，掌握風(fēng)濕病的其本病理變化；2、熟悉風(fēng)濕病心臟病的病理變化、結(jié)局，掌握風(fēng)濕病心內(nèi)膜炎的變化；3、熟悉慢性心瓣膜病的類型，掌握心瓣膜病的血流動力學(xué)改變與臨床表現(xiàn)。4、了解感染性心內(nèi)膜炎的病變特征一概述

概念：風(fēng)濕病是一種與A族乙型溶血性鏈菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。病變主要累及全身結(jié)締組織。常侵及心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、漿膜、血管和腦等，其中以心臟病最為嚴重。

病變特點：為結(jié)締組織的急性或慢性炎癥，膠原纖維出現(xiàn)特殊的變性、壞死，故本病被列為結(jié)締組織病的一種，舊稱“膠原病”。

臨床表現(xiàn)：以心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、皮膚環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)、小舞蹈癥等癥狀為特征，常伴有發(fā)熱、血沉加快、抗鏈菌球溶血素O抗體滴度增高等表現(xiàn)。本病常反復(fù)發(fā)作。二、病因與發(fā)病機理

病因

與乙型A族溶血性鏈菌感染有關(guān)。不是鏈球菌直接引起而是其引起的變態(tài)反應(yīng)。機理復(fù)合抗原學(xué)說交叉免疫學(xué)說風(fēng)濕小體為風(fēng)濕病的特征性病變期風(fēng)濕小結(jié)：

中心部：纖維素樣壞死物周圍部：風(fēng)濕細胞外周部：纖維細胞、單核細胞和淋巴細胞風(fēng)濕細胞：

體積大，嗜堿性，可單核或多核，核大，卵圓，染色質(zhì)在核中央聚集，橫切呈梟眼狀，縱切呈蜈蚣或毛蟲樣三、基本病理變化

1、變質(zhì)滲出期

3、纖維化期（附圖）2、增生期—風(fēng)濕小結(jié)形成（附圖A、圖B）

四各器官風(fēng)濕性病變風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性腦炎心外器官風(fēng)濕性病變……風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性心內(nèi)膜炎鑒別

（一）風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

病變部位：

1、二尖瓣；2、二尖瓣+主動脈瓣同時受累；3、主動脈瓣單獨受累三尖瓣和肺動脈瓣極少受累；4、二尖瓣腱索和左心房內(nèi)膜可被累及。附：正常三尖瓣、主動脈瓣圖風(fēng)濕性心臟病正常三尖瓣病理變化：在瓣膜閉鎖緣形成贅生物

肉眼（附圖）：

顏色灰白色、半透明或灰黃色

大小粟粒至帽針頭大小、直徑1—2mm

性質(zhì)白色血栓（纖維蛋白加血小板）

排列單行、串珠狀

部位閉鎖緣迎血流面、或在腱索其他部位

質(zhì)地堅韌、不易脫落，易機化—瘢痕

鏡下：1、瓣膜見粘液樣變、纖維素樣變+炎細胞+結(jié)締組織增生；2、贅生物為白色血栓；3、有時可見典型風(fēng)濕性結(jié)節(jié)。風(fēng)濕性心臟病后果

反復(fù)發(fā)作可致瓣膜狹窄或閉鎖不全或二者都有，此即慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病風(fēng)濕性心臟病慢性心瓣膜病概念

指心瓣膜受到各種致病因素損傷后或先天性發(fā)育異常所造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和/或關(guān)閉不全。好發(fā)部位

二尖瓣>主動脈瓣>三尖瓣和肺動脈瓣

種類

1、瓣膜關(guān)閉不全

2、瓣口狹窄血流動力學(xué)改變：“上游”淤血，“下游”貧血（供血不足）致全身缺氧二尖瓣為中間（中游）；上游：指左心房，肺循環(huán)、右心、體循環(huán)、靜脈；下游：指左心室、體循環(huán)系統(tǒng)（失代償期）出現(xiàn)供血不足。

二尖瓣狹窄

分型隔膜型增厚型（附圖）漏斗型

慢性心瓣膜病

臨床病理聯(lián)系1、二尖瓣狹窄表現(xiàn)

2、肺動脈區(qū)第二音增強

3、肺循環(huán)淤血表現(xiàn)

心尖區(qū)可聽到舒張期隆隆樣雜音，可捫到震顫二尖瓣病容——口唇發(fā)紺，兩顴紫紅（缺氧表現(xiàn)）。

（P2>A2）--肺動脈高壓引起咯血—支氣管與肺靜脈側(cè)支循環(huán)曲張、破裂所致。咳嗽—粉紅色泡沫狀痰呼吸困難紫紺—氣體交換障礙、缺氧咯血—支氣管與肺靜脈側(cè)支循環(huán)曲張、破裂所致。慢性心瓣膜病

4、胸痛占10%與右心擴大、心排出量下降、心肌缺血有關(guān)；5、X線

左心房擴大（可引起心房纖顫）

后果：心房血更不易排出而致淤血加速；心房內(nèi)甚至形成血栓；血栓可脫落造成栓塞（腦和其它處）。6、心悸氣促

勞累性，嚴重時不能平臥

7、左心房血呈渦流

附壁血栓（左房后壁左心耳處多見）、栓塞。

慢性心瓣膜病（三）主動脈瓣狹窄（自學(xué)）（二）二尖瓣閉鎖不全

（四）主動脈瓣關(guān)閉不全（自學(xué)）

1、四個心腔都擴大——“球形心”2、心前區(qū)可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音（血液倒流入左房形成渦流沖擊心壁引起）3、血液動力學(xué)改變基本同于“二狹”最后也是“上游”淤血、“下游”缺血。

慢性心瓣膜病風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性心內(nèi)膜炎鑒別（二）風(fēng)濕性心肌炎

病變部位：室間隔、左心室后壁、乳頭肌等處。

病理變化：

肉眼：

不明顯

鏡下：

1、心肌間質(zhì)小血管旁有風(fēng)濕小結(jié)形成；

2、心肌間質(zhì)水腫及炎細胞浸潤（淋巴細胞、漿細胞、單核細胞）；3、心肌實質(zhì)的損害：水腫、脂變、心肌壞死、瘢痕形成。風(fēng)濕性心臟病

后果：

1、收縮力下降；2、雜音（由心臟擴大引起，收縮期、舒張期均有）；3、第一心音減弱，嚴重者心衰；4、傳導(dǎo)系統(tǒng)受損：傳導(dǎo)阻滯，出現(xiàn)心率不齊、早搏，嚴重者驟停。風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性心內(nèi)膜炎鑒別（三）風(fēng)濕性心外膜炎病理變化：主要為滲出性病變

1、心包積液：為漿液滲出所致（附圖）

2、絨毛心：為纖維蛋白滲出過多所致

3、心包充血水腫炎細胞浸潤（圖A、B）風(fēng)濕性心臟病后果：

1、體檢心界擴大心音遙遠2、絨毛心：心前區(qū)疼痛，聽診，心包摩擦音；3、大量漿液滲出：心舒受限，靜脈回流受阻，心充盈不足，心排量出下降；4、大量纖維素滲出：不能完全吸收—機化、粘連—粘連性心包炎；瘢痕過多—縮窄性心包炎（心臟活動受限）。風(fēng)濕性心臟病與帕金森氏病等鑒別與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別四各器官風(fēng)濕性病變風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性腦炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

累及大關(guān)節(jié)炎，多發(fā)性、游走性、復(fù)發(fā)性

肉眼：

局部紅、腫、熱、痛、功能障礙

鏡下：

（1）關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液、纖維蛋白滲出（2）淋巴細胞浸潤（3）纖維母細胞增生可有風(fēng)濕結(jié)節(jié)（4）一般不侵犯關(guān)節(jié)軟骨及骨組織心外的風(fēng)濕性病變（自學(xué)內(nèi)容）腦部病損

表現(xiàn)：可出現(xiàn)小舞蹈癥，以5—10歲兒童，女性多見。這主要和錐體外系統(tǒng)受累有關(guān)

病變：呈輕度腦膜炎改變。皮膚損害

皮下結(jié)節(jié)：為增生性變化。（附圖）

環(huán)形紅斑：為滲出性病變，活動期出現(xiàn)具有診斷意義。風(fēng)濕性動脈炎（略）心外的風(fēng)濕性病變（自學(xué)內(nèi)容）

思考題

1、何謂“風(fēng)濕小結(jié)”？試述風(fēng)濕病的基本病理變化和發(fā)展過程？2、試述二尖瓣狹窄和關(guān)閉不全時的心臟的血流動力學(xué)變化？3、風(fēng)濕性心肌炎和亞急性細菌性心內(nèi)膜炎在病因及病理變化上有何不同？風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性心內(nèi)膜炎鑒別五亞急性細菌性心內(nèi)膜炎

病因：75%由草綠色鏈球菌引起

形態(tài)：贅生物，大小不一。

病理變化：

肉眼顏色：灰黃、灰棕(圖A、圖B)

體積：大、不規(guī)則

性質(zhì)：細菌+血塊+壞死組織

部位：二尖瓣—心房面三尖瓣—心室面

質(zhì)地：軟脆而易碎，易脫落--栓塞

鏡下

菌落+血塊成分+壞死瓣膜+炎細胞（中性白細胞）（附圖）風(fēng)濕病臨床：

1、長期不規(guī)則發(fā)熱；2、心雜音變化：粗糙、突變或呈音樂性；3、敗血癥表現(xiàn)：脾腫大、進行性貧血、廣泛性血管炎。皮膚粘膜出血點4、栓塞：贅生物脫落---脾腎貧血性梗死，細菌性動脈瘤（少見）、腦梗塞—偏癱、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血。轉(zhuǎn)歸：

1、痊愈（很少）2、瓣膜嚴重破壞纖維化—瓣膜變形3、栓塞、敗血癥風(fēng)濕病風(fēng)濕小體風(fēng)濕細胞：呈裊眼狀蜈蚣樣核風(fēng)濕細胞

風(fēng)心二狹：從左心房往下看，二尖瓣呈典型的魚口狀。感染性心內(nèi)膜炎：在主A口處可見一體積較大，不規(guī)則的紅色贅生物，此多為金黃色葡萄球菌感染，而鏈球菌感染多引起亞急性心內(nèi)膜炎。正常主動脈瓣正常三尖瓣滲出性心外膜炎

贅生物（鏡下）：纖維素+血小板+炎細胞+細菌團皮下風(fēng)濕小結(jié)風(fēng)濕病專業(yè)知識講座

目的要求：

1、了解風(fēng)濕病的概念病因和發(fā)病機理，掌握風(fēng)濕病的其本病理變化；2、熟悉風(fēng)濕病心臟病的病理變化、結(jié)局，掌握風(fēng)濕病心內(nèi)膜炎的變化；3、熟悉慢性心瓣膜病的類型，掌握心瓣膜病的血流動力學(xué)改變與臨床表現(xiàn)。4、了解感染性心內(nèi)膜炎的病變特征一概述

概念：風(fēng)濕病是一種與A族乙型溶血性鏈菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病。病變主要累及全身結(jié)締組織。常侵及心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、漿膜、血管和腦等，其中以心臟病最為嚴重。

病變特點：為結(jié)締組織的急性或慢性炎癥，膠原纖維出現(xiàn)特殊的變性、壞死，故本病被列為結(jié)締組織病的一種，舊稱“膠原病”。

臨床表現(xiàn)：以心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、皮膚環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)、小舞蹈癥等癥狀為特征，常伴有發(fā)熱、血沉加快、抗鏈菌球溶血素O抗體滴度增高等表現(xiàn)。本病常反復(fù)發(fā)作。二、病因與發(fā)病機理

病因

與乙型A族溶血性鏈菌感染有關(guān)。不是鏈球菌直接引起而是其引起的變態(tài)反應(yīng)。機理復(fù)合抗原學(xué)說交叉免疫學(xué)說風(fēng)濕小體為風(fēng)濕病的特征性病變期風(fēng)濕小結(jié)：

中心部：纖維素樣壞死物周圍部：風(fēng)濕細胞外周部：纖維細胞、單核細胞和淋巴細胞風(fēng)濕細胞：

體積大，嗜堿性，可單核或多核，核大，卵圓，染色質(zhì)在核中央聚集，橫切呈梟眼狀，縱切呈蜈蚣或毛蟲樣三、基本病理變化

1、變質(zhì)滲出期

3、纖維化期（附圖）2、增生期—風(fēng)濕小結(jié)形成（附圖A、圖B）

四各器官風(fēng)濕性病變風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性腦炎心外器官風(fēng)濕性病變……風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性心內(nèi)膜炎鑒別

（一）風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

病變部位：

1、二尖瓣；2、二尖瓣+主動脈瓣同時受累；3、主動脈瓣單獨受累三尖瓣和肺動脈瓣極少受累；4、二尖瓣腱索和左心房內(nèi)膜可被累及。附：正常三尖瓣、主動脈瓣圖風(fēng)濕性心臟病正常三尖瓣病理變化：在瓣膜閉鎖緣形成贅生物

肉眼（附圖）：

顏色灰白色、半透明或灰黃色

大小粟粒至帽針頭大小、直徑1—2mm

性質(zhì)白色血栓（纖維蛋白加血小板）

排列單行、串珠狀

部位閉鎖緣迎血流面、或在腱索其他部位

質(zhì)地堅韌、不易脫落，易機化—瘢痕

鏡下：1、瓣膜見粘液樣變、纖維素樣變+炎細胞+結(jié)締組織增生；2、贅生物為白色血栓；3、有時可見典型風(fēng)濕性結(jié)節(jié)。風(fēng)濕性心臟病后果

反復(fù)發(fā)作可致瓣膜狹窄或閉鎖不全或二者都有，此即慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病風(fēng)濕性心臟病慢性心瓣膜病概念

指心瓣膜受到各種致病因素損傷后或先天性發(fā)育異常所造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和/或關(guān)閉不全。好發(fā)部位

二尖瓣>主動脈瓣>三尖瓣和肺動脈瓣

種類

1、瓣膜關(guān)閉不全

2、瓣口狹窄血流動力學(xué)改變：“上游”淤血，“下游”貧血（供血不足）致全身缺氧二尖瓣為中間（中游）；上游：指左心房，肺循環(huán)、右心、體循環(huán)、靜脈；下游：指左心室、體循環(huán)系統(tǒng)（失代償期）出現(xiàn)供血不足。

二尖瓣狹窄

分型隔膜型增厚型（附圖）漏斗型

慢性心瓣膜病

臨床病理聯(lián)系1、二尖瓣狹窄表現(xiàn)

2、肺動脈區(qū)第二音增強

3、肺循環(huán)淤血表現(xiàn)

心尖區(qū)可聽到舒張期隆隆樣雜音，可捫到震顫二尖瓣病容——口唇發(fā)紺，兩顴紫紅（缺氧表現(xiàn)）。

（P2>A2）--肺動脈高壓引起咯血—支氣管與肺靜脈側(cè)支循環(huán)曲張、破裂所致。咳嗽—粉紅色泡沫狀痰呼吸困難紫紺—氣體交換障礙、缺氧咯血—支氣管與肺靜脈側(cè)支循環(huán)曲張、破裂所致。慢性心瓣膜病

4、胸痛占10%與右心擴大、心排出量下降、心肌缺血有關(guān)；5、X線

左心房擴大（可引起心房纖顫）

后果：心房血更不易排出而致淤血加速；心房內(nèi)甚至形成血栓；血栓可脫落造成栓塞（腦和其它處）。6、心悸氣促

勞累性，嚴重時不能平臥

7、左心房血呈渦流

附壁血栓（左房后壁左心耳處多見）、栓塞。

慢性心瓣膜病（三）主動脈瓣狹窄（自學(xué)）（二）二尖瓣閉鎖不全

（四）主動脈瓣關(guān)閉不全（自學(xué)）

1、四個心腔都擴大——“球形心”2、心前區(qū)可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音（血液倒流入左房形成渦流沖擊心壁引起）3、血液動力學(xué)改變基本同于“二狹”最后也是“上游”淤血、“下游”缺血。

慢性心瓣膜病風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性心內(nèi)膜炎鑒別（二）風(fēng)濕性心肌炎

病變部位：室間隔、左心室后壁、乳頭肌等處。

病理變化：

肉眼：

不明顯

鏡下：

1、心肌間質(zhì)小血管旁有風(fēng)濕小結(jié)形成；

2、心肌間質(zhì)水腫及炎細胞浸潤（淋巴細胞、漿細胞、單核細胞）；3、心肌實質(zhì)的損害：水腫、脂變、心肌壞死、瘢痕形成。風(fēng)濕性心臟病

后果：

1、收縮力下降；2、雜音（由心臟擴大引起，收縮期、舒張期均有）；3、第一心音減弱，嚴重者心衰；4、傳導(dǎo)系統(tǒng)受損：傳導(dǎo)阻滯，出現(xiàn)心率不齊、早搏，嚴重者驟停。風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎與感染性心內(nèi)膜炎鑒別（三）風(fēng)濕性心外膜炎病理變化：主要為滲出性病變

1、心包積液：為漿液滲出所致（附圖）

2、絨毛心：為纖維蛋白滲出過多所致

3、心包充血水腫炎細胞浸潤（圖A、B）風(fēng)濕性心臟病后果：

1、體檢心界擴大心音遙遠2、絨毛心：心前區(qū)疼痛，聽診，心包摩擦音；3、大量漿液滲出：心舒受限，靜脈回流受阻，心充盈不足，心排量出下降；4、大量纖維素滲出：不能完全吸收—機化、粘連—粘連性心包炎；瘢痕過多—縮窄性心包炎（心臟活動受限）。風(fēng)濕性心臟病與帕金森氏病等鑒別與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別四各器官風(fēng)濕性病變風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性腦炎風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

累及大關(guān)節(jié)炎，多發(fā)性、游走性、復(fù)發(fā)性

肉眼：

局部紅、腫、熱、痛、功能障礙

鏡下：

（1）關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液、纖維蛋白滲出（2）淋巴細胞浸潤（3）纖維母細胞增生可有風(fēng)濕結(jié)節(jié)（4）一般不侵犯關(guān)節(jié)軟骨及骨組織心外的風(fēng)濕性病變（自學(xué)內(nèi)容）腦部病損

表現(xiàn)：可出現(xiàn)小舞蹈癥，以5—10歲兒童，女性多見。這主要和錐體外系統(tǒng)受累有關(guān)

病變：呈輕度腦膜炎改變。皮膚損害

皮下結(jié)節(jié)：為增生性變化。（附圖）

環(huán)形紅斑：為滲出性病變，活動期出現(xiàn)具有診斷意義。風(fēng)濕性動