血液系統(tǒng)疾病總論

INTRODUCTIONTOHEMATOLOGY內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院血液科高大重點介紹血液無形成分有形成分球蛋白凝血因子白細(xì)胞紅細(xì)胞血小板造血部位和時間MULTIPOTENTSTEMCELLS體外培養(yǎng)細(xì)胞集落造血干細(xì)胞的特征自我更新〔self-renewal)自我穩(wěn)定分化成熟外表標(biāo)記

細(xì)胞因子G-CSFGM-CSFIL-3SCFTPOIL-2造血-干細(xì)胞和微環(huán)境

HEMATOPOIESIS—STEMCELLANDNICHES髓系血細(xì)胞的發(fā)育成熟

〔R/G染色下的形態(tài)〕淋巴系統(tǒng)淋巴系統(tǒng)組成中樞淋巴器官周圍淋巴器官胸腺出生后骨髓淋巴結(jié)扁桃體脾及消化道、呼吸道淋巴組織血液病的分類紅細(xì)胞疾病(Redcelldisorder)：粒細(xì)胞疾病〔Granulocyticdisorder)：單核－巨噬細(xì)胞疾病(Monocyte-Macrophagedisorder)：淋巴－漿細(xì)胞疾病(Lymphocytesandplasmacelldisorder)造血干細(xì)胞疾病(stemcelldisorder)脾功能亢進(jìn)(Hypersplenism)：出血性和血栓性疾病(Bleedingandthromboticdisease)：紅細(xì)胞疾病(REDCELLDISORDER)

升高真性紅細(xì)胞增多，

(Polycythemiavera)

減低各種貧血 (Anemia)粒細(xì)胞疾病〔GRANULOCYTICDISORDER)升高類白血病反響(Leukemoid)減低白細(xì)胞減少(Leukopenia)，粒細(xì)胞缺乏 (Agranulocytosis)淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞疾病

(LYMPHOCYTESANDPLASMACELLDISORDER)單核和巨噬細(xì)胞疾病

(MONOCYTE-MACROPHAGEDISORDER)單核細(xì)胞增多癥〔Mononucleosis)惡性組織細(xì)胞病(Malignanthistocytosis)造血干細(xì)胞疾病

(HEMATOLOGICSTEMCELLDISORDER)再生障礙性貧血〔aplasticanemia)急性髓系白血病(acutemyelocyticleukemia)出血及血栓性疾病

(BLEEDINGANDTHROMBOTICDISEASE)原發(fā)性血小板減少性紫癜 (Idiopathicthrombocytopenicpurpura)血栓性血小板減少性紫癜 (Thromboticthrombocytopenicpurpura)DIC (Disseminatedintravascularcoagulation)原發(fā)性血小板增多癥 (Essentialthrombocytosis)血友病 (Hemophilia〕

貧血病癥、體征出血發(fā)熱黃疸

脾大病癥、體征淋巴結(jié)腫大皮膚表現(xiàn)骨痛血液病的共有癥候和相關(guān)機理

COMMONSYMPTOMANDPATHOGENESIS貧血(Anemia)－RBC減少、Hb病發(fā)熱(Fever)－白細(xì)胞減少感染出血(Bleeding)－血小板減少(Thrombocytopenia)、凝血因子減少異常(Coagulationfactorless)、血管異常〔Bloodvesselabnormality)肝脾淋巴結(jié)腫大(Hepatauxe、Splenomegalia、 Lymphadenectasis－惡性細(xì)胞浸潤〔infiltration)、病史和臨床體檢(Historyandphysicalexamination)：三大常規(guī)(Blood,Urine，Stool〕：病理學(xué)(Biopsy–Pathlogy)：細(xì)胞學(xué)(Aspiration-Cytology)出凝血檢測(BleedingandHemostasisfactors)：影像學(xué)(Imageology)：同位素示蹤(Isotopictracing〕治療的根本原那么

CONVENTIONALTHERAPEUTICSKILLS對癥治療〔Reliefingsymptom)：去除病因〔Eliminatingofunderlinedisorder)血液成分補充和生長因子(Supplementofbloodelementsandgrowthfactors)細(xì)胞毒性藥物(Cytotoxicagentias)－惡性病免疫抑制劑(Immunosuppressiveagents)〔糖皮質(zhì)激素glucocorticoid、ATC、CsA〕－免疫相關(guān)病HSCT－再生障礙性貧血、白血病脾切除(Splenectomy)-ITP干細(xì)胞： 造血干細(xì)胞(HSCs) 白血病干細(xì)胞(LSCs)---靶點HSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)誘導(dǎo)分化治療－RA-ANLL-M3靶向治療：－酶抑制劑〔ImatinibMesylate—BCR-ABL〕“以毒攻毒〞治療－ATO---ANLL-M3單克隆抗體治療：－Anti-CD33、CD20、CD52 概念：在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的RBC數(shù)、血紅蛋白含量以及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者，稱為貧血。它往往只是一種病癥。以Hb最為重要。一種表現(xiàn)正常低值：Hb：男120g/L女110g/L孕婦：Hb<100g/L

貧血概述〔Anemia〕一、按貧血進(jìn)展速度分：急性與慢性二、按紅細(xì)胞形態(tài)分：分類貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類型MCV(fl)MCHC(%)常見疾病大細(xì)胞性貧血>10032~35巨幼貧，伴RC大量增多溶貧，MDS等正細(xì)胞性貧血80~10032~35AA、PRCA、骨髓病性貧血、溶貧、急性失血性貧血等小細(xì)胞低色素性貧血<80<32IDA、鐵粒貧（SA）海洋性貧血輕度〔120-91g/l〕病癥輕微

中度〔90-61g/l〕體力活動后心慌、氣短

重度〔60-31g/l〕臥床休息時心慌、氣短極度〔＜30g/l〕常合并貧血性心臟病、嚴(yán)重缺氧—致命三、貧血嚴(yán)重程度分4級四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類增生不良性貧血AA增生性貧血除AA以外的貧血五、按發(fā)病機制或〔和〕病因分：一〕、紅細(xì)胞生成減少性貧血：1、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血〔1〕、AA(再障〕〔2〕、PRCA〔純紅再障〕〔3〕、先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血〔4〕、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病：MDS及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病。

2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血〔1〕、骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血：骨髓壞死、MF、骨髓轉(zhuǎn)移癌等。〔2〕、淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血：T細(xì)胞功能亢進(jìn)所致造血功能衰竭，如AA；B細(xì)胞功能亢進(jìn)可產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體，破壞或抑制造血細(xì)胞導(dǎo)致造血功能衰竭，如免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。〔3〕、造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血：腎功不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因EPO產(chǎn)生缺乏而導(dǎo)致貧血；慢性病性貧血等。〔4〕、造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血：PNH有雙重發(fā)病機制：異常造血克隆擴增及凋亡亢進(jìn)。3、造血原料缺乏或利用障礙所致貧血：〔1〕、葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血：巨幼細(xì)胞性貧血。〔2〕、缺鐵和鐵利用障礙性貧血：缺鐵性貧血。二〕、紅細(xì)胞破壞過多性貧血：溶血性貧血

三〕、失血性貧血：急、慢性失血性貧血，慢性者常為IDA。貧血病理生理：血液攜氧能力↓組織缺氧代償機制：

1、心排出量增加

2、肺代償增強

3、血液重新分布

4、紅細(xì)胞生成亢進(jìn)(除再障)，EPO增加

5、氧解離曲線右移，組織攝氧增加

6、無氧酵解↑,氧從Hb釋放↑病理生理①、

軟弱無力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)②、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜、甲床，皮膚③、心臟：心悸，心動過速，心臟擴大，雜音→心衰、心絞痛④、呼吸：氣急、呼吸困難⑤、神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥、消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦、其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿貧血的臨床表現(xiàn)一〕、血液檢查可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細(xì)胞參數(shù)，外周血涂片。三、實驗室檢查二〕骨髓檢查包括涂片和活檢涂片分類可反映骨髓細(xì)胞增生程度，細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化。活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價值三〕貧血發(fā)病機制檢查IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。

骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。Hb測定——確診病因診斷應(yīng)注意幾點：1、有無失血的病史，妊娠，生育2、營養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物3、有無肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤4、有無家族、遺傳病史5、有無貧血的臨床病癥與體征6、有無實驗室檢查的證據(jù)貧血的診斷1、病因治療：失血導(dǎo)致IDA〔止血〕藥物性溶貧〔停用相應(yīng)藥物〕營養(yǎng)性貧血——補充營養(yǎng)素2、藥物：鐵劑、葉酸、維生素B12糖皮質(zhì)激素——AA，AIHA，PN