臨床抗腎小球基底膜病診斷思路和治療要點(diǎn)抗腎小球基底膜（GBM）病抗腎小球基底膜病是指循環(huán)中的抗GBM

抗體在臟器中的沉積所引起的一組自身免疫性疾病，其特點(diǎn)是外周血中可以檢測(cè)到抗GBM抗體和（或）腎活檢GBM上見(jiàn)到IgG成線(xiàn)樣沉積。該病主要累積器官是肺和腎，病變局限在腎時(shí)稱(chēng)為抗GBM腎炎，肺和腎同時(shí)受累時(shí)稱(chēng)為Goodpasture病，統(tǒng)稱(chēng)為抗GBM病。診斷思路肺出血和急進(jìn)性腎炎綜合征（RPGN）表現(xiàn)應(yīng)懷疑抗GBM病，循環(huán)或腎組織中檢出抗GBM抗體可以確診此病。血清學(xué)檢查有利于早期診斷，早期治療腎活檢能夠最終確診，評(píng)估預(yù)后。腎活檢病理：1）免疫熒光可見(jiàn)IgG沿GBM呈線(xiàn)樣沉積（特征性表現(xiàn)，確診依據(jù)）；2）光鏡多為新月體腎炎，無(wú)明顯嗜復(fù)紅蛋白沉積，新月體大多處于同一發(fā)展階段，新月體的形成部位常可見(jiàn)纖維素樣壞死病變和斷裂的基底膜結(jié)構(gòu)，最嚴(yán)重的腎小球損傷表現(xiàn)為腎小球球性壞死、環(huán)狀細(xì)胞性新月體和嚴(yán)重的包曼囊斷裂；3）電鏡無(wú)電子致密物沉積。圖1抗GBM病的診斷流治療抗GBM病的標(biāo)準(zhǔn)治療方案：強(qiáng)化血漿置換同時(shí)給予糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺治療，血漿置換是首選治療。1.

血漿置換

使用5%白蛋白作為置換液，每次置換2～4升，每日一次，直至抗體轉(zhuǎn)陰或置換14次。對(duì)于有肺出血風(fēng)險(xiǎn)或近期需要進(jìn)行腎穿刺活檢的患者，可使用新鮮冰凍血漿以改善凝血功能。蛋白A免疫吸附治療可以清除IgG抗體，但由于操作復(fù)雜，尚未廣泛使用。2.環(huán)磷酰胺

應(yīng)早期使用，以阻止抗體的持續(xù)產(chǎn)生，多采用口服1～3mg/(kg·d)，一般2mg/(kg·d)，分兩次服用。也可靜脈注射，起始量0.5g/m2，根據(jù)腎功能和白細(xì)胞計(jì)數(shù)調(diào)整用量，持續(xù)3～6個(gè)月，總量6～8g。對(duì)于不能耐受環(huán)磷酰胺的患者，可嘗試使用硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯或利妥昔單抗，但這些替代方案起效較慢且療效可能不佳。3.糖皮質(zhì)激素

初始治療使用潑尼松1mg/(kg·d)（最多80mg/d），至少4周，之后逐漸減量，至6個(gè)月左右停藥。根據(jù)病情，可給予甲潑尼龍7～15mg/(kg·d)（最大量不超過(guò)每日1g）靜脈點(diǎn)滴的沖擊治療，連續(xù)3天，但需注意大劑量激素可能帶來(lái)的感染等副作用。4.特殊情況臨床上，依賴(lài)透析、血肌酐>600μmol/L，以及腎活檢顯示100%的腎小球有大新月體形成，均提示預(yù)后不良。對(duì)于預(yù)后不良的患者，除非出現(xiàn)肺大出血，一般不建議血漿置換。如果仍然接受血漿置換聯(lián)合激素和環(huán)磷酰胺治療，建議強(qiáng)化治療不超過(guò)8周，若腎功能未恢復(fù)，應(yīng)停止免疫抑制治療。對(duì)于腎功能受損較輕或正常的患者，接受強(qiáng)化血漿置換聯(lián)合激素和環(huán)磷酰胺治療通常預(yù)后較好。少數(shù)腎功能正常的患者僅接受低強(qiáng)度治療，病情也可緩解并維持腎功能穩(wěn)定，但鑒于病情進(jìn)展快且預(yù)后差，不推薦此種治療方案。合并ANCA陽(yáng)性并不改善預(yù)后，仍應(yīng)按抗GBM病治療方案早期給予積極的血漿置換及強(qiáng)化免疫抑制治療。經(jīng)過(guò)免