胸膜肺母細胞瘤(pleuropulmonaryblastoma，PPB)是一種罕見的、具有侵襲性的兒童肺部惡性腫瘤，常累及胸膜和肺，有家族發病傾向。PPB發病率為0.35/10萬~0.65/10萬，約占兒童原發肺腫瘤的15%，絕大多數患兒發低，臨床表現缺乏特異性，影像學表現不典型，難以與先天性肺囊性病區分，PPB的漏診率、誤診率均較高。按病理類型(實性),Ⅰr型為Ⅰ型PPB的一種特殊類型。近年來研究發現并證實，PPB的發生與DICER1基因突變有關，PPB是DICER1胸膜肺母細胞瘤家族性腫瘤易感綜合征的標志性疾PPB的預后與病理類型、是否轉移或播散、腫瘤能否完全切根據臨床表現、影像學檢查及病理檢查確診為胸膜肺1.患兒表現為乏力、咳嗽、氣促、發熱、胸痛等癥狀，抗感染治療效果差。伴或不伴氣胸、胸腔積膿或胸腔瘤壓迫癥狀。晚期可有食欲不振，不明原因體重減輕表瘤最常見，其他PPB相關腫瘤還有家族肺囊腫、甲狀腺腫瘤、胚胎性腫瘤(肉瘤、髓母細胞瘤、惡性生殖細胞瘤)、（2）生化檢查：肝腎功能、乳酸脫氫酶（LDH）、電解質是必查項目。腫瘤負荷大的患兒可出現血尿酸及LDH（4）凝血功能：治療前了解患兒出凝血功能，了解有DICER1基因突變。檢測DICER1基因突變有利于提高家族突變的患兒或有家族癌癥綜合征者需要高度警惕，并堅持（1）腦脊液檢查：對于懷疑有中樞神經系統轉移的患兒應做腦脊液檢查，行腦脊液組織病理檢測了解有無腫瘤（2）骨髓檢查：當患兒出現血細胞改變，和/或影像學檢查提示骨髓侵犯時，建議行骨髓常規、骨髓活檢及染分化的標記物波形蛋白（vimentin）大部分陽性，并根據分化不同免疫組化表達不同，向橫紋肌分化的區域肌原調節蛋白(MyoD1)、肌特異性肌動蛋白（MSA）、平滑肌肌動蛋白（SMA）、肌細胞生成素（MyoG）可表達陽性。上皮膜抗原（EMA）、突觸素（Syn）、嗜鉻素（CgA）、甲胎蛋白瘤樣畸形(CPAM)相鑒別；Ⅱ型和Ⅲ型胸膜肺母細胞瘤由于有惡性梭形細胞成分存在，鑒別診斷包括橫紋肌肉瘤，尤文肉瘤，畸胎瘤，滑膜肉瘤，其他的梭形細胞/未分化細胞肉瘤，以及肺母細胞瘤；由于存在原始胚芽，鑒別診斷包相鑒別，PAX3-FOXO1是由染色體易位t（2；13q35；q14）產生的特征性融合基因，存在于約60%的腺泡型橫紋胸膜肺母細胞瘤是一種惡性程度高的高侵襲性腫瘤，目前國際上治療PPB為手術、化療和（或）放療綜合治以下治療方案各醫院根據各自情況選擇應用，部分病人可結合所在醫院實際情況適當改良。特殊治療措施的選擇以及適應證建議參考《中國兒童胸膜肺母細胞瘤診療建議》相關細則(中國小兒血液與腫瘤雜志2018年第23卷第51.腫瘤能基本完全切除者先手術；完全切除困難者僅術后需要化療，化療方案以IVADo(異環磷酰胺+長春新堿+放線菌素D+阿霉素)為主，必要時需要二次或三次手術探如果9～10個療程后局部仍然有殘留病灶，建議二次手術惡性腫瘤，一旦確診應早期切除腫瘤。最好能做完整的腫瘤切除或僅有鏡下殘留，對于腫瘤巨大無法完整切除的患兒，可行穿刺活檢或手術活檢，明確病理后可經化療2～4術中需要保護好腫瘤周圍重要組織、血管及神經，注意周圍肺、胸膜、膈肌處是否有轉移瘤組織。目前手術方式仍然有一定的爭議，常見的手術方式有根據病變范圍，選擇囊切除、肺段切除、肺葉切除或全肺切除等。但并沒有這些手術方式與預后的相關研究。因術前Ⅰ型或II型離肺、肺囊腫等，所以有些PPB術前容易誤診，故手術過程中一般不會選擇腫瘤的擴大手術切除原則。目前沒有術但術前即懷疑PPB病例，手術時應盡量選擇病變肺葉的完環磷酰胺)：長春新堿1.5mg/m2（最大劑量2mg第1、8、15天；放線菌素D1.5mg/m2（最），），），素30mg/（m2·d第1～2天；異環磷酰胺3g/），），IVA(異環磷酰胺+長春新堿+放線菌素D)：長春新堿），mg/m2（最大劑量2.5mg第1天；異環磷酰胺3g/（m2），），目前沒有針對性的臨床研究或較大宗的病例報告支持法切除的殘余原發瘤灶，建議遵循肺實質輻射的參考劑白水平患兒可能出現尿急、尿頻及尿少，以及排尿時燒囊蟲感染，25mg/（kg·d），分兩次，最大劑量每次0.51.貧血：一般可以通過輸注紅細胞緩解貧血，血紅蛋2.血小板減少：血小板計數<20×109/L時應輸注血小板，伴有明顯出血癥狀或感染表現時輸注指征可適當放3.中性粒細胞缺乏：對預期會出現較長時間粒細胞缺治療中間隔2～4療程評估，評估內容為原發瘤灶及轉1.完全有效(completeresponse，CR)：腫瘤完全消療后（少見②輔助化療和延遲初次手術后（常見③輔助化療、手術后需要輔助化療（最常見④診斷初手術完全切除（少見⑤診斷初手術完全切除和輔助化2.部分有效（partialresponse，PR）：腫瘤平均體積3.腫瘤進展（progressivedisease，PD）：出現新的年，每年進行體格檢查、血常規、血生化和生長發育狀況調查。10年后，盡可能每年復診或電話隨訪患兒結婚生1.存在以下可疑胸膜肺母細胞瘤的初診患兒：對于年1.Ⅰ級轉診：癥狀及影像學懷疑胸膜肺母細胞瘤，如具有以下條件之一，則建議由縣級醫院轉至上級醫院或腫（2）初步檢查高度懷疑此類診斷，但醫院不具備進行2.Ⅱ級轉診：符合以下條件之一者建議轉診至具有兒（1）經就診醫院完成影像檢查、活檢等進一步檢查仍無法明確診斷者（如當地多家醫院病理會診不一致或當地（3）出現腫瘤或治療相關嚴重并發癥，而當地醫院無3.如具有以下條件之一，則建議由省、市級醫院轉診方案患者，但是，因無兒童患者化療或手術等條件，不能實施后續治療，可轉診至具有兒童腫瘤診療條件的當地醫（2）已在省市級醫院完成復雜腫瘤切除手術、放療、嚴重并發癥得到控制，但是，因無兒童患者化療條件，不能實施后續治療，可轉診至具有兒童腫瘤診療條件的當地（2）患兒符合轉診標準，但已因腫瘤進展、復發、腫瘤和(或)治療相關并發癥等原因出現生命體征不穩定，長（3）就診的醫院不具備影像檢查、病理診斷、手術、（4）經轉診的雙方醫院評估，無法接受轉診患兒進一表2.化療藥物（血液、胃腸肝、腎肺心、腦、神膀胱炎分級輕度血尿（CTCAE1-2級）水化堿化抗痙攣藥物中度血尿（CTCAE2-3級）持續膀胱沖洗膀胱鏡電灼療法和（或）血凝塊提取手術中灌入止血藥物（明膠、硅酸根、氨基丙酸）或全身性應用戊糖聚硫酸鈉高壓氧(主要用于放療引起的出血性膀胱炎)重度血尿（CTCAE4級）輸血、血凝塊取出除了上述的治療外，可能需要排尿分流、血管內福爾脈血管栓塞，和（或）膀胱切除術CTCAE：CommonTerminologyCriteriaforAdverseEvents表2化療藥物（血液、胃腸肝、腎肺心、腦、神經、聽無療療