新生兒高膽紅素血癥課件當前你正在瀏覽到的事第一頁PPTT，共四十五頁。新生兒黃疸是新生兒時期常見癥狀之一。正常發育過程中出現的癥狀。某些疾病的表現，嚴重者可致腦損傷。出現黃疸，首先應辨別生理性或病理性。當前你正在瀏覽到的事第二頁PPTT，共四十五頁。新生兒膽紅素代謝特點膽紅素的形成

血紅素（Fe、珠蛋白）

血紅素加氧酶催化分解還原型輔酶Ⅱ

細胞色素P450還原酶血紅蛋白

膽綠素、CO、游離鐵

（紅細胞破壞）

還原型輔酶Ⅱ膽綠素還原酶

膽紅素1g血紅蛋白可遞解34mg膽紅素當前你正在瀏覽到的事第三頁PPTT，共四十五頁。新生兒膽紅素代謝特點膽紅素的來源：衰老紅細胞的血紅蛋白（80％）旁路膽紅素：骨髓內一部分網織紅細胞、幼紅細胞（3％以下）其他肝臟和其他組織內含血紅素的血色蛋白。（如：肌紅蛋白、過氧化酶、細胞色素酶等）當前你正在瀏覽到的事第四頁PPTT，共四十五頁。膽紅素在肝內的代謝過程肝細胞對膽紅素的攝取結合膽紅素的形成膽紅素的排泄

Y蛋白（堿性）膽紅素結合膽紅素（肝微粒體）（肝細胞）

Z蛋白（酸性）尿膽原、尿膽素當前你正在瀏覽到的事第五頁PPTT，共四十五頁。新生兒膽紅素代謝特點⑴膽紅素生成增多新生兒紅細胞壽命短早期標記的膽紅素來源增多（20－25％）紅細胞數量過多⑵肝細胞攝取膽紅素能力低下

Y蛋白含量極微（成人5－20％），生后5－10達正常水平。

當前你正在瀏覽到的事第六頁PPTT，共四十五頁。新生兒膽紅素代謝特點⑶肝細胞結合膽紅素的能力不足肝酶系統發育不成熟葡萄糖醛酰轉移酶尿嘧啶核苷葡萄糖脫氧酶（1-2%)⑷肝細胞排泄膽紅素的功能不成熟可出現暫時性肝內膽汁淤積⑸腸肝循環增加

當前你正在瀏覽到的事第七頁PPTT，共四十五頁。生理性黃疸傳統的診斷標準足月兒≤220.6μmol/L(12.9mg/dl）早產兒≤256.5μmol/L(15mg/dl）黃疸程度受許多因素影響（個體差異、種族、地區、遺傳、喂養方式等）－－－暫時性膽紅素增高當前你正在瀏覽到的事第八頁PPTT，共四十五頁。新生兒黃疸干預指標（足月兒）時齡（小時）總血清膽紅素水平μmol/L(mg/dl）考慮光療光療換血換血＋光－24≥103（6）≥154（9）≥205（12）≥257（15）－48≥154（9）≥205（12）≥291（17）≥342（20）－72≥205（12）≥257（15）≥342（20）≥428（25）＞72≥257（15）≥291（17）≥376（22）≥428（25）當前你正在瀏覽到的事第九頁PPTT，共四十五頁。早產兒黃疸干預指標胎齡體重出生－24小時－48小時－72小時光療換血光療換血光療換血－28周＜1000g≥17－86（1－5）≥86－120（5－7）≥86－120（5－7）120－154（7－9）≥120（7）≥154－171（9－10）－31周－1500g≥17－103（1－6）≥86－154（5－9）≥103－154（6－9）≥137－222（8－13）≥154（9）≥188－257（11－15）-34周－2000g≥17-103（1－6）≥86-171(5-10)≥103－171（6－10）≥171－256（10－15）≥171－205（10－12）≥257－291（15－17）－36周－2500g≥17-120（1－7）≥86-188(5－11）≥120－205（7－12）≥205－291（12－17）≥205－239（12－14）≥274－308（16－18）當前你正在瀏覽到的事第十頁PPTT，共四十五頁。病理性黃疸早期出現的黃疸生后24小時內出現迅速加重的黃疸每日上升超過86μmol/L(5mg/dl）血清膽紅素過高黃疸時間延長血清結合膽紅素增高34μmol/L(2mg/dl）當前你正在瀏覽到的事第十一頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周內的病理性黃疸⑴新生兒溶血?、盇BO血型不合溶血病：母為“O”型血，子為“A”或“B”型血，黃疸出現早，進展快，確診做ABO溶血全套，釋放試驗“＋”。⒉RH血型不合溶血?。阂娪谀笧镽H陰性，子RH陽性，一般不發生在第一胎，但母曾有輸血史及流產史者除外。⒊其他血型系統溶血?。ㄈ鏜N系統）當前你正在瀏覽到的事第十二頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周內的病理性黃疸⑵感染⒈TORCH感染：包括巨細胞病毒、弓形蟲、風疹病毒、單純皰疹病毒、EB病毒等，感染通過胎盤獲得，出生時多伴有其他器官異常。⒉新生兒敗血癥：感染可來自宮內、分娩時或產后各期。孕母有發熱感染史，羊水早破、惡臭，不潔斷臍，復蘇時應用插管。當前你正在瀏覽到的事第十三頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周內的病理性黃疸⑶紅細胞葡萄糖－6磷酸脫氫酶（G-6-PD)缺陷：常因感染、缺氧、口服或接觸氧化劑（如：維生素K3、退熱藥、磺胺藥、樟腦丸等）誘發，部分無誘因發病，廣東、廣西最多。部分可伴貧血及肝脾大。當前你正在瀏覽到的事第十四頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周內的病理性黃疸⑷先天性非溶血性黃疸（Crigler-Najjar)：Ⅰ型：是肝細胞先天性缺乏葡萄糖醛酰轉移酶，常染色體隱性遺傳性疾病。黃疸出現早，進展迅速，膽紅素可達400－700umol/L，但無溶血表現，多數患兒發生核黃疸，服用苯巴比妥無效。Ⅱ型：是葡萄糖醛酰轉移酶部分缺乏，常染色體顯性遺傳，服用苯巴比妥有效當前你正在瀏覽到的事第十五頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周內的病理性黃疸⑸紅細胞丙酮酸激酶缺陷?。撼Ｈ旧w隱形遺傳性疾病，生后溶血癥狀較重，做紅細胞酶三項檢查可確診。當前你正在瀏覽到的事第十六頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周內的病理性黃疸⑹紅細胞增多癥：主要發生于雙胎間輸血，母胎輸血；高危妊娠、小于胎齡兒、高海拔地區，延遲結扎臍帶者發生率高。生后表現多血，血液粘稠度增加，2D出現黃疸靜脈血HCT＞0.65，或毛細血管法＞0.70－0.75，RBC＞7×1012/L，HB＞220g/L。當前你正在瀏覽到的事第十七頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周內的病理性黃疸⑺新生兒內臟損傷：常見者為肝臟包膜下出血，其次為腎上腺、脾和腎的損傷，臨床表現進行性貧血及黃疸。當前你正在瀏覽到的事第十八頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑴感染：為生后1周后黃疸的主要原因TORCH感染；新生兒敗血癥；新生兒感染性肺炎；泌尿系統感染；皮膚感染等。當前你正在瀏覽到的事第十九頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑵新生兒溶血病引起的膽汁粘稠綜合癥：大量溶血后，因總膽管被粘稠的膽汁阻塞導致。表現為阻塞性黃疸，結合膽紅素增高，皮膚暗黃，肝臟腫大，黃疸消退緩慢。當前你正在瀏覽到的事第二十頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑶先天性膽道閉鎖：出生后黃疸進行性加深，伴白陶土色大便；結膽升高，肝脾大，肝功受損。晚期出現膽汁性肝硬化，宜早期診斷行手術治療。B超，ECT，經皮穿刺膽道造影。當前你正在瀏覽到的事第二十一頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑷新生兒肝炎綜合征：是由多種致病因素所致的臨床癥候群。以TORCH感染最常見表現為黃疸、肝脾腫大、肝功受損，結膽升高，AFP持續升高。臨床上較難與膽道閉鎖鑒別。當前你正在瀏覽到的事第二十二頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周后的病理性黃疸兩者鑒別要點：黃疸發現日期大便色澤出生體重ASTAFPB超及核素測定激素治療試驗當前你正在瀏覽到的事第二十三頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑸半乳糖血癥：常染色體隱形遺傳，肝細胞和紅細胞中缺乏1－磷酸半乳糖尿苷轉移酶，（致使1－磷酸半乳糖累積于組織中損害肝臟，使肝內膽汁淤積)。表現肝大、黃疸，進食乳類后嘔吐、體重不增、白內障、低血糖、氨基酸尿等。查尿中無葡萄糖的還原物質及血中1－磷酸半乳糖尿苷轉移酶低值可確診。當前你正在瀏覽到的事第二十四頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑹溶血性貧血族：細胞形態異常：遺傳性球形、橢圓形紅細胞增多癥等血紅蛋白病自身免疫性溶血性貧血?？筛鶕易迨?，紅細胞形態，HB電泳，紅細胞脆性試驗，Coomb’S試驗診斷。當前你正在瀏覽到的事第二十五頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑺先天性甲狀腺功能減低：黃疸是本病早期癥狀之一。生理性黃疸持續不退；體溫低、反應差、肌張力低、胎糞排除延長等當前你正在瀏覽到的事第二十六頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑻母乳性黃疸：母乳中含有較多的β葡萄糖醛酸苷酶，能分解膽紅素葡萄糖醛酸脂，增加腸肝循環。臨床上分早發型及晚發型。患兒生長發育正常，無貧血，肝功正常。停喂母乳3－4D黃疸明顯消退。當前你正在瀏覽到的事第二十七頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑼頭顱血腫或其他部位皮下血腫：黃疸是頭顱血腫最常見的并發癥⑽暫時性家族性高膽紅素血癥：（Lucey-Driscoll綜合征)由于母親妊娠中－后期血清中存在一種孕激素，能通過胎盤，抑制葡萄糖醛酰轉移酶，使膽紅素在肝內不能充分結合，間膽滯留。有明顯家族史。當前你正在瀏覽到的事第二十八頁PPTT，共四十五頁。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑾維生素E缺乏：早產兒多見。缺乏可影響紅細胞膜的功能，致溶血。⑿Α1抗胰蛋白酶缺乏癥：常染色體隱形遺傳性疾病；臨床表現類似新生兒肝炎；黃疸持續時間長，往往發展為肝硬化。當前你正在瀏覽到的事第二十九頁PPTT，共四十五頁。診斷要點㈠病史⑴要詢問黃疸出現的時間：24H內出現考慮溶血及宮內感染；7D后出現多注意感染或母乳性黃疸。⑵了解黃疸的進展速度和性質：每日上升速度（皮測黃疸）黃疸顏色當前你正在瀏覽到的事第三十頁PPTT，共四十五頁。診斷要點㈠病史⑶伴隨癥狀：①重度新生兒溶血癥多伴有貧血和肝脾腫大；②敗血癥引起者多伴全身感染；③新生兒肝炎多伴有肝脾大及消化道癥狀，肝功改變；④宮內感染除黃疸外往往合并其他臟器的病變當前你正在瀏覽到的事第三十一頁PPTT，共四十五頁。診斷要點㈠病史⑤先天性代謝性疾病除黃疸外常伴有嘔吐、腹瀉及肝脾大。⑷了解母親過去的病史及產前產時感染用藥史、輸血史及家族黃疸史。當前你正在瀏覽到的事第三十二頁PPTT，共四十五頁。診斷要點㈡體格檢查⑴皮膚黃疸顏色鮮明、呈橘黃、金黃色者以未結合膽紅素增高為主。⑵皮膚黃疸顏色晦暗呈黃綠或黃黑色者以結合膽紅素增高為主。⑶估計膽紅素值：當前你正在瀏覽到的事第三十三頁PPTT，共四十五頁。診斷要點㈡體格檢查面部及鞏膜5mg/dl；軀干上半部10mg/dl；軀干及肘膝關節以下15mg/dl；皮膚明顯黃染波及手足心20mg/dl以上；但在貧血患兒及早產兒估計的準確性受影響當前你正在瀏覽到的事第三十四頁PPTT，共四十五頁。診斷要點㈢實驗室檢查血清直、間接膽紅素的測定：判斷黃疸深度及性質。血常規：嚴重溶血可致貧血。疑宮內感染者查特異性IgG、IgM抗體。疑敗血癥者查血液及分泌物培養。有乙肝者行肝功能及兩對半檢查。當前你正在瀏覽到的事第三十五頁PPTT，共四十五頁。診斷要點㈢實驗室檢查G-6-PD缺陷的檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗、紅細胞酶三項、G-6-PD酶定量新生兒溶血病的檢查：ABO溶血全套膽道閉鎖的檢查：甲狀腺功能檢查等。當前你正在瀏覽到的事第三十六頁PPTT，共四十五頁。治療㈠黃疸的治療光療：一種安全而療效顯著的方法。指征見干預指標。亦可按不論何原因引起的血清膽紅素＞205μmol/L(12mg/dl）者可予光療24－48小時。光源的選擇：當結合膽紅素超過68μmol/L(4mg/dl）時禁用光療，以免發生青銅癥。當前你正在瀏覽到的事第三十七頁PPTT，共四十五頁。治療㈠黃疸的治療光療的副作用：發熱腹瀉皮疹核黃素缺乏青銅癥低血鈣當前你正在瀏覽到的事第三十八頁PPTT，共四十五頁。治療㈠黃疸的治療光療時應注意事項：保護眼睛及生殖器；適當補充水；增加全日總液量15－20％核黃素：維生素B2：皮膚護理。其他當前你正在瀏覽到的事第三十九頁PPTT，共四十五頁。治療㈠黃疸的治療糖皮質激素：可提高肝酶活力，促進葡萄糖醛酸與膽紅素結合，并可阻止抗原抗體反應。用于新生兒溶血癥，但不作為常規使用。用法：靜脈滴注氫化可的松10－20mg/d，或口服強的松2.5mg/次，每日2－3次，也可用地塞米松0.3－0.5mg/kg靜滴；臨床用于鑒別新生兒肝炎及膽道