泌尿系統(tǒng)疾病

（UrinarySystemDiseases）山東大學附屬濟南市中心醫(yī)院腎臟病/血液凈化中心2023最新整理收集do

something第一章總論泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及有關(guān)的血管、神經(jīng)等組成。主要功能是生成和排泄尿液，并以此排泄人體代謝廢物，對維持機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定起重要作用。腎臟也是一個內(nèi)分泌器官，主要作用是調(diào)節(jié)血壓、紅細胞生成和骨骼生長等。本篇討論內(nèi)科范疇內(nèi)的常見腎臟疾病。

內(nèi)容一、腎臟基本結(jié)構(gòu)二、腎臟生理功能1、腎小球濾過功能2、腎小管重吸收和分泌功能3、腎臟的內(nèi)分泌功能三、腎臟疾病的檢查1、尿液檢查2、腎小球濾過率測定3、影像學檢查4、腎活檢四、腎臟疾病常見綜合征1、腎病綜合征2、腎炎綜合征3、無癥狀尿檢異常4、急性腎衰竭綜合征5、慢性腎衰竭綜合征五、腎臟疾病的診斷1、病因診斷2、病理診斷3、功能診斷4、并發(fā)癥診斷六、腎臟疾病的防治原則1、一般治療2、針對病因和發(fā)病機制的治療3、合并癥及并發(fā)癥的治療4、腎替代治療5、中西醫(yī)結(jié)合治療七、進展和展望腎臟位于腹膜后脊柱兩旁，左右各一個。左腎上極平第十一胸椎，下極與第二腰椎下緣齊平。右腎上方與肝臟相鄰，位置比左腎低半個到一個椎體，右腎上極平第十二胸椎，下極平第三腰椎。中國成人腎臟的長、寬和厚度分別為10.5-11.5cm、5-7.2cm和2-3cm。男性一個腎臟重量為100-140g，女性略輕。[一、腎臟的基本結(jié)構(gòu)]腎臟由腎單位、腎小球旁器、腎間質(zhì)、血管和神經(jīng)組成。腎單位是腎臟的結(jié)構(gòu)和功能單位，每個腎臟由約100萬個（80萬-110萬）腎單位組成。連接小管將腎單位與集合管連接起來。腎單位包括腎小體和腎小管兩部分，腎小體由腎小球和腎小囊兩部分組成。腎小球毛細血管壁由內(nèi)皮細胞、基底膜和臟層上皮細胞（足細胞）構(gòu)成，形成具有半透膜性質(zhì)的濾過膜。內(nèi)皮細胞呈扁平狀覆蓋于毛細血管壁腔側(cè)，胞體布滿小孔（窗孔）。內(nèi)皮細胞具有抗凝、抗血栓、合成基底膜及血管活性物質(zhì)等作用。正常腎小球腎小球基底膜（glomerularbasementmembrane,GBM）厚度為310—373nm，基底膜中層為致密層，富有帶負電荷的涎酸蛋白，基底膜內(nèi)外兩層密度較稀，稱疏松層，富含陰離子硫酸肝素。IV型膠原形成基底膜基本構(gòu)架，其間充填著各種物質(zhì)包括層粘連蛋白、纖連蛋白、巢蛋白、硫酸類肝素蛋白聚糖等。基底膜對維持正常腎小球結(jié)構(gòu)、固定臨近細胞及構(gòu)成濾過屏障起著重要作用。足細胞是終末分化細胞，通過稀疏的足突附著于基底膜上，而足突間隙裂孔由一層裂隙膜封閉。研究顯示足細胞有多種裂隙膜蛋白，包括Nephrin、podocin等，這些蛋白質(zhì)分子相互插入構(gòu)成了腎小球濾過屏障的分子篩，是防止中、大分子量蛋白質(zhì)漏出的重要分子屏障。這些裂隙膜蛋白的缺乏或改變可引起大量蛋白尿。腎小球毛細血管間有系膜組織，包括系膜細胞和基質(zhì)，起支持腎小球毛細血管叢、調(diào)節(jié)腎小球濾過率、修補基底膜、清除異物和基底膜代謝產(chǎn)物等作用。

正常腎小球基底膜電鏡照片分子屏障：腎小球濾過屏障310-373nm電荷屏障：1上皮細胞2基底膜3內(nèi)皮細胞4被濾過物質(zhì)腎小管分為近端小管、細段、遠端小管以及連接小管（位于遠端腎小管和集合管之間）四部分。其中，近端小管直部、細段和遠端小管直部連接成“U”字形，稱為髓袢或Henle袢。腎小管不同的節(jié)段由高度分化、形態(tài)和功能截然不同的各種上皮細胞構(gòu)成，具有明顯的極性。在管腔側(cè)和基底膜側(cè)分布著不同的轉(zhuǎn)運蛋白，是水和溶質(zhì)定向轉(zhuǎn)運的結(jié)構(gòu)和物質(zhì)基礎(chǔ)。內(nèi)容一、腎臟基本結(jié)構(gòu)二、腎臟生理功能1、腎小球濾過功能2、腎小管重吸收和分泌功能3、腎臟的內(nèi)分泌功能三、腎臟疾病的檢查1、尿液檢查2、腎小球濾過率測定3、影像學檢查4、腎活檢四、腎臟疾病常見綜合征1、腎病綜合征2、腎炎綜合征3、無癥狀尿檢異常4、急性腎衰竭綜合征5、慢性腎衰竭綜合征五、腎臟疾病的診斷1、病因診斷2、病理診斷3、功能診斷4、并發(fā)癥診斷六、腎臟疾病的防治原則1、一般治療2、針對病因和發(fā)病機制的治療3、合并癥及并發(fā)癥的治療4、腎替代治療5、中西醫(yī)結(jié)合治療七、進展和展望二、腎臟的生理功能腎臟的生理功能主要是排泄代謝產(chǎn)物及調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)和酸堿平衡，維持機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。（一）腎小球濾過功能是代謝產(chǎn)物排泄的主要方式，其中含氮類廢物如尿素、肌酐等由腎小球濾過，一些有機酸如馬尿酸、苯甲酸，各種胺類及尿酸等部分經(jīng)腎小球濾過。

腎小球濾過率(glomerularfiltrationrate，CFR)主要取決于腎小球內(nèi)毛細血管和腎小囊內(nèi)的靜水壓、膠體滲透壓、濾過膜面積以及濾過膜通透性等因素。當平均動脈壓在80-160mmHg范圍內(nèi)波動時，由于腎血流量的自身調(diào)節(jié)機制，腎小球毛細血管壓和GFR可保持相對恒定。這種自身調(diào)節(jié)具有重要的生理意義，一方面保證了機體在血流動力學變化時腎小球濾過仍能穩(wěn)定地進行，體內(nèi)代謝廢物得以繼續(xù)排出，另一方面保證了體液的平衡。（二）腎小管重吸收和分泌功能腎小球每日濾過的原尿可達180L，其中電解質(zhì)成分與血漿相同。原尿中99%的水、全部的葡萄糖和氨基酸、大部分的電解質(zhì)及碳酸氫根等被腎小管和集合管重吸收回血液，最后形成終尿約1.5L。近端腎小管是重吸收的主要部位，濾過的葡萄糖、氨基酸全部被重吸收；Na+通過Na+-K+-ATP酶主動重吸收，主要陰離子HC03-和Cl-隨Na+起轉(zhuǎn)運。近端腎小管除具有重吸收功能外，還與有機酸排泄有關(guān)。有機酸到達腎小管周邊的毛細血管時可被腎小管上皮細胞主動攝取，然后分泌到腎小管腔中隨尿液排出。尿酸可從腎小球濾過，但多數(shù)在腎小管重吸收，繼而又再分泌到腎小管腔中。除上述有機酸和尿酸外，藥物特別是一些抗生素和造影劑，也以此方式排出。

髓袢在髓質(zhì)滲透壓梯度形成中起重要作用。水在髓袢降支細段可以自由穿透，而Na+和cl-卻不能自由穿透，使管腔內(nèi)的水分在經(jīng)過內(nèi)髓的高滲區(qū)時被迅速重吸收；而降支細段一旦折為升支細段，則水不能自由穿透，而Na+和Cl-卻能自由穿透，從而維持髓質(zhì)區(qū)的高滲，故髓袢細段對尿液的濃縮功能至關(guān)重要。遠端腎小管，特別是連接小管是調(diào)節(jié)尿液最終成分的主要場所。這些小管上皮細胞可重暖收Na+，排出K+以及分泌H+和NH4，醛固酮可加強上述作用。（三）腎臟的內(nèi)分泌功能腎臟具有重要的內(nèi)分泌功能，能夠合成、調(diào)節(jié)和分泌多種激素，參與血流動力學調(diào)節(jié)、紅細胞生成及骨代謝等。腎臟分泌的激素包括血管活性肽和非血管活性激素。前者作用于腎臟本身，參與腎臟的圭理功能，主要調(diào)節(jié)腎的血流動力學和水鹽代謝，包括腎素、血管緊張素、前列腺素、激肽釋放酶一激肽系統(tǒng)、內(nèi)皮素、利鈉肽以及類花生酸類物質(zhì)；后者包括1，25-(OH)2D3，和促紅細胞生成素等。內(nèi)容一、腎臟基本結(jié)構(gòu)二、腎臟生理功能1、腎小球濾過功能2、腎小管重吸收和分泌功能3、腎臟的內(nèi)分泌功能三、腎臟疾病的檢查1、尿液檢查2、腎小球濾過率測定3、影像學檢查4、腎活檢四、腎臟疾病常見綜合征1、腎病綜合征2、腎炎綜合征3、無癥狀尿檢異常4、急性腎衰竭綜合征5、慢性腎衰竭綜合征五、腎臟疾病的診斷1、病因診斷2、病理診斷3、功能診斷4、并發(fā)癥診斷六、腎臟疾病的防治原則1、一般治療2、針對病因和發(fā)病機制的治療3、合并癥及并發(fā)癥的治療4、腎替代治療5、中西醫(yī)結(jié)合治療七、進展和展望

【三、腎臟疾病的檢查】

（一）尿液檢查常為珍斷有無腎臟疾病的主要依據(jù)。

1．蛋白尿每日尿蛋白定量超過150mg或尿蛋白／肌酐200mg/g，或尿蛋白定性試驗陽性稱為蛋白尿。24小時尿白蛋白排泄在30~300mg稱為微量白蛋白尿。

產(chǎn)生蛋白尿的原因很多，一般可分為以下4類。(1)生理性蛋白尿：無器質(zhì)性病變，常見于以下兩種情況：①功能性蛋白屢，見于劇烈運動、發(fā)熱、緊張等應激狀態(tài)所導致的一過性蛋白尿，多見于青少年，定性試驗尿蛋白多不超過(+)；②體位性蛋白尿，常見于青春發(fā)育期青少年，于直立和脊柱前凸姿勢時出現(xiàn)蛋白尿，臥位時尿蛋白消失，一般蛋白質(zhì)排泄量<lg/d。

(2)腎小球性蛋白尿：腎小球濾過膜受損，通透性增高，血漿蛋白質(zhì)濾出并超過腎吸收能力所致的蛋白尿。如病變較輕，尿中出現(xiàn)以白蛋白為主的中小分子量蛋白質(zhì)，稱為選擇性蛋白尿；當病變加重，尿中除排泄中小分子量蛋白質(zhì)外，還排泄大分子量蛋白質(zhì)，如IgG等，稱為非選擇性蛋白尿。(3)腎小管性蛋白尿：當腎小管結(jié)構(gòu)或功能受損時，腎小管對正常濾過的小分子量蛋白質(zhì)（如B2微球蛋白、溶菌酶等）重吸收障礙，導致蛋白質(zhì)從尿中排出，稱之為腎小管性蛋白尿。(4)溢出性蛋白尿：血中小分子量蛋白質(zhì)，如多發(fā)性骨髓瘤輕鏈蛋白、血紅蛋白、肌紅蛋白等異常增多，從腎小球濾出，超過了腎小管重吸收閾值所致的蛋白尿。

蛋白尿分類，4類：腎小球性腎小管性溢出性功能、體位性（生理性）2.血尿分為肉眼血尿和顯微鏡下血尿兩種。新鮮尿離心沉渣檢查每高倍視野紅細胞超過3個，稱為鏡下血尿。尿外觀呈洗肉水樣、血樣、醬油樣或有血凝塊時，稱為肉眼血尿。詳見本篇第二章。

3．管型尿尿中管型的出現(xiàn)表示蛋白質(zhì)或細胞成分在腎小管內(nèi)凝固、聚集，其形成與尿蛋白的性質(zhì)和濃度、尿液酸堿度以及尿量有密切關(guān)系，宜采集清晨尿標本做檢查。腎小球或腎小管性疾病可引起管型尿，但在發(fā)熱、運動后偶可見透明管型，此時不一定代表腎臟有病變。但若有細胞管型或較多的顆粒管型與蛋白尿同時出現(xiàn)，則臨床意義較大。

4、白細胞尿、膿尿和細菌尿新鮮尿離心沉渣檢查每個高倍鏡視野白細胞超過5個，稱為白細胞尿。因蛻變的白細胞稱為膿細胞，故白細胞尿亦稱為膿尿。清潔外陰后無菌技術(shù)下采集的中段尿標本，如涂片每個高倍鏡視野均可見細菌，或培養(yǎng)菌落計數(shù)超過105個／ml時，稱為細菌尿，是診斷尿路感染的重要證據(jù)。

（二）腎小球濾過率測定單位時間內(nèi)兩腎生成原尿的量稱為腎小球濾過率。GFR尚不能直接測定，臨床上只能用一些合適的內(nèi)源性或外源性物質(zhì)的清除率來間接反映GFR。既往多采取留血、尿標本測定肌酐，計算內(nèi)生肌酐清除率的方法來評估GFR。正常值平均在100±10ml/(min.1.73m2)，女性較男性略低。以上方法評估GFR繁瑣，不適用于門診長期隨訪患者。因此，目前多采用血清肌酐值帶入公式，估計GFR(estimatedCFR，eGFR)，其優(yōu)點是不必留24小時尿。（三）影像學檢查

包括超聲顯像、靜脈尿路造影、CT、MRI、腎血管造影、放射性核素檢查等。（四）腎活檢為了明確診斷、指導治療或判斷預后，無禁忌證時可行腎穿刺活檢。腎活檢對明確各種原發(fā)性腎小球疾病的組織病理學診斷很有幫助；對部分繼發(fā)性腎小球疾病包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡有無腎損害、腎臟病理學分型、活動性和慢性化病變的評估，以及對遺傳性腎臟疾病，急性腎損傷和移植腎排斥的診斷及鑒別診斷均具有重要價值。

內(nèi)容一、腎臟基本結(jié)構(gòu)二、腎臟生理功能1、腎小球濾過功能2、腎小管重吸收和分泌功能3、腎臟的內(nèi)分泌功能三、腎臟疾病的檢查1、尿液檢查2、腎小球濾過率測定3、影像學檢查4、腎活檢四、腎臟疾病常見綜合征1、腎病綜合征2、腎炎綜合征3、無癥狀尿檢異常4、急性腎衰竭綜合征5、慢性腎衰竭綜合征五、腎臟疾病的診斷1、病因診斷2、病理診斷3、功能診斷4、并發(fā)癥診斷六、腎臟疾病的防治原則1、一般治療2、針對病因和發(fā)病機制的治療3、合并癥及并發(fā)癥的治療4、腎替代治療5、中西醫(yī)結(jié)合治療七、進展和展望【四、腎臟疾病常見綜合征】

腎臟及其他泌尿系統(tǒng)疾病經(jīng)常會同時出現(xiàn)一組臨床癥狀和體征，臨床上稱為綜合征。識別患者屬于哪一種綜合征對疾病診斷很有幫助。（一）腎病綜合征各種原因所致的大量蛋白尿(>3.5g/d)，低白蛋白血癥(<30g/L)，明顯水腫和（或）高脂血癥的臨床綜合征。

（二）腎炎綜合征以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓為特點的綜合征。按起病急緩和轉(zhuǎn)歸，可分為急性腎炎綜合征、急進性腎炎綜合征（腎功能急性進行性惡化，于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展為少尿或無尿的腎衰竭）和慢性腎炎綜合征。

（三）無癥狀尿檢異常包括無癥狀性蛋白尿和（或）血尿，是指輕、中度蛋白尿和（或）血尿，不伴有水腫、高血壓等明顯癥狀。常見于多種原發(fā)性腎小球疾病（如腎小球輕微病變、IgA腎病等）和腎小管-間質(zhì)病變。（四）急性腎衰竭綜合征各種原因引起的血肌酐在48小時內(nèi)絕對值升高≥26.4umol/L或較基礎(chǔ)值升高≥50%或尿量<0.5ml/(kg.h)，持續(xù)超過6小時，稱為急性腎損傷（acutekidneyinjuryAKI)。急性腎衰竭是AKI的嚴重階段，臨床主要表現(xiàn)為少尿、無尿、含氮代謝產(chǎn)物在血中潴留、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂等。

（五）慢性腎衰竭綜合征

慢性腎臟病(chronickidneydisease，CKD)是指腎臟損傷或腎小球濾過率<60ml/(min．1.73m2)，時間>3個月。慢性腎衰竭是慢性腎臟病的嚴重階段，臨床主要表現(xiàn)為消化系癥狀、心血管并發(fā)癥及貧血、腎性骨病等。內(nèi)容一、腎臟基本結(jié)構(gòu)二、腎臟生理功能1、腎小球濾過功能2、腎小管重吸收和分泌功能3、腎臟的內(nèi)分泌功能三、腎臟疾病的檢查1、尿液檢查2、腎小球濾過率測定3、影像學檢查4、腎活檢四、腎臟疾病常見綜合征1、腎病綜合征2、腎炎綜合征3、無癥狀尿檢異常4、急性腎衰竭綜合征5、慢性腎衰竭綜合征五、腎臟疾病的診斷1、病因診斷2、病理診斷3、功能診斷4、并發(fā)癥診斷六、腎臟疾病的防治原則1、一般治療2、針對病因和發(fā)病機制的治療3、合并癥及并發(fā)癥的治療4、腎替代治療5、中西醫(yī)結(jié)合治療七、進展和展望

【五、腎臟疾病的診斷】

腎臟疾病的診斷應盡可能做出病因診斷、病理診斷、功能診斷和并發(fā)癥診斷，以確切反映疾病的性質(zhì)和程度，為選擇治療方案和判定預后提供依據(jù)。

（一）病因診斷首先區(qū)別是原發(fā)性還是繼發(fā)性腎臟疾病。原發(fā)性腎臟病包括免疫反應介導的腎炎、泌尿系統(tǒng)感染性疾病、腎血管疾病、腎結(jié)石、腎腫瘤及先天性腎病等；繼發(fā)性腎臟病可繼發(fā)于腫瘤、代謝、自身免疫等疾病，乜可見于各種藥物、毒物等對腎臟造成的損害。（二）病理診斷對腎炎、腎病綜合征、急性腎損傷及原因不明的蛋白尿和（或）血尿，可通過腎穿刺活檢明確病理類型、探討發(fā)病機制、明確病因、指導治療和評估預后。正常腎小球免疫病理IgG粗大顆粒狀沿毛細血管壁沉積電子致密物沉積部位

a上皮下b基底膜內(nèi)c內(nèi)皮下d系膜區(qū)（三）功能診斷