法洛氏四聯癥的治療與護理教學目標了解TOF的病因1熟悉TOF的臨床表現及治療2掌握TOF的護理3了解TOF的治療進展4病程1病情觀察：心電監護及各種檢查化驗3氧氣的合理使用2藥物治療：利尿劑洋地黃類藥物化痰抗感染等藥物患者于1月27日23:30入院患者癥狀較前好轉，于2月2日出院1.室間隔缺損2.肺動脈狹窄2a.肺動脈瓣狹窄4.右心室肥厚3.主動脈騎跨四個畸形法洛氏四聯癥病理解剖室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主動脈口致敬；位置甚高，恰于主動脈右冠瓣下方主動脈騎跨：繼發性右心室流出道梗阻：是影響血液動力學變化的最主要因素。以右心室漏斗部＋肺動脈狹窄最多見。TOF右心室肥厚：是以上病理改變的結果圖例病因遺傳因素：具有一定程度的家族發病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。胎兒發育的環境因素：早期宮內感染孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史孕婦代謝紊亂性疾病妊娠早期酗酒、吸毒其它：母親年齡過大等TOF病因先天性心臟病是由基因與環境因素相互作用形成。體格檢查生長發育遲緩心前區略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄)P2減弱或消失發紺持續6個月以上可見杵狀指實驗室檢查*血紅蛋白增加*紅細胞增加*血黏度增加輔助檢查1、X線肺動脈段凹陷心尖圓鈍上翹“靴狀心”側支循環豐富者可見網狀肺紋理輔助檢查2、ECG電軸右偏右心室肥厚，右室收縮期負荷加重。輔助檢查4、心導管檢查及選擇性右心室造影查看右心室流出道、肺動脈瓣、瓣環結構、肺動脈及其主要分支內徑情況分析冠狀動脈情況評估右向左分流并發癥TOF并發癥反復呼吸道感染肺栓塞腦栓塞腦膿腫細菌性心內膜炎毛細血管滲漏綜合癥治療手術治療內科治療手術治療手術指征和手術時機：體循環血氧飽和度降至75－80%時必須手術干預。缺氧發作的出現通常認為是手術指征。首選一期根治手術（對于有癥狀的小嬰兒或新生兒均可手術，對于無特殊手術指征時的病例，擇期手術1－2歲，也可以在3－6個月完成。）手術方法：1.姑息手術：其目的是增加肺部血流，消除和改善紫紺等癥狀，擴大肺血管床，促進肺血管發育，為根治術做準備。由于一期根治手術適應癥的放寬，姑息手術目前僅用于肺動脈發育極差，以及伴有其他嚴重心內畸形不適合一期根治的患者。

2.單純TOF根治手術，TOF的根治術有三個主要步驟：閉合室間隔缺損、松解右室流出道梗阻、矯治合并的心內畸形。3.復雜TOF手術，1）肺動脈閉鎖伴大主肺側支動脈手術技術；2）法洛氏四聯征伴肺動脈瓣缺如；3）法洛氏四聯癥瓣完全性房室間隔缺損；4）一側肺動脈缺如。治療效果：對于單純的TOF矯治術的手術時機的把握，手術技術的掌握已漸成熟，即對有癥狀的應在新生兒和小嬰兒時期進行根治手術，無癥狀者盡早手術，可擇期1－2歲手術。嬰幼兒手術經右心房經路代替右心室經路。在手術中盡量減少右心室的損傷，避免肺動脈瓣的返流，同時減少右心室術后持續的高壓。如何提高復雜TOF的治療效果是今后努力的方向。內科治療及時控制呼吸道感染防治感染性心內膜炎，預防并發癥，重癥病例用β－受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預防缺氧發作。護

理護理休息與體位:休息時可予半臥位，保持氣道通暢，各項操作集中進行，減少外界不良刺激。

吸氧：氣促時予低流量持續改良鼻導管吸氧，改善缺氧，使SPO2維持在80%左右，情緒激動時適量提高氧流量。

保持呼吸道通暢：及時清除口鼻咽分泌物，經常翻身拍背，必要時電動吸痰，吸痰時動作輕柔迅速，可適當提高氧流量，以免加重缺氧。飲食護理：少量多餐，咳嗽氣促明顯時暫禁食，以免嗆咳，需多喂水，特別是在暑天、發熱、吐瀉等情況下要多補充水分，以免加重血液濃縮，必要時靜脈補液。維持正常體溫：衣被適宜，避免過多影響散熱，注意體溫變化，適時給予物理降溫，體溫過高者遵醫囑給予藥物降溫，注意降溫效果及出汗情況，加強口腔護理，及時更衣

護理缺氧發作處理⑴胸膝位⑵吸氧⑶鎮靜：嗎啡⑷解除漏斗部痙攣：普奈洛爾⑸糾正酸中毒5％碳酸氫鈉靜脈注⑹提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素護理心理護理及健康宣教：多關注理解患者及家屬心理狀況，加以安撫，建立良好護患關系。向患者及家屬介紹疾病知識及相關護理知識，各項檢查及操作前做好解釋，取得合作。告知家屬如何觀察病情變化，一旦發現異常應及時呼救。知識普及和治療進展Phase1Phase2Phase3與嬰幼兒患者比，成人ＴＯＦ患者有以下特點：（１）由于長期缺氧，大多有高血紅蛋白血癥，血小板功能不良，代謝性酸中毒，肝腎功能不全，甚至有腦梗死病史；（２）主動脈和肺動脈間有豐富的側支循環血管；（３）右心室心肌明顯肥厚，右心室流出道嚴重狹窄，并有心內膜纖維化。因此，成人ＴＯＦ手術并發癥和手術風險均較高。相比其他組織來源的成體干細胞，心臟自身干細胞的心臟組織分化能力無疑更加令人信服。基于使用促紅細胞生成素可以促進骨髓前體細胞向紅細胞分化的事實，促進心臟前體細胞的分化、進而促進心臟自我修復潛力是未來研究的一個重要方向。法洛四