泌尿醫本科泌尿系統疾病

泌尿醫本科泌尿醫本科

泌尿系統組成：腎

輸尿管

膀胱

尿道泌尿醫本科概述

解剖特點生理特點小兒排尿及尿液特點

泌尿醫本科【解剖特點】（一）腎臟小兒年齡愈小，腎臟相對愈重。嬰兒腎位置較低（2歲以內小兒腹部易觸及腎臟）兩腎重量：新生兒約為體重的1/100，成人約為體重的1/220。泌尿醫本科（二）輸尿管長、彎曲，管壁肌肉和彈力纖維發育不良，易發生尿潴留而誘發感染。（三）膀胱嬰兒膀胱位置高，常在恥骨聯合之上，容易觸到。（四）尿道女嬰尿道短僅1cm，且外口暴露而又接近肛門，易受細菌污染。男嬰尿道雖較長，但常有包莖，尿垢積聚時也易引起上行性細菌感染。泌尿醫本科【生理特點】

（一）胎兒腎功能人胎于12周末，已能形成尿。通過胎盤排泄和調節內環境穩定，故無腎的胎兒仍可存活和發育。泌尿醫本科（二）腎小球濾過率(GFR)

新生兒出生時GFR平均20ml/(min·1.73m2)，早產兒更低，1-2歲達到成人水平。

泌尿醫本科（三）腎小管重吸收及排泄功能新生兒葡萄糖腎閾低，易出現糖尿。新生兒排鈉能力差，輸入過多鈉容易發生鈉潴留和水腫。排鈉較多，如輸入不足可出現低鈉血癥。生后10天內的新生兒，排鉀能力差，血鉀偏高（四）濃縮和稀釋功能不足，入量不足誘發急性腎功能不全，輸入過多鈉容易發生水腫。泌尿醫本科（五）酸堿平衡易發生酸中毒：①腎保留HCO3－的能力差，②泌NH3和泌H+的能力低，③尿中排磷酸鹽量少，排可滴定酸能力受限（六）腎臟的內分泌功能產生激素和生物活性物質如前列腺素、腎素、血管緊張素和醛固酮，促紅細胞生成素，1-25(OH)2D3。泌尿醫本科【小兒排尿及尿液特點】

▲正常:1-3ml/kg.h

嬰幼兒400~600ml

學齡前600~800ml

學齡兒童800~1400ml

泌尿醫本科▲少尿：＜1.0ml/kg.h

學齡兒童＜400ml

學齡前＜300ml

嬰幼兒＜200ml

▲無尿：＜0.5ml/kg.h

24h＜30~50ml

泌尿醫本科）尿蛋白：正常含微量蛋白，＞

150mg/d定性陽性）尿細胞和管型：新鮮尿液離心后紅細胞＜3個/HP，白細胞＜5個/HPP，偶見透明管型。

12h尿細胞計數：紅細胞＜

50萬，，白細胞＜100萬管型＜5000，為正常。泌尿醫本科血尿概念是指尿液中紅細胞排泄超過正常離心尿:RBC﹥3個/HPAddis:紅細胞﹥50萬/12hor10萬/1h泌尿醫本科急性腎小球腎炎Acuteglomerulonephritis泌尿醫本科概要

定義：指一組病因不一，臨床表現為急性起病，多有前驅感染，以血尿為主伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點的腎小球疾病。兒科常見病：占同期小兒泌尿系統疾病53.7%，以5-14歲多見，2歲以下少見。

泌尿醫本科

分類

鏈球菌感染后（APSGN）感染性除鏈球菌以外的細非鏈球菌感染后病毒支原體、弓形蟲瘧原蟲梅毒螺旋體鉤端螺旋體泌尿醫本科

病因由A組β溶血性鏈球菌（主要為12型）感染后引起的免疫反應性疾病。病毒其他直接侵襲腎組織——

腎炎泌尿醫本科病理

典型：呈毛細血管內增生性腎小球腎炎改變。特點：彌漫性、滲出性、增生性腎小球腎炎。電鏡特征：可見上皮細胞下電子致密物呈圓頂狀駝峰樣分布。

泌尿醫本科

腎炎標本泌尿醫本科光鏡正常腎小球急性腎小球腎炎泌尿醫本科基底膜與臟層上皮細胞之間見高密度，大團塊駝峰狀(hump)電子致密沉積物電鏡泌尿醫本科免疫熒光泌尿醫本科發病機制與病理生理

主要發病機制為抗原抗體免疫復合物引起腎小球毛細血管炎癥病變。

循環免疫復合物學說

原位免疫復合物形成學說鏈球菌神經氨酸酶的依賴性自身免疫復合物致病學說（國外）鏈球菌哪個部位作為抗原？（細胞壁上的M蛋白；內鏈球菌素；腎炎菌株協同蛋白？）泌尿醫本科鏈球菌致腎炎菌株抗原成分誘發自身免疫激活補體形成循環免疫復合物原位免疫復合物腎小球炎癥病變腎小球基底膜破壞內皮細胞、系膜細胞增生毛細血管腔閉塞腎小球濾過率↓球管失衡鈉/水潴留血容量增加少尿，無尿水腫高血壓、急性循環充血蛋白尿血尿管型尿急性鏈球菌感染后腎炎發病機制示意圖泌尿醫本科臨床表現

臨床表現：輕重不一。（一）前驅感染呼吸道6-12天（平均10天），發熱、頸淋巴結大、咽部滲出。皮膚感染14-28天（平均20天）。（二）典型表現全身不適、乏力、食欲不振、發熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛、鼻出血。泌尿醫本科

浮腫、尿少（70%）（1）浮腫先始于眼瞼，晨起明顯，2～3

天，波及全身；（2）為輕～中度非凹陷性水腫；（3）水腫明顯時尿明顯減少甚至尿閉；（4）1～2周尿量增多浮腫消退；（5）尿量多少是觀察腎功能的主要指征之一，與病情及預后密切相關。泌尿醫本科血尿（1）起病時幾乎都有血尿，50%～70%肉眼血尿。（2）血尿的顏色與尿的酸堿度有關：中性和堿性者呈鮮紅色或洗肉水樣，酸性尿呈濃茶樣和煙灰水樣。（3）肉眼血尿1～2周消失轉為鏡下血尿。（4）血尿明顯并不影響預后。（5）與感染、活動有關。

蛋白尿：程度不等，有20%可達腎病水平。泌尿醫本科泌尿醫本科

高血壓（1）30%～80%病例有血壓增高。

小兒高血壓標準：學齡兒童≥130/90mmHg

學齡前兒童≥120/80mmHg（2）一般在1～2周內隨著尿量增多血壓恢復正常。（3）血壓過高或上升過快，要警惕發生高血壓腦病。（4）血壓升高程度與腎實質損害輕重呈正比。泌尿醫本科

非典型表現

無癥狀性急性腎炎

僅有鏡下血尿或僅有c3補體下降腎外癥狀性急性腎炎

水腫、高血壓但尿改變輕微或正常具有腎病表現急性腎炎

水腫、蛋白尿突出，輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥

泌尿醫本科嚴重表現

嚴重循環充血高血壓腦病

急性腎功能衰竭見于疾病早期（2周內）病情危重，需及時搶救。泌尿醫本科

A.水鈉潴留，血漿容量增加；

B.毒素損害心肌，心肌間質水腫；

C.高血壓加重心臟負擔。

嚴重循環充血機理

泌尿醫本科臨床表現

不是心肌泵功能衰竭，而是水鈉潴留使血容量增多引起。泌尿醫本科a.心臟擴大、心率增快、奔馬律；b.呼吸增快、咳嗽、吐出粉紅泡沫痰、端坐呼吸、頸靜脈怒張、肺底可聞細小濕羅音，嚴重者吐出粉紅泡沫痰；c.肝短時間內增大、硬；d.煩躁不安、胸悶；e.水腫加重、尿少；f.常發生在起病一周內，少數突然發生。泌尿醫本科高血壓腦病（1）機理：腦水腫（2）早期征象：血壓升高，惡心嘔吐，頭痛，不同程度意識障礙（嗜睡，昏睡），12～24

小時可發生高血壓腦病。（3）診斷標準：

A、BP≥140/90mmHg

（多數≥150-160/100-110mmHg）

B、視力障礙（復視或一過性失明）驚厥、昏迷。泌尿醫本科急性腎功能衰竭

1、機理：腎實質嚴重損害

2、表現

A.少尿：尿量<250ml/m2/d

無尿（尿閉）：尿量<50ml/日

B.氮質血癥

C.代謝性酸中毒

D.電解質紊亂（高鉀、低鈉）

E.持續時間：3-5天（＜10天）泌尿醫本科實驗室檢查

尿常規

尿蛋白+～+++，鏡下見大量紅細胞++～++++、顆粒、透明和紅細胞管型。早期白細胞升高并非感染，少數鏡下紅細胞持續數月或更長。泌尿醫本科

血常規

多數病例早期紅細胞和血紅蛋白度下降（血容量增多、血液稀釋所致），尿量增多后恢復正常，若血紅蛋白持續下降應考慮慢性腎炎可能。白細胞一般輕度升高或正常。泌尿醫本科

Addis計數（12小時尿）

4～8月恢復正常

尿RBC形態檢查

血沉

增快僅表示疾病活動，增高程度與疾病嚴重程度無關。多在2～3月恢復正常。泌尿醫本科

ASO

陽性率70%～80%（表示近期有過鏈球菌感染）。鏈球菌感染后10～14天ASO開始升高，3～5周達高峰，以后逐漸下降，一般3～6個月恢復。

ASO不高可能有兩個原因：

a.早期使用青霉素

b.皮膚感染引起者陽性率低泌尿醫本科血補體Cз測定80～90%，于起病2周內Cз下降8周恢復正常，如>8周Cз仍低，應考慮為其它類型腎炎。Cз測定對急性腎炎鑒別診斷和非典型病例的診斷有重要意義。

腎功能檢查

BUN↑

、Cr↑

泌尿醫本科

診斷要點（典型病例）

起病前1～3周有前期鏈球菌感染史。臨床出現水腫、少尿、血尿、高血壓。尿常規檢查有紅細胞、蛋白和管型。血清Cз降低，伴或不伴ASO升高。泌尿醫本科鑒別診斷

IgA腎病慢性腎炎急性發作特發性腎病綜合征其他病原體感染的腎小球腎炎急進性腎炎繼發性腎炎泌尿醫本科

自限性疾病，無特異治療。治療泌尿醫本科休息

起病2～3周內應臥床休息。水腫消退，尿量增加，肉眼血尿消失，血壓降至正常可下床室內活動或戶外散步。血沉正常可恢復上學，但應避免劇烈活動。尿沉渣紅細胞絕對計數正常后方可恢復體活動。

泌尿醫本科飲食

水腫、高血壓者：限鹽、限水。食鹽：60mg/（kg.d）

水分：不顯性失水+尿量氮質血癥者：限蛋白

優質動物蛋白0.5g/（kg.d）泌尿醫本科抗生素

用青霉素5萬μ/(Kg.d),10～14天，目的:消除病灶內殘存的鏈球菌，阻斷抗原抗體反應。如青霉素過敏改用紅霉素，禁用腎毒性藥物。泌尿醫本科對癥治療利尿

1）氫氯噻嗪1～2mg/（Kg.d）分2～3次口服

2）呋塞米：口服2～5mg/（Kg.d）

3）嚴重者：呋塞米1～2mg/（Kg.次）

im或

iv。

劑量過大量時可導致一過性耳聾泌尿醫本科降壓：①硝苯地平：系鈣通道阻滯劑劑量：0.25mg/（kg·d）最大劑量：1mg/（kg·d）口服或舌下含服，3次/d②卡托普利：系血管緊張素轉換酶抑制劑初始劑量：0.3～0.5mg/(kg·d)

最大劑量：5～6mg/(kg·d)

與硝苯地平交替用效果更佳對癥治療泌尿醫本科嚴重表現的治療

高血壓腦病的治療：降壓、止痙、脫水、利尿。（1）降壓

硝普鈉：有降壓、利尿雙重作用注意事項：

A、濃度由小到大

5%葡萄糖100ml速度1μg/（kg·min）

硝普鈉5～20mg

<8μg/（kg·min）

B、停藥防反跳

C、用黑紙和黑布覆蓋滴注瓶以防遇光分解泌尿醫本科（2）止痙：安定、１０％水合氯醛、魯米那（3）脫水：２0％甘露醇（腎衰時禁用）、

５0％GS（4）利尿：呋塞米（5）給氧：（6）難治病例：腹透或血透。

泌尿醫本科

嚴重循環充血的治療（１）限水、限鹽（２）利尿：速尿（３）血管擴張劑：酚妥拉明、硝普鈉（４）透析（血透、腹透）泌尿醫本科

急性腎衰的處理

(1）治療原則保持水、電解質及酸堿平衡，供給足夠熱量，防止并發癥，爭取時間等待腎功能恢復。(2）具體措施

1）藥物：Ａ、速尿：可增至3～5ｍｇ／Ｋg.次Ｂ、利尿合劑：

10%ＧＳ100ml＋多巴胺10mg＋酚妥拉明10mg

靜脈點滴，1～2次/天。泌尿醫本科２）嚴格控制液體入量

每日液體入量＝前一日尿量＋吐瀉丟失量＋每日不顯性失水（400ml/m2.d）－內生水量（100ml/m2.d）測體重：每日下降0.5～1%,表示輸液適當。泌尿醫本科３）維持電解質及酸堿平衡①高鉀②低鈉③代酸④氮質血癥泌尿醫本科高鉀血癥

a.10%葡萄糖酸鈣（Ca++對抗K+）

b.20%GS+胰島素加速糖原合成，促使細胞外K+細胞內

c.5%NaHCO3

細胞外K+

細胞內

d.腹透、血透泌尿醫本科

氮質血癥

a.足夠熱量

b.苯丙酸諾龍1mg/kg.次1～2次/周

c.血透、腹透代酸：5%NaHCO3泌尿醫本科４）透析治療腹透、血透早做早好，提高存活率泌尿醫本科泌尿醫本科泌尿醫本科

預后：95%

完全恢復

<5%持續尿異常死亡病例<1%預防：防治感染泌尿醫本科泌尿醫本科▲臨床表現：水腫、血尿、尿少、高血壓。嚴重表現為循環充血、高血壓腦病、急性腎功能衰竭

總結▲

III型變態反應。

▲致病菌主要為鏈球菌。

▲血容量明顯增加。

▲補體消耗。

泌尿醫本科▲實驗室檢查尿常規是首選

▲高血壓腦病的治療：硝普鈉降壓▲治療中強調用青霉素２周，強調休息的重要性▲本病不會復發，不必使用長效青霉素，有感染時及時應用抗生素總結泌尿醫本科患兒男，7歲，因浮腫、尿少1周入院.1周前出現浮腫，漸加重，伴尿少，尿呈茶樣，BP140/90mmHg,W35kg,雙眼瞼水腫，心肺未見異常，腹部平軟，移動性濁音（-）,雙下肢無水腫。化驗：尿蛋白（+），BLD（+++）,RBC（+++）,ESR34mm/h,ASO﹥500u,

C30.68/L

泌尿醫本科思考題小兒做腎穿時應選哪一側腎臟?為什么血尿不一定是紅色的?急性腎炎病人C3、ASO的臨床檢測意義？泌尿醫本科

腎病綜合征nephroticsyndrome泌尿醫本科概述分型病理生理并發癥臨床表現診斷治療泌尿醫本科概述

定義:

腎病綜合征是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的有共同表現臨床綜合征。

泌尿醫本科

發病率僅次于急性腎炎發病年齡多為學齡期兒童

3-5歲為高峰男：女=3.7：1泌尿醫本科大量蛋白尿(heavyproteinuria)

明顯水腫(edema)低蛋白血癥(lowplasmaalbumin)

高脂血癥(hypercholesterolemia)臨床四大特點：

泌尿醫本科臨床分型

原發性腎病綜合征（PNS）(primarynephroticsyndrome,PNS)分單純性、腎炎性

繼發性腎病綜合征

(secondarynephroticsyndrome,SNS)

先天性腎病綜合征

(congenitalnephroticsyndrome,CNS)泌尿醫本科

根據皮質激素治療效應分型

強的松2mg/（kg·d）治療后8周判斷1、激素敏感型（完全效應）

——尿蛋白完全轉陰2、激素部分敏感型（部分效應）

——尿蛋白減少至+～++3、激素耐藥型（無效應）

——尿蛋白≥+++泌尿醫本科

病理分型

微小病變型(minimalchange)(約占８０%)：臨床多為單純性腎病，對激素治療效果好。非微小病變型：臨床多為腎炎性腎病。

1）系膜增生性腎炎(purelymesangialproliferation)

2）局灶性節段性腎小球硬化(focalsegmentglomerulosclerosis,FSGS)

3）膜性腎病(membranousnephropathy)

4)膜增生性腎炎(membranoproliferativeglomerulonephritis)

泌尿醫本科病理生理

大量蛋白尿

為何出現大量蛋白尿？腎小球毛細血管基底膜通透性增高。

1.靜電屏障作用（高選擇性蛋白尿）微小病變型

2.分子屏障作用（低選擇性蛋白尿)

非微小病變型泌尿醫本科正常兒童尿蛋白：定性（-）定量:≤100mg/m2.d

腎病患兒：

定性（+++～++++）定量：≥50mg/kg.d泌尿醫本科低蛋白血癥

被腎小管重吸收并予以降解（即蛋白質分解代謝增加）。肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變→血漿蛋白降低。部分病人從胃腸道丟失蛋白質。尿中丟失大量蛋白質血漿白蛋白低于30g/L泌尿醫本科高脂血癥

總膽固醇↑甘油三酯↑低密度脂蛋白↑極低密度脂蛋白↑

血漿膽固醇高于5.7mmol/L泌尿醫本科低蛋白血癥——促進肝合成脂蛋白↑（脂蛋白為大分子物質難以從腎臟排出）高脂血癥——

導致腎小球硬化、腎間質纖維化

機制泌尿醫本科水腫低蛋白血癥關鍵降低血漿膠體滲透壓

1.血漿白蛋白<25g/L→組織間隙潴留

<15g/L有胸水、腹水形成泌尿醫本科

2.血漿膠體滲透壓降低→血容量↓→刺激醛固酮分泌增加→又刺激抗利尿激素分泌→心鈉素減少→尿少→水鈉潴留→凹陷性水腫（水份滲到組織間隙）。

3.低血容量使交感神經興奮性→近端腎小管Na+吸收↑泌尿醫本科

其他IgG和補體系統B、D因子→從尿中大量丟失→體液免疫功能下降抗凝血酶Ⅲ丟失，而凝血因子和纖維蛋白原↑→高凝狀態血清結合鈣↓→游離鈣↓轉鐵蛋白↓→低色素小細胞性貧血

泌尿醫本科

全身水腫

（1）水腫開始多見于眼瞼及面部，晨起明顯，以后漸波及全身，可有胸水、腹水、呼吸困難。（2）水腫為凹陷性。（3）反復出現，遷延很久。臨床表現(Clinicalmanifestation)泌尿醫本科泌尿醫本科泌尿醫本科泌尿醫本科

并發癥

感染：最常見(1）原因：

a、低蛋白血癥致全身營養不良

b、全身水腫致循環不良

c、免疫功能低下

泌尿醫本科(2）以細菌、病毒感染多見，且臨床癥狀不典型：呼吸道感染、皮膚感染、泌尿感染和原發性腹膜炎。注意醫院感染應重視結核桿菌感染泌尿醫本科

電解質紊亂：(1）低鈉血癥

(2）低鉀血癥

(3）低鈣血癥

血栓形成：

高凝狀態易發生血栓，以腎靜脈血栓最常見，

泌尿醫本科

低容量性休克：急性腎衰竭：

5%微小病變型，低血容量—

腎前性腎衰腎小管功能障礙泌尿醫本科實驗室檢查尿液分析：尿常規，24小時尿蛋白定量；血清蛋白、膽固醇和腎功能測定血清補體測定感染依據的檢查系統性疾病的血清學檢查：ANA,抗-dsDNA抗體,Smith抗體。高凝狀態和血栓形成的檢查經皮腎穿刺組織病理學檢查泌尿醫本科凡具備以下條件可診斷為腎病綜合征

大量蛋白尿（1周內3次尿蛋白+++～++++；，24小時尿蛋白定量≥50mg/kg）

血漿白蛋白低于25g/L

血漿膽固醇高于5.7mmol/L

全身浮腫診斷泌尿醫本科腎炎性腎病凡具有以上四項+

以下四項之一或多項者①2周內分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個

/HP，并證實為腎小球源性血尿者。②反復或持續高血壓，學齡兒童≥130/90

mmHg，學齡前兒童≥120/80mmHg。并除外糖皮質激素等原因所致。③腎功能不全，并排除由于血容量不足所致。④持續低補體血癥。泌尿醫本科排除繼發性腎病即可診斷原發性腎病先治療后腎穿泌尿醫本科一、

一般療法

1.休息

2.飲食：活動期供鹽1-2g/d,蛋白質攝入1.5-2g/(kg.d);VitD400u/d,

適量鈣劑。

3.防治感染

治療泌尿醫本科4.利尿

①氫氯噻嗪、安體舒通

②呋塞米（速尿）：

③

低分子右旋糖酐+速尿觀察出入水量、體重變化及電解質紊亂5.對家屬的教育泌尿醫本科二、腎上腺皮質激素療法（特效治療）1、初次病例確診后應盡早選用強的松治療

(1）作用機理

a抑制免疫反應

b利尿作用

c降低腎小球濾過膜的通透性，減少蛋白質漏出

d強地松為中效劑，半衰期（12～36h）泌尿醫本科(2）方案：短程——2個月中程——6個月長程——9個月泌尿醫本科強的松治療方案足量階段減量階段總療程用量方法用量方法時間中程療法2mg/kg/d

按身高分3-4次服（每日く60mg）最大量：

60mg/d

若4周內尿蛋白轉陰，自轉陰后至少鞏固2周

2mg/kg隔日清晨頓服4周可每2-4周減量1次,每次減2.5-5mg6個月長程療法同上4周尿蛋白未轉陰者，可繼服至尿蛋白陰后二周，一般不超過8周同上同上同上可每2-4周減量1次,每次減2.5-5mg

9個月泌尿醫本科12345678910111213141516強地松30mg/天(10mg.Tid)30mg.Qod4周每2~4周減量2.5~5mg.Qod例如：男，15kg初治（-）總療程6個月（中程療法）1234567891011121314151630mg/天(10mg.Tid)10mg.Tid30mg.Qod每2~4周減量2.5~5mg.Qod

總療程9個月（長程療法）(++)鞏固2周泌尿醫本科12345678910111213141516強地松1.5-2mg/kg.d<60mg/d鞏固二周、同左每2~4周減量2.5~5mg.Qod例如：男，15kg初治（-）（足量不少于4周，最長8周）原足量二天量2/3量新方案泌尿醫本科2、復發和糖皮質激素依賴性腎病的其他激素治療（1）調整激素的劑量及療程（2）更換激素類型（3）甲基強的松龍沖擊療法（慎用）泌尿醫本科

激素治療的副作用1、代謝紊亂2、消化性潰瘍和精神癥狀3、易發生感染或誘發結核灶的活動4、急性腎上腺皮質功能不全、戒斷綜合征泌尿醫本科

三、細胞毒藥物（免疫抑制劑）在強的松隔日使用基礎上加用

(1）適應癥a、頻繁復發和反復者b、對激素依賴和耐藥者c、激素副作用嚴重者泌尿醫本科常用CTX

口服方法:a、2～2.5mg/kg?d分三次口服；b