臨床蛛網膜下腔出血（SAH）病因、臨床癥狀、影像學表現(xiàn)、檢查、診斷及鑒別要點顱內血管破裂,血液流入蛛網膜下腔；分外傷性和自發(fā)性兩種；自發(fā)性又分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。原發(fā)性蛛網膜下腔出血為腦底或腦表面血管病變(如先天性動脈瘤腦血管畸形、高血壓腦動脈硬化所致的微動脈瘤等)破裂，血液流入到蛛網膜下腔;繼發(fā)性蛛網膜下腔出血為腦內血腫穿破腦組織，血液流入蛛網膜下腔。SAH總體預后較差，存活者亦有很高致殘率。存活者一半遺留永久性殘疾，主要是認知功能障礙。病因顱內動脈瘤其中囊性動脈瘤占絕大多數(shù),還可見高血壓、動脈粥樣硬化所致梭形動脈瘤、夾層動脈瘤及感染所致的真菌性動脈瘤等。血管畸形多見于青年人動靜脈畸形；常見于大腦中動脈分布區(qū)。其他如moyamoya病、顱內腫瘤、垂體卒中、血液系統(tǒng)疾病、顱內靜脈系統(tǒng)血栓和抗凝治療并發(fā)癥等。部分患者病因不明。一般癥狀SAH臨床表現(xiàn)差異較大,輕者可沒有明顯臨床癥狀和體征,重者可突然昏迷甚至死亡。中青年發(fā)病居多,起病突然(數(shù)秒或數(shù)分鐘內發(fā)生),多數(shù)患者發(fā)病前有明顯誘因(劇烈運動、過度疲勞、用力排便、情緒激動等)。(1)頭痛動脈瘤性SAH典型表現(xiàn)是突發(fā)異常劇烈全頭痛,患者常將頭痛描述為“一生中經歷的最嚴重的頭痛”，頭痛不能緩解或呈進行性加重。多伴發(fā)一過性意識障礙和惡心、嘔吐。部分動脈瘤性SAH患者發(fā)病前數(shù)日或數(shù)周有輕微頭痛表現(xiàn)，這是小量前驅(信號性)出血或動脈瘤受牽拉所致。動脈瘤性SAH的頭痛可持續(xù)數(shù)日不變,2周后逐漸減輕,如頭痛再次加重,常提示動脈瘤再次出血。動靜脈畸形破裂所致SAH頭痛常不嚴重。局部頭痛常可提示破裂動脈瘤部位。(2)腦膜刺激征患者出現(xiàn)頸強直、Kernig征和Brudzinski征等腦膜刺激征,以頸強直多見,而老年、衰弱患者或小量出血者,可無明顯腦膜刺激征。腦膜刺激征常于發(fā)病后數(shù)小時出現(xiàn),3-4周后消失。(3)眼部癥狀部分患者眼底可見玻璃體下片狀出血，發(fā)病1小時內即可出現(xiàn),是急性顱內壓增高和眼靜脈回流受阻所致，對診斷具有提示。此外,眼球活動障礙也可提示動脈瘤所在位置。(4)精神癥狀如欣快、譫妄和幻覺等,常于起病后2-3周內自行消失。(5)其他癥狀部分患者可出現(xiàn)腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫和局限性神經功能缺損癥狀等。動脈瘤定位癥狀(1)頸內動脈海綿竇段動脈瘤有前額和眼部疼痛、血管雜音、突眼及III、IV、VI和VII腦神經損害所致眼動障礙,其破裂可引起頸內動脈海綿竇瘺。(2)頸內動脈后交通動脈瘤患者出現(xiàn)動眼神經受壓表現(xiàn)，常提示后交通動脈瘤。(3)大腦中動脈瘤出現(xiàn)偏癱、失語和抽搐等癥狀,多提示動脈瘤位于大腦中動脈的第一分支處。(4)大腦前動脈前交通動脈瘤出現(xiàn)精神癥狀單側或雙側下肢癱瘓和意識障礙等癥狀,提示動脈瘤位于大腦前動脈或前交通動脈。(5)大腦后動脈瘤出現(xiàn)同向偏盲、Weber綜合征和第II腦神經麻痹的表現(xiàn)。(6)椎-基底動脈瘤患者可出現(xiàn)枕部和面部疼痛、面肌痙孿、面癱及腦干受壓等癥狀。血管畸形定位癥狀

動靜脈畸形多見于10-40歲男性發(fā)病,常見癥狀包括癇性發(fā)作、輕偏癱、失語或視野缺損等，具有定位意義。常見并發(fā)癥(1)再出血主要急性并發(fā)癥,指病情穩(wěn)定后再次發(fā)生劇烈頭痛、嘔吐、癇性發(fā)作、昏迷甚至去腦強直發(fā)作，頸強直、Kermig征加重,復查腦脊液為鮮紅色。部分動脈瘤患者病后10-14日可發(fā)生再出血，動靜脈畸形急性期再出血少見。(2)腦血管痙攣發(fā)生于蛛網膜下腔中血凝塊環(huán)繞的血管,痙攣嚴重程度與出血量相關,可導致約1/3以上病例腦實質缺血。臨床癥狀取決于發(fā)生痙攣的血管,常表現(xiàn)為波動性輕偏癱或失語，有時癥狀還受側支循環(huán)和腦灌注壓影響,對載瘤動脈無定位價值,是死亡和致殘重要原因。病后3~5天開始發(fā)生,5~14天為遲發(fā)性血管痙攣高峰期,2~4周逐漸消失。TCD或DSA可幫助確診。(3)急性或亞急性腦積水起病1周內部分患者發(fā)生急性腦積水,由于血液進入腦室系統(tǒng)和蛛網膜下腔形成血凝塊阻礙腦脊液循環(huán)通路所致。輕者出現(xiàn)嗜睡、思維緩慢、短時記憶受損、上視受限、展神經麻痹、下肢腱反射亢進等體征,嚴重者可造成顱內高壓，甚至腦疝。亞急性腦積水發(fā)生于起病數(shù)周后,表現(xiàn)為隱匿出現(xiàn)的癡呆、步態(tài)異常和尿失禁。(4)其他部分患者發(fā)生癲癇發(fā)作,不少患者發(fā)生低鈉血癥。檢查頭顱CT首選頭顱CT平掃。出血早期敏感性高,顯示大腦外側裂池、前縱裂池、鞍上池、腦橋小腦腳池環(huán)池和后縱裂池高密度出血征象。但出血量較少時,CT掃描顯示不清。頭顱MRI當SAH發(fā)病后數(shù)天CT檢查的敏感性降低時,MRI可發(fā)揮較大作用。CT血管成像(CTA)和MR血管成像(MRA)主要用于有動脈瘤家族史或破裂先兆者篩查,動脈瘤患者隨訪,及DSA不能進行及時檢查時的替代方法。CTA檢查比DSA更快捷、創(chuàng)傷較小,適用于危重者。DSA

DSA仍是臨床明確有無動脈瘤的診斷“金標準”,可明確動脈瘤大小、位置、與載瘤動脈關系、有無血管痙攣等解剖特點。少數(shù)SAH患者DSA不能發(fā)現(xiàn)出血來源或原因。腰椎穿刺

如CT掃描結果陰性,強烈建議行腰穿CSF檢查。通常CT檢查已明確診斷者,腰穿不作為臨床常規(guī)檢查。均勻血性CSF是SAH特征性表現(xiàn)。腰穿誤傷血管所致的血性CSF,其顏色從第1管至第3管逐漸變淡。血性CSF離心后上清液發(fā)生黃變,或者發(fā)現(xiàn)吞噬的紅細胞、含鐵血黃素或膽紅素結晶的吞噬細胞,這些均提示CSF中紅細胞已存在一段時間，支持SAH的診斷。TCD

可作為非侵入性技術監(jiān)測SAH后腦血管痙攣情況。其他

血常規(guī)、凝血功能和肝功能等檢查有助于尋找其他出血原因;心電圖可顯示T波高尖或明顯倒置、PR間期縮短和出現(xiàn)高U波等異常。診斷

突然發(fā)生的持續(xù)性劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽性,伴或不伴意識障礙,檢查無局灶性神經系統(tǒng)體征,應高度懷疑蛛網膜下腔出血。同時CT證實腦池和蛛網膜下腔高密度征象或腰穿檢查示壓力增高和血性腦脊液等可臨床確診。鑒別高血壓性腦出血也可出現(xiàn)血性腦脊液,但此時應有明顯局灶性體征如偏癱失語等。原發(fā)性腦室出血與重癥SAH患者臨床上難以鑒別,小腦出血、尾狀核頭出血等因無明顯肢體癱瘓臨床上也易與SAH混淆,但CT和DSA檢查可以鑒別。顱內感染細菌性、真菌性、結核性和病毒性腦膜炎等均可有頭痛、嘔吐及腦膜刺激征,故應注意與SAH鑒別。SAH后發(fā)生化學性腦膜炎時，CSF白細胞增多,易與感染混淆，但后者發(fā)熱在先。SAH腦脊液黃變和淋巴細胞增多時,易與結核性腦膜炎混淆,但后者CSF糖氯降低,頭部CT正常。腦腫瘤約1.5%的腦腫瘤可發(fā)生瘤卒中，形成瘤內或瘤旁血腫合并SAH;癌瘤顱內轉移、腦膜癌病或CNS白血病也可見血性CSF,但根據(jù)詳細的病史、CSF檢出瘤或(和)癌細胞及頭部CT可鑒別。其他如偏頭痛、頸椎疾病、鼻竇炎、酒精中毒、CO中毒等由于部分癥狀與SAH類似，容易造成誤診。特別是某些老年SAH患者,頭痛、嘔吐不顯著,以突發(fā)精神障礙為主要癥狀。治療急性期治療目的是防治再出血,降低顱內壓,減少并發(fā)癥，治療原發(fā)病和預防復發(fā)。查明病因,決定是否外科治療。手術治療選擇和預后判斷主要依據(jù)SAH臨床病情分級,一般可采用Hunt-Hess分級。一般處理(1)保持生命體征穩(wěn)定有條件時應收入重癥監(jiān)護室,密切監(jiān)測生命體征和神經系統(tǒng)體征變化;保持氣道通暢,維持穩(wěn)定呼吸、循環(huán)系統(tǒng)功能。(2)降低高顱壓主要使用脫水劑,如甘露醇、呋塞米、甘油果糖或甘油氯化鈉,也可酌情選用白蛋白。(3)避免用力和情緒波動,保持大便通暢煩躁者予鎮(zhèn)靜藥,頭痛予鎮(zhèn)痛藥。注意慎用阿司匹林等可能影響凝血功能的非甾體類消炎鎮(zhèn)痛藥物或嗎啡、哌替啶等可能影響呼吸功能藥物。(4)其他對癥支持治療包括維持水、電解質平衡,給予高纖維、高能量飲食,加強護理,注意預防尿路感染和吸入性肺炎等。預防再出血(1)絕對臥床休息:4-6周。(2)調控血壓防止血壓過高導致再出血,同時注意維持腦灌注壓。如果平均動脈壓>125mmHg或收縮壓>180mmHg,可在血壓監(jiān)測下靜脈持續(xù)輸注短效安全降壓藥。最好選用尼卡地平、拉貝洛爾和艾司洛爾等降壓藥。一般應將收縮壓控制在160mmHg以下。若患者出現(xiàn)急性神經系統(tǒng)癥狀,則最好不要選擇硝普鈉，因為硝普鈉有升高顱內壓的不良反應，長時間輸注還有可能引起中毒。(3)抗纖溶藥物SAH不同于腦內出血,出血部位沒有腦組織的壓迫止血作用,可適當應用止血藥物，如氨基已酸、氨甲苯酸和酚磺乙胺等抗纖溶藥物。抗纖溶藥物雖可減少再出血,但增加了SAH患者缺血性卒中發(fā)生率。早期短程(<72小時)應用抗纖溶藥結合早期治療動脈瘤，隨后停用抗纖溶藥,并預防低血容量和血管痙攣(包括同時使用尼莫地平),是較好治療策略。如患者血管痙攣風險低和(或)推遲手術能產生有利影響,也可以考慮用抗纖溶藥預防再出血。(4)破裂動脈瘤的外科和血管內治療動脈瘤夾閉或血管內治療是預防SAH再出血最有效的治療方法。與動脈瘤完全閉塞相比較,行動脈瘤包裹術、夾閉不全及不完全栓塞動脈瘤,再出血風險較高。因此,應盡可能完全閉塞動脈瘤。血管內治療或手術治療方法的選擇應根據(jù)患者病情及動脈瘤的特點由多學科醫(yī)師來討論決定。Hunt-Hess分級≤III級時,推薦發(fā)病3天內進行治療。IV、V級患者手術治療或內科治療的預后均差,是否需進行血管內治療或手術治療仍有較大爭議,但經內科治療病情好轉后可行延遲性(10~14天)血管內治療或手術治療。腦血管痙攣防治口服尼莫地平能有效減少SAH引發(fā)的不良結局。推薦早期使用口服或靜脈泵入尼莫地平改善患者預后。其他鈣拮抗劑的療效仍不確定。應在破裂動脈瘤的早期管理階段即開始防治腦血管痙攣,維持正常循環(huán)血容量,避免低血容量。在出現(xiàn)遲發(fā)性腦缺血時推薦升高血壓治療。不建議容量擴張和球囊血管成形術來預防腦血管痙攣的發(fā)生。癥狀性腦血管痙攣的可行治療方法是腦血管成形術和(或)選擇性動脈內血管擴張器治療,尤其是在升高血壓治療后還沒有快速見到效果時,可視臨床具體情況而定。腦積水處理SAH急性期合并癥狀性腦積水應進行腦脊液分流術治療。對SAH后合并慢性癥狀性腦積水患者,推薦進行永久的腦脊液分流術。癲癇的防治可在SAH出血后早期,預防性應用抗驚厥藥。不推薦對患者長期使用抗驚厥藥,但若患者有以下危險因