葡萄膜疾病1編輯版ppt葡萄膜炎（uveitis）是常見眼病是主要致盲眼病之一在我國其患病率約5.7~8.2%，致盲率達1.1~9.2%2編輯版ppt3編輯版ppt4編輯版ppt5編輯版ppt6編輯版ppt7編輯版ppt8編輯版ppt9編輯版ppt臨床分類

（一）根據炎癥的發病部位分類這是現階段國際上通用的比較合理的分類方法，按照炎癥發生的解剖部位可分為：①前葡萄膜炎包括虹膜炎、虹膜睫狀體炎和前部睫狀體炎。②中間葡萄膜炎即周邊葡萄膜炎或睫狀體平部炎。③后葡萄膜炎包括脈絡膜炎，脈絡膜視網膜炎，視神經脈絡膜視網膜炎等。④全葡萄膜炎包括上述三種情況。10編輯版ppt（二）根據臨床特點進行分類臨床上根據表現形式分為化膿性葡萄膜炎和非化膿性葡萄膜炎兩大類。化膿性葡萄膜炎可以是局灶性的，也可以是全葡萄膜性的，全葡萄膜性的則稱為眼球內炎，若波及到鞏膜上組織及眼球筋膜時則稱為全眼球膿炎。臨床也有根據病程特點分為急性葡萄膜炎和慢性葡萄膜炎病程在3月以內者稱為急性葡萄膜炎；超過3月者稱為慢性葡萄膜炎。11編輯版ppt（三）根據炎癥類型：12編輯版ppt13編輯版ppt14編輯版ppt病因：復雜多變一：感染性（1）內源性：是病原體或其毒性產物通過血行播散，從身體其它部位進入眼內，引起的葡萄膜炎。①細菌感染，如結核、梅毒、鉤端螺旋體病等；②病毒感染，如皰疹病毒、巨細胞病毒、腺病毒等；③真菌感染，如白色念珠菌、組織胞漿菌病等；④原蟲感染，如弓形體病等；⑤寄生蟲病感染，如弓蛔蟲癥、豬囊蟲病等。（2）外源性：如角膜潰瘍穿孔、眼球穿通傷、眼內異物、內眼手術等，由病原體直接植入眼內引起葡萄膜炎癥反應。細菌、病毒、寄生蟲等15編輯版ppt二，非感染性：1,內源性：系對變性、壞死組織的免疫反應所致，往往有免疫異常表現或伴有全身病癥。如晶體源性葡萄膜炎、交感性眼炎、Behcet病等。

2,外源性：如物理性、化學性損傷引起的葡萄膜炎癥反應。16編輯版ppt17編輯版ppt18編輯版ppt虹膜睫狀體炎（前葡萄膜炎）癥狀：眼痛，眼紅，視力下降體征：睫狀充血或混合充血

Tyndall征、前房積膿

KP（塵狀、羊脂狀、色素性、玻璃樣）尖角向上三角形或傘形虹膜（前粘連、結節、膨隆）瞳孔（梅花瞳、閉鎖、膜閉）玻璃體混濁19編輯版pptTyndall征20編輯版ppt21編輯版ppt22編輯版ppt23編輯版ppt24編輯版ppt25編輯版ppt26編輯版ppt并發癥：繼發性青光眼并發白內障低眼壓和眼球萎縮27編輯版ppt診斷及鑒別診斷診斷：全身情況+病史+臨床表現急性：睫狀充血、瞳孔縮小、房水閃輝、KP、虹膜后粘連、睫狀區壓痛、玻璃體混濁慢性：陳舊性：鑒別診斷：急性結膜炎急閉28編輯版ppt29編輯版ppt治療基本原則：抗炎、散瞳、預防并發癥的發生局部治療；散瞳劑、皮質類固醇全身：皮質類固醇、抗前列腺素藥、免疫抑制劑并發癥治療30編輯版ppt中間葡萄膜炎中間葡萄膜炎（intermediateuveitis）又名睫狀體平坦部炎（parsplanitis）或周邊部葡萄膜炎（peripheraluveitis）等。炎癥累及睫狀體平坦部、玻璃體基底部和視網膜周邊部。多見于年輕人，男女相似，多雙眼同時或先后發病，呈慢性過程。目下病因不明，一般認為可能是一種在感染基礎上發生的自身免疫性疾病。31編輯版ppt（一）診斷

根據前玻璃體出現典型的雪球樣渾濁，睫狀體平坦部出現雪堤狀的滲出物以及周邊部視網膜血管炎的改變即可做出診斷。但本病發病隱匿，早期多無癥狀，容易漏診。因此，當病人發現有飛蚊癥且有加重傾向者，房水發現閃光或有游離細胞者，晶狀體赤道及后囊下混濁者，以及黃斑部或視盤有水腫時，應做裂隙燈三面鏡檢查，必要時可做熒光眼底血管造影，協助診斷。32編輯版ppt有活動性炎癥者應積極采取抗炎措施，并針對病因進行治療。單眼患者局部應用糖皮質激素滴眼或結膜下注射。雙眼患者，活動性炎癥明顯，病變較重或合并黃斑水腫者可全身口服或靜脈滴注糖皮質激素。頑固性病例可考慮選用免疫抑制劑，常用的如苯定酸氮芥、環孢霉素A、環磷酰胺等，應用中注意藥物的毒副作用。對一般抗炎治療效果不佳，有雪堤狀滲出伴有血管病變者可考慮激光光凝或冷凝治療。嚴重病例并發有玻璃體增生，牽引視網膜脫離者應采用玻璃體手術治療。

（二）治療

33編輯版ppt后葡萄膜炎

后葡萄膜炎（posterioruveitis）是炎癥波及到脈絡膜、視網膜和玻璃體的總稱。因脈絡膜血管源于睫狀后短動脈，臨床上可單獨發病。但它和視網膜緊貼，并供應視網膜外層的營養，二者關系密切，常相互波及。因此，后葡萄膜炎應包括：脈絡膜炎（choroiditis），脈絡膜視網膜炎（choroidoretinitis），視網膜脈絡膜炎（retinochoroiditis），視神經脈絡膜視網膜炎（neurochorioretinitis）等。34編輯版ppt臨床表現一般表現有玻璃體混濁，脈絡膜視網膜出現局灶性或散在性大小不等的浸潤病灶，周圍視網膜水腫，或有出血，視網膜血管變細，并有白鞘形成，多數黃斑部損害，有水腫及滲出。廣泛的滲出病變會形成增生性玻璃體視網膜病變，引起牽拉性或滲出性視網膜脫離。一般情況下病灶晚期萎縮形成瘢痕。35編輯版ppt治療針對病因及不同類型，以葡萄膜炎的治療原則采取相應的治療措施。36編輯版ppt交感性眼炎

Sympatheticophthalmia概念誘發眼：反復慢性肉芽腫性炎癥、眼底改變

交感眼：最初自覺癥狀輕微病情進展出現虹睫炎或眼底病變潛伏期：2W~2Y，多在2M37編輯版ppt處理原則積極處理傷眼，重在預防一旦發生大量激素、散瞳、防止并發癥爭議：摘除誘發眼對交感眼的病程無影響，一般不輕易摘眼，以下情況可考慮摘除誘發眼：

炎癥強烈且視力喪失、青光眼、反復再發且視力喪失38編輯版pptVogt-小柳原田綜合征

Vogt-小柳原田綜合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome，VKH）又名特發性葡萄膜大腦炎（idiopathicuveaencephalitis）其特征是雙側患肉芽腫性全葡萄膜炎并伴有全身性的腦膜刺激征，聽力障礙，白癜風，毛發變白或脫落等病癥。本病原因不明，可能系病毒感染或自身免疫反應所致，與免疫遺傳因素有關。39編輯版ppt疾病特點發病前多有感冒樣或其他前驅癥狀，如發熱、頭痛、頭暈、耳鳴、聽力下降和頸項強直等。3～5月以后出現葡萄膜炎表現，雙眼視力突然下降。檢查可發現有視盤充血水腫、后極部視網膜水腫，甚至漿液性視網膜脫離（圖14-5）。部分病人經及時治療，眼底病變逐漸消退，多數則病情進展，出現前葡萄膜炎，以致于最終形成全葡萄膜炎。40編輯版ppt41編輯版ppt42編輯版ppt43編輯版ppt44編輯版ppt在疾病的不同時期，還可出現脫發、毛發變白、白癜風等眼外改變。本病容易復發，往往慢性化，遷延不愈。常見的并發癥有并發性白內障、繼發性青光眼和滲出性視網膜脫離。45編輯版ppt治療對初發者主要給予糖皮質激素治療，開始給稍大量，2W后給予維持量治療。對復發的患者，在免疫指標確切情況下可考慮應用免疫抑制劑，但注意其副作用和毒性。46編輯版pptBehcet病葡萄膜炎口腔潰瘍：復發性（一年至少復發3次）皮膚損害：復發性生殖器潰瘍皮膚結節性紅斑等針刺反應（+）47編輯版ppt48編輯版ppt49編輯版ppt50編輯版ppt治療前節炎癥：散瞳糖皮質激素：嚴重時大劑量沖擊免疫抑制劑：往往必須聯合應用51編輯版ppt葡萄膜腫瘤

52編輯版ppt脈絡膜黑色素瘤脈絡膜黑色素瘤（melanomaofchoroid）是葡萄膜惡性腫瘤最多的一種，也是成年人較常見的眼內惡性腫瘤，其患病率在我國居眼內惡性腫瘤中的第二位，僅次于視網膜母細胞瘤。在世界范圍內以歐美及白種人最多，男多于女。53編輯版ppt臨床表現早期在脈絡膜內生長，局部隆起呈青灰色，當突入玻璃體時呈蕈狀，頭大、頸狹、底寬，血管豐富（圖14-9）。晚期因腫瘤壞死，瘤體或表面的血管破裂而致視網膜或玻璃體內滲出或積血。彌漫型較少見，眼底表現為橘紅色或稍暗的廣泛性漿液性視網膜脫離，其惡性程度較高，相對預后更差。54編輯版ppt

根據臨床過程分為：初期、青光眼期、眼外期。

55編輯版ppt治療病灶局限者可局部切除或激光光凝治療等彌漫病灶可行眼球摘除蔓延到眼球外者行眶內容摘除術

56編輯版ppt預后約50%的患者在診斷為脈絡膜或睫狀體黑色素瘤行眼球摘除術后15年內死于此病。而且一旦發生轉移，死亡率極高。

57編輯版ppt脈絡膜血管瘤脈絡膜血管瘤（choroidalhemangioma）為先天性血管發育畸形，多見于青年人。

58編輯版ppt病變常從視盤及黃斑部附近開始，可為孤立性，表現為一個淡紅色的圓形或近似球形隆起。亦可為彌漫性，表現為扁平形、邊界不清楚的深紅色增厚區。脈絡膜血管瘤易引起視網膜脫離。59編輯版ppt治療本病為良性病變，一般可采用激光治療。60編輯版ppt先天性無虹膜無虹膜（aniridia）是一種少見的眼內先天異常，發病可能與早期胚胎發育過程胚裂閉合不全有關，常雙眼受累，可伴有角膜、前房、晶狀體、視網膜和視神經異常。虹膜完全缺失，可直接看到晶狀體赤道部邊緣、懸韌帶及睫狀突。臨床癥狀可有畏光及視力低下，若有進行性角膜、晶狀體渾濁及青光眼者常導致失明。為減輕畏光不適，可戴有色眼鏡或角膜接觸鏡。

61編輯版ppt虹膜缺損（colobomaofiris）典型性虹膜缺損是位于下方完全性虹膜缺損，形成梨形瞳孔，其尖端向下，邊緣為色素上皮所覆蓋，常伴有其他眼部先天畸形如睫狀體和脈絡膜缺損等（圖）。單純性虹膜缺損可表現為瞳孔緣切跡、虹膜孔洞、虹膜周邊缺損、虹膜基質和色素上皮缺損等，常不影響視力。

62編輯版ppt63編輯版ppt先天性瞳孔殘膜瞳孔殘膜（residualmembraneofpupil）又稱永存瞳孔膜是胚胎時期晶狀體表面的血管膜吸收不全所遺留的殘跡。為常見的眼內先天性異常，殘膜的形狀有絲狀和膜狀兩種，附著點全位于虹膜者，一端始于虹膜小環，另一端附著在對側的虹膜小環外或晶狀體前囊（圖）。另有完全附著在晶狀體前表面的星狀色素團。瞳孔殘膜通常不影響視力和瞳孔活動，不需要治療。但對于厚的瞳孔殘膜影響視力的，可行手術或激光治療。64編輯版ppt65編輯版ppt

小結篇66編輯版ppt

VKH的治療小結

1，糖皮質激素——口服潑尼松劑量：1——1.5mg/kg/d療程：>9月

2，對激素不敏感者，積極應用免疫抑制劑環孢素：3——5mg/kg/d環磷酰胺：1——2mg/kg/d苯丁酸氮芥：0.05——0.1mg/kg/d一般用9個月后停藥67編輯版ppt白塞病：常反復發作

治療1，糖皮質激素：急性期劑量1mg/kg/d長期單獨應用，不能防止復發2，防復發方案：糖皮質激素聯合免疫抑制劑潑尼松20mg

qod免疫抑制劑減至維持量長期服用68編輯版ppt交感性眼炎：

治療

眼球摘除問題受傷48h積極處理可減少發生ＳＯ眼內容物摘除不能防止發生ＳＯ激發眼尚有潛在的視力不應摘除眼球藥物治療糖皮質激素聯合免疫抑制劑（必須的）治療時間至少10個月69編輯版ppt急性視網膜壞死綜合征：

診斷：眼痛眼前飄浮物視力急降玻璃體混濁視網膜動脈炎白鞘靜脈累及周邊顯著視網膜全層壞死：淡黃或白色單個或多個→融合成片環周進展與正常網膜界限清楚70編輯版ppt治療：<40歲：HSV1感染←阿昔洛韋≥40歲：VZV感染←更昔洛韋用藥時間3周激素慎慎用71編輯版ppt葡萄膜炎的治療原則：

個體化：根據炎癥類型及患者身體情況簡單化：最少的藥物，最簡單的給藥方式聯合用藥：糖皮質激素+免疫抑制劑權衡利弊：治療要人性化，不能公式化72編輯版ppt激素的問題激素：雙刃劍！