限制型心肌病與縮窄性心包炎的超聲鑒別山西省心血管病醫院超聲室1精選PPT2精選PPT限制型心肌病限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy）是一種特殊類型的心肌病，比較少見。病理改變為心室內膜和內膜下纖維組織增生，心室壁硬化，心室腔縮小或閉塞，心室舒張充盈嚴重受損，心室肌收縮功能正常或輕度減低，臨床表現與縮窄性心包炎極其類似，有人稱之為縮窄性心內膜炎。3精選PPT臨床表現早期：發熱、全身倦怠、嗜酸性粒細胞增多明顯，隨著病情進展，心力衰竭和體循環、肺循環栓塞成為主要臨床表現。病變侵犯左心室時：合并二尖瓣關閉不全，主訴勞力性呼吸困難、疲憊、心悸、心絞痛樣胸痛，進而出現端坐呼吸、夜間陣發性呼吸困難。右心室或雙心室病變者常以右心室衰竭為主，臨床表現酷似縮窄性心包炎，出現肝臟和消化道淤血癥狀，少尿、腹水和周圍性水腫。4精選PPT超聲心動圖特點一、二維及M型超聲心動圖1、心內膜增厚、回聲增強，以心尖部顯著，心尖部由僵硬的異常回聲占據，導致心尖部閉塞。正常心內膜厚度<0.5mm，限制型心肌病的心內膜厚度可達數毫米。2、心房增大，可有附壁血栓。3、心室通常不大或減小，心室腔變形，長徑縮短。舒張后心室徑無變化，體現了心室的充盈受限。4、室壁可有一定增厚，因室壁可有浸潤改變和間質纖維化，可表現為室壁心肌內呈濃密的點狀回聲。5精選PPT5、二、三尖瓣可增厚、變形，固定于開放位置，失去關閉功能。6、M型超聲心動圖室壁及心內膜增厚，室壁運動幅度減低，心室腔變小。上述改變可以一側心腔為著，多以右心受累多見，亦可雙側心腔受累。6精選PPT二、頻譜及彩色多普勒超聲心動圖1、二尖瓣、三尖瓣血流頻譜改變E峰高尖，E峰減速時間縮短<150ms。A峰減低，E/A增高>2.0。等容舒張期縮短<60ms。二、三尖瓣血流頻譜不隨呼吸變化或變化不明顯。2、二、三尖瓣反流二、三尖瓣受累，可出現收縮期輕中度反流。當心室舒張壓明顯增高時可見舒張期二、三尖瓣反流，但速度低，且僅存在于舒張中、晚期。3、肺靜脈血流頻譜改變D波增高，S波降低甚至缺如，反流速度（AR）增高>35cm/s，時限延長，連續出現于整個心房收縮期。肺靜脈逆向血流時限與二尖瓣心房收縮期前向血流時限的差值與左室舒張末壓有關。4、上腔靜脈血流頻譜改變SVC反流速度（AR）增加（正常值0.15m/s）5、肺動脈高壓一般不超過50mmHg7精選PPT6、彩色多普勒表現

舒張期二、三尖瓣瓣口血流充盈時間較短，早期為一明亮的紅色血流，持續時間短。在左、右心房內可探及明亮的藍色為主五色鑲嵌的收縮期反流信號，當心室舒張末壓明顯增高時，心房內可探及舒張中晚期藍色的反流信號。

在心房收縮期，肺靜脈和上腔靜脈內也可顯示藍色的反流信號。

8精選PPT三、超聲新技術在限制型心肌病中的應用

1、組織多普勒成像（DTI）限制型心肌病病人各時相心肌運動速度減低，尤其以舒張早期運動速度減低顯著（縮窄性心包炎減慢不明顯），舒張早期峰速度與收縮期峰速度比值<1.3，正常人1.5-2.0。舒張早期峰速度與舒張晚期峰速度比值<1。Palka等利用DTI的左室后壁速度階差（MVG）來評價限制型心肌病并與縮窄性心包炎鑒別，正常人心內膜下心肌運動速度高于心外膜下心肌速度，MVG值為正值，限制型心肌病患者的MVG平均值均低于正常及縮窄性心包炎；在等容舒張期，限制型心肌病患者MVG為正值，而縮窄性心包炎的MVG值為負值。9精選PPT10精選PPT

2、應變率成像技術（SRI）限制型心肌病的左室收縮期應變率（SRs）和快速充盈期應變率（SRE）均降低，以后者降低為著。3、組織追蹤圖像（TT）左室壁縱向運動幅度均明顯減低，僅4mm，呈現橘紅或紅色，由于心室舒張期運動受限所致。11精選PPT12精選PPT縮窄性心包炎臨床常見疾病，心包臟層和壁層炎癥后變得堅厚、僵硬、纖維化和鈣化，且厚薄不等。增厚的心包包圍心臟，影響心室正常充盈，引起回心血量減少，心排血量減低和靜脈壓增高等一系列循環障礙的臨床表現。

發病年齡以20-30歲最多，男性多于女性，約1.5：1。13精選PPT

常見病因是結核性心包炎（50%），其次為非特異性心包炎、化膿性心包炎。創傷性心包炎引起的心包積血、累及心包的惡性腫瘤等也可引起。

病理：心包炎性病變以后纖維組織增生顯著，心包臟層和壁層增厚、粘連，心包腔閉塞，形成堅厚的瘢痕壓迫心臟和大血管根部。病因與病理解剖

14精選PPT血流動力學變化15精選PPT多在急性心包炎1-2年甚至更長時間逐漸引起。一年以內發生縮窄成為急性縮窄，一年以上發生縮窄為慢性縮窄。1、癥狀：呼吸困難、咳嗽、腹脹、下肢浮腫、厭食及消瘦等。2、體征：頸靜脈怒張，脈搏細弱無力，脈壓差變小，心尖脈搏減弱，心音輕而遠。肝脾腫大，有腹水、下肢浮腫。X線檢查：心影可以小、正常或擴大，約半數以上患者可顯示出心包鈣化，多在心臟側位像房室溝或沿右心前面和縱隔面顯示出鈣化陰影。臨床表現16精選PPT一、M型超聲心動圖1、左心室后壁舒張中晚期突然平坦，失去正常向后運動的特性。前室間隔可出現舒張早期突然向前，繼而突然向后運動。2、二尖瓣前葉EF斜率增快。超聲心動圖17精選PPT二、二維超聲心動圖1、雙房增大，雙室多縮小。2、室間隔呈抖動狀運動，以心尖四腔心和左室長軸切面明顯。3、左室長軸切面心臟呈高跟鞋改變，左心室后壁與室間隔近似平行，左心房與左心室后壁夾角變小，多小于150。。18精選PPT4、心包不同程度增厚，回聲增強，多在0.3-1.0cm，嚴重者可超過1.0cm，鈣化的心包后方可出現明顯的聲影。5、可有不同程度的心包積液6、下腔靜脈增寬，且隨呼吸變化率<50%、肝靜脈擴張，下腔靜脈和肝靜脈可見血流自發顯影。19精選PPT三、多普勒超聲1、二尖瓣E峰幅度呼氣時高，吸氣時下降，下降幅度>25%。少數病例心包壁、臟層廣泛粘連、增厚、鈣化，二尖瓣E峰呼氣下降率可<25%。2、主動脈瓣口吸氣時血流頻譜變小，呼氣時增大，屏住呼吸血流頻譜等大，此血流頻譜變化稱為“多普勒奇脈”現象。20精選PPT3、下腔靜脈和肝靜脈出現紅色的逆向血流信號。肝靜脈收縮期前向流速(s)與舒張早期前向流速(d)<1。21精選PPT限制型心肌病心房增大心室舒張受限肝靜脈及下腔靜脈增寬E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰減速時間縮短心室正常或