腸系膜脂膜炎的影像診斷

江蘇省鎮江市中醫院CT室談瑞生2008－10－7腸系膜病變影像診斷.11

腸系膜主要由脂肪及穿行于其中的供應腸道的動、靜脈和淋巴管構成。Gudinchet等早在1927年Jura提出“回縮性系膜炎(Retractilemesenteritis,RM),”1947年Pemberton等描述“腸系膜脂肪營養不良(mesentericlipodystrophy,ML),”直到1965年Ogden等命名“腸系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis,MP)。”有關MP的命名較多,病理證實:MP、ML和RM代表同一種疾病。在組織學上炎性細胞浸潤、脂肪壞死和纖維化往往不成比例混雜存在。腸系膜脂膜炎呈以慢性炎性細胞浸潤、脂肪壞死和纖維組織形成“假腫瘤結節”為特征的少見病。腸系膜病變影像診斷.111.1病因

MP病因不十分明確,大多數為原因不明的特發性病變。多數學者認為:部分MP與腹部手術、外傷、感染(除外胰腺炎)、潰瘍病和局部缺血等所引起腸系膜損傷后的非特異性反應有關。一組49例MP中,34例伴發惡性病變,11例伴發良性病變。據統計30%MP病人與惡性腫瘤有關(其中50%為淋巴瘤),如慢性粒細胞性白血病和骨髓瘤、胸膜間皮瘤,子宮漿液性乳頭狀腺癌等。另有報道MP是自身免疫性疾病。還與特發性腹膜后纖維化、多發性軟骨炎、系統性紅斑狼瘡，Weber2Christian病和Gardner’s綜合癥有關。腸系膜病變影像診斷.111.2臨床資料

發病、年齡與部位:MP臨床上較少見,。可發生于任何年齡,最常見于50～60歲,男:女比例為1.5～1.8:1.0。90%以上病人累及小腸系膜,偶累及乙狀結腸系膜。臨床表現:少數病人無腹部癥狀。臨床癥狀包括腹痛、惡心、嘔吐、厭食、發燒、乏力、消瘦、惡病質、大便習慣的改變(包括腹瀉、便秘)和便血。體征包括腹部腫塊、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。實驗室檢查:大多數患者生化檢查,血液、尿液和大便常規檢查皆正常。部分表現白細胞升高、血沉加快、缺鐵性小紅細胞性貧血、低白蛋白血癥和C反應蛋白(CRP)升高。腸系膜病變影像診斷.112組織病理學

大體病理標本,病變呈橡膠樣或堅硬的結節(腸系膜根部單發結節60%、多發結節15%和廣泛性系膜增厚20%)。切面腫物呈黃色或棕黃色,內散在不規則無色的壞死或液化脂肪組織。組織學上,病變是由壞死、退變的脂肪組織,噬脂細胞(代表腸系膜內吞噬脂質的巨噬細胞),淋巴細胞,漿細胞,嗜酸性細胞和不同程度的纖維組織組成,可見鈣化(可能是脂肪組織壞死的結果),出血和血管內血栓形成。以上病變常侵及腸系膜和漿膜下脂肪,并可擴展至腸壁肌層的粘膜下層,但粘膜層是正常的,可引起腸系膜淋巴管阻塞,導致粘膜下水腫的淋巴管擴張,引起腸腔狹窄、乳糜胸水和腹水。腸系膜病變影像診斷.113影像學表現

對腸系膜脂膜炎術前最有用的影像診斷方法是腹部CT和MRI。超聲能顯示病變,但敏感性低。普通X線檢查能間接反映病變。

腸系膜病變影像診斷.113.1普通X線檢查

對MP的放射學診斷最早用普通腹部透視或攝影,胃腸鋇餐和/或鋇灌腸檢查。50%病人顯示正常。異常征象包括腫塊推擠小腸攀向四周移位、分離、橫向延長,小腸紐結和成角(由于系膜纖維化收縮所致)、鋸齒狀狹窄、擴張、腸梗阻。若累及結腸系膜,則有特殊表現,結腸呈“拇指紋”樣狹窄、僵硬,易誤診為結腸癌。腸系膜病變影像診斷.113.2超聲、彩色多普勒檢查

超聲敏感性低,較少采用。與脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、畸胎瘤、膿腫和血管瘤相似。超聲上表現為邊界不清楚的以強回聲為主的腫塊,內見低回聲區(壞死、液化的脂肪組織),中心偶見更強回聲區(鈣化)。由于腫塊與周圍正常脂肪分界不清,因此,病變境界可不清楚。有的表現為邊界清楚的略強回聲(主要為炎癥和纖維化),內見強回聲脂肪區和低回聲液化的脂肪組織。彩色多普勒檢查可以觀察SMA、SMV及其分支,腸系膜血管表現為正常或受壓移位,并可用于指導活檢。用阻抗指數(RI)測血流(現有爭議),空回腸RI為0.92～1.00,表示高阻抗.腸系膜病變影像診斷.113.3

CT表現

Doksaloginnaki等對因各種癥狀在住院的7620個病人連續行腹部CT檢查,結果發現MP患者49人,占0.6%。CT是診斷腸系膜脂膜炎的有效方法,可明確顯示病變的范圍,提示病變為良性的,對有手術指征的病例可于術前準確定位。通常以炎性細胞浸潤、脂肪壞死和纖維化的程度不

同,CT表現各異。典型CT表現為圍繞系膜大血管(不受累及)、邊界清楚、密度不均勻的單個或多個軟組織密度腫塊(與腹膜后脂肪密度相比),其內可見脂肪密度和低密度囊變區,大血管和腫塊周圍見“脂肪暈環”,腸攀向四周移位。部分表現為系膜根部圍繞系膜血管單個或多個以脂肪成分為主的腫塊,內散在放射狀條索樣、結節樣(直徑<5.0mm)軟組織密度區(代表炎癥和纖維化)。有的表現為有包膜的密度不均勻腫塊,內有脂肪、水樣或軟組織密度區。少數表現為多房囊性腫塊(由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管擴張)。中心可見鈣化。腸系膜病變影像診斷.113.4

MRI表現

MRI表現雖無特異性,但顯示脂肪、軟組織成份和血管受累與否優于CT,是診斷腸系膜脂膜炎最有價值的影像學檢查方法,主要表現在兩方面:①顯示不同組織的信號特點,如以纖維組織為主的腫物,T2WI呈低信號。②顯示主要血管(SMA、SMV)及其分支是否受累,血管正常表現為“流空效應”。因此MR對顯示病變纖維組織和評價血管是否受累方面是非常有幫助的方法。腸系膜病變影像診斷.113.5血管造影和67Ga閃爍法核素顯像

血管造影可見腫塊為多血性或少血性病變,如SMA血管造影可顯示回盲腸動脈的系膜內分支遠端表現為不規則地扭曲、聚集、閉塞等,但很少應用血管造影診斷MP。1例應用67Ga閃爍法核素顯像表現為病變內有異常濃集區,具有很高的放射活性,病理上代表炎性反應。腸系膜病變影像診斷.114鑒別診斷

腸系膜脂膜炎的鑒別診斷較復雜,主要與類癌、淋巴瘤、轉移瘤、平滑肌瘤、纖維瘤、脂肪類腫瘤(脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓質瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤)鑒別。類癌與MP從CT上難以區別,類癌可引起肝轉移,血52羥基吲哆乙酸升高。淋巴瘤多累及腹膜后間隙。轉移瘤有原發腫瘤病史,腫物內無脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃腸壁,內臟受累,不能與內臟分開。纖維瘤易發生在手術、外傷處,而MP易繞大血管SMA、SMV生長。MP與脂肪類腫瘤從CT上不易區別,這時可以結合臨床和病理結果來鑒別此外,由于本病常有彌漫性腹痛、腹脹并有手術史,臨床上易誤診為粘連性腸梗阻。有時捫及腫塊,且往往有惡質,可誤診為結腸癌等消化道腫瘤。腸系膜病變影像診斷.115治療與預后

大多數病例具有自限性,通常不需要特殊治療,僅并發腸梗阻時才手術治療。若病變進行性增大,或為了改善臨床癥狀,可用抗感染和/或免疫抑制劑、化療,如強的松、皮質類固醇、黃體酮結合秋水仙堿、硫唑嘌呤、環磷酰胺。腸系膜脂膜炎是良性病變,很少復發,預后較好。綜上所述,腸系膜脂膜炎是一種少見疾病,其特征是腸系膜脂肪組織發生非特異性的炎性疾病。大多數病人無自覺癥狀。在出現癥狀的病人中,其典型臨床表現是腹痛及腹部腫塊,極少數病人出現腸梗阻嚴重并發癥。CT和MR對診斷有幫助。此病的診斷標準包括:①系膜脂肪單發或多發“結節樣”軟組織密度病變,或系膜廣泛性增厚;②組織學

證實病變是伴非特異性炎癥和/或噬脂細胞浸潤的脂肪壞死;③應除外胰腺炎、腸道感染疾病引起的脂肪壞死。大部分病人具自限性,但少部分可出現致命的合并癥。治療上一般只需保守性治療。若出現嚴重并發癥腸梗阻,則需要外科手術治療。除了外科手術外,抗感染、免疫抑制劑、化療等根據臨床選擇使用。

腸系膜病變影像診斷.11腸系膜脂膜炎的影像診斷(二)腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11腸系膜病變影像診斷.11