以多臟器功效衰竭為首發表現嗜鉻細胞瘤一例溫嶺市第一人民醫院心內科林文輝朱玲軍林斌以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第1頁一、簡明病史患者，男，42歲，漢族，無業。因腹瀉2天，心悸、胸悶、大汗、煩躁6小時，于2011年9月6日入住我院。患者入院前2天出現腹瀉，為少許黃色稀水樣便，未治療。6小時前突發胸悶心悸大汗煩躁呼吸急促，連續未緩解來院。急診測學壓206/155mmHg,心率164次每分，給予吸氧、心電監護，心律平針70mg，ATP靜滴，地西泮肌注鎮靜。但癥狀無改進，并出現咳嗽、咳粉紅色泡沫痰，心電監護提醒寬QRS心動過速收入ICU。以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第2頁一、簡明病史既往1.5年前因“心悸、胸悶”入住我院并行冠脈造影診療為急性心肌梗塞，前降支心肌橋，膽囊多發結石，高尿酸血癥，肝功效損傷待查，2月前邵逸夫醫院冠脈CTA檢驗未見顯著異常，5天前軀干和四肢散在斑丘疹我院門診診療濕疹抗過敏治療。無其它疾病史，喜煙，天天10-20支/天*20年，喜酒20年，已戒六個月。家族中父親有“糖尿病”，母親死于“腸癌。以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第3頁T:35.2℃P148bpmR:25bpmBP158/115mmHgSPO285%神志清，躁動不安，皮膚發紺，肢端濕冷，軀干和四肢皮膚散在紅色丘疹，壓之不褪色，中間有膿點。頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音粗，兩下肺聞及濕性啰音。心界不大，HR148次/分，心音低鈍，無雜音，雙下肢無浮腫。腹部軟，無壓痛，未及包塊和雜音。二、入院查體以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第4頁心電圖急診提醒寬QRS心動過速（后考慮竇性心動過速伴室內阻滯）（圖丟）入院即刻血氣PH7.104PCO233mmHgPO258.5mmHg，HCO3-：-17.8mmol/l,乳酸14.4mmol/l血常規示白細胞31.53*10E9/L,粒細胞84.6%其它：血生化、血常規、血沉，凝血功效，心梗指標，甲狀腺功效，梅毒抗體、BNP，ENA等均正常。三、入院時輔助檢驗

異常改變以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第5頁胸片以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第6頁心電圖以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第7頁超聲心動圖以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第8頁肺動脈CTA肺動脈主干及左右肺動脈高度擴張，最大直徑約55mm，右下及左下肺動脈無擴張及狹窄，雙肺動脈分支走行自然，分布良好，右室無增大，肺動脈瓣未見狹窄征象。

以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第9頁以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第10頁以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第11頁以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第12頁四、入院診療、判別診療？以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第13頁六、原發性肺動脈擴張（IDPA）概況定義：肺動脈主干擴張，伴或不伴其它分支擴張，無其它心臟或肺部病變一個先天性心血管畸形。該病1923年由Wessler和Jaches首先報道，于1933年由Oppenheimer命名。國內統計其發病率僅占先天性心血管病1.2%，臨床較少見。以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第14頁病因和發病機制IDPA病因、發病機理當前尚不十分明確，多認為與先天缺點相關：1、胚胎發育時形成肺動脈動脈干組織不均等分化。2、肺動脈壁彈性組織發育缺點，形成動脈壁局部微弱。深入發育和血流長久不停沖擊下引發擴張。當前多數研究傾向于上述第二種理論。以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第15頁病理及病理生理在長久病程中多數IDP患者無顯著癥狀或僅有輕微不適感。據國外尸檢發覺：除了肺動脈擴張外無其它任何先天性異常結構改變，并發肺動脈血管壁內膜增厚，擴張肺動脈依然含有良好擴張性。與繼發性肺動脈擴張不一樣。患者右心室內壓、右心室與肺動脈之間收縮壓差均在正常范圍無心內外分流，心排出量無顯著改變。以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第16頁臨床表現IDPA病情可長久穩定不進展，早期無任何癥狀，伴隨年紀增加，少數患者可能會出現輕度勞累后心悸，氣短或不經典胸痛等癥狀；部分患者可出現咳嗽，聲嘶等癥狀，這與肺動脈顯著擴張壓迫比鄰結構相關。因為肺動脈擴張，其腔內易形成湍流，擴張肺動脈比較靠近胸壁，故大多患者胸骨左緣第二，三肋間可聞及收縮期雜音；肺動脈瓣聽診區P2增強，甚至可出現第二心音分裂。以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第17頁輔助檢驗試驗室檢驗無顯著異常。心電圖：絕大多數報道患者心電圖無顯著異常。B超：肺動脈擴張伴肺動脈瓣環在該年紀組正常值第95百分位數以上，房室大小正常，無心內外分流，肺動脈壓正常范圍。胸部X片：肺動脈段突出，左縱膈旁可見凸向肺野高密度影。肺CT：肺主動脈擴張，伴或不伴左右肺動脈干及分支不一樣程度擴張。胸部MRI：除了解肺動脈擴張情況外經過三維成像技術能夠更直觀觀察肺動脈與周圍器官解剖關系，測量心臟收縮期和舒張期直徑，來判斷肺動脈壁彈性是否正常。右心導管及肺動脈造影檢驗：是判別各種肺動脈高壓，肺動脈瓣狹窄，分流性心臟病有力伎倆。在IDPA患者心室收縮期，肺動脈內壓力略低于右心室壓力，但壓力均在正常范圍內，這壓力差不是因為肺動脈瓣解剖狹窄而是因為肺動脈擴張后血流阻力下降結果。以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第18頁診療IDPA診療過程主要是用排除法。IDPA診療標準:1.單純肺動脈干擴張(肺動脈干直徑>30mm)，伴或不伴分支擴張；2.沒有異常心內或心外分流；3.沒有經臨床或尸解證實慢性心肺疾病；4.沒有動脈疾病如:梅毒性動脈炎，肺動脈及其分支動脈粥樣硬化；5.右室壓和肺動脈壓正常，經過長久觀察肺動脈直徑無顯著改變。本例患者基本符合上述標準。以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第19頁判別診療IDPA應與其它造成肺動脈擴張疾病相判別。引發肺動脈擴張常見疾病。一、先天性疾病（一）心內外血液分流：1）房間隔缺損2）肺靜脈回流障礙3）室間隔缺損4）動脈導管未閉5）主動脈肺動脈間隔缺損（二）無心內或心外血液分流：1）肺動脈瓣狹窄2）肺動脈或其分支狹窄3）肺靜脈狹窄4）原發性肺動脈擴張。二、后天取得性疾病（一）心臟疾病：1）二尖瓣疾病2）左房贅生物3）慢性左室功效衰竭（二）肺疾病：1）肺實質疾病：COPD、肺癌等2）肺血管病：原發性肺動脈高壓、肺栓塞、梅毒性動脈炎等。三、高血流狀態：1）貧血2）甲狀腺功效亢進3）腳氣病等以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第20頁程顯聲統計IDPA最輕易誤診疾病1、肺動脈瓣狹窄2、房間隔缺失3、原發性肺動脈高壓以多臟器功能衰竭為首發表現的嗜鉻細胞瘤一例第21頁治療與預后IDPA是一良性疾病，大多數預后良好，無需治療，長久隨訪。部分病程長者可能并發相對性肺動脈瓣狹窄，狹窄程度達中度以上，嚴重者可能出現暈厥癥狀，可行肺動脈瓣置換術。何時對這類患者行外科手術治療，未找到對應指南。以多臟器功能衰竭為首