18/21暴發性紫癜的患者教育和支持第一部分發病機制及致病因素 2第二部分臨床表現及皮損特征 4第三部分診斷標準及鑒別診斷 5第四部分治療原則及用藥指導 7第五部分日常護理及生活方式調整 10第六部分預后和并發癥預防 12第七部分心理支持和情緒調節 15第八部分患者組織和信息平臺 18

第一部分發病機制及致病因素關鍵詞關鍵要點主題名稱：血管損傷

1.血管壁脆弱性增加，導致毛細血管破裂出血。

2.血小板減少或功能障礙，無法有效止血。

主題名稱：免疫反應

發病機制

暴發性紫癜是一種以累及小血管為特征的全身性炎癥性疾病，其發病機制尚不完全清楚。目前主流學說認為，暴發性紫癜的發生可能與以下機制相關：

1.免疫復合物沉積：

暴發性紫癜患者血清中可檢測到抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，這些抗體與中性粒細胞細胞漿中的抗原結合形成沉積物，沉積在小血管壁上，激活補體級聯反應，引起血管損傷。

2.抗磷脂抗體：

大約30-40%的暴發性紫癜患者可檢出抗磷脂抗體，這些抗體可與血小板磷脂結合，導致血小板活化和血栓形成，從而損害小血管。

3.異常的補體激活：

暴發性紫癜患者的補體系統可能異常激活，導致補體成分沉積在小血管壁上，引起血管損傷。

4.中性粒細胞活化：

暴發性紫癜患者中性粒細胞過度活化，釋放各種促炎因子，如白三烯B4和腫瘤壞死因子-α(TNF-α)，這些因子可導致血管損傷和炎癥。

5.血管內皮細胞損傷：

暴發性紫癜中，血管內皮細胞受到自身抗體、補體和促炎因子等因素的攻擊，導致血管通透性增加，血漿和炎癥細胞外滲至血管外，形成紫癜。

致病因素

暴發性紫癜的發病可能與以下因素有關：

1.感染：

大約一半的暴發性紫癜患者在發病前有上呼吸道或胃腸道感染史，提示感染可能是該疾病的誘發因素。最常見的感染包括鏈球菌性咽喉炎和金黃色葡萄球菌感染。

2.結締組織疾病：

暴發性紫癜可與一些結締組織疾病相關，如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和干燥綜合征。這些疾病中存在自身抗體，可能參與了暴發性紫癜的發病。

3.惡性腫瘤：

少數暴發性紫癜患者與惡性腫瘤相關，如淋巴瘤、白血病和實體瘤。腫瘤細胞釋放的促炎因子或自身抗體可能導致了暴發性紫癜的發生。

4.某些藥品：

少數暴發性紫癜病例可能與某些藥品的使用相關，如非甾體抗炎藥、抗生素和利尿劑。這些藥品可能誘導自身抗體產生或直接損傷血管內皮細胞。

5.遺傳因素：

暴發性紫癜可能與遺傳易感性有關。一些家族性病例表明該疾病存在遺傳基礎，但確切的遺傳機制尚未明確。第二部分臨床表現及皮損特征暴發性紫癜的臨床表現及皮損特征

臨床表現

暴發性紫癜是一種以皮膚紫癜、腹痛、腎炎和累及小血管的全身性血管炎為特征的免疫介導性疾病。其臨床表現通常為突然起病，具有以下特點：

*皮膚紫癜：為本病最常見的表現，發生在病情初期，皮損呈圓形或橢圓形，直徑數毫米至數厘米，邊界不清，呈暗紅色或紫羅蘭色，皮疹初發時可高出皮面，后逐漸變平，消退后不留痕跡。紫癜常對稱分布于雙下肢伸側、臀部、四肢末端和軀干等暴露部位，也可累及口腔粘膜和眼結膜。

*腹痛：腹痛通常發生在皮疹后數小時至數天內，疼痛為陣發性絞痛，位于臍周或下腹，常伴有嘔吐、腹脹和腹瀉。

*腎炎：約有50%的患者可出現腎炎，表現為血尿、蛋白尿和水腫。嚴重者可出現腎功能不全，甚至需要透析治療。

*累及小血管：暴發性紫癜可累及全身小血管，導致局部壞死、出血或梗塞，臨床表現多樣，包括：

*關節痛或腫脹

*腸壞死

*睪丸扭轉

*腦出血

*主動脈夾層

皮損特征

暴發性紫癜的皮損具有以下特征：

*血管炎改變：皮疹組織病理檢查可見真皮淺層血管炎，以小動脈和毛細血管為主，血管壁水腫、內皮細胞增生和管腔狹窄，血管周圍可見嗜中性粒細胞浸潤。

*出血：血管炎導致血管破裂出血，形成紫癜。紫癜早期可見紅細胞外滲，后逐漸被巨噬細胞吞噬，形成含鐵血黃素沉積，皮損顏色由紅色變為暗紅色或紫羅蘭色。

*不同階段：紫癜可處于不同的演變階段，從早期的高出皮面的紅色丘疹，到逐漸變平的暗紅色紫癜，再到消退后不留痕跡。

*典型分布：紫癜常對稱分布于雙下肢伸側、臀部、四肢末端和軀干等暴露部位，也可累及口腔粘膜和眼結膜。

*疼痛：紫癜處可伴有疼痛或壓痛，特別是累及耳廓、指趾等部位時。

*消退：紫癜通常在數周內消退，不留痕跡，但少數患者可出現繼發性色素沉著或萎縮。第三部分診斷標準及鑒別診斷關鍵詞關鍵要點【診斷標準】

1.皮膚紫癜、可伴有腹痛、關節痛、血尿和蛋白尿。

2.病史中未服用任何導致紫癜的藥物，或其他明確的紫癜原因。

3.血小板計數正?；蜉p度減少，凝血檢查無異常。

【鑒別診斷】

一、暴發性紫癜的診斷標準

暴發性紫癜是一種以下肢和小腿皮膚瘀點、瘀斑為主要表現的急性血管炎性疾病。診斷標準如下：

1.臨床表現

*起病急驟，可有發熱、關節痛、腹痛等前驅癥狀。

*四肢遠端，尤其是雙下肢和小腿出現對稱性、非隆起性的紫癜，呈瘀點、瘀斑或瘀塊，壓之不褪色。

*瘀點或瘀斑數小時至數天內融合成大片紫斑，甚至形成血腫。

2.實驗室檢查

*血常規：白細胞計數可能輕度升高，血小板計數正?；蜉p度減少。

*凝血功能檢查：凝血時間、出血時間、血小板聚集率等均正常。

*尿常規：尿蛋白（+）或（++），尿沉渣鏡檢可見紅細胞。

3.組織病理學檢查

*皮膚活檢：小血管壁腫脹、壞死，中性粒細胞浸潤，血管腔內有血小板聚集形成血栓。

二、暴發性紫癜的鑒別診斷

暴發性紫癜應與以下疾病鑒別：

1.過敏性紫癜

*發病原因多為藥物、食物或昆蟲叮咬等過敏反應。

*皮疹以軀干部為主，可累及四肢，呈水腫性瘀點或瘀斑，伴瘙癢。

*實驗室檢查可見血小板減少，凝血功能異常。

2.血小板減少性紫癜

*由血小板減少引起，多見于免疫性疾病、藥物反應或感染。

*皮疹為彌漫分布的瘀點、瘀斑或瘀血瘤，壓之褪色。

*實驗室檢查可見血小板計數明顯減少。

3.凝血功能障礙性紫癜

*由凝血因子缺陷或異常引起，如血友病、遺傳性血栓性血小板減少癥等。

*皮疹為自發或輕微外傷后出現的大面積瘀斑，壓之褪色。

*實驗室檢查可見凝血時間延長或凝血因子活性降低。

4.其他疾病

*敗血癥：可出現皮下出血，但不局限于下肢。

*腦膜炎腦炎：可出現皮膚瘀斑，伴有神經系統癥狀。

*川崎?。嚎沙霈F四肢對稱性水腫、皮疹，伴有發熱、淋巴結腫大等癥狀。

準確鑒別暴發性紫癜至關重要，以指導針對性的治療和避免不必要的檢查或治療。第四部分治療原則及用藥指導關鍵詞關鍵要點主題名稱：早期診斷和干預

1.及時識別癥狀：皮膚紫癜、關節痛、腹痛、血尿等，及時就醫。

2.準確診斷：通過病史詢問、體格檢查、化驗檢查（血常規、血沉、補體）等方法確認診斷。

3.積極治療：早期使用糖皮質激素或其他免疫抑制劑控制炎癥反應，減輕癥狀，預防并發癥。

主題名稱：藥物治療

治療原則及用藥指導

暴發性紫癜的治療原則以針對血管病變、止血和預防并發癥為主，具體包括：

1.一般治療

*臥床休息，抬高患肢，促進靜脈回流，減少血栓形成風險。

*清淡飲食，低鹽、低脂，避免加重腎臟負擔。

*保暖，避免受涼，防止血管收縮加重紫癜。

2.藥物治療

止血劑：

*維生素C：增加血管壁膠原合成，提高血管脆性。

*鈣劑：促進血小板凝集，增強血管收縮功能。

*凝血酶：直接作用于凝血酶原，促進血凝過程。

血管保護劑：

*蘆?。涸鰪娧鼙趶椥?，減少血管脆性。

*邁之靈：降低血管通透性，減輕紫癜。

*羥氯喹：抑制中性粒細胞趨化因子，減輕血管炎癥。

免疫抑制劑：

*糖皮質激素：抑制免疫系統過度反應，降低血管炎程度。

*環磷酰胺：抑制免疫細胞增殖，緩解免疫損傷。

抗凝劑：

*阿司匹林：抑制血小板聚集，預防血栓形成。

*華法林：抑制凝血因子，降低血液凝固性。

3.其他治療措施

*輸血治療：用于血小板計數低或血紅蛋白低的情況。

*血漿置換：去除患者血液中的免疫復合物和炎性介質。

*免疫球蛋白靜脈注射：補充患者免疫球蛋白水平，抑制Fc受體介導的免疫損傷。

4.用藥指導

*糖皮質激素：起始劑量為潑尼松1mg/kg/d，根據病情逐步減量。

*環磷酰胺：起始劑量為1-2mg/kg/d，每2-4周調整一次劑量。

*阿司匹林：成人劑量為50-100mg/d，兒童劑量為5-10mg/kg/d。

*華法林：根據患者凝血時間調整劑量，INR靶值為2.0-3.0。

*維生素C：成人劑量為500-1000mg/d，兒童劑量為10-20mg/kg/d。

*鈣劑：成人劑量為600-1200mg/d，兒童劑量為10-20mg/kg/d。

5.注意事項

*糖皮質激素長期使用可引起骨質疏松、胃潰瘍等并發癥，需監測并及時調整劑量。

*環磷酰胺具有一定的細胞毒性，需監測血象、肝腎功能。

*阿司匹林和華法林均可引起出血，需注意監測患者凝血時間。

*維生素C過量可引起尿路結石和胃腸道不適。

*鈣劑與某些抗生素（如四環素、氟喹諾酮類）有拮抗作用，需注意避免同時服用。

患者在用藥期間應嚴格遵守醫囑，定期復查血象、凝血時間、肝腎功能等指標。若出現任何不適，如皮疹、惡心、嘔吐等，應及時就醫。第五部分日常護理及生活方式調整關鍵詞關鍵要點飲食調整：

*

*限制辛辣、刺激性食物，以避免腸道炎癥。

*多攝入富含維生素C和K的食物，如水果、蔬菜和綠茶，以促進膠原蛋白合成和減少出血傾向。

*避免飲用酒精，因為酒精會損害血管壁，增加出血風險。

作息規律：

*日常護理及生活方式調整

飲食調整

*富含維生素C的食物：維生素C是膠原合成所必需的，而膠原是血管壁的重要組成部分。攝取足夠的維生素C有助于維持血管的完整性和彈性。富含維生素C的食物包括柑橘類水果、漿果類水果、西紅柿和綠葉蔬菜。

*避免辛辣、油膩和刺激性食物：這些食物會加重血管擴張，誘發或加重紫癜。

*均衡飲食：均衡的飲食應包括全谷物、水果、蔬菜、瘦肉蛋白和低脂乳制品。均衡的飲食能提供維持身體健康和免疫力所必需的營養物質。

皮膚護理

*保持皮膚清潔：定期洗澡或淋浴，保持皮膚清潔。

*避免搔抓：搔抓會損壞皮膚，導致感染，加重紫癜。

*保濕：使用保濕乳液或軟膏，保持皮膚濕潤，減少瘙癢。

*穿寬松、舒適的衣服：避免穿緊身或摩擦皮膚的衣服，這會對血管造成壓力，加重紫癜。

*局部冷敷：對受累部位進行局部冷敷，有助于收縮血管，減輕疼痛和水腫。

運動

*適度運動：鼓勵患者進行適度的有氧運動，如散步、游泳或騎自行車。運動能促進血液循環，增強血管彈性。

*避免劇烈運動：劇烈運動會增加心臟負荷，導致血管擴張，加重紫癜。

作息規律

*充足的休息：充足的休息能減輕身體的壓力，促進組織修復。

*避免熬夜：熬夜會擾亂激素平衡，加重血管擴張。

戒煙

*戒煙：吸煙會導致血管收縮，加重紫癜。

心理健康

*提供心理支持：暴發性紫癜會對患者的身心健康造成影響。提供心理支持，幫助患者應對疾病帶來的壓力和焦慮。

*參加支持團體：鼓勵患者參加支持團體，與其他患者交流經驗，緩解孤立感。

監測癥狀

*記錄癥狀：鼓勵患者記錄自己的癥狀，包括紫癜部位、大小、疼痛和瘙癢程度。這有助于醫生監測疾病的進展和評估治療效果。

*及時就醫：如果患者出現以下情況，應及時就醫：

*紫癜范圍或嚴重程度迅速擴大

*關節或肌肉疼痛加重

*發燒或其他感染癥狀

*意識不清或神志模糊

*呼吸困難或胸痛第六部分預后和并發癥預防關鍵詞關鍵要點【預后和并發癥預防】

1.疾病進程的可預測性：暴發性紫癜的典型病程分3期，早期皮疹期、關節受累期和恢復期。皮疹通常出現在疾病開始后24-48小時內，在1-2周內達到高峰，然后逐漸消退。關節疼痛通常在皮疹出現后1-3周內開始，持續時間可長達3個月?？祻推诳赡艹掷m數月，在此期間患者可能會出現疲勞和關節疼痛。

2.預后總體良好：大多數暴發性紫癜患者預后良好，完全康復。然而，一些患者可能出現并發癥，如腎炎、關節炎和出血。

3.并發癥預防措施：沒有特定的預防暴發性紫癜并發癥的方法，但有證據表明某些措施可能有助于降低風險，包括：避免接觸已知誘因（如某些藥物或食物）、保持良好的衛生習慣以防止感染、盡快接受治療以控制炎癥。

【長期管理】

暴發性紫癜的預后和并發癥預防

預后

暴發性紫癜的預后通常良好。大多數患者在幾周或幾個月內完全康復，不遺留任何后遺癥。大約5%至10%的患者會出現以下后遺癥：

*腎臟并發癥：約1%至2%的患者會出現腎炎，可能導致高血壓、尿蛋白、甚至腎衰竭。

*消化道并發癥：罕見，但部分患者可能出現腹痛、嘔吐、腸梗阻或穿孔。

*神經系統并發癥：極罕見，但可能出現腦部出血、腦膜炎或周圍神經炎。

并發癥預防

為了預防并發癥，患者應采取以下措施：

監測腎功能：

*定期監測尿液，檢查是否存在尿蛋白。

*如果尿蛋白陽性，應進行進一步的腎功能檢查，例如血肌酐和尿液檢查。

控制感染：

*接種麻疹、腮腺炎、風疹（MMR）疫苗，以預防麻疹病毒，這是暴發性紫癜最常見的觸發因素。

*避免接觸傳染病，例如感冒或流感。

*及時治療感染。

避免某些藥物：

*某些藥物可能會加重暴發性紫癜，包括阿司匹林、非甾體抗炎藥（NSAIDs）和抗生素鏈霉素。

*患者應告知醫生其暴發性紫癜史，以便避免處方這些藥物。

其他預防措施：

*保持健康的飲食。

*定期鍛煉。

*避免過量飲酒。

*保持充足的休息。

急性期治療

急性期治療的目的是緩解癥狀和預防并發癥。治療方案可能包括：

*臥床休息：限制活動有助于減輕關節疼痛和腫脹。

*止痛藥：對乙酰氨基酚或布洛芬等止痛藥可以緩解疼痛和發燒。

*皮質類固醇：潑尼松等皮質類固醇可以幫助減少炎癥和緩解關節疼痛。

*靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：IVIG是從健康個體血漿中提取的抗體，可以抑制免疫系統并緩解癥狀。

長期管理

長期管理的目的是監測并發癥并預防復發。患者應：

*定期復查：定期就醫，檢查腎功能和評估其他并發癥。

*避免觸發因素：盡可能避免麻疹病毒或其他已知觸發因素。

*監測病程：記錄癥狀和任何變化，以便及時發現并發癥。

*健康的生活方式：維持健康的飲食、定期鍛煉和充足的睡眠。

總而言之，暴發性紫癜的預后通常良好，但并發癥預防對于防止嚴重后果至關重要。患者應遵循醫生的建議，監測病情，采取預防措施，并及時治療并發癥。第七部分心理支持和情緒調節關鍵詞關鍵要點心理健康評估

1.暴發性紫癜患者常伴有抑郁、焦慮和創傷后應激障礙（PTSD）等心理健康問題。

2.評估心理困擾的嚴重程度至關重要，有助于制定針對性的干預措施。

3.常用的評估工具包括患者健康問卷-9（PHQ-9）、廣義焦慮癥量表（GAD-7）和創傷后應激障礙檢查表（PCL-5）。

認知行為療法（CBT）

1.CBT是一種基于證據的心理療法，幫助患者識別和改變不健康的思維模式和行為。

2.CBT在暴發性紫癜患者中已被證明可以減少焦慮、抑郁和PTSD癥狀。

3.CBT通常涉及認知重組、行為激活和暴露療法等技術。

壓力管理

1.壓力會加重暴發性紫癜的癥狀。

2.患者可以采取各種壓力管理技術來減輕壓力，如正念、深呼吸練習和體育鍛煉。

3.正念練習可以幫助患者關注當下，減少焦慮和消極思維。

社會支持

1.社會支持對于暴發性紫癜患者的情緒健康至關重要。

2.患者可以從與家人、朋友、支持小組和醫療保健專業人員建立聯系中受益。

3.社會支持可以提供情感支持、實用幫助和疾病應對機制。

藥物治療

1.某些藥物，如抗抑郁藥和抗焦慮藥，可用于治療暴發性紫癜患者的心理健康問題。

2.藥物治療應根據患者的具體癥狀和需求進行個性化調整。

3.持續監測和調整藥物治療對于維持患者情緒穩定至關重要。

長期支持

1.暴發性紫癜是一種慢性疾病，患者需要持續的支持來應對其心理影響。

2.長期支持可能包括持續的心理咨詢、藥物治療和社會支持。

3.幫助患者管理預期并制定現實的目標對于維持他們的情緒健康至關重要。心理支持和情緒調節

暴發性紫癜患者及其家庭在疾病的不同階段可能會經歷一系列情緒困擾，包括否認、憤怒、沮喪、悲傷和焦慮。提供心理支持對于減輕患者的這些情緒反應至關重要。

提供情感支持

*營造一個理解和支持的環境：讓患者感受到自己的感受被理解和接納。

*傾聽和同理：花時間傾聽患者的擔憂和恐懼，并表達對他們的理解。

*提供信息和教育：幫助患者了解自己的疾病，并提供關于預后和治療方案的準確信息。

*鼓勵患者表達自己的情緒：創造一個安全的空間，讓患者能夠自由地表達自己的感受，而不會受到評判。

促進情緒調節技巧

*認知行為療法(CBT)：該療法有助于患者識別和挑戰消極的思維模式，并制定更積極的應對機制。

*正念練習：正念可以幫助患者專注于當下，減少焦慮和壓力。

*身心練習：瑜伽、太極和冥想等身心練習可以幫助患者放松身體和思想。

*社交支持：鼓勵患者參加支持小組或與其他患者建立聯系，以分享經驗和獲得支持。

應對壓力

*制定一個壓力管理計劃：教患者識別壓力源并制定應對這些壓力源的策略。

*鼓勵健康的生活方式：充足的睡眠、規律的鍛煉和健康飲食可以幫助減輕壓力。

*尋求專業幫助：如果患者的情緒困擾持續或嚴重，建議尋求心理健康專業人士的幫助。

家庭支持

*教育家屬：提供有關暴發性紫癜的信息，幫助家屬了解疾病的癥狀、治療和預后。

*支持家屬：認識到家屬在照顧患者中的作用，并為他們提供情感支持和資源。

*促進家庭溝通：鼓勵患者和家屬公開討論疾病和情緒影響，以促進理解和應對。

藥物治療

在某些情況下，抗焦慮藥或抗抑郁藥可用于幫助管理患者的情緒困擾。然而，在開具任何藥物之前，必須仔細評估風險和益處。

評估和監測

定期評估患者的情緒健康，以監測其進展和識別任何需要額外支持的領域至關重要。這可以通過定期的情緒篩查和臨床訪談來完成。第八部分患者組織和信息平臺患者組織

患者組織是為患有暴發性紫癜的人及其家人提供支持和信息的重要資源。這些組織提供多種服務，包括：

*教育與信息：提供有關暴發性紫癜的最新信息，包括癥狀、診斷方法、治療方案和并發癥。

*支持小組：為患者和家屬提供分享經驗、獲得支持和學習如何應對該疾病的機會。

*倡導：代表患者的利益，促進研究、提高認識和改善護理。

*資源：提供有關醫療保健提供者、治療選擇、財務援助和社會服務的信息。

主要患者組織

*暴發性紫癜協會（Henoch-SchonleinPurpuraFoundation）：成立于1985年，是美國最大的暴發性紫癜患者組織。它提供廣泛的信息和支持服務，包括在線論壇、支持小組和患者教育材料。

*美國腎臟基金會（NationalKidneyFoundation）：為患有腎臟疾病的人提供信息和支持，包括暴發性紫癜引起的腎炎。它提供有關治療、飲食和管理并發癥的信息。

*國際腎臟病聯盟（InternationalSocietyofNephrology）：是一個代表腎臟病專業人士的組織。它提供關于暴發性紫癜腎炎的最新研究和治療指南。

信息平臺

在線信息平臺也是暴發性紫癜患者的重要資源。這些平臺提供可靠的信息、患者故事和支持社區。

*國立衛生研究院（NationalInstitutesofHealth）：提供有關暴發性紫癜的詳細醫療信息，包括癥狀、診斷和治療。

*梅奧診所（MayoClinic）：提供有關暴發性紫癜的全面信息，包括癥狀、原因、診斷和治療。

*暴發性紫癜信息網（Henoch-SchonleinPurpuraInformationNetwork）：是一個提供在線社區、支