中國系統性紅斑狼瘡診療指南系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種系統性自身免疫病，以全身多系統多臟器受累、反復的復發與緩解、體內存在大量自身抗體為主要臨床特點，如不及時治療，會造成受累臟器的不可逆損害，最終導致患者死亡。SLE的病因復雜，與遺傳、性激素、環境（如病毒與細菌感染）等多種因素有關。概念與定義

1.治療原則早期、個體化治療，最大程度地延緩疾病進展，降低器官損害，改善預后。2.短期目標控制疾病活動、改善臨床癥狀，達到臨床緩解或可能達到的最低疾病活動度；3.長期目標預防和減少復發，減少藥物不良反應，預防和控制疾病所致的器官損害，實現病情長期持續緩解，降低病死率，提高患者的生活質量。治療原則和目標（一）糖皮質激素1.對輕度活動的SLE患者羥氯喹或非甾體抗炎藥療效不佳時，可考慮使用小劑量激素。2.對中度活動的SLE患者可使用激素聯合免疫抑制劑進行治療。3.對重度活動的SLE患者可使用激素聯合免疫抑制劑進行治療，待病情穩定后，適當調整激素用量。4.對狼瘡危象的SLE患者可使用激素沖擊聯合免疫抑制劑進行治療。5.臨床醫師需密切關注SLE患者的疾病活動并根據疾病活動度來調整激素用量，對病情長期穩定的患者，可考慮逐漸減停激素。治療（二）羥氯喹（1）對無禁忌的SLE患者，推薦長期使用羥氯喹作為基礎治療。（2）服用羥氯喹的患者，建議對其進行眼部相關風險評估：高風險的患者建議每年進行1次眼科檢查，低風險的患者建議服藥第5年起每年進行1次眼科檢查。（三）免疫抑制劑（1）對激素聯合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素的劑量調整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑。（2）伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。治療（四）生物制劑經激素和/或免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復發的SLE患者，可考慮使用生物制劑進行治療。治療（五）器官和系統受累（1）Ⅰ型狼瘡腎炎患者：建議根據腎外表現來選擇治療。Ⅱ型狼瘡腎炎患者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療。（2）

Ⅲ型、Ⅳ型和非單純Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）狼瘡腎炎患者：誘導緩解期建議使用激素聯合環磷酰胺或霉酚酸酯治療，維持期建議使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤治療。治療（五）器官和系統受累（3）

單純Ⅴ型狼瘡腎炎：有腎性蛋白尿者建議使用中等劑量激素聯合霉酚酸酯或鈣調蛋白酶抑制劑或硫唑嘌呤治療，并建議使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）嚴格控制血壓。（4）診斷與鑒別診斷：建議通過臨床表現、血液學與腦脊液檢查以及神經影像學表現對神經精神狼瘡進行診斷，并與抗磷脂綜合征引起的神經癥狀進行鑒別。治療（五）器官和系統受累（5）對重度神經精神狼瘡患者，建議首先進行激素沖擊治療，效果不佳時可加用環磷酰胺。（6）對出現血小板減少癥或自身免疫性溶血性貧血的患者，建議使用激素或靜脈注射免疫球蛋白治療，效果不佳者可加用免疫抑制劑治療；上述治療均無效者，或出現危及生命的血液系統受累者，可考慮使用利妥昔單抗治療腎活檢指征和狼瘡腎炎的病理學分類應按最新指南和標準執行，為后續相應治療提供指導。Ⅱ型狼瘡腎炎患者有發生組織學類型轉化的風險，可進展為Ⅲ型或Ⅳ型，尤其是對起始治療效果不佳者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療。治療（六）其他措施對重度或難治性SLE患者，可考慮使用血漿置換或免疫吸附輔助治療；難治性或合并感染的SLE患者，可考慮在原治療基礎上加用靜脈注射免疫球蛋白。（七）如何預防和控制SLE患者的感染感染是SLE患者死亡的首位病因，在SLE整個治療期間，應及時評估可能的感染風險，通過多種途徑識別、預防和控制感染。治療（八）SLE圍妊娠期患者如何進行管理對SLE育齡期女性，若病情穩定至少6個月，無重要臟器損害，停用可能致畸的藥物至足夠安全的時間，可考慮妊娠。如果計劃妊娠，備孕前應向風濕免疫科、婦產科醫生進行生育咨詢并進行相關評估。對妊娠的SLE患者，應密切監測SLE疾病活動度及胎兒生長發育情況。若無禁忌，推薦妊娠期全程服用羥氯喹，如出現疾病活動，可考慮使用激素及硫唑嘌呤等控制病情。治療（九）如何選用非藥物干預措施對SLE患者進行治療