第一節

概述Introduction糖代謝TS專業知識講座第1頁糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學本質為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。（一）糖概念依據其水解產物情況，糖可分為單糖(monosacchride)丙丁戊己庚寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)一、糖分類與結構糖代謝TS專業知識講座第2頁葡萄糖(glucose)——已醛糖1.

單糖不能再水解糖。半乳糖(galactose)——已醛糖

糖代謝TS專業知識講座第3頁核糖(ribose)——戊醛糖

果糖(fructose)——已酮糖糖代謝TS專業知識講座第4頁2.

寡糖常見幾個二糖有麥芽糖(maltose)葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose)葡萄糖—果糖乳糖(lactose)葡萄糖—半乳糖能水解生成幾分子單糖糖，各單糖之間借脫水縮合糖苷鍵相連。糖代謝TS專業知識講座第5頁3.多糖

能水解生成多個分子單糖糖。常見多糖有淀粉(starch)糖原(glycogen)纖維素(cellulose)糖代謝TS專業知識講座第6頁①淀粉是植物中養分儲存形式淀粉顆粒糖代謝TS專業知識講座第7頁②糖原是動物體內葡萄糖儲存形式糖代謝TS專業知識講座第8頁③纖維素作為植物骨架β-1,4-糖苷鍵糖代謝TS專業知識講座第9頁二、糖生理功效2.氧化供能，糖類供給機體所需能量50-70%3.在生物體內轉變成其它物質1.作為生物體結組成份4.作為細胞識別信息分子糖代謝TS專業知識講座第10頁第二節糖代謝概況及血糖起源與去路糖代謝TS專業知識講座第11頁

糖代謝主要細胞內進行。進入細胞內過程是依賴一類葡萄糖轉運體（glucosetransporter，GLUT）而實現。糖代謝TS專業知識講座第12頁*血糖，指血液中葡萄糖(單糖）。*血糖水平，即血糖濃度。

正常血糖濃度：3.89-6.11mmol/L血糖及血糖水平概念糖代謝TS專業知識講座第13頁血糖食物糖消化，吸收肝糖原分解非糖物質糖異生氧化分解CO2+H2O糖原合成

肝（?。┨窃姿嵛焯锹窂降绕渌侵?、氨基酸合成代謝脂肪、氨基酸血糖起源和去路尿糖糖代謝TS專業知識講座第14頁第三節糖消化與吸收糖代謝TS專業知識講座第15頁（一）糖消化人類食物中糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖、果糖等，其中以淀粉為主。消化部位：

主要在小腸，少許在口腔糖代謝TS專業知識講座第16頁淀粉麥芽糖+麥芽三糖（40%）（25%）α-臨界糊精+異麥芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-臨界糊精酶消化過程

腸粘膜上皮細胞刷狀緣胃口腔腸腔胰液中α-淀粉酶糖代謝TS專業知識講座第17頁二、糖吸收1.吸收部位

小腸上段

2.吸收形式

單糖

糖代謝TS專業知識講座第18頁ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小腸粘膜細胞腸腔門靜脈主動吸收Na+依賴型葡萄糖轉運體(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷狀緣

細胞內膜

糖代謝TS專業知識講座第19頁第四節

糖分解產能過程

糖代謝TS專業知識講座第20頁

一、糖酵解反應過程第一階段

第二階段*糖酵解(glycolysis)定義*糖酵解分為兩個階段*糖酵解反應部位：胞漿在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)過程稱之為糖酵解。

由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，稱之為糖酵解路徑(glycolyticpathway)。由丙酮酸轉變成乳酸。糖代謝TS專業知識講座第21頁1．糖酵解路徑兩個階段（1）1分子葡萄糖分解為2分子磷酸丙糖（2）磷酸丙糖轉變成為丙酮酸糖代謝TS專業知識講座第22頁⑴葡萄糖磷酸化

己糖激酶催化反應不可逆，反應需要消耗能量ATP，Mg2+是反應激活劑，是糖酵解第一步限速反應。已糖激酶是限速酶，又稱關鍵酶。已糖激酶(HK)糖代謝TS專業知識講座第23頁反應意義：

(1)糖磷酸化后輕易參加代謝

(2)糖磷酸后帶上負電荷基團，不易透過細胞質膜(保糖)已糖激酶(HK)：四種同工酶Ⅰ～Ⅳ型

Ⅳ型又稱為GK，僅存在于肝臟和胰腺B細胞中，對葡萄糖親和力較低，在調整葡萄糖磷酸化及維持血糖水平方面起著主要生理作用。糖代謝TS專業知識講座第24頁⑵6-磷酸葡萄糖異構作用磷酸己糖異構酶糖代謝TS專業知識講座第25頁⑶6-磷酸果糖磷酸化為1,6-雙磷酸果糖

6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)

第二步限速反應，PFK-1是第二個關鍵酶，反應需消耗ATP糖代謝TS專業知識講座第26頁F-6-PF-2,6-DPFPK-2F-2,6-DP是FPK-1最強變構激活劑。糖代謝TS專業知識講座第27頁(4)磷酸丙糖生成糖代謝TS專業知識講座第28頁⑸磷酸丙糖同分異構化96%4%繼續反應糖代謝TS專業知識講座第29頁第二階段：磷酸丙糖轉變為丙酮酸⑹3-磷酸甘油醛氧化脫氫糖代謝TS專業知識講座第30頁

第一步生成ATP反應

底物水平磷酸化：ADP或其它核苷二磷酸(NDP)磷酸化作用與底物脫氫作用直接相耦聯生成NTP反應過程。⑺底物水平磷酸化：1,3-二磷酸甘油酸磷酸轉移

Mg2+糖代謝TS專業知識講座第31頁⑻3-磷酸甘油酸轉變為2-磷酸甘油酸

Mg2+糖代謝TS專業知識講座第32頁⑼2-磷酸甘油酸脫水為磷酸烯醇式丙酮酸

Mg2+糖代謝TS專業知識講座第33頁⑽丙酮酸生成和底物水平磷酸化第三個限速步驟Mg2+糖代謝TS專業知識講座第34頁2.丙酮酸還原為乳酸糖代謝TS專業知識講座第35頁E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解代謝路徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+糖代謝TS專業知識講座第36頁糖代謝TS專業知識講座第37頁糖酵解小結⑴反應部位：胞漿⑵糖酵解是一個不需氧產能過程⑶反應全過程中有三步不可逆反應GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1

ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶糖代謝TS專業知識講座第38頁⑷

產能方式和數量方式：底物水平磷酸化凈生成ATP數量：2×2-2=2ATP⑸終產物乳酸去路釋放入血，進入肝臟再深入代謝。分解利用乳酸循環（糖異生）糖代謝TS專業知識講座第39頁果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶變位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶變位酶除葡萄糖外，其它己糖也可轉變成磷酸己糖而進入酵解路徑。6-磷酸果糖激酶-1糖代謝TS專業知識講座第40頁二、糖酵解調整關鍵酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶調整方式①別構調整②共價修飾調整糖代謝TS專業知識講座第41頁

（一）6-磷酸果糖激酶-1（PFK-1）*別構調整

別構激活劑：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P別構抑制劑：檸檬酸;ATP（高濃度）

此酶有二個結合ATP部位：①催化亞基與ATP高親和力（低濃度時）②調整亞基與抑制劑結合（高濃度時）F-1,6-2P正反饋調整該酶最強激活劑糖代謝TS專業知識講座第42頁F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶PiPKAATPADPPiF-2,6-2P+++–/+AMP+檸檬酸–AMP+檸檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（無活性）6-磷酸果糖激酶-2PFK-2（無活性）FBP-2（有活性）PP果糖雙磷酸酶-2糖代謝TS專業知識講座第43頁（二）丙酮酸激酶1.

別構調整別構抑制劑：ATP,丙氨酸別構激活劑：1,6-雙磷酸果糖糖代謝TS專業知識講座第44頁2.

共價修飾調整丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（無活性）（有活性）胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：鈣調蛋白糖代謝TS專業知識講座第45頁

(三)己糖激酶或葡萄糖激酶*6-磷酸葡萄糖可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。*長鏈脂肪酰CoA可別構抑制肝葡萄糖激酶。糖代謝TS專業知識講座第46頁

三、糖酵解生理意義1.是機體在缺氧情況下獲取能量有效方式。2.

是一些細胞在氧供給正常情況下主要供能路徑。①無線粒體細胞，如：紅細胞②代謝活躍細胞，如：白細胞、骨髓細胞糖代謝TS專業知識講座第47頁糖有氧氧化(aerobicoxidation)指在機體氧供充分時，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出能量過程。是機體主要供能方式。*部位：胞液及線粒體

*概念二、糖有氧氧化

糖代謝TS專業知識講座第48頁一、有氧氧化反應過程第一階段：酵解路徑第二階段：丙酮酸氧化脫羧第三階段：三羧酸循環G（Gn）第四階段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循環胞液線粒體糖代謝TS專業知識講座第49頁（一）丙酮酸氧化脫羧丙酮酸進入線粒體，氧化脫羧為乙酰CoA(acetylCoA)。丙酮酸乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脫氫酶復合體

總反應式:糖代謝TS專業知識講座第50頁丙酮酸脫氫酶復合體組成

酶3種E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+

輔酶6種

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+Mg2+SSL糖代謝TS專業知識講座第51頁CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+生成1.

-羥乙基-TPP生成2.乙酰硫辛酰胺生成3.乙酰CoA生成4.硫辛酰胺生成糖代謝TS專業知識講座第52頁糖代謝TS專業知識講座第53頁三羧酸循環(TricarboxylicacidCycle,TAC)也稱為檸檬酸循環，這是因為循環反應中第一個中間產物是一個含三個羧基檸檬酸。因為Krebs正式提出了三羧酸循環學說，故此循環又稱為Krebs循環，它由一連串反應組成。全部反應均在線粒體中進行。（二）三羧酸循環*概述*反應部位糖代謝TS專業知識講座第54頁CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①檸檬酸合酶②順烏頭酸酶③異檸檬酸脫氫酶④α-酮戊二酸脫氫酶復合體⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脫氫酶⑦延胡索酸酶⑧蘋果酸脫氫酶目錄糖代謝TS專業知識講座第55頁（2）三羧酸循環（TAC）主要特點：①TAC是細胞線粒體內進行一系列連續酶促反應。TAC每運轉一周凈結果是氧化一分子乙酰CoA。②TAC1、2、3、4、經過一次三羧酸循環，1一次底物水平磷酸化（GTP）2二次脫羧（2分子CO2）3三步不逆反應（整個反應不可逆）4四次脫氫（FAD2，3NADH）糖代謝TS專業知識講座第56頁③在第一次循環過程中，脫掉羧基來自草酰乙酸，而不是新加入乙?；＂苋人嵫h中間產物類似于催化劑作用，本身并無量改變。⑤三羧酸循環是不可逆，檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和α酮戊二酸脫氫酶復合體為該路徑限速酶，催化反應是單向不可逆反應。糖代謝TS專業知識講座第57頁⑶三羧酸循環生理意義

三羧酸循環不但是糖分解供能最終代謝通路，同時也是脂肪和氨基酸在體內進行生物氧化最終代謝通路；三羧酸循環又是糖、脂肪、氨基酸代謝相互聯絡樞紐；三羧酸循環在提供生物合成前體中也起主要作用。糖代謝TS專業知識講座第58頁三、有氧氧化調整關鍵酶①

酵解路徑：己糖激酶②丙酮酸氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復合體③

三羧酸循環：檸檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1α-酮戊二酸脫氫酶復合體異檸檬酸脫氫酶糖代謝TS專業知識講座第59頁1.

丙酮酸脫氫酶復合體⑴變構調整變構抑制劑：乙酰CoA;NADH;ATP變構激活劑：AMP;ADP;NAD+*乙酰CoA/HSCoA

或NADH/NAD+

時，其活性也受到抑制。糖代謝TS專業知識講座第60頁⑵共價修飾調整糖代謝TS專業知識講座第61頁乙酰CoA檸檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸蘋果酸NADHFADH2GTPATP異檸檬酸脫氫酶檸檬酸合酶α-酮戊二酸脫氫酶復合體–ATP+ADPADP+ATP–檸檬酸琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoANADH+Ca2+Ca2+①ATP、ADP影響②產物堆積引發抑制③循環中后續反應中間產物別位反饋抑制前面反應中酶④其它，如Ca2+可激活許多酶2.

三羧酸循環調整糖代謝TS專業知識講座第62頁有氧氧化調整特點⑴有氧氧化調整經過對其關鍵酶調整實現。⑵ATP/ADP或ATP/AMP比值全程調整。該比值升高，所相關鍵酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影響三羧酸循環。前者速率降低，則后者速率也減慢。⑷三羧酸循環與酵解路徑相互協調。三羧酸循環需要多少乙酰CoA，則酵解路徑對應產生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。糖代謝TS專業知識講座第63頁（三）糖有氧氧化過程當中能量代謝情況與其生理意義（1）糖有氧氧化是機體產能最主要路徑H++e

進入呼吸鏈徹底氧化生成H2O

同時ADP偶聯磷酸化生成ATP。NADH+H+H2O、2.5ATP[O]H2O、1.5ATP

FADH2[O]糖代謝TS專業知識講座第64頁有氧氧化生成ATP糖代謝TS專業知識講座第65頁葡萄糖有氧氧化生成ATP反應輔酶ATP第一階段葡萄糖→6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖→1,6-雙磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸NAD+2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸2×12×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2×1第二階段2×丙酮酸→2×乙酰CoA2×2.5第三階段2×異檸檬酸→2×α-酮戊二酸2×2.52×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×2.52×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×12×琥珀酸→2×延胡索酸FAD2×1.52×蘋果酸→2×草酰乙酸NAD+2×2.5凈生成32(或30)ATPNAD+NAD+NAD+2.5（或1.5）×2糖代謝TS專業知識講座第66頁（2）糖有氧氧化是體內三大營養物質代謝總樞紐，也是體內三大營養物質相互變主要聯絡機構。（3）糖有氧氧化路徑與體內糖其它代謝路徑有著親密聯絡。糖代謝TS專業知識講座第67頁有氧氧化生理意義糖有氧氧化是機體產能最主要路徑。它不但產能效率高，而且因為產生能量逐步分次釋放，相當一部分形成ATP，所以能量利用率也高。簡言之，即“供能”Q1:丙酮酸完全氧化產生多少個ATP？Q2：乳酸完全氧化產生多少個ATP？糖代謝TS專業知識講座第68頁四、巴斯德效應*概念*機制

有氧時，NADH+H+進入線粒體內氧化，丙酮酸進入線粒體深入氧化而不生成乳酸;缺氧時，酵解路徑加強，NADH+H+在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接收體生成乳酸。巴斯德效應(Pastuereffect)指有氧氧化抑制糖酵解現象。糖代謝TS專業知識講座第69頁第五節

磷酸戊糖路徑

PentosePhosphatePathway糖代謝TS專業知識講座第70頁*概念磷酸戊糖路徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再深入轉變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖反應過程。糖代謝TS專業知識講座第71頁*細胞定位：胞液

第一階段：氧化反應生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2一、磷酸戊糖路徑反應過程*反應過程可分為二個階段

第二階段則是非氧化反應包含一系列基團轉移。糖代謝TS專業知識講座第72頁6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶

HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖酸內酯第一階段：氧化階段糖代謝TS專業知識講座第73頁催化第一步脫氫反應6-磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝路徑關鍵酶。兩次脫氫脫下氫均由NADP+接收生成NADPH+H+。反應生成磷酸核糖是一個非常主要中間產物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2糖代謝TS專業知識講座第74頁每3分子6-磷酸葡萄糖同時參加反應，在一系列反應中，經過3C、4C、6C、7C等演變階段，最終生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可進入酵解路徑。所以，磷酸戊糖路徑也稱磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)。2.

基團轉移反應糖代謝TS專業知識講座第75頁5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3糖代謝TS專業知識講座第76頁磷酸戊糖路徑第一階段第二階段5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸內酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脫氫酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶CO2糖代謝TS專業知識講座第77頁總反應式3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

糖代謝TS專業知識講座第78頁磷酸戊糖路徑特點⑴脫氫反應以NADP+為受氫體，生成NADPH+H+。⑵反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉移反應，經過了3、4、5、6、7碳糖演變過程。⑶反應中生成了主要中間代謝物——5-磷酸核糖。⑷一分子G-6-P經過反應，只能發生一次脫羧和二次脫氫反應，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。糖代謝TS專業知識講座第79頁二、磷酸戊糖路徑調整*6-磷酸葡萄糖脫氫酶此酶為磷酸戊糖路徑關鍵酶，其活性高低決定6-磷酸葡萄糖進入磷酸戊糖路徑流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外NADPH對該酶有強烈抑制作用。糖代謝TS專業知識講座第80頁

三、磷酸戊糖路徑生理意義（主要）（一）為核苷酸生成提供核糖（二）提供NADPH作為供氫體參加各種代謝反應糖代謝TS專業知識講座第81頁1.NADPH是體內許多合成代謝供氫體2.NADPH參加體內羥化反應，參加肝臟生物轉化作用3.NADPH可維持GSH還原性2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH24.NADPH參加中性粒細胞和巨噬細胞吞噬細菌后產生超氧陰離子自由基。糖代謝TS專業知識講座第82頁第六節

糖原合成與分解

GlycogenesisandGlycogenolysis糖代謝TS專業知識講座第83頁是動物體內糖儲存形式之一，是機體能快速動用能量貯備。葡萄糖直接主要以α-1,4糖苷鍵鏈接。分子量100W-1000W。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，70~150g，維持血糖水平糖原(glycogen)糖原儲存主要器官及其生理意義糖代謝TS專業知識講座第84頁1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.

約10個葡萄糖單元處形成份枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原結構特點及其意義糖代謝TS專業知識講座第85頁一、糖原合成代謝（二）合成部位（一）定義糖原合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細胞定位：胞漿糖代謝TS專業知識講座第86頁1.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）（三）糖原合成路徑糖代謝TS專業知識講座第87頁1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖轉變成1-磷酸葡萄糖這步反應中磷酸基團轉移意義在于：因為延長形成α-1,4-糖苷鍵，所以葡萄糖分子C1上半縮醛羥基必須活化，才利于與原來糖原分子末端葡萄糖游離C4羥基縮合。糖代謝TS專業知識講座第88頁*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內充作葡萄糖供體。+PPiUDPG焦磷酸化酶2Pi+能量1-磷酸葡萄糖

尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)UTP尿苷PPP糖代謝TS專業知識講座第89頁糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷鍵式結合糖原n為原有細胞內較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)，作為UDPG上葡萄糖基接收體。糖代謝TS專業知識講座第90頁（四）糖原分枝形成

分支酶

(branchingenzyme)

α-1,6-糖苷鍵

α-1,4-糖苷鍵糖代謝TS專業知識講座第91頁反應步驟糖代謝TS專業知識講座第92頁

二、糖原分解代謝*定義*亞細胞定位：胞漿

*肝糖元分解

糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶1.糖原磷酸解（不消耗能量）限速反應糖原分解(glycogenolysis)習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖過程。輔酶：磷酸吡哆醛糖代謝TS專業知識講座第93頁1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶2.

1-磷酸葡萄糖轉變成6-磷酸葡萄糖3.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖6-磷酸葡萄糖

肌肉組織中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成6-磷酸葡萄糖不能轉變成葡萄糖釋放入血。所以肌糖原不能直接轉變為葡萄糖。糖代謝TS專業知識講座第94頁脫枝酶

(debranchingenzyme)(二)糖原側鏈水解①轉移葡萄糖殘基②水解

-1,6-糖苷鍵磷酸化酶轉移酶活性α-1,6糖苷酶活性糖代謝TS專業知識講座第95頁⑵G-6-P代謝去路G（補充血糖）G-6-PF-6-P（進入酵解路徑）G-1-PGn（合成糖原）UDPG6-磷酸葡萄糖內酯（進入磷酸戊糖路徑）小結⑴反應部位：胞漿糖代謝TS專業知識講座第96頁3.糖原合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n糖代謝TS專業知識講座第97頁

三、糖原合成與分解調整關鍵酶①糖原合成：糖原合酶

②糖原分解：糖原磷酸化酶

這兩種關鍵酶主要特點：*它們快速調整有共價修飾和變構調整二種方式。*它們都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可經過磷酸化和去磷酸化而相互轉變。糖代謝TS專業知識講座第98頁③調整有級聯放大作用，效率高；①兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性改變相反；②此調整為酶促反應，調整速度快；④受激素調整。（一）糖原代謝磷酸化調整

糖代謝TS專業知識講座第99頁腺苷環化酶（無活性）腺苷環化酶（有活性）激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+受體ATPcAMPPKA(無活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-PPKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶-PPi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制劑-P磷蛋白磷酸酶抑制劑PKA（有活性）糖代謝TS專業知識講座第100頁(二)別構調整磷酸化酶：變構激活劑：AMP

變構抑制劑：葡萄糖、ATP糖原合酶：變構激活劑：6-磷酸葡萄糖糖代謝TS專業知識講座第101頁（三）肌肉內糖原代謝特殊性1.主要受腎上腺素調整2.變構效應劑主要為AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖3.Ca2+升高可引發肌糖原分解增加糖代謝TS專業知識講座第102頁調整小結②雙向調控：對合成酶系與分解酶系分別進行調整，如加強合成則減弱分解，或反之。③雙重調整：別構調整和共價修飾調整。④關鍵酶調整上存在級聯效應。①關鍵酶都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可經過磷酸化和去磷酸化而相互轉變。糖代謝TS專業知識講座第103頁第七節

糖異生Gluconeogenesis糖代謝TS專業知識講座第104頁糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物（乳酸、甘油、丙酮酸、生糖氨基酸等）轉變為葡萄糖或糖原過程。*部位*原料*概念主要在肝，腎細胞胞漿及線粒體

主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸糖代謝TS專業知識講座第105頁一、糖異生反應過程（一）糖異生路徑（gluconeogenicpathway）從丙酮酸生成葡萄糖反應過程稱為糖異生路徑糖代謝TS專業知識講座第106頁PEP

丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶ADPATP

CO2+ATP

ADP+PiGTP

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO21．丙酮酸轉變為磷酸烯醇式丙酮酸(1)丙酮酸轉變為草酰乙酸（2）草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸糖代謝TS專業知識講座第107頁丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸蘋果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2線粒體胞液糖代謝TS專業知識講座第108頁1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1

果糖雙磷酸酶-1ADPATPPi2.1,6二磷酸果糖轉變為6-磷酸果糖糖代謝TS專業知識講座第109頁6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶ATPADPPi3.6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖主要存在于肝、腎中糖代謝TS專業知識講座第110頁底物循環(substratecycle)：由不一樣酶催化兩個單向反應使兩種底物互變循環。6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1

果糖雙磷酸酶-1ADPATPPi6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶ATPADPPi糖代謝TS專業知識講座第111頁糖異生活躍有葡萄糖-6磷酸酶【】肝肌肉葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解路徑丙酮酸乳酸NADHNAD+乳酸乳酸NAD+NADH丙酮酸糖異生路徑血液糖異生低下沒有葡萄糖-6磷酸酶【】

（二）乳酸循環(lactosecycle)———（Cori循環）糖代謝TS專業知識講座第112頁*生理意義①乳酸再利用，防止了乳酸損失。②預防乳酸堆積引發酸中毒。*乳酸循環是一個耗能過程2分子乳酸異生為1分子葡萄糖需6分子ATP。糖代謝TS專業知識講座第113頁二、糖異生調整6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖ATPADP6-磷酸果糖激酶-1Pi果糖雙磷酸酶-12,6-雙磷酸果糖AMP第一個底物循環在6-磷酸化成1,6-雙磷酸果糖之間糖代謝TS專業知識講座第114頁（二）在磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸之間進行第二個底物循環PEP丙酮酸ATPADP丙酮酸激酶1,6-雙磷酸果糖丙氨酸乙酰CoA草酰乙酸糖代謝TS專業知識講座第115頁三、糖異