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2023肺動脈高壓的治療熱點及展望肺動脈高壓(PAH)是指由多種異源性疾病(病因)和不同發病機制(1)經典通路>NO-sGC-cGMP通路：吸入型可溶性鳥苷酸環化酶激動劑(2)新興通路>血小板生長因子(PDGF)通路：伊馬替尼、Seralutinib;>轉化生長因子-β(TGF-β)通路：Sotatercept;>血清素途徑口服；>溴結構域蛋白4(BRD4)抑制劑：口服Apabetalone。(1)吸入曲前列尼爾鐘步行距離(6MWD)有顯著改善，該研究結果已發表在國際醫學期(2)貝前列素鈉緩釋片貝前列素鈉緩釋片適用于WHO功能分級I~Ⅲ級PAH的患者，以改善患者的運動耐力。該藥物于2022年在中國獲批，2023年上市。>線粒體和氧化應激通路：辛伐他汀、Selonsertib、Bardoxolone、>炎癥與免疫通路：烏苯美司、托珠單抗、Anakinra、利妥昔單抗；>血管活性介質通路：5-羥色胺(5-HT)、血管活性腸肽(VIP)、(1)口服伊馬替尼的有效性進行了探索，但由于口服伊馬替尼治療組44%的嚴重不良事(2)吸入伊馬替尼RCT研究，目前IB期研究已入組70%,期待這項研究可以帶來良好無結果產出(表1)。AspirinandSimvasta222未得到陽性結果(表2)。表2針對炎癥與免疫通路的臨床研究Ubenimex(leukotriene2Anakinra(recombinanthu肺血管系統主要由交感神經支配(約71%),其分支形成外膜神經叢，釋放血液循環中>40%的兒茶酚按。分級III/IV級的PAH患者，PADN治療3年死亡率也僅為17(1)經皮房間隔造瘺術發展歷程后24小時死亡率為7.1%,1月死亡率高達14.8%;>2011年Sandoval報道房間隔造口1月死亡率下降至2%左右。(2)經皮房間隔造瘺術適應證>無心內心外分流的重癥PAH;>經最優化內科治療仍為高危；>擬行肺移植但病情不穩定；>無法耐受靶向藥物治療或無法承擔靶向藥物(3)房間隔造瘺是重癥PAH的有效治療手段>在沒有靶向藥物治療的時代，相較于平均生患者生存時間延長2.5年(預測平均生存時間2.5年；房間隔造瘺組平均生存時間5年);>在靶向藥物治療時代，相較于單純使用房間隔造瘺，靶向藥物+房間隔造瘺組患者平均生存時間延長3.5年(單純房間隔造瘺組生存時間4.5年；靶向藥物+房間隔造瘺組平均生存時間7年)。(4)經皮房間隔造瘺術可提升射血分數保留的心力衰竭(HFpEF)患MasaruObokata等人的研究納入79例射血分數≥40%的心衰患者。(5)經皮房間隔造瘺術治療心力衰竭臨床研究REDUCELAP-HFⅡ研究納入626例射血分數≥40%的心衰患者。主>新通路通常更復雜，不直接涉及心血管生物學，且其主要作用機制>支持新通路在PAH發病機制中作用的數據通常來自動物模型，無>

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