12

3分娩后的胎盤干制后，稱為紫河車，是有名的滋補藥物。胎盤的形態中央厚邊緣薄有2個面--子面：朝羊膜腔，光滑；臍帶位于其中央，臍帶血管的分支連接各絨毛子葉--母面：粗糙，即剝離的蛻膜組織撕裂斷面胎盤的主體局部是樹枝狀的絨毛--胎兒營養物質及氧攝取、代謝廢物排出等都要經臍帶到胎盤進行物質交換，因而其血液循環途徑與成人有很大差異。從胎盤來的富含氧和營養物質的動脈血經臍靜脈入肝，至肝門處分為2支:大局部血液經靜脈導管Ductusvenosus直接注入下腔靜脈。小局部血液經肝血竇入肝，再經肝靜脈注入下腔靜脈。血液特點--為混合血臍靜脈來的動脈血由胎兒下肢和腹、盆腔器官回流的靜脈血血液流向--下腔靜脈將血含氧高、營養物質豐富的混合血送入右心房。血液特點--為混合血來自IVC的混合血。來自頭頸部與上肢經SVC回流的靜脈血。血液流向大局部：經卵圓孔→左心房，與經肺靜脈回流的少量血液混合后入左心室小局部：經右房室口→右心室→肺動脈干。大局部血液：經主動脈弓及其3大分支分布至頭、頸和上肢，以充分供給胎兒頭部發育所需的營養和氧。小局部血液：流入降主動脈。因胎兒肺無呼吸功能，故肺動脈干內的血液有2種去向：大局部(90％以上)經動脈導管ductusarteriosus入降主動脈。小局部(5～10％)經肺動脈入肺，再由肺靜脈回流到左心房。其血液也有2種去向：大局部：經髂總動脈→髂內動脈→臍動脈→胎盤，與母體血液進行氣體和物質交換。小局部：經主動脈的分支分布于軀干和下肢。1.臍動脈umbilicalarteries--2條，位于臍帶內。--連于髂內動脈與胎盤之間。2.臍靜脈(1條)--1條，位于臍帶內。--連于肝門與胎盤之間。3.靜脈導管Ductusvenosus--連于臍靜脈與下腔靜脈間。4.卵圓孔foramenovale

--溝通左、右心房。5.動脈導管Ductusarteriosus--連于肺動脈干分叉處稍左側與主動脈弓下緣之間。1.胎兒體內循環的血液都是混合血。胎兒血液循環經歷了5次血液混合：①肝血竇：臍靜脈與門靜脈的血液混合。②下腔靜脈：靜脈導管與下腔靜脈、肝靜脈的血液混合③右心房：上、下腔靜脈的血液混合。④左心房：右心房的血液與肺靜脈的血液混合。⑤主動脈：肺動脈與主動脈的血液混合。2.胎兒身體各部血液的含氧量、營養物質的濃度存在差異：至上肢、頭部、心及肝的血液含氧及養分較多；而至肺、身體下部的血液含氧及養分較少。3.有胎盤循環--胎兒和母體通過臍動、靜脈連接，胎兒經胎盤與母體血液進行物質交換。

結扎并剪斷臍帶，胎盤血循環中斷。新生兒肺開始呼吸活動。動脈導管、靜脈導管和臍血管廢用。

FetusAdultForamenovale卵圓孔Fossaovale卵圓窩Ductusarteriosus動脈導管Ligamentumarteriosum動脈韌帶Umbilicala.（withinfetus）臍動脈（胎兒體內部分）Medialumbilicalligaments臍內側韌帶Umbilicalv.（withinfetus）臍靜脈（胎兒體內部分）Roundligament（ligamentumteres）ofliver肝圓韌帶Ductusvenosus靜脈導管Ligamentumvenosum靜脈韌帶體外局部：脫落體內局部大局部:閉鎖成為臍內側韌帶Medialumbilicalligament近側段仍保持通暢，并發出膀胱上動脈Superiorvesicala.大局部〔臍→胎盤的局部〕：隨胎盤脫落小局部〔臍→肝門的局部〕--閉鎖成為肝圓韌帶Roundlig.靜脈導管連于臍靜脈與下腔靜脈之間。出生后廢用，閉鎖形成靜脈韌帶Ligamentumvenosum。肺循環壓力↓→流經動脈導管的血流逐漸↓，最后停止，形成功能性關閉血氧↑→動脈導管壁平滑肌收縮使其逐漸閉塞80%生后3月——解剖關閉95%生后1年——解剖關閉--閉鎖成為動脈韌帶ligamentumarteriosum

閉鎖原因--封閉，在房間隔右側形成卵圓窩fossaovalis從下腔靜脈注入右房的血液↓出生后臍靜脈閉鎖右心房壓力↓卵圓孔關閉出生后肺開始呼吸

肺血管的阻力↓↓肺血流量↑↑左心房壓力高于右心房壓迫卵圓孔瓣（第一房間隔)緊貼第二房間隔

卵圓孔關閉機制--先天性心臟病〔CongenitalHeartDisease，CHD〕，簡稱先心病，是由于胎兒心臟在母體內發育有缺陷或局部發育停頓所造成的畸形，是小兒最常見的先天性出生缺陷之一。衛生部?中國出生缺陷防治報告〔2021〕?監測數據說明，2000年～2021年CHD發生率呈上升趨勢，2021年全國CHD發生率為2000年的3.56倍。每年我國出生的1600萬新生兒中有15-20萬先心病患者，患兒男性多于女性，其比率約為4:3。CHD的危險因素：精神刺激、孕早期感冒、化學藥物接觸、妊娠合并癥、父親嗜酒、不良生育史、噪音污染等。病情嚴重的患兒因心臟機能不適宜生存，多在生后數日內死亡或因合并其它疾病而在數月內夭折，僅少數畸形較輕的能活到成年。患兒約70～80%在出生后1～4月內死亡，以后的死亡率那么明顯下降。有資料說明，CHD不經治療，到1歲時50%死亡；2歲時2/3死亡。畸形越復雜、病情越重死亡越早。由于胚胎的心臟發育過程和結構比較復雜，故先天性心血管發育畸形的種類較多。目前尚無公認的分類法，最常用是根據血液分流類型分為：非紫紺型---“左向右〞分流型先心病。紫紺型---“右向左〞分流型先心病。非紫紺型紫紺型解剖與臨床特點--左、右心腔間存在異常通道--出現血液從左向右的分流--臨床上不出現“紫紺”表現--心臟存在大血管結構異常--出現血液從右向左的分流伴肺動脈高壓--臨床上早期出現“紫紺”常見病室缺；房缺；動脈導管未閉法洛氏四聯癥；大動脈移位〔1〕特點由于分流量大、對左右心室負荷影響明顯。臨床病癥出現較早，早期即可出現心室肥厚、心臟擴大等表現。早期肺動脈壓可能尚未明顯升高，但病情進展迅速。〔2〕VSD的類型①膜周邊缺損型PerimembranousVSD--位于室間隔膜部--約占70%②肌肉缺損型muscularVSD--位于室間隔肌部--約占20%③干下型SupracristalVSD--位于主動脈瓣或肺動脈瓣下方--約占10%PerimembranousVSDVSDClosedwithPatch

雖然其分流量可達體循環的50％以上，但由于右房與右室代償性肥厚、擴張，其臨床病癥出現較晚并且較輕，表現為緩慢進展的心衰病癥和肺動脈高壓，局部患者終身沒有病癥。然而ASD一旦出現病癥，即提示全心功能衰竭，最常見的是勞力性呼吸困難和心悸。據統計，未經治療的ASD患者平均壽命較正常人縮短15～20年，死亡原因主要為肺循環高壓、心衰與心律失常。

臨床特點肺循環血流量↑↑。早期即出現反復肺部感染，肺小血管纖維化，肺動脈壓迅速↑。其自然死亡率在2-19歲0.49%，30歲以上每年約1.8%，死亡主因：細菌性心內膜炎、肺循環高壓和充血性心衰。

VSD修補前VSD修補后

VSD、ASD及PDA的外科治療〔1〕概況TOF是常見的先天性心臟血管畸形，居紫紺型CHD首位。1888年Fallot詳細描述本病的病理解剖特征：a.肺動脈狹窄b.室間隔缺損c.主動脈騎跨(開口向右側偏移)d.右心室肥厚--此后該病即被命名為法洛氏四聯癥。①是最常見的紫紺型CHD，約占1歲以后存活的紫紺型CHD患者總數的70%。②臨床顯著特點——紫紺--多在出生后3～4月發生，嚴重者出生后不久即出現。--部位：口唇、手指、腳趾、鼻尖等--肺動脈狹窄程度愈重，紫紺愈明顯--進食、哭鬧、活動時加重。〔2〕TOF的臨床特點normal③可出現杵狀指〔趾〕--手或足趾末端軟組織因慢性缺氧致組織增生肥大，呈鼓槌狀〔2〕TOF的臨床特點〔2〕TOF的臨床特點④80%的患兒有蹲踞現象蹲踞紫紺、呼吸困難減輕下肢靜脈回流血量↓中心靜脈壓↓右心室壓力↓心內血右向左分流量↓而左向右分流量↑下肢動脈受壓身體下部的血流阻力↑主動脈內壓↑左心室內壓↑右向左分流血量↓

肺循環血量↑、動脈血氧飽和度↑〔1〕定義---是主動脈和肺動脈干在胚胎發育轉位過程中出現的異常。主動脈向前移位，肺動脈干移向后，兩者呈平行排列。常伴左、右心室的相互移位——主動脈仍發自左心室，肺動脈干仍發自右心室。血液循環正常，患者無癥狀，可健康存活。但假設合并其它畸形并引起相應的病癥那么需處理。〔2〕大動脈移位的分型A.主動脈與肺動脈干互相交換位置，即主動脈發自右心室，而肺動脈干發自左心室，主動脈位于肺動脈干之右前方，兩者無正常形式的交叉，呈平行排列。B.右室的血液不能注入肺進行氣體交換，而由主動脈注入大循環中；左心室的血液那么不能注入全身，而經肺動脈注入肺。RVAoPARALAC.胚胎期，因有臍靜脈，并有動脈導管的溝通，非糾正型大血管移位對胚胎發育無大的影響。E.出生后尚能存活者，均合并有其它畸形，在大、小循環之間存在異常通路——卵圓孔未閉、動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等。這些異常通路使局部血液發生混合，供給全身需要，維持生命