2023慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的診斷和治療

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(Chronicthromboembolicpulmonary

hypertension,CTEPH)是未溶解的血栓發生機化、內膜纖維性增生，

近端肺血管腔狹窄甚至閉塞、遠端肺血管重構，引起肺動脈壓力及肺

血管阻力進行性升高，右心負荷逐漸增加，最終導致右心衰竭甚至死

亡的一組病理生理學復雜的臨床綜合征。CTEPH屬第4類肺動脈高壓,

也是可治愈的一類。

CTEPH的危險因素

目前對CTEPH的病因及危險因素認知尚淺。反復發生深靜脈血栓形

成、大面積和次大面積肺栓塞(pulmonaryembolism,PE)是

CTEPH發生的高危因素。CTEPH可由急性PE的不完全消退引起，

臨床實踐中，不少被診斷為急性PE的患者也可能是CTEPH基礎上

合并急性血栓栓塞，結合臨床影像特征有助于及時識別潛在的

CTEPH0

某些其他因素也與CTEPH發展的風險較高相關。盡管靜脈血栓栓塞

癥(VTE)病史是CTEPH的危險因素，但大多數增加急性VTE風險

的遺傳性易栓癥與CTEPH無關，而存在抗磷脂抗體或狼瘡抗凝物質

例外，其與CTEPH的發生率顯著增加相關。凝血因子叩和血管性血

友病因子升高、異常的纖維蛋白原變異體和非o型血型也與CTEPH

有關。其他CTEPH相關臨床危險因素還包括甲狀腺功能減退、惡性

腫瘤、脾切除。長期留置導管、血管內裝置相關感染和心房分流術

的患者也有較高的發生CTEPH的風險。

CTEPH的診斷和治療

CTEPH的癥狀和體征通常是非特異性的，可包括用力時呼吸困難、

頭暈、心悸和下肢水腫。超聲心動圖、核素肺通氣灌注（V/Q）顯

像、CT肺動脈造影（CTPA）和心肺運動試驗（CPET）可有提示

CTEPH的異常結果。V/Q顯像對CTEPH具有極高的靈敏度，被列

為CTEPH的首選篩查方法。確診及明確肺動脈高壓（pulmonary

hypertension,PH）的嚴重程度需進行右心導管檢查（RHC）,肺

動脈造影檢查，可確定慢性血栓栓塞的存在，并明確栓塞部位及栓

塞程度（圖1）。

圖1CTEPH診斷和治療流程圖。（mPAP,平均肺動脈壓；PAWP,

肺動脈嵌壓；PVR,肺血管阻力）

在確診CTEPH后，治療方案需根據患者個體情況，由CTEPH相關

多學科團隊進行討論后，與患者溝通決定（圖1）。

肺動脈內膜剝脫術（pulmonaryendarterectomy,PEA）是CTEPH

患者首選的治療方法。通過肺動脈CTA確定CTEPH病變部位，主

要病變在肺動脈干、大葉肺動脈或節段肺動脈為近端型CTEPH,遠

段至亞段肺動脈為遠端型CTEPH。PEA手術的適應證包括：①術前

WHO功能分級為II-IV級；②病變位于近端肺動脈、無危及圍術期

安全的合并癥。PEA不僅對外科醫生有嚴格要求，還需在深低溫停

循環下進行、手術團隊要求高、手術復雜及臨床開展困難。

肺動脈球囊成形術（balloonpulmonaryangioplasty,BPA）已成

為部分無法手術的CTEPH或PEA后持續/復發的PH患者的既定治

療方法，可改善血流動力學（PVR下降49%-66%）.右心功能和

運動能力，并且在某些情況下，它比PEA更容易實施。BPA的主要

適應證包括：①不適合行PEA手術的CTEPH患者（可手術切除但

有合并癥不能手術、遠端病變不能手術以及PEA后殘留或復發肺高

血壓患者）；②有癥狀的CTEPH、WHO功能分級為III-IV級；③

無嚴重并發癥、多器官衰竭、碘過敏的CTEPH患者；④了解目的、

過程、風險和收益、可選方案并自愿進行BPA治療的CTEPH患者。

CTEPH的藥物治療包括一般藥物治療及靶向藥物治療。一般藥物治

療主要包括抗凝等對癥治療，維生素K拮抗劑（vitaminK

antagonist,VKAs）得到專家的推薦，并廣泛地被用于CTEPH的治

療。靶向藥物治療：可溶性鳥甘酸環化酶激動劑riociguat被批準

用于無法行PEA或PEA術后持續肺高血壓的CTEPH患者的治療藥

物（IB類推薦）、曲前列尼爾（libB類推薦），它們均可顯著改善

患者6分鐘步行距離（sixminutewalkingdistance,6MWD）及

WHO功能分級。對于無法手術的CTEPH患者，馬昔騰坦（10mg）

能改善患者16周及24周PVR和6MWD0

結語

CTEPH總體發病率較低，但其在各主要PH診療中心卻能占到患者

總數的1/5左右。未經治療的CTEPH患者生存前景較差，1、3和

5年的存活率分別為83.8%,59.0%和44.2%0早期、正確診斷以

及科學規范地管理有助于獲取良好預后。CTEPH的診療需經過充分

全面的個體化評估，綜合采用PEA、BPA以及靶向藥物等多種治療

手段，從而獲得最佳臨床結局。

參考文獻：

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ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension.Chest.

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