顳骨先天性膽脂瘤五例報告

骨性膽脂瘤發病率低，早期缺乏特定癥狀，容易診斷。通常由前庭疾病、耳蝸障礙、面部皮膚障礙和顱內癥狀引起的。我科自1998～2004年收治5例先誤診為其他疾病后確診為顳骨先天性膽脂瘤的病例,報告如下。1急性慢性私家車外耳道不工藝檢查例1、例2,兩例男性患者,因“耳悶脹感、聽力減退”就診,擬分泌性中耳炎入院。檢查見患側鼓膜完整,稍內陷,未見明顯液平面,純音聽力測試為傳導性聽力下降,氣骨導差約40dB～50dB,聲導抗圖均為B型。在耳內鏡下切開鼓膜,有少許淡黃色液體,置入“T”型管,術后癥狀無明顯改善,再行顳骨CT檢查,見上鼓室、鼓竇和乳突腔有軟組織密度影,周圍骨質壓迫吸收,行上鼓室徑路乳突根治術,術中見膽脂瘤與鼓膜無聯系。例3,男性,61歲,因“左耳流膿24天,流血1天”擬左急性化膿性中耳炎入院,既往無左耳流膿或流血史。檢查見左外耳道后壁腫脹隆起,耳道高度狹窄,有少許血性分泌物,鼓膜窺不清,純音聽力測試左耳傳導性聽力下降,氣骨導差40dB。顳骨CT檢查見左耳乳突區大塊軟組織影,乳突腔的前、后壁骨質吸收破壞(圖1),MRI檢查見乳突區3.0cm×2.0cm×1.5cm軟組織影,T1WI中等信號,T2WI高信號,內耳及聽神經未受累(圖2,圖3),經外耳道后壁取活檢,病理診斷為膽脂瘤。經耳內徑路行乳突根治術,術中見膽脂瘤大部位于乳突腔,乳突前、后壁及乳突尖部骨質均壓迫吸收,鼓竇和鼓室內有少許肉芽,聽骨鏈和鼓膜完整。例4,男性,14歲,因“左耳后反復化膿、破潰不愈2月”擬左耳后瘺管收入院,檢查見左耳道通暢,鼓膜完整,自耳后瘺口處探入可探及大空腔,CT檢查見乳突、鼓竇和上鼓室有大塊軟組織影,周圍骨質壓迫吸收,外耳道及鼓膜均未見明顯異常,純音測聽示傳導性聽力下降,氣骨導差為50dB。經耳后徑路乳突根治術,術中見篩區下方有骨質缺損與皮膚瘺管相連,術后耳后瘺管愈合。例5,男性,56歲,因“右側漸進性面癱和右耳聽力下降1年”初診顱內占位病變收入神經外科,檢查見右側周圍性面癱,Fisch評分6分,外耳道無腫脹,鼓膜完整,MRI檢查見右面神經膝狀神經節區小結節狀軟組織增生,約1.0cm×0.8cm×0.5cm大小,T1WI中等信號,T2WI高信號,經我科會診后診斷顳骨先天性膽脂瘤轉入我科,經顱中窩徑路手術切除,聽神經、耳蝸、前庭、半規管無侵及。2結果5例患者術后病理檢查均證實為膽脂瘤,隨訪1.5～6年無復發,例5患者面癱于術后4個月完全恢復。3術中所見膽脂瘤與結瘤的關系先天性膽脂瘤又稱先天原發性膽脂瘤,首先由Lucae在1885年報道第1例病例,起源有多種理論,歸納主要為4種學說[]:①中耳黏膜化生學說;②移行學說;③鱗狀上皮增生學說;④表皮樣結構學說,都認為是異位的胚胎上皮殘留所致,不同的理論可解釋不同部位先天性膽脂瘤發生的病理過程。先天性膽脂瘤的好發部位為顱內和顱骨,而以顱底顳骨為最常見,包括巖尖、膝狀神經節區域、中耳及乳突區和顳骨鱗部、外耳道等。Okano等認為先天性膽脂瘤的診斷必須有2個依據:①膽脂瘤和鼓膜無聯系;②鼓膜無穿孔、退變和肉芽生長。顧建森等認為先天性膽脂瘤患者當膽脂瘤增大時可直接壓迫破壞鼓膜或阻塞咽鼓管致中耳感染、化膿及鼓膜穿孔。我們也更傾向于后者,不能根據鼓膜是否穿孔來判定是先天性膽脂瘤或后天性膽脂瘤,診斷主要根據影像學檢查結果中病變的主要部位,并結合是先有中耳炎病史還是由于先天性膽脂瘤的廣泛破壞造成鼓膜穿孔或外耳道后壁破壞從而導致流膿,本組例3即屬于后者,膽脂瘤破壞外耳道后壁后流膿、流血方就診。本組5例術中均見膽脂瘤與鼓膜無聯系,且鼓膜完整無肉芽生長,符合先天性膽脂瘤診斷的依據。先天性膽脂瘤的臨床表現,根據病變侵及范圍不同而表現各異。破壞聽小骨,可造成傳導性聽力下降;侵犯內耳或原發于巖部者可出現混合性或感音神經性聽力下降;破壞半規管,可出現眩暈癥狀;壓迫面神經,引起面神經麻痹,破壞中耳鼓室天蓋或鼓竇天蓋以至于將感染源上達到腦部,可造成腦膜炎、硬膜外或硬腦膜下感染等顱內感染并發癥。由于顳骨先天性膽脂瘤的臨床表現缺乏特異性,臨床上特別容易誤診或漏診。本組中有2例表現為分泌性中耳炎的癥狀,如耳內悶脹感、中耳積液、傳導性聽力下降,甚至聲導抗圖亦為B型,開始被誤診為分泌性中耳炎。另外有因病變突破外耳道后壁后以24天的流膿史和外耳道腫脹為主要表現,被誤診為急性化膿性中耳炎;因遷延不愈的耳后瘺管為主要表現,誤診為耳后瘺管;因漸進性周圍性面癱和聽力下降為主要表現收治于神經外科。雖然顳骨先天性膽脂瘤的臨床表現缺乏特異性,但MRI檢查有特征性表現,即T1增強顯影呈中或低密度影,T2增強顯影呈高信號。CT檢查也可精確地顯示上鼓室、鼓竇、乳突及巖部的骨質吸收及骨破壞范圍,多表現為低密度病灶,增強無強化。因此臨床上對癥狀不典型懷疑顳骨先天性膽脂瘤的病例應行CT和MRI掃描,盡量避免誤診和漏診,術后確診依賴病理檢查。顳骨先天性膽脂瘤除本組5例4種誤診情況外,尚應注意與以下疾病鑒別:①膽固醇肉芽腫在巖錐占位病變中最常見,其CT表現兩者難以區別,而MRI上兩者表現則不同,膽固醇肉芽腫在T1增強和T2增強均表現為高信號,與先天性膽脂瘤的T1表現為中等或偏低信號不同,可予以鑒別;②黏液囊腫是因巖錐的引流通道被阻塞所致,其CT和MRI表現類似于先天性膽脂瘤,影像學上常難以區別,有時需病理組織學鑒別;③繼發性膽脂瘤臨床有慢性中耳炎病史,而先天性膽脂瘤一般無中耳流膿史。如果繼發性膽脂瘤擴展至內耳周圍,或先天性膽脂瘤伴有慢性中耳炎,則兩者在影像學上難以區別,病理學上亦無區別,需結合臨床癥狀、病史及影像學檢查的病變部位綜合考慮;④顱內先天性膽脂瘤,當顳骨內先天性膽脂瘤病灶超出顳骨范圍,甚至侵及顱中、后窩時,應與顱內先天性膽脂瘤相鑒別,兩者起源相似,病理學改變一致,但后者位于硬腦膜內,主要是顱內占位病變的表現,無顳骨內破壞的癥狀體征。MRI為蔥皮樣比腦組織高的信號影,顱底骨質一般無嚴重破壞。手術切除病灶是治療顳骨先天性膽脂瘤的唯一方法,手術方式的選擇應根據病變范圍、聽力情況、乳突氣化情況、咽鼓管功能及術者的經驗。本組有4例行乳突根治術,適合于病變主要位于中耳、乳突,在徹底清除病變后可