先天性心臟復(fù)合畸形介入治療的研究進(jìn)展

先天性心臟?。╟o起源）是指同一名患者同時(shí)存在于2例或2例上述心血管疾病的先天性心臟?。ê?jiǎn)稱(chēng)先心病）。近年來(lái),隨著先心病介入治療器材的改進(jìn)和治療技術(shù)的提高,一些單一型先心病介入治療的臨床療效與安全性已得到公認(rèn),并在此基礎(chǔ)上逐漸開(kāi)展了對(duì)先天性心臟復(fù)合畸形同期進(jìn)行介入治療技術(shù)。目前,能夠同期進(jìn)行介入治療的先天性心臟復(fù)合畸形包括:室間隔缺損(ventricularseptaldefect,VSD)合并房間隔缺損(atrialseptaldefect,ASD)、VSD合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus,PDA)、VSD合并肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS)、ASD合并PDA、ASD合并肺動(dòng)脈瓣狹窄、ASD合并左房室瓣狹窄(Lutembacher’ssyndrome,魯藤巴赫綜合征)及主動(dòng)脈縮窄合并PDA等。雖然先天性心臟復(fù)合畸形的介入治療是在單一型先心病介入治療基礎(chǔ)上發(fā)展起來(lái)的,但其介入治療技術(shù)操作并非單一型先心病介入治療技術(shù)的簡(jiǎn)單相加。本文僅就上述先天性心臟復(fù)合畸形的病理生理改變與臨床特點(diǎn)、介入治療適應(yīng)證和禁忌證、介入治療原則和注意事項(xiàng)、術(shù)后處理及療效判定等作一介紹。1冠心病介入治療VSD合并ASD是常見(jiàn)的先天性心臟復(fù)合畸形。隨著先心病介入治療技術(shù)的不斷發(fā)展完善,大部分VSD和ASD患者可以通過(guò)介入治療方法得到治愈,從而使VSD合并ASD患者具有同期進(jìn)行介入治療并獲得根治的可能性。1.1肺動(dòng)脈瓣膜透性分區(qū)VSD和ASD均屬于左向右分流性先心病,兩者合并存在時(shí)患者心房及心室水平均出現(xiàn)左向右分流,其分流血量及肺循環(huán)血流量均較VSD或ASD單獨(dú)存在時(shí)明顯增加,對(duì)心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)及心功能的影響也相對(duì)出現(xiàn)較早,但臨床癥狀與單一型左向右分流性先心病比較無(wú)特異性,體征改變以VSD的心臟雜音為主,肺動(dòng)脈高壓的體征可能較為明顯,但肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音“固定”性分裂的特征則相對(duì)不明顯。1.2干預(yù)治療的適應(yīng)性綜合征1.2.1VSD及ASD均具有介入治療指征。1.2.2不合并必須行外科手術(shù)治療的其他心臟畸形。1.3外科手術(shù)治療1.3.1VSD及ASD具有任何一項(xiàng)介入治療禁忌證者。1.3.2合并需外科手術(shù)治療的其他心臟畸形者。1.3.3合并感染性心內(nèi)膜炎及出血性疾病患者。1.4vsd封堵不成功的治療1.4.1先行心臟超聲檢查、右心導(dǎo)管檢查及左心室造影,以除外可能合并的其他心血管畸形。1.4.2當(dāng)確定VSD和ASD均有介入治療適應(yīng)證時(shí),方可進(jìn)行介入治療。1.4.3先封堵VSD,再行ASD封堵治療;若VSD封堵不成功,則放棄介入治療。1.4.4對(duì)于ASD巨大或邊緣不好、介入治療成功把握不大者,可同時(shí)穿刺左、右股靜脈,分別放入2支輸送鞘管,并按“先難后易”的原則,先封堵ASD,再行VSD封堵治療。若ASD封堵不成功,則放棄介入治療;若ASD封堵成功后,可暫不釋放封堵器(以免后續(xù)操作致封堵器移位),待確定VSD同時(shí)封堵成功后再逐一釋放,以確保手術(shù)安全。1.4.5對(duì)于巨大型VSD合并小型ASD并伴重度肺動(dòng)脈高壓者,可先行VSD封堵治療,暫不封堵ASD,同時(shí)密切觀察病情變化,并酌情擇期行ASD封堵治療。1.5asd介入術(shù)后常規(guī)處理1.5.1術(shù)后臥床時(shí)間、壓迫包扎時(shí)間及心電監(jiān)護(hù)時(shí)間按VSD介入治療術(shù)后常規(guī)處理。1.5.2術(shù)后抗凝治療按ASD介入治療術(shù)后處理原則進(jìn)行。1.5.3療效判定應(yīng)結(jié)合左心室造影、升主動(dòng)脈造影及心臟超聲檢查結(jié)果綜合分析,并應(yīng)加強(qiáng)術(shù)后隨訪與觀察。2者合并臨床常見(jiàn)VSD和PDA均是常見(jiàn)的左向右分流性先心病,兩者合并存在臨床常見(jiàn)。目前,大部分VSD及PDA均可通過(guò)介入治療方法獲得治愈,而兩者合并存在時(shí)同期進(jìn)行介入治療并獲得成功的文獻(xiàn)報(bào)道也逐漸增多。2.1左向右分流心外分流VSD和PDA雖同屬于左向右分流性先心病,但VSD為心室水平的左向右分流(心內(nèi)分流),而PDA為大動(dòng)脈水平的左向右分流(心外分流);當(dāng)VSD合并PDA時(shí),心內(nèi)、心外分流相加;且由于左心室和右心室之間及主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力階差大,血液分流量也較大,易早期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。其臨床體征將發(fā)生相應(yīng)變化,主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈區(qū)第二音明顯亢進(jìn)或伴分裂,PDA的“機(jī)械樣連續(xù)性雜音”可不典型,而表現(xiàn)為收縮期雜音,并與VSD的收縮期雜音不易區(qū)分。2.2干預(yù)治療的適應(yīng)性綜合征2.2.1VSD和PDA均具有介入治療指征2.2.2不合并必須外科手術(shù)治療的其他心臟畸形。2.3外科手術(shù)治療的心臟畸形者2.3.1VSD和PDA具有任何一項(xiàng)介入治療禁忌證者。2.3.2合并其他需外科手術(shù)治療的心臟畸形者。2.3.3術(shù)前3個(gè)月內(nèi)患有嚴(yán)重感染或合并感染性心內(nèi)膜炎及出血性疾病患者。2.4介入治療適應(yīng)證2.4.1先行心臟超聲、右心導(dǎo)管、左心室造影及主動(dòng)脈弓部造影檢查,以判斷有無(wú)介入治療適應(yīng)證。2.4.2當(dāng)確定VSD和PDA均有介入治療適應(yīng)證時(shí),方可進(jìn)行介入治療。2.4.3按照“先難后易”的介入治療原則,先進(jìn)行VSD封堵治療,待確定VSD封堵成功后,再行PDA封堵治療;若VSD封堵失敗,則不需再行PDA介入治療。2.4.6若檢查發(fā)現(xiàn)VSD不適合介入治療,但患者經(jīng)濟(jì)條件允許,也可先行PDA封堵治療,以后再行外科手術(shù)修補(bǔ)VSD,從而使外科手術(shù)操作簡(jiǎn)化,縮短心臟停搏時(shí)間,增加手術(shù)的安全性。2.5護(hù)時(shí)間及抗凝治療2.5.1術(shù)后臥床時(shí)間、壓迫包扎時(shí)間、心電監(jiān)護(hù)時(shí)間及抗凝治療均按VSD封堵術(shù)后常規(guī)處理。2.5.2療效判定應(yīng)結(jié)合左心室造影、主動(dòng)脈造影及心臟超聲檢查結(jié)果綜合分析,并應(yīng)加強(qiáng)術(shù)后隨訪與觀察。3干預(yù)vsd和psv的合并VSD合并PS臨床相對(duì)少見(jiàn),其中部分患者可以通過(guò)介入治療方法獲得治愈。3.1室壓力和右向左分流VSD合并PS的主要病理生理變化是右心室的血液流出受阻,引起右心室壓力升高及跨VSD的右向左分流,肺動(dòng)脈內(nèi)壓力正?；蛳陆?在右心室和肺動(dòng)脈之間形成壓力階差。其體征主要是肺動(dòng)脈瓣區(qū)噴射性收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失,并可見(jiàn)口唇、甲床紫紺及杵狀指(趾)。3.2干預(yù)治療的適應(yīng)性綜合征3.2.1VSD和PS均具有介入治療指征。3.2.2無(wú)右心室流出道狹窄及其他需外科手術(shù)治療的心臟畸形。3.3合并右心室增設(shè)外科手術(shù)治療3.3.1VSD和PS具有任何一項(xiàng)禁忌證者。3.3.2合并右心室流出道明顯狹窄。3.3.3合并肺動(dòng)脈重度發(fā)育不良或其他心臟畸形需外科手術(shù)治療者。3.3.4術(shù)前3個(gè)月內(nèi)患有嚴(yán)重感染或合并感染性心內(nèi)膜炎者。3.4pbpv先封堵后行vsd3.4.1先行心臟超聲檢查、右心導(dǎo)管檢查及右心室造影,以判斷有無(wú)介入治療適應(yīng)證。3.4.2當(dāng)確定VSD和PS均有介入治療適應(yīng)證時(shí),方可進(jìn)行介入治療。3.4.3應(yīng)遵循“先行經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)(PBPV)、后行VSD封堵術(shù)”的介入治療原則。若PBPV效果不佳或失敗者,則放棄VSD的介入治療。3.4.4即便預(yù)計(jì)VSD和PS的介入治療均可成功,也嚴(yán)禁先封堵VSD,后行PBPV。因先封堵VSD而PS未被解除,可使右心室腔內(nèi)壓力驟增而加重病情。此外,后行PBPV操作時(shí)有可能對(duì)已置入的VSD封堵器造成影響,增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。3.5療效判定標(biāo)準(zhǔn)3.5.1術(shù)后臥床時(shí)間、壓迫包扎時(shí)間、心電監(jiān)護(hù)時(shí)間及術(shù)后抗凝治療均按VSD封堵術(shù)后處理原則進(jìn)行。3.5.2PBPV療效判定以心導(dǎo)管檢查測(cè)得的跨肺動(dòng)脈瓣壓力差為準(zhǔn);VSD封堵術(shù)的療效判定則根據(jù)左心室、主動(dòng)脈造影及心臟超聲檢查結(jié)果綜合分析判斷。3.5.3因心導(dǎo)管檢查測(cè)定的跨肺動(dòng)脈瓣壓力差與超聲心動(dòng)圖檢測(cè)結(jié)果具有良好的相關(guān)性,故術(shù)后隨訪及遠(yuǎn)期療效判定可以心臟超聲檢查為主。4兩組合并存在時(shí)部位ASD和PDA均是常見(jiàn)的左向右分流性先心病,兩者合并存在也較常見(jiàn)。目前,ASD及PDA均可通過(guò)介入治療方法獲得根治,對(duì)兩者合并存在時(shí)同期進(jìn)行介入治療也是可行的。4.1asd合并pda的臨床體征ASD和PDA雖同屬于左向右分流性先心病,但ASD為心房水平的左向右分流(心內(nèi)分流),而PDA為大動(dòng)脈水平的左向右分流(心外分流);當(dāng)ASD合并PDA時(shí),心內(nèi)、心外分流相加,易出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。其臨床體征有時(shí)也將發(fā)生相應(yīng)變化而不典型,若為大ASD合并小PDA,其臨床體征則以ASD體征為主;若為小ASD合并大PDA,其臨床體征則以PDA的體征為主。4.2干預(yù)治療的適應(yīng)性綜合征4.2.1ASD和PDA均具有介入治療指征。4.2.2不合并必須外科手術(shù)治療的其他心臟畸形。4.3其他心臟畸形4.3.1ASD和PDA具有任何一項(xiàng)介入治療禁忌證者。4.3.2依賴PDA生存的其他心臟畸形。4.3.3合并需外科手術(shù)治療的其他心臟畸形者。4.3.4術(shù)前3個(gè)月內(nèi)患有嚴(yán)重感染或合并感染性心內(nèi)膜炎及出血性疾患者。4.4asd和pda的封閉治療4.4.1先行心臟超聲檢查、右心導(dǎo)管檢查及主動(dòng)脈弓部造影,以判斷有無(wú)介入治療適應(yīng)證。4.4.2當(dāng)確定ASD和PDA均有介入治療適應(yīng)證時(shí),方可進(jìn)行介入治療。4.4.3按照“后續(xù)治療不影響前期治療效果”的原則,先行PDA封堵術(shù),再行ASD介入治療,以增加手術(shù)安全性。4.4.4對(duì)于巨大ASD或ASD介入治療難度大、預(yù)計(jì)封堵成功把握不大者,則按“先難后易”的原則,先封堵ASD、后行PDA介入治療;但需同時(shí)穿刺左、右股靜脈,分別放入兩支輸送鞘管,ASD封堵成功后暫不釋放封堵器(以免后續(xù)操作造成封堵器移位或脫落),待確定ASD和PDA均被成功封堵后再逐一釋放,以確保手術(shù)安全。4.4.5對(duì)于小ASD合并大PDA并伴重度肺動(dòng)脈高壓者,應(yīng)先封堵PDA,暫不封堵ASD,并密切觀察臨床癥狀及肺動(dòng)脈壓力變化,待肺動(dòng)脈壓力下降、臨床癥狀改善后再擇期行ASD介入治療。4.5asd介入治療術(shù)后抗凝4.5.1術(shù)后臥床時(shí)間、壓迫包扎時(shí)間按PDA封堵術(shù)后常規(guī)處理。4.5.2術(shù)后抗凝治療按ASD介入治療術(shù)后處理原則進(jìn)行。4.5.3療效判定應(yīng)結(jié)合主動(dòng)脈造影及心臟超聲檢查結(jié)果綜合分析,并應(yīng)加強(qiáng)術(shù)后隨訪與觀察。5流時(shí)的病因ASD合并PS是臨床較為常見(jiàn)的先天性心臟復(fù)合畸形,若患者出現(xiàn)右向左分流時(shí)又稱(chēng)法洛三聯(lián)癥(trilogyofFallot),其發(fā)病率占先心病的2%~3%。近年來(lái),隨著ASD和PS介入治療技術(shù)的不斷成熟與推廣,從而使ASD合并PS患者也可通過(guò)介入治療方法獲得良好的臨床治療效果。5.1病理生理變化法洛三聯(lián)癥的主要結(jié)構(gòu)異常包括ASD、PS和右室肥厚,其基本病變?yōu)锳SD和PS,右心室肥厚為PS的繼發(fā)改變。本病的主要病理生理變化是右心室的血液流出受阻,引起與狹窄程度成比例的右心室壓力升高,肺動(dòng)脈內(nèi)壓力正常或下降,在右心室和肺動(dòng)脈之間形成壓力階差。其體征主要是肺動(dòng)脈瓣區(qū)噴射性收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消失;當(dāng)右心房壓力升高并超過(guò)左房壓力時(shí),則出現(xiàn)心房水平的右向左分流,檢查可見(jiàn)口唇及甲床紫紺,嚴(yán)重者可有杵狀指(趾)。5.2干預(yù)治療的適應(yīng)性綜合征5.2.1ASD和PS均具有介入治療指征。5.2.2不合并必須外科手術(shù)治療的其他心臟畸形。5.3合并重度右室瓣返流或其他心臟畸形5.3.1ASD和PS具有任何一項(xiàng)介入治療禁忌證者。5.3.2合并重度右房室瓣返流或其他心臟畸形需外科手術(shù)治療者。5.3.3術(shù)前3個(gè)月內(nèi)患有嚴(yán)重感染或合并感染性心內(nèi)膜炎及出血性疾病者。5.4pbpv介入治療的使用原則5.4.1先行心臟超聲檢查、右心導(dǎo)管檢查及右心室造影,以判斷有無(wú)介入治療適應(yīng)證。5.4.2當(dāng)確定ASD和PS均有介入治療適應(yīng)證時(shí),方可進(jìn)行介入治療。5.4.3應(yīng)遵循“先行PBPV、后行ASD封堵術(shù)”的介入治療原則,若PBPV治療效果不佳或失敗者,則不需再行ASD封堵術(shù),而放棄介入治療。5.4.4對(duì)于巨大型ASD合并輕度PS者,可先行ASD封堵術(shù),而后連續(xù)測(cè)量跨肺動(dòng)脈瓣壓力,若壓力階差<20mmHg,則不需行PBPV治療。5.4.5對(duì)于ASD合并重度PS或有繼發(fā)右室流出道肥厚者,可以先行PBPV治療,6個(gè)月后復(fù)查右心導(dǎo)管檢查及右心室造影,并確定是否行ASD封堵治療。5.4.6對(duì)于年齡<3歲、小ASD(直徑<5mm)合并PS者,可先行PBPV治療,而后酌情確定是否行ASD封堵治療(因部分小ASD有自行閉合的可能)。5.5療效判定標(biāo)準(zhǔn)5.5.1術(shù)后臥床時(shí)間、壓迫包扎時(shí)間、心電監(jiān)護(hù)時(shí)間及抗凝治療均按ASD封堵術(shù)后常規(guī)處理。5.5.2PBPV療效判定以心導(dǎo)管檢查測(cè)得的跨肺動(dòng)脈瓣壓力差為準(zhǔn),ASD封堵術(shù)的療效判定主要依賴心臟超聲檢查,詳見(jiàn)各相關(guān)章節(jié)。5.5.3因心導(dǎo)管檢查測(cè)定的跨肺動(dòng)脈瓣壓力差與超聲心動(dòng)圖檢測(cè)結(jié)果具有良好的相關(guān)性,故術(shù)后隨訪及遠(yuǎn)期療效判定可以心臟超聲檢查為主。6ome:復(fù)合畸形ASD合并左房室瓣狹窄又稱(chēng)魯藤巴赫綜合征(Lutembacher’ssyndrome),是一臨床少見(jiàn)的心臟復(fù)合畸形。左房室瓣狹窄多數(shù)為風(fēng)濕熱后遺留的風(fēng)濕性左房室瓣狹窄。經(jīng)皮穿刺左房室瓣球囊成形術(shù)(PBMV)及ASD封堵技術(shù)均已成熟,而由于ASD的存在使PBMV操作更加簡(jiǎn)便,對(duì)兩者同期進(jìn)行介入治療已有不少成功的病例報(bào)道。6.1血液分流至右心房魯?shù)前秃站C合征患者由于左房室瓣狹窄,使左心房血液流入左心室受阻,導(dǎo)致左心房壓力升高,促使大量血液經(jīng)ASD分流至右心房,使右心室負(fù)荷加重,肺血流量顯著增加,可較早出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。其臨床特點(diǎn)是ASD與左房室瓣狹窄的體征共存,心尖區(qū)第一心音亢進(jìn),可聞及開(kāi)瓣音及舒張期隆隆樣雜音;肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音較單純左房室瓣狹窄時(shí)響,并伴“固定”性分裂。6.2左室瓣葉及nyha心功能分級(jí)6.2.1ASD具有介入治療指征。6.2.2左房室瓣狹窄有PBMV治療指征。6.2.2.1適應(yīng)證(1)單純左房室瓣狹窄,左房室瓣口面積≤1.5cm2;(2)左房室瓣葉較柔軟、無(wú)明顯鈣化;(3)NYHA心功能分級(jí)為Ⅱ~Ⅲ級(jí);(4)年齡<50歲。6.2.2.2相對(duì)適應(yīng)證(1)中、重度左房室瓣狹窄伴輕度左房室瓣關(guān)閉不全;(2)中、重度左房室瓣狹窄伴輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全;(3)重度左房室瓣狹窄伴輕度左房室瓣關(guān)閉不全和輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。6.2.3不合并必須行外科手術(shù)治療的其他心臟畸形。6.3室瓣開(kāi)閉不全左病房各部位6.3.1ASD具有任何一項(xiàng)介入治療禁忌證者。6.3.2左房室瓣狹窄伴下列任何一項(xiàng)者(1)中、重度左房室瓣關(guān)閉不全;(2)中、重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全;(3)心功能Ⅳ級(jí)(NYHA);(4)有風(fēng)濕活動(dòng)者;(5)先天性左房室瓣狹窄且瓣膜發(fā)育不良者;(6)心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)左心房有附壁血栓或6個(gè)月內(nèi)有體循環(huán)栓塞史者;(7)左房室瓣瓣下結(jié)構(gòu)病變嚴(yán)重者;(8)左房室瓣明顯鈣化者。6.3.3術(shù)前3個(gè)月內(nèi)患有嚴(yán)重感染或合并感染性心內(nèi)膜炎者。6.4pbvm及合并左室瓣狹窄的治療6.4.1先行心臟超聲檢查及左心導(dǎo)管檢查,以判斷有無(wú)介入治療適應(yīng)證。6.4.2當(dāng)確定ASD及左房室瓣狹窄均有介入治療適應(yīng)證時(shí),方可進(jìn)行介入治療。6.4.3先行PBMV、后行ASD封堵術(shù)。若PBMV效果不佳或并發(fā)左房室瓣關(guān)閉不全時(shí),應(yīng)放棄介入治療。嚴(yán)禁只封堵ASD,不行PBMV治療,以免導(dǎo)致左房壓力突然增高,使癥狀加重或誘發(fā)急性肺水腫。6.4.4對(duì)于小型ASD合并左房室瓣狹窄者,可先行PBMV治療,暫不封堵ASD。6.4.5對(duì)于伴重度肺動(dòng)脈高壓的ASD合并左房室瓣狹窄者,可先行PBMV治療,待臨床癥狀和血液動(dòng)力學(xué)改善后,再考慮行ASD封堵術(shù)或外科手術(shù)治療(ASD無(wú)介入治療指征者)。6.5左室瓣膜球囊形成6.5.1球囊導(dǎo)管目前常用的PBMV球囊導(dǎo)管主要有2種,日本進(jìn)口的Inoue球囊導(dǎo)管和國(guó)產(chǎn)PBMV球囊導(dǎo)管。6.5.2球囊導(dǎo)管入左心功能6.5.2.1房間隔穿刺因同時(shí)合并ASD,一般不需行房間隔穿刺術(shù),若通過(guò)ASD難以進(jìn)入左心室者仍需穿刺房間隔。6.5.2.2球囊導(dǎo)管選擇(1)根據(jù)心臟超聲測(cè)定結(jié)果選擇。瓣膜條件好者,球囊直徑=瓣環(huán)直徑-2mm;瓣膜條件差者,球囊直徑=瓣環(huán)直徑-4mm。(2)根據(jù)身高選擇。身高>180cm,球囊直徑26~30mm;身高160~180cm,球囊直徑24~28mm;身高147~160cm,球囊直徑22~26mm;身高≤147cm,球囊直徑20~24mm。6.5.2.3球囊導(dǎo)管入左心房先將右心導(dǎo)管經(jīng)ASD放入左心房,后經(jīng)導(dǎo)管放入“二圈半”左房導(dǎo)絲,再沿左房導(dǎo)絲將球囊導(dǎo)管放入左心房。6.5.2.4球囊導(dǎo)管入左心室退出“二圈半”左房導(dǎo)絲,更換“彎頭”導(dǎo)向探條,操縱球囊導(dǎo)管使之進(jìn)入左心室(此時(shí)可出現(xiàn)室性早搏)。6.5.2.5將用生理鹽水稀釋后的對(duì)比劑(對(duì)比劑與生理鹽水的比例為1∶3)注入球囊并使遠(yuǎn)端球囊擴(kuò)張,后輕輕回拉至左房室瓣口處,并由助手迅速注入剩余對(duì)比劑快速充盈近端球囊,使球囊充盈呈亞鈴狀;然后迅速回抽對(duì)比劑排空球囊,并將球囊導(dǎo)管退至左心房。6.5.2.6復(fù)查左心房壓力,若效果不滿意,可重復(fù)上述操作。6.5.3左病房壓降至正常范圍或低于11mmhg6.5.3.1左房室瓣區(qū)舒張期雜音消失或近于消失。6.5.3.2左心房壓降至正常范圍或<11mmHg。6.5.3.3左房室瓣跨瓣壓差<8mmHg。6.5.3.4左房室瓣口面積≥2.0cm2或較術(shù)前增加1倍以上。6.5.3.5完全充盈的球囊自動(dòng)從左心室滑至左心房。6.5.4主要并發(fā)癥和并發(fā)癥6.5.4.1室性心律失常球囊導(dǎo)管進(jìn)入左心室觸發(fā)室性心律失常發(fā)生率約90%。對(duì)室性早搏可不予處理;如發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速應(yīng)迅速將球囊導(dǎo)管退至左心房,以防室顫。6.5.4.合并心房顫動(dòng)可因左房?jī)?nèi)血栓脫落或手術(shù)操作過(guò)程中抗凝不充分或氣栓引起,發(fā)生率0.39%~2.2%。預(yù)防:(1)術(shù)前仔細(xì)檢查心臟超聲,以除外左房血栓;(2)對(duì)合并心房顫動(dòng)患者,用華法林抗凝4~6周,而后再行PBMV治療;(3)PBMV操作時(shí)盡量使球囊遠(yuǎn)離左心耳;(4)術(shù)中充分抗凝和排盡氣體。6.5.4.壁所致的并發(fā)癥多由于穿刺房間隔或球囊操作過(guò)程中刺破左房壁所致,國(guó)內(nèi)報(bào)道發(fā)生率為0.25%~1.71%不等。魯?shù)前秃站C合征患者因ASD的存在而不需穿刺房間隔,故不易發(fā)生本并發(fā)癥。6.6護(hù)時(shí)間及抗凝治療6.6.1術(shù)后臥床時(shí)間、壓迫包扎時(shí)間、心電監(jiān)護(hù)時(shí)間及抗凝治療均按ASD封堵術(shù)后常規(guī)處理。6.6.2左房室瓣球囊成形術(shù)及ASD封堵術(shù)的療效判定均依賴心臟超聲檢查,術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)隨訪觀察。7主動(dòng)脈縮窄常與pda并存先天性主動(dòng)脈縮窄是指自無(wú)名動(dòng)脈至第一對(duì)肋間動(dòng)脈之間的主動(dòng)脈管腔狹窄,發(fā)生率占先天性心血管疾病的1.0%~3.0%;國(guó)內(nèi)一組報(bào)道顯示,有49%的主動(dòng)脈縮窄患者合并PDA(47/96),表明主動(dòng)脈縮窄常與PDA并存。既往,外科手術(shù)是治療主動(dòng)脈縮窄唯一有效的手段,而球囊與CP(Cheatham-Platinum)覆膜支架的問(wèn)世及推送器材的改進(jìn),使主動(dòng)脈縮窄合并PDA也可通過(guò)介入治療方法獲得根治。7.1血管內(nèi)皮功能異常主動(dòng)脈縮窄最常見(jiàn)的部位是在左鎖骨下動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管之間的主動(dòng)脈峽部,臨床上也常根據(jù)縮窄與動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)系分為“導(dǎo)管前型”與“導(dǎo)管后型”兩類(lèi)。前者又稱(chēng)復(fù)雜型,較少見(jiàn)(約10%);后者又稱(chēng)單純型,占90%。主動(dòng)脈縮窄的主要病理生理改變是血液通過(guò)縮窄段時(shí)受阻,導(dǎo)致主動(dòng)脈縮窄處近端壓力升高,縮窄遠(yuǎn)端血流減少及壓力降低。臨床上主要表現(xiàn)為上肢血壓高、下肢血壓低的反常現(xiàn)象(正常人下肢血壓較上肢血壓稍高);部分患者可于背部肩胛間聞及血管雜音,股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱,甚或足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失。7.2干預(yù)治療目前,主動(dòng)脈縮窄合并PDA的介入治療方法主要有2種:主動(dòng)脈覆膜支架置入術(shù)及主動(dòng)脈球囊成形術(shù)+PDA封堵術(shù)。7.2.1動(dòng)脈覆膜結(jié)構(gòu)7.2.1.最窄處東北部通道(1)先天性主動(dòng)脈峽部縮窄伴PDA;(2)縮窄段主動(dòng)脈最窄處內(nèi)徑應(yīng)大于縮窄處近端正常主動(dòng)脈內(nèi)徑的1/3以上;(3)年齡≥10歲,體重≥25kg;(4)縮窄段主動(dòng)脈無(wú)重要血管分支(如左鎖骨下動(dòng)脈、支氣管動(dòng)脈、脊髓動(dòng)脈等)。7.2.1.常主動(dòng)脈內(nèi)涵(1)縮窄段主動(dòng)脈最窄處內(nèi)徑不足縮窄近端正常主動(dòng)脈內(nèi)徑的1/3;(2)縮窄段主動(dòng)脈有重要血管分支者;(3)年齡<10歲的兒童患者;(4)近期內(nèi)有嚴(yán)重感染或感染性心內(nèi)膜炎者。7.2.1.nn球囊及cp覆膜支架BIB(ballooninballoon)球囊及CP覆膜支架。選擇BIB球囊及CP覆膜支架的原則是與主動(dòng)脈峽部血管直徑相等或略大,但一般不超過(guò)膈肌水平處主動(dòng)脈直徑。7.2.1.覆膜支架的初步定位(1)先行主動(dòng)脈弓部造影,確定主動(dòng)脈縮窄的部位、形狀、縮窄程度、病變遠(yuǎn)近端主動(dòng)脈內(nèi)徑及與左鎖骨下動(dòng)脈和PDA的關(guān)系,并以此選擇合適的主動(dòng)脈覆膜支架;(2)置入12F或14F長(zhǎng)鞘,再沿鞘管將BIB球囊及覆膜支架送入并置于主動(dòng)脈縮窄段;(3)進(jìn)行初步定位后先以4~6atm擴(kuò)張內(nèi)球囊;(4)當(dāng)證實(shí)支架位置放置滿意后再以8atm擴(kuò)張外球囊,使縮窄的主動(dòng)脈被充分?jǐn)U張;(5)重復(fù)主動(dòng)脈造影,見(jiàn)結(jié)果滿意后退出輸送鞘管,加壓包扎。7.2.1.未排血液vd(1)一次操作同時(shí)治愈2種畸形,達(dá)到根治的目的(利用其不透血液的覆膜封堵未閉動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)的異常血流);(2)但因需用12F以上輸送鞘管,故不適合于<10歲的兒童患者;(3)主動(dòng)脈夾層及動(dòng)脈瘤發(fā)生率低。7.2.2動(dòng)脈球囊形成術(shù)和pda密封術(shù)7.2.2.新生兒年齡、體重主要用于年齡<10歲、體重≤25kg的患兒,但一般要求年齡≥2歲、體重≥10kg(年齡過(guò)小、體重過(guò)輕者易發(fā)生并發(fā)癥及術(shù)后再縮窄)。余適應(yīng)證同主動(dòng)脈覆膜支架置入術(shù)。7.2.2.2.禁忌7.2.2.3-操作方法7.2.2.外科手術(shù)和創(chuàng)傷藥之間的比較(1)雖然需要通過(guò)股動(dòng)脈及股靜脈兩個(gè)獨(dú)立操作過(guò)程,但其創(chuàng)傷也遠(yuǎn)較外科手術(shù)小;(2)術(shù)后再狹窄發(fā)生率高,尤其是2歲以下嬰幼兒,發(fā)生率可高達(dá)35%~55%;(3)易發(fā)生主動(dòng)脈夾層或動(dòng)脈瘤形成,發(fā)生率為5%~12%。7.3覆膜支架外來(lái)菌材治療7.3.1先行心臟超聲檢查、右心導(dǎo)管檢查及主動(dòng)脈造影,以判斷有無(wú)介入治療適應(yīng)證。7.3.2當(dāng)確定主動(dòng)脈縮窄有介入治療適應(yīng)證時(shí),再確定選擇何種器材及介入治療方法。7.3.3對(duì)10歲以上的兒童患者,置