干燥綜合征（燥痹)中醫診療方案一、定義干燥綜合征是一種重要累及全身外分泌腺為主的本身免疫性疾病。由于其免疫性炎癥反映重要體現在外分泌腺體的上皮細胞，故又名本身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或本身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功效下降而出現口干、眼干外，尚有腺體外其它器官的受累而出現多系統損害的癥狀。干燥綜合征屬于中醫“燥痹”、“痹癥”范疇。《素問.陰陽應象大論》指出:“燥勝則干”，本病素有九竅陰津匱乏干燥的體現，又常兼有關節疼痛的體現。當代中醫臨床專家路志正將本病命名為“燥痹”。二、診斷（一）疾病診療1．中醫診療原則：參考《實用中醫風濕病學》(路志正、焦樹德主編，人民衛生出版社，1996年)。燥痹是由燥邪(外燥、內燥)損傷氣血津液而致陰津耗損、氣血虧虛，使肢體筋脈失養、瘀血痹阻、痰凝結聚、脈絡不通，造成肢體疼痛，甚則肌膚枯澀、臟器損害的病證。2．西醫診療原則：修訂的干燥綜合征國際診療(分類)原則(歐洲原則)（1）口腔癥狀：3項中有1或1項以上。①持續3個月以上每日感到口干。②成人期后有重復腮腺或持續性腫大。③吞咽干性食物困難，必須用水送服。（2）眼部癥狀：3項中有1或1項以上。①持續3個月以上的每日不能忍受的眼。②感到重復的“沙子”吹進眼內的感覺或磨砂感。=3\*GB3③每日需用人工淚液3次或以上。（3）眼部體征：下述檢查任一項或以上陽性。①SchirmerI實驗陽性，即≤5mm／5min。②角膜染色陽性(≥4vanBijsterveld計分法)。（4）組織學檢查；下唇腺病理示淋巴細胞灶≥1(4mm2組織內有50個淋巴細胞聚集則稱為一種灶)。（5）唾液腺受損：下述檢查任一項或以上陽性。①唾液流率陽性。②腮腺造影陽性。=3\*GB3③唾液腺核素檢查陽性。（6）本身抗體：抗SSA或抗SSB陽性(雙擴散法)。原發性干燥綜合征：無任何潛在疾病的狀況下，符合上述1條則可診療。①符合上述4條或4條以上，但必須含有條目（4）組織學檢查和（或）條目（6）本身抗體；②條目（3）（4）（5）（6）4條中任3條陽性。繼發性干燥綜合征：患者有潛在的疾病（如任一結締組織病），而符合（1）和（2）中任1條，同時符合（3）（4）（5）中任2條。必須除外：頸頭面部放療史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，結節病，移植物抗宿主病，抗乙酰膽堿藥的應用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。ACR干燥綜合征分類原則含有干燥綜合征有關癥狀/體征的患者，下列3項客觀檢查滿足2項或2項以上，能夠診療干燥綜合征（1）血清抗SSA/Ro和（或）抗SSB/La陽性或（RF陽性和ANA≥1:320）；（2）唇腺活檢顯示局灶性淋巴細胞性唾液腺炎，其灶性指數≥1個淋巴細胞灶/4mm2；（3）干燥性角結膜炎伴OSS染色評分≥3分（假設該個體現在并不每日應用眼藥水治療青光眼和過去五年里沒有做過角膜手術或者眼瞼整容手術）。必須除外：頸頭面部放療史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，結節病，移植物抗宿主病，抗乙酰膽堿藥的應用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等、IgG4有關性疾病。（二）證候診療1.陰虛津虧證：口干、眼干、鼻咽干澀、吞咽困難，進干食需用水送服，五心煩熱、大便干結、小便短少，或有低熱，舌紅少苔，脈細數，或干咳少痰，皮毛干枯，或心悸怔忡，或干嘔呃逆、脘腹灼痛、心煩嘈雜、食少納呆，視物含糊，胸肋隱痛，低熱纏綿，頭暈，目眩。2.氣陰兩虛證：口干，眼干，神疲乏力，心悸氣短，食少納呆，肢體酸軟，大便溏泄。舌淡少苔，脈細弱。3.陰虛熱毒證：口干，眼干，咽干，咽痛，牙齦腫痛，鼻干鼻衄，目赤多哆，發頤或瘰疬，身熱或低熱羈留，下肢瘀斑、瘀點，色鮮紅，大便干結，小便黃赤。舌質干紅或有裂紋，苔少或黃燥苔，脈弦細數。4.陰虛血瘀證：口干，眼干，關節腫痛，肌膚甲錯，肢體瘀斑瘀點，肢端變白變紫交替，皮下脈絡隱隱。舌質暗或瘀斑，苔少或無苔，脈細澀。三、檢查（一）本身抗體檢查：本病有多個本身抗體產生，可有抗核抗體、抗SSA、抗SSB陽性。約半數患者類風濕因子陽性。抗SSA、抗SSB抗體陽性對本病診療有重要價值。（二）免疫球蛋白：90%以上的患者有高丙種球蛋白血癥。（三）唇腺組織活檢：唇腺活檢發現淋巴細胞浸潤數作為一項重要客觀根據，并判斷病情輕重，灶性浸潤愈重，臨床體現愈明顯。四、中醫治療方案（一）辯證分型治療---辯證選擇口服中藥湯劑、中成藥（制劑）1.陰虛津虧證治法：滋陰生津，潤燥解毒方藥：潤燥=1\*ROMANI號方加減：沙參15-30克、麥冬15-30克、五味子9-12克、玉竹15-20克、生地15-20克、山萸肉12-15克、白芍18-30克、云苓12-15克、丹皮12-15克、當歸15-30克、石斛15-3克、生甘草15-20克、連翹12-15克、百合20-30克、白花蛇舌草30-45克。加減：眼干，脅肋隱痛，心煩易怒，方以一貫煎加減；心煩失眠加百合20克，炒棗仁30克;夜尿頻繁加金櫻子15克，桑螵蛸15克；女子經少加熟地10克，坤草30克；咽痛發熱者加石膏20克，知母10克，花粉15克；骨蒸潮熱者加炙鱉甲12克克，地骨皮15克。中成藥（制劑）：。2.氣陰兩虛證治法：益氣養陰，潤燥解毒。方藥：潤燥=2\*ROMANII號方加減：生黃芪30-45克、沙參15-20克、麥冬15-20克、白芍20-30克，云苓12-15克、生白術15-20克、石斛12-15克、當歸20-30克、生甘草15-20克、連翹12-15克、白花蛇舌草30-45克。加減：心悸加柏子仁20克、炒棗仁20克；納差加焦三仙各30克、雞內金10克；便稀，加芡實15克、山藥15克；乏力明顯加黃精30克、太子參20克，陰虛及陽，脘腹冷痛，大便稀溏，加干姜10克、桂枝6克，取陽中求陰之意。中成藥（制劑）：。3.陰虛熱毒證治法：滋陰清熱，潤燥解毒。方藥：潤燥=3\*ROMANIII號方加減：生地15-20克、沙參15-20克、麥冬15-20克、元參9-15克、貝母9-12克、桔梗9-12克、赤芍12-15克、白花蛇舌草30-45克、黃芩6-9克，雙花12-15克、生甘草15-20克、連翹12-15克、虎杖12-15克加減：發熱甚者加鮮蘆根30克，生石膏30克；咽部溢膿者加公英15克，地丁15克；大便干結者加川軍10克，郁李仁15克；牙齦腫痛者加黃連10克；口腔潰瘍加公英15克、土茯苓30克；干咳少痰者加百部15克、百合20克；咳嗽痰多色黃者加杏仁10克，瓜蔞15克，冬瓜子30克。中成藥（制劑）：。4.陰虛血瘀證治法：滋陰活血，潤燥解毒。方藥：潤燥=4\*ROMANIV號方加減：丹參15-30克、川芎9-12克、生地12-15克、三七粉6-9克沖服、益母草20-30克、赤芍12-15克、雞血藤30-60克、懷牛膝12-15克、沙參12-15克、麥冬12-15克、生甘草15-20克、白花蛇舌草30-45克加減：關節疼痛者加豨簽草15克、秦艽15克、忍冬藤20克、靈仙12克；皮膚瘀斑瘀點者加皂刺20克、茜草15克；畏寒肢冷者加炙黃芪18克，桂枝10克；胸悶憋氣加瓜蔞15克、枳殼10克；肢端青紫交替明顯者，加三棱10克、莪術10克、桃仁10克、紅花10克；脅肋刺痛者加川楝子6克、元胡15克；心煩憂郁者加佛手10克、合歡皮15克。中成藥(制劑)：。燥痹患者，普通病程較長，符合中醫“四久”理論，氣血運行不暢、脈絡瘀阻亦是燥痹的一條重要病機。故在上述辨證用藥過程中可酌情運用活血化瘀之品，隨證選用丹參、茜草、雞血藤、三七、穿山甲等活血通絡之品以提高療效。（二）各證型通用中成藥及中藥注射液1.中成藥：雷公藤多苷、白芍總苷、正清風痛寧片等．2.中藥注射液：血必凈注射液、喜炎平注射液、益氣復脈注射液，紅花黃色素注射液、丹參注射液等益氣養陰、活血化瘀、清熱解毒中藥制劑。（三）針灸治療1.穴位（1）主穴：曲池、血海、太沖、三陰交、太溪（2）輔穴：少澤、廉泉、外金津、外玉液、四白2.針刺手法（1）主穴：曲池、血海，直刺30mm,針用捻轉提插法結合瀉法，每穴施手法最少１分鐘，至四肢皮膚色潮紅微汗出為佳；太沖直刺20mm，針用提插法瀉法，至足部抽動三次；三陰交、太溪直刺30mm,針用補法，徐刺疾出，得氣后留針30分鐘。（2）輔穴：燥毒盛者少澤點刺放血；口干加廉泉、外金津、外玉液，針用提插瀉法，至口含津液欲出；眼干加睛明、四白，針用雀啄法，至眼球濕潤。（3）加減：腮腺腫大，加頰車、翳風，針用瀉法；視力下降，加魚腰、合谷；陰道干澀，加氣海、曲骨、腎俞；關節疼，加曲池、外關、陽陵泉、委中。隨癥加減穴位，采用平補平瀉手法，得氣后留針30分鐘。（4）療程：針刺每日1次，10日為1療程。（四）中藥外治法1.外用熏洗療法（1）中藥湯劑：白花蛇草15克，谷精草15克，金銀花15克，石斛10克，玄參20克，水煎后熏洗患處。（2）操作辦法：將中藥材放入容器中，加入100ml水，浸泡30分鐘后煮開，文火再煎煮20分鐘，澄出藥汁，放入小容器內，可用藥汁的蒸汽直接熏蒸患處，入口腔、雙眼等。同時可用一塊約5公分的方形紗布浸蘸藥汁，放在患處熱敷。具體用藥次數：15-20分鐘/次，3-5次/日，4周為一種療程。（3）效果評價：本方藥含有滋陰清熱的功效，煎煮藥汁直接熏洗、熱敷患處，更能直接達病所，并且有較好的吸取滲入性。2.中藥外敷療法：用中藥末外敷法治療口腔潰瘍療效較好。吳茱萸粉15克，用醋或茶水調成糊狀，睡前敷足心處（涌泉穴），次日晨取下。或用珍珠粉、錫黃粉外涂在患處：用棉簽蘸少量粉末，涂在患處，每日3次，有消腫止疼功效。（五）腮腺內注射療法1.重要適應癥：重要合用于干燥綜合征口腔干燥癥狀。2.腮腺注射制備：5毫克地塞米松加入黃芪注射液10毫升混合后配成。3.注射辦法：用20ml注射器抽取腮腺注射15毫升，再用7號普通注射針頭緩慢沿腮腺導管走行推入約2厘米后，將注射擠緩慢注入，每側腮腺每次大概注入約5毫升，保存約30分鐘，自行排出。每七天注射2-3次，10次為一療程。（六）護理1.常規護理（1）口腔護理：干燥綜合征患者口腔唾液分泌減少，因此應停止抽煙、飲酒，減少對口腔黏膜的物理刺激；同時應當保持口腔清潔，平時多飲水。口腔潰瘍、口腔干燥的患者，可用金銀花、菊花等代茶飲或漱洗口腔。（2）眼部護理：注意用眼衛生，不要用眼過分，避免強光刺激眼部，必要時戴墨鏡。對眼干病人可用人工滴眼液，每日3次；避免強光刺激和眼睛疲勞。（3）鼻腔護理：用生理鹽水滴鼻，每日4次，保持鼻腔濕潤，避免呼吸道感染。（4）唇腺活檢的護理：活檢前做好告知和解釋工作，告之術中注意事項，術后予以流質高熱量、高蛋白飲食。（5）情志護理：激勵口頭體現自已的感受，對患者體現焦慮、消極情緒表達理解；向患者解釋本病是一種慢性重復發作的疾病，現已有某些有效的治療辦法，應樹立與疾病做斗爭的信心；關心體貼患者，理解患者的需要并極力滿足，從語言、舉止上使其感到溫暖、親切，使患者有安全信賴感。（6）健康教育：協助患者理解疾病的性質、病程、治療方案及自我保健方法。使其主動配合治療。進行自我保健。避免多個誘因如陽光直射、過分疲勞、精神刺激等。指導服藥辦法和注意事項，堅持服藥，定時復查。2.辨證施護（1）陰虛津虧證：①普通護理：治療與護理均宜養陰潤燥。應保持舒適、安靜、空氣新鮮，有良好的通風，溫度適宜，濕度宜偏高。眼部護理，指導患者注意眼部衛生，用專用毛巾洗臉。勿用手揉眼，以免引發繼發感染。眼干者可用人工淚液滴眼。保持皮膚的清潔衛生，勤剪指甲，避免搔抓皮膚，避免感染。病人衣被要清潔、柔軟、寬松，若有污染，及時更換。②飲食護理：多飲水或涼爽飲品，如西瓜汁、梨汁、荸薺汁等；口唇干裂者做好口腔粘膜的保護，常涂以潤唇膏或石蠟油。保持大便暢通，多食含纖維素高的蔬菜、水果；大便燥結者，適宜使用緩瀉劑，如潤腸片，蜂蜜等。③特色治療護理：病房配備空氣加濕器，配合中藥霧化吸入治療。（2）氣陰兩虛證：①普通護理：治療與護理均宜補氣養陰。應保持舒適、安靜、空氣清新，有良好的通風，溫度適宜，濕度宜偏高。病人衣被要清潔、柔軟、寬松，若有污染，及時更換，避免感染。眼部護理，指導患者注意眼部衛生，用專用毛巾洗臉。勿用手揉眼，以免引發繼發感染。眼干者可用人工淚液滴眼。②飲食護理：多吃益氣滋陰生津的食物，如絲瓜、芹菜、紅梗菜、黃花菜、枸杞頭、淡菜等。③特色治療護理：病房配備空氣加濕器，配合中藥熏洗及針灸治療。（3）陰虛熱毒證：①普通護理：治療與護理均宜滋陰清熱。中藥湯劑宜偏涼服，準時服藥。病室宜涼爽，空氣流通，但汗出時應避風，勤換內衣，保持皮膚、衣被清潔。眼部護理，指導患者注意眼部衛生。②飲食護理：飲食宜清淡、易消化，可多飲涼爽飲料、新鮮水果以生津止渴，忌辛辣、肥甘、溫燥、刺激性或煎炸等食物。③特色治療護理：病房配備空氣加濕器，局部針刺合谷、外關、曲池及局部穴位。脈沖電針療法取曲池、三陰交等。（4）陰虛血瘀證：①普通護理：治療與護理均宜活血化瘀、養陰潤燥。囑患者保持心情舒暢,激勵患者加強鍛煉。皮損可用清水清洗，局部忌用堿性肥皂、化妝品或其它化學藥品。干燥時可用潤膚油，但若有皮膚潰瘍，潰瘍處應避免使用。眼部護理，指導患者注意眼部衛生，用專用毛巾洗臉。②飲食護理：可應用活血化瘀類藥膳等食物。③特色治療護理：針刺血海、膈腧、足三里及局部穴位。脈沖電針療法取三陰交、內關等。電針強度要以患者中檔耐受量，20-30分鐘/次，隔日治療1次，10天為一種療程，每次療程間歇休息7天。3.康復指導干燥綜合征以口眼干燥為主證。宜練咽津功法，每日晨起端坐，凝神息慮，舌抵上腭，閉口調息，津液自生，漸至滿口，分三次咽下，日久則收益。眼干可練目功，輕閉兩眼，兩大拇指指背互相擦熱，輕擦兩眼皮各18次，又擦兩眼眉各18次，再使眼珠左右各轉18次。另外根據個人愛好，量力而行，選擇其它可行的健身項目，如太極拳、長跑等，調節體內陰陽平衡，已達強身祛病的目的。五、血液灌流治療干燥綜合征（發表論文：血液灌流治療原發性干燥綜合征的療效觀察．中國全科醫學．第16卷第5C期）（一）技術背景血漿吸附療法屬于血液凈化技術的一部分,是將患者血液從體內引到體外循環系統內，通過灌流器吸附劑非特異性吸附毒物、藥品、代謝產物、抗體等，達成去除這些物質的治療辦法。HA樹脂灌流器吸附劑含有吸附容量大、吸附速率快、機械強度高的特點，并且與機體有較好的血液相容性，不易發生過敏反映。可去除多個細胞因子、可溶性免疫復合物及部分抗體等物質。我院應當血液灌流治療干燥綜合征獲得較好療效，病情緩和快，不良反映低，值得臨床推廣。（二）重要適應癥：合用于干燥綜合征等病情活動患者，紅細胞沉降率、免疫球蛋白G明顯升高者。（三）禁忌癥１.年紀＞65歲；２.凝血機制異常；３.過敏體質；４.合并感染，或嚴重心肺功效障礙。（四）治療環節：治療前查血常規、凝血指標、乙肝五項、輸血全項等。1.治療方案全部患者行鎖骨下深靜脈置管，以生理鹽水溶液預沖，總量～5000ml，沖洗結束后，將動脈端血路與已經建立的灌流用血管通路對的牢固連接，然后開動血泵，以50～100ml/min為宜，逐步增加血泵速度。采用肝素抗凝，首劑0.4～0.8mg/kg，術中補充6.0～8.0mg/h，血流量為100～150ml/min。采用珠海麗珠醫用生物材料有限公司生產的HA型樹脂灌流器進行血液灌流治療，每次灌流時間為2～3h，1～2次/周，共灌流3次。每次術后應用魚精蛋白50mg防止出血。（五）療效評價１.觀察指標（１）全程觀察患者的臨床癥狀，監測血壓、心率等；（2）實驗室指標變化：在治療開始前和末次灌流治療結束后次日晨，全部患者分別抽取空腹靜脈血，測定血常規、肝腎功效、ESR、C反映蛋白(CRP)、RF、IgG、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)、補體(C3、C4)水平；和外周血CD3+、CD4+、CD8+