多發性神經病1整理課件一概念 多發性神經病〔polyneuropathy〕以往稱為末梢神經炎，主要表現為四肢遠端對稱性感覺障礙，下運動神經元癱瘓和〔或〕自主神經障礙的臨床綜合征。2整理課件二病因及發病機制

四肢周圍神經的軸突變性、神經元病及節段性脫髓鞘病變都可表現為多發性神經病。引起多發性神經病的原因很多，其共同特點是這些病因都是全身性的。常見病因有：1、 各類毒物中毒例如：① 藥物：如呋喃類、異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、兩性霉素、乙胺丁醇、痢特靈、甲硝唑、苯妥英鈉、長春新堿、順鉑、肼苯達嗪、戒酒硫、保泰松、他巴唑和丙咪嗪等，長期服用異煙肼可干擾維生素B6的代謝而致多發性神經病；3整理課件二病因及發病機制② 化學品：如二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等；③ 有機磷農藥和有機氯殺蟲劑；④ 重金屬：如鉛、砷、汞等中毒；⑤ 白喉毒素。4整理課件二病因及發病機制2、 營養缺乏和代謝障礙如B族維生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病或手術后等；代謝障礙性疾病也可繼發營養障礙，如糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、粘液性水腫、肢端肥大癥、淀粉樣變性和惡病質等所致的代謝障礙。3、 繼發于膠原血管性疾病如結節性多動脈炎、系統性紅主狼瘡〔SLE〕、硬皮病、肉瘤病、類風濕性關節炎〔RA〕等，多由于血管炎而致病。5整理課件二病因及發病機制4、 自身免疫性如格林巴利綜合征、急性過敏性神經病〔血清注射或疫苗接種后神經病〕等，以及各種結締組織病并發的多發性神經病，多為血管炎性；炎癥性病變如白喉性、麻風性及萊姆病〔Lymedisease〕引起的多發性神經病。5、 遺傳性如遺傳性運動感覺性神經〔hereditarymotorsensoryneuropathy，HM-SN〕、遺傳性共濟失調性多發性神經病〔Refsum病〕、遺傳性自主神經障礙〔hereditarydysautomonia〕等。6、 其他如淋巴瘤、肺癌和多發性骨髓瘤等引起的癌性遠端軸突病、癌性感覺神經元病，亞急性感覺神經元病，麻風和POEMS綜合征。6整理課件三臨床表現1、 其臨床表現可因病因而不同，可為急性、亞急性和慢性經過，但多數經過數周至數月的進展過程，病情開展由肢體遠端向近端，病情緩解那么由近端向遠端。也可見復發的病例。2、 可發生于任何年齡。神經損害的共同特點是肢體遠端對稱性分布的感覺、運動和〔或〕自主神經障礙：① 感覺障礙：表現肢體遠端對稱性各種感覺缺失，呈手套襪子形分布，也可有感覺異常、感覺過度和疼痛等刺激病癥；7整理課件三臨床表現② 運動障礙：為肢體遠端下運動神經元性癱瘓，表現肌無力、肌萎縮和肌束顫抖等，遠端重于近端；下肢肌萎縮以脛前肌、腓骨肌，上肢以骨間肌、蚓狀肌、大小魚際肌為明顯；可有手、足下垂和跨閾步態，晚期因肌肉攣縮而出現畸形；③ 四肢腱反射減弱及消失：為疾病早期的表現，以踝反射明顯，并較膝反射減弱出現得早；④ 自主神經障礙：可有肢體遠端皮膚發涼，多汗或無汗指〔趾〕甲松脆，皮膚菲薄、枯燥或脫屑，豎毛障礙，高血壓及體位性低血壓等，膀胱傳入神經病變可出現無張力性膀胱，也可有陽痿、腹瀉等。8整理課件四實驗室檢查1、 腦脊液除個別病人可有蛋白含量輕度增高外，一般均為正常；2、 肌電圖和神經傳導速度測定有助于本病的神經源性損害與肌源性損害的鑒別，也有利于軸突病變與節段性脫髓鞘病變的鑒別，軸突病變表現為波幅降低，而脫髓鞘病變表現為神經傳導速度變慢；3、 神經組織活檢對確定神經病損的性質和程度可提供較準確的證據9整理課件五診斷及病因診斷1、 多發性神經病的診斷主要依據臨床特點，如肢體對稱性末梢感覺障礙、下運動神經元性癱瘓和〔或〕自主神經障礙。神經傳導速度測定對亞臨床型病例的早期診斷以及鑒別軸突與節段性脫髓鞘變性很有幫助，純感覺或純運動性的軸突性多發性神經病提示為神經元病。10整理課件五診斷及病因診斷2、 本病的病因診斷頗為重要，因其決定病人的病因治療。可根據病史、病程、特殊病癥及有關實驗室檢查進行綜合分析判定。① 藥物性多發性神經病：以呋喃類藥如呋喃妥因，以及異煙肼最常見。尿路感染并有腎功能障礙患者應用呋喃類藥易致血藥濃度增高而發病，病癥常出現于用藥后1-2周內，為感覺、運動及自主神經功能合并受損，尤以疼痛和自主神經功能障礙最明顯。長期服用異煙肼的患者因干擾維生素B6的代謝而致本病，每日劑量300mg時本病發生率約2%，每日400mg時為17%；以雙下肢遠端感覺異常和感覺減退為主；服異煙肼的同時并用維生素B6〔劑量為異煙肼的1/10〕可有預防作用。11整理課件五診斷及病因診斷② 中毒性多發性神經病：如在一群體或工廠中群集性發病時，應考慮重金屬或化學品中毒的可能。砷中毒可從患者尿、頭發、指甲等測定砷含量以確診。③ 糖尿病多發性神經病：發生率與年齡和病程有關，初診的糖尿病患者為8%，25年病程者可達50%。可表現為感覺性、運動性，自主神經性或混合性，以混合性最多見，但感覺障礙通常較運動為重。如主要損害小感覺神經纖維那么以疼痛為主，夜間尤甚；主要損及大感覺纖維引起感覺性共濟失調，并可因反復的輕微外傷、感染和血供缺乏而發生無痛性潰瘍和神經原性骨關節病。也有的病例以自主神經損害表現突出。④ 尿毒癥的毒素或代謝物潴留也可引起多發性神經病，約占透析病人的半數，典型病癥與遠端性軸突病相同，初期多表現感覺障礙，下肢較上肢早且嚴重透析后可好轉。12整理課件五診斷及病因診斷⑤ 營養缺乏性多發性神經病：多見于慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病、妊娠和手術后等。⑥ 惡性腫瘤：對周圍神經的損害多為局部壓迫或浸潤，多發性神經病也可見于副腫瘤綜合征和POEMS綜合征〔表現多發性神經病、臟器腫大、內分泌病變、M蛋白及皮膚損害〕。⑦ 感染后多發性神經病：如格林巴利綜合征及疫苗接種后多發性神經病可能是一種變態反響。各種結締組織病并發的多發性神經病多為血管炎引起的多數性單神經病開展而來，病史及全身病癥可提供線索，周圍神經活檢也有幫助。⑧ 遺傳性多發性神經病：特點是起病隱襲，呈慢性進行性開展，并可有家族史。13整理課件六治療1、病因治療 ① 中毒性多發性神經病的治療原那么是：積極采取措施阻止毒物繼續進入人體，加速排出和使用解毒劑；藥物引起者應立即停藥，如病情需要繼續用異煙肼者可用較大劑量維生素B6；重金屬和化學品中毒應立即脫離中毒環境，急性中毒應大量補液，促進利尿、排汗和通便，以盡快排出毒物；重金屬砷中毒可用二硫基丙醇〔BAL〕；鉛中毒用二巰丁二酸鈉；也可用依地酸鈣鈉治療； ② 營養缺乏及代謝障礙性多發性神經病的治療原那么是：積極治療原發病；糖尿病性應嚴格控制血糖，尿毒癥性可采用血液透析和腎移植治療，粘液性水腫性用甲狀腺素有效，腫瘤并發的行腫瘤切除后可緩解。14整理課件六治療2、一般治療急性期應臥床休息，特別是累及心肌者，維生素B1缺乏和白喉性多發性神經病；各種原因引起的均可用大劑量維生素B1、B6、和B12等，重癥病例可并用輔酶A、ATP及神經生長因子等；疼痛明顯者可用各種止痛劑，嚴重者可用卡馬西平