總論掌握泌尿系統疾病的診療原則，掌握常見腎臟疾病的臨床體現。熟悉腎臟的重要構造與功效及熟悉防治原則。腎臟的重要構造腎單位：腎小體腎小球：毛細血管壁由血管內皮細胞，基底膜和臟層上皮細胞（足細胞）構成內皮細胞：抗凝、抗血栓、合成基底膜和血管活性物質基底膜：帶有負電荷，維持正常構造，固定鄰近細胞和構成濾過屏障臟層上皮細胞：避免中、大分子量蛋白質漏出系膜組織：毛細血管間，支撐、修補、調節、清潔作用腎小囊腎小管：近端小管、細段、遠端小管和連接小管腎小球旁器腎間質血管和神經腎臟的功效濾過：GFR：腎小球濾過率重吸取和分泌重吸?。褐匾诮诵」軡B入壓梯度形成：重要靠髓袢和髓質調節終尿成分：遠端小管特別連接小管（醛固酮作用于此）內分泌血管活性肽：調節腎的血流動力學和水鹽代謝，涉及腎素、血管緊張素、前列腺素、激肽等非血管活性物質：1,25-（OH）2D3和EPO檢查手段尿檢蛋白尿：每日＞150mg或者尿蛋白/肌酐＞200mg/g，或尿蛋白實驗陽性（微量蛋白尿30-300mg）生理性蛋白尿：（1）功效性：如激烈運動，一過性，不超出（+）（2）體位性：多見于成長久青少年（<1g/d）腎小球性蛋白尿選擇性蛋白尿：以白蛋白為主的中小分子蛋白，腎小球濾過膜受損，濾出超出小管吸取，病變較輕。非選擇性蛋白尿：病變加重，排泄如IgG等大分子蛋白腎小管性蛋白尿：β微球蛋白和溶菌酶等微小蛋白，重吸取障礙。溢出性蛋白尿：肌紅蛋白、血紅蛋白等大量溶解，多發骨髓瘤輕鏈蛋白等大量濾出超出重吸取閾值。血尿鏡下血尿：每HP>3肉眼血尿：1ml血/1L尿，外觀洗肉水樣，血樣或者醬油樣管型尿：蛋白質或細胞成分在小管內凝固白細胞尿：>5/hp白細胞膿尿：就是白細胞尿菌尿：培養菌落計數>10^5/ml濾過率測定（內生肌酐去除率）：GFR正常值100±10ml/(min·影像學檢查腎活檢常見腎病腎病綜合征：多個因素所致大量蛋白尿>d,低蛋白血癥（<30g/l），水腫和高脂血癥腎炎綜合征：以血尿，蛋白尿，高血壓和水腫為重要體現無癥狀性尿檢異常；輕中度蛋白尿和血尿，不伴水腫和高血壓，多個原發腎小球疾病和腎小管-間質疾病急性腎衰竭綜合征（acutekidneyinjury）：多個因素，48h內血肌酐升高>μmol/l或者較基礎值升高>50%或者尿量<（kg·h），持續超出6h。急性腎衰是AKI的嚴重階段慢性腎衰竭綜合征(chronickidneydisease):腎小球濾過率<60超出三個月。臨床體現重要是消化道癥狀、心血管癥狀以及貧血、骨病等診療：病因、病理、功效和并發癥防治原則普通治療：休息，去除誘因，避免腎毒性藥品，健康生活和合理飲食針對病因和發病機制的治療免疫因素：糖皮質激素和免疫克制非免疫因素：RAAS系統阻滯劑合并癥和并發癥治療腎臟替代治療透析腹膜透析血液透析腎移植中西醫結合腎小球病掌握腎小球病分類：現行原發性腎小球病的臨床及病理分類。掌握原發性腎小球病的發病機理。掌握急性、慢性和隱匿性腎小球腎炎的病因、病理和臨床特點、診療和治療原則。掌握腎病綜合征的病因、分類、臨床體現和診治原則。熟悉急進性腎炎和腎病綜合征五種重要病理類型的臨床特點。熟悉間質性腎炎的病理和臨床體現．理解腎小管疾病分類和間質性腎炎病因．分類臨床分類：急性腎小球腎炎、急進型腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎、無癥狀性血尿和蛋白尿、腎病綜合征病理分類：輕微腎小球病變、局灶性節段性腎小球病變、彌漫性腎小球腎炎（膜性腎病、增生性腎炎【系膜增生性腎小球腎炎、毛細血管內增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎、新月體型和壞死性腎小球腎炎】、硬化性腎小球腎炎）、未分類的腎小球腎炎發病機制（免疫為始，炎癥介質進展，其它為輔）免疫反映體液免疫循環免疫復合物沉積（CIC）：系膜區和內皮下原位免疫復合物形成：GBM上皮細胞側本身抗體：典型的少免疫沉積型腎小球腎炎細胞免疫：亦可發揮重要作用炎癥反映分述急性腎小球腎炎病因：β溶血鏈球菌感染后，免疫復合物沉積或者原位免疫復合物形成病理：大致：體積正?；蛟龃蠊忡R：內皮和系膜增生為主，急性期可有炎癥細胞浸潤，間質浸潤水腫免疫病理：IgG和C3顆粒狀，毛細血管壁、系膜區電鏡：駝峰狀，腎小球上皮細胞下臨床體現（本病能夠自己恢復）尿異常：血尿、輕中度蛋白尿和紅細胞管型水腫高血壓：一過性輕中度高血壓腎功效異常：一過性充血性心衰：急性腎炎綜合癥期免疫學異常：早期C3和總補體下降，8W內恢復正?？埂癘”陽性診療診療：鏈球菌感染1-3w，臨床體現血尿蛋白尿水腫高血壓腎功效異常甚至心衰，C3總補體下降，8W恢復。鑒別診療：急性腎炎綜合癥起病的病毒感染：普通癥狀較輕，不伴血清補體減少系膜毛細血管性腎小球腎炎：常伴腎病綜合征并且沒有自限性系膜增生性腎小球腎炎：C3正常，沒有自限性，IgA可升高，進展快急進型腎小球腎炎：進展快，常短期內發展為腎衰，重癥者需要腎活檢系統性疾病腎臟受累：腎活檢明確診療（3）腎活檢指標：少尿一周以上或者進行性少尿腎功異常；病程超出了兩個月沒有好轉的；急性腎炎綜合癥伴有腎病綜合征治療普通治療：臥床休息，急性期低鹽飲食，腎功不全時考慮限制蛋白攝入量，少尿者注意水的攝入量治療原發感染對癥治療：利尿消腫，降血壓，防止心腦血管并發癥透析：少數急性腎衰者慢性腎小球腎炎病因：多為免疫介導，少數急性發展來病理特點：大致：腎縮小，皮質薄光鏡：最后都能夠發展為硬化性腎小球腎炎，對應腎單位腎小管萎縮，間質纖維化臨床體現：多樣性，共同體現為蛋白尿，水腫，高血壓，血尿早期：非特異性體現，可無任何癥狀進展為腎功下降最后發展為腎衰診療：尿檢異常，伴或不伴水腫及高血壓病史三個月以上，無論有無腎功效損害都要考慮此病。鑒別診療繼發性腎小球疾?。禾禺愋詫嶒炇覚z查鑒別ALPORT綜合征：青少年，可有多系統損害，家族史（XD遺傳）其它原發性腎小球疾病原發高血壓腎損害：現有高血壓，后有腎損害，并且伴有高血壓的其它并發癥慢性腎盂腎炎：有重復發作的泌尿系統感染，并且有影像學檢查的異常治療主動控制高血壓和減少尿蛋白：限鹽利尿限制食物中蛋白和磷攝入量糖皮質激素避免腎損害的因素：感染勞累妊娠和腎毒性藥品急進型腎小球腎炎病理：大致：腎臟體積可增大光鏡：大量新月體形成，早細胞晚纖維電鏡：僅II型系膜內和內皮下致密物沉積免疫：I型IgG、C3光滑線條狀沿著毛細血管壁分部；II型IgG和C3顆粒狀沉積在系膜區和毛細血管壁；III型基本沒有分型：I：抗GBM；II：免疫復合物沉積或者原位免疫復合物沉積；III少免疫復合物臨床體現：II多見,I好發中青年，II、III中老年男人前驅感染，起病驟急以急性腎炎綜合癥為主，早期就少尿或者無尿，進行性惡化成尿毒癥。腎病綜合征病因原發性小朋友：微小病變性腎病青少年：系膜增生性腎小球腎炎，微小病變性腎病，局灶性節段性腎小球硬化，系膜毛細血管性腎小球腎炎中老年：膜性腎病繼發性：呵呵分類微小病變型：光鏡：小球基本正常，近曲小管上皮細胞脂肪變性免疫：陰性高發：小朋友高發，男多電鏡：廣泛腎小球臟層上皮細胞足突融合特點：激素治療有效腎病綜合征，發病后能夠自發緩和局灶節段性腎小球硬化光鏡：局灶性階段性腎小球硬化，小管萎縮，間質纖維化免疫：IgM、C3受累節段團塊狀沉積電鏡：腎小球上皮足突廣泛融合，基底膜塌陷，系膜基質增多，電子致密物沉積好發：青少年男性大量蛋白尿和腎病綜合征膜性腎病光鏡：腎小球彌漫病變，早期嗜復紅小顆粒，背面釘突形成。免疫：IgG和C3沿腎小球毛細血管壁沉積電鏡：GBM上皮側整潔電子致密物排列，廣泛足突融合好發于中老年男性起病隱匿，多鏡下血尿，普通沒有肉眼血尿系膜增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細胞和系膜基質增生免疫：IGA或者IGM、igg沉積，都能夠伴有C3，顆粒狀電鏡：系膜區電子致密物好發于青少年，可有上感史系膜毛細血管性腎小球腎炎光鏡:系膜細胞和機制彌漫重度增生，能夠插入腎小球基底膜和內皮細胞之間，“雙軌征”免疫：IgG和C3顆粒狀系膜區和毛細血管壁沉積電鏡：系膜區和內皮下電子致密物治療困難，幾乎都有血尿青壯年男性，上感史診療與否腎病綜合征確認病因鑒定有無并發癥并發癥感染：呼吸道、皮膚、泌尿道血栓栓塞并發癥：血液濃縮高脂血癥白蛋白低肝臟代償合成大量凝血蛋白血小板激活，利尿劑和糖皮質激素加重高凝急性腎損傷（有效血容量局限性）蛋白質和脂肪代謝紊亂治療普通治療：休息；予以優質蛋白d，熱量充足126-147kj/d·kg；水腫時低鹽飲食對癥治療：利尿消腫；減少尿蛋白（ACEI和ARB）；降脂治療克制免疫和炎癥反映糖皮質激素：起始足量，緩慢減藥，長久維持細胞毒性藥品：協同激素治療環磷酰胺：代謝產物有較強免疫克制作用。骨髓移植和中毒性肝損害環孢素：選擇性克制T細胞麥考酚嗎乙酯（MMF）：克制鳥嘌呤核苷酸典型合成途徑中醫藥治療并發癥防治IgA腎病1.臨床體現：最容易產生血尿的，最常見的癥狀也是血尿。起病前多有上呼吸道感染間質性腎炎病因：（1）急性：多個藥品（抗生素，磺胺，非甾體類抗炎藥，抗驚厥要）（2）慢性：中藥，西藥（鎮痛藥和環孢素A），重金屬，放射線，其它病理：急性：間質水腫，彌漫淋巴單核浸潤，小管上皮空泡顆粒變性。免疫熒光多陰性慢性：腎臟猥瑣，間質大片纖維化，小管大片萎縮，小球缺血硬化臨床：急性：全身過敏現象，尿化驗異常（無菌性白細胞尿，血尿和蛋白尿），腎功效損害慢性：隱匿。腎小管疾病分類：低血鉀性遠端腎小管酸中毒：高氯性代謝性酸中毒，低鉀血癥，鈣磷代謝障礙近端腎小管酸中毒：碳酸氫根離子吸取障礙高血鉀性遠端腎小管酸中毒：AG正常高氯酸中毒和高鉀血癥尿路感染(一)掌握尿路感染的典型臨床體現、診療根據、鑒別診療和治療原則。(二)熟悉尿路感染的病因、傳染途徑、與感染有關因素，以及復發和再感染的區別。(三)熟悉尿路感染的重要實驗室診療辦法。概述病因：最常見大腸埃希菌，而后克雷伯、變形桿菌、檸檬酸桿菌等感染途徑：上行感染：大部分，從尿道上行（性生活，醫源性操作，生殖器感染，尿路梗阻等）血行感染：少見，多由于慢性疾病或者免疫克制。金黃色葡萄球菌多見直接感染：泌尿系統周邊的器官和組織感染淋巴道感染：盆腔和下腹部器官感染感染有關因素機體防御功效易感因素：尿路梗阻；免疫低下；膀胱或輸尿管反流；神經源性膀胱（長久尿儲留）；妊娠；性別和性生活；醫源性；泌尿系統構造異常；遺傳因素細菌的致病力臨床體現膀胱炎尿頻尿急與尿痛感染中毒癥狀（體溫不超出38）腹部不適腎盂腎炎1.急性（1）感染與中毒癥狀：普通弛張熱超出38，寒戰頭痛全身酸痛惡心嘔吐等（2）泌尿系統：尿頻尿急尿痛排尿困難下腹部痛腰痛等（3）體格檢查：除了發熱、心動過速和全身肌肉壓痛外，可有肋脊角壓痛或輸尿管壓痛，腎區叩擊痛2.慢性：復雜，不典型，有時僅體現為無癥狀性菌尿。可轉為慢性腎衰或者急性發作無癥狀細菌尿長久無癥狀，只有培養顯示尿細菌陽性導管有關性尿路感染留置導尿管時或拔出四十八小時之內的尿路感染實驗診療根據（一）尿檢白細胞排泄率：3小時尿液，正常＜2*10^5/H，＞3為陽性，介于其中可疑細菌學檢查（清潔尿液）涂片計算十個視野細菌數，取平均值，不小于一故意義細菌培養：兩次同一菌種>10^5/ml確診，10^4-10^5可疑，下列為污染硝酸鹽還原實驗：過篩實驗，大腸桿菌常規：尿液混濁，可有異味。白細胞、血、蛋白（微量）。其它血液檢查血常規：感染血象：白細胞升高，核左移，中性粒多，血沉快腎功效：受損時可疑濾過率下降，血肌酐增高影像學檢查：急性期不適宜造影鑒別診療尿道綜合征：尿檢無菌腎結核：刺激征更明顯，普通抗生素治療無效，抗酸桿菌慢性腎小球腎炎：雙側，小球功效更差，明確的腎炎綜合征的病史診療：結合臨床體現，尿液變化和尿液細菌學檢查定位診療：臨床體現：上全身重，下膀胱刺激征重實驗室檢查：（上尿路）膀胱沖洗后尿培養陽性尿沉渣白細胞管型尿NAG升高，微球蛋白升高尿滲入壓減少慢性腎盂腎炎：結合影像和腎功治療普通治療：多休息多喝水，多排尿；注意發熱者補充營養，堿化尿液?？垢腥局委煟哼x用敏感的抗生素，在藥敏成果出來之前，首選對革蘭陰性桿菌有用的抗生素；選用腎毒性小的藥品；單一藥品治療失敗或者嚴重感染要聯合用藥；不同類型的感染要注意不同治療時間再發和重新感染再發：六周后，同樣的菌種重新：治療后癥狀消失，陰性，停藥六周后再次出現真性細菌尿，菌株和上次不同急性腎功效衰竭(一)掌握其治療原則(二)熟悉其臨床體現特性，涉及非少尿型概念：多個病因造成的腎功效短時間內快速下降而出現的臨床綜合征。病因腎前性：多個因素造成的腎血流灌注局限性：血容量減少，有效動脈血循環減少和腎內血流動力學變化腎性：腎實質損傷腎后性：急性尿路梗阻臨床體現起始期：腎實質尚未收到明顯損傷，可沒有明顯的體現維持期：亦稱少尿期。患者少尿或者無尿，GFR持續低水平。部分患者不體現為少尿，預后較好。各系統皆可有體現：神經系統：尿毒癥腦病。意識障礙，譫妄，昏迷，抽搐，躁動多個循環系統：高血壓和心衰。亦可體現為心律失常消化系統：厭食，惡心，嘔吐，腹脹腹瀉甚至消化道出血。血液系統：輕度貧血、出血傾向呼吸系統：由于循環負荷過重造成急性肺水腫水、電解質酸堿平衡紊亂：代謝性酸中毒、高鉀和低鈉血癥恢復期：亦稱多尿期。腎小管細胞再生修復直到完全恢復的時間短。此期少尿病人能夠體現出多尿，每日尿量可達3000-5000ml以上。持續1-3w，逐步恢復。檢查血液：血肌酐、尿素氮進行性升高，輕度貧血，血鉀升高，血鈉減少，PH減少尿液：可有蛋白尿，小分子為主，有管型和少量紅白細胞影像學：超聲可擬定梗阻腎穿：排出腎前和腎后因素之后，可明確腎性AKI的因素治療糾正造成急性腎衰的病因糾正水電解質，酸堿平衡紊亂PS：高鉀血癥（>l）的解決葡萄糖酸鈣10%10-20ml稀釋后靜脈注射靜脈點滴5%碳酸氫鈉或者%乳酸鈉100-200ml50%葡萄糖溶液50-100ml加6-12u胰島素緩慢靜脈注射口服聚磺苯乙烯以上方法無效者血液透析營養支持防治并發癥腎臟替代治療透析指征：高血鉀以上嚴重代謝性酸中毒ph<容量負荷過重對利尿劑無效心包炎和眼中尿毒癥腦病慢性腎衰竭(一)掌握尿毒癥的臨床癥狀，并熟悉其產生原理．(二)掌握腎功效不全的分期原則，尿毒癥的診療根據和治療原則。(三)熟悉透析療法(涉及血液透析、血液濾過和腹膜透析)及腎臟移植的原理、療效和適應證。概述：定義：多個因素造成的腎臟構造或功效損害，或者不明因素的GFR下降超出三個月，即為慢性腎損傷。分期：1期：gfr≥90。緩和癥狀，保護腎功2期：gfr60-89.延緩進展，減少心血管病風險3a：45-593b：30-44延緩進展，評定和治療并發癥4：15-29重度減少綜合治療，透析前準備5：<15或透析如尿毒癥需替代治療病因病因糖尿病腎病高血壓腎動脈硬化原發性與繼發性腎小球腎炎腎間質疾病腎血管性疾病遺傳性腎病危險因素漸進發展：高血壓，高血糖，蛋白尿，低蛋白血癥和吸煙急性加重：累及腎臟的疾病復發或加重有效血容量局限性腎臟局部血液供應減少嚴重高血壓未控制腎毒性藥品泌尿系統梗阻其它：如感染、高鈣血癥、肝衰竭心衰等發病機制慢性腎衰竭進展機制殘存腎單位高濾過狀態腎單位高代謝腎組織上皮細胞表型轉化細胞因子和生長因子的作用其它