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文檔簡介

幼年類風濕性關節炎主講：4B兒科

劉萍

疾病概述

是一種以慢性關節滑膜炎為特征的自身免疫性疾病，表現為長期不規則發熱及關節腫痛，伴皮疹、肝脾及淋巴結腫大，若反復發作可致關節畸形和功能喪失。年齡越小，全身癥狀越重，年長兒以關節癥狀為主。

癥狀體征

可發生于任何年齡，集中于2—3歲和9—12歲，形成兩個發病高峰。按起病形式、臨床經過和預后不同，可分為3型。全身型多關節炎型少關節炎型類風濕因子陽性少關節Ⅰ型類風濕因子陰性少關節炎Ⅱ型

癥狀體征全身型

可發生于任何年齡、以幼年者為多，無性別差異。約占JRA的20％。馳張型高熱是此型的特征，發熱持續數周至數月。

95％出現皮疹，呈淡紅色斑點或環形紅斑。于高熱時出現，熱退后消失。

急性期全身癥狀重，約25％的病兒最終發展為慢性多關節炎。

85％有肝、脾及淋巴結腫大。偶有中樞神經系統癥狀。長期疾病反復發作可致發育延遲，多在青春期后不再復發。多關節炎型5個或5個以上關節受累，女性多見，先累及大關節常為對稱性。表現為關節腫，痛、而不發紅。晨僵是為特點。1、類風濕因子陽性占JRA的5％—10％，起病于年長兒，類風濕結節常見。關節癥狀較重為其特點。2、類風濕因子陰性占JRA的25％—30％，起病于

任何年齡，類風濕結節少見。關節

癥狀較輕。

癥狀體征

癥狀體征少關節炎型

受累關≦4個者，稱為

少關節炎型。踝、膝等下肢大關節為好發部位，常呈不對稱。1、少關節Ⅰ型約占JRA的25％—30％，以幼年女孩多見，有關反復慢性關節炎，但不嚴重。約半數發生單側或雙側慢性虹膜睫狀體炎。2、少關節炎Ⅱ型占JRA的15％，男孩居多年齡常大于8歲，累及膝、踝等下肢大關節。

病因及發病機制一、感染因素不能證實是誘導本病的直接原因二、免疫因素以下證據支持本病為自身免疫性疾?。?、類風濕因子2、補體水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份抗核抗體滴度升高3、外周血CD4+T細胞克隆擴增4、炎癥性細胞因子明顯增高

病理生理發病機制：（細菌、病毒特殊成分）（具有遺傳學背景）（Vβ）出超抗原—熱休克蛋白

人群T細胞受體

（TCR）

免疫損傷

炎癥性細胞因子T細胞

病理

早期關節非特異性水腫、充血、纖維蛋白滲出淋巴細胞和漿細胞浸潤。反復發作后形成血管翳，導致關節僵直和變形。受累關節周圍發生肌腱炎、肌炎、骨質疏松和骨膜炎。

胸膜、心

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