視網膜色素變性患者高熒光環弧的視功能及結構的關系

視網膜色素沉著（pm）是一種嚴重的視障疾病，具有遺傳模式的多樣性。早期晚上盲角及其周圍視線的狹窄性隨著視覺檢測能力的降低和光束損失而逐漸減少。譜域OCT可以很明確地觀察視網膜層次的變化,并對過渡區域視網膜形態有直觀的評價。眼底自發熒光(FAF)能幫助了解視網膜病灶過渡區域的變化。本研究深入了解IS/OS連接帶與高熒光環/弧內緣的關系,同時分析視網膜底層的厚度,幫助預測RP患者的病情進展及指導治療。1數據和方法1.1不同性別罪犯的最佳矯正視力情況對比回顧分析2009-2012年在我院就診患者的資料。選擇明確視網膜色素變性患者13例(26眼),其中男8例,女5例,年齡22~50歲,平均(27.2±9.7)歲,最佳矯正視力0.02~0.6。正常對照組:正常人10例(20眼),其中男6例,女4例。年齡20~45歲,平均(26.1±8.7)歲,裸眼均為1.0以上。兩組對象的年齡無統計學差異。1.2方法1.2.1FAF采用Kowa-monmyda-D彩色眼底照相機,海德堡激光共焦檢眼鏡,自發熒光掃描及SD-OCT掃描。1.2.2圖像像素的預處理檢查參數為掃描深度2mm,掃描寬度隨病變范圍而調整(5~7mm)圖像像素500×500。對黃斑中心凹掃描圖像進行形態學分析并運用視網膜厚度分析軟件進行圖像的微米級測量。1.3研究對象的t檢驗所有數據均采用SPSS16.0統計軟件包處理,研究對象所有參數采用ue0af±s表示。對照組與RP組之間的R+值和OS+值比較采用獨立樣本t檢驗進行。P<0.05認為差異有顯著性。2結果2.1中央熒光環/弧周的fafFAF所有的患者均有高熒光環/弧(眼底鏡下對應區域未見特殊改變,無患者在黃斑區表現為牛眼樣外觀),黃斑中心30°范圍內,其中8例的FAF影像為大小不等的中心凹旁的高熒光環,3例為高熒光弧,在高熒光環/弧外周有6例表現正常的FAF,有5例表現為不規則小片的低熒光灶。在環/弧內26眼均表現正常的FAF。這些高熒光環/弧尺寸及大小各不同,且離黃斑中心的偏心率亦無規律可循(圖1)。2.2faf中黃斑中心凹距高熒光環/弧內緣的測量結果在黃斑鼻側,OCT中顯示的IS/OS的中斷或缺失部對應FAF中黃斑中心凹距高熒光的內緣的長度為-0.77~1.03mm(平均-0.00±0.46mm,中間值-0.06mm),距外緣為-1.72~-0.32mm[平均(-0.63±0.41)mm,中間值-0.48mm]。在黃斑顳側,OCT中顯示的IS/OS的中斷或缺失部對應FAF中黃斑中心凹距高熒光的內緣的長度為-0.92~0.93mm[平均(-0.01±0.42)mm,中間值-0.05mm],距外緣為-2.18~0.75mm[平均(-0.75±0.68)mm,中間值-0.75mm]。相比黃斑鼻側與顳側的視網膜,依據FAF及OCT的測量,黃斑中心凹距高熒光環/弧內緣的長度無統計學差異,但距外緣的測量值差異有顯著性(P<0.01),就此可得出,IS/OS的變化與FAF中高熒光環/弧的內緣有密切關系。在患病組中,IS/OS連接帶+RPE復合層的厚度與外叢狀層+RPE復合層的厚度在高熒光環/弧中或外的區域是明顯變薄的,并且高熒光環/弧外的厚度比環中過渡區更薄,與對照組相比,差異有顯著性(P<0.01),環/弧內的厚度與對照組相比,無統計學差異(P>0.05)(圖2)。3視網膜結構與功能的改變RP是一類以光感受器及RPE功能漸進性喪失為特征的遺傳性視網膜營養不良疾病,發病率為1/4000。近年來許多學者關注RP患者健康視網膜與不健康視網膜過渡帶的變化,高熒光環/弧邊緣的增加代表了有功能視網膜范圍擴大,通過測量FAF中高熒光環/弧的面積來檢測RP患者疾病的進展及為干預性治療尋找客觀的依據。但并不能明確在FAF中顯現的高熒光環/弧的解剖及病理起源。本研究證明IS/OS連接帶的中斷或消失在接近高熒光環/弧的內緣而非外緣。同時還發現有8例患者的中斷或消失的IS/OS連接帶更接近黃斑中心,有2例患者黃斑中心凹鼻側視網膜并未見高熒光弧,呈現出正常的FAF,但在該區域仍可發現中斷的IS/OS連接帶。本研究通過分析后極部視網膜外層的厚度(R+/OS+)亦能證實視網膜結構的改變更早發生于高熒光環/弧的出現(高熒光環/弧的內緣,靠近黃斑中心)。在RP患者中,特別要注意對黃斑區高熒光環/弧的觀察,Robson等指出在對RP患者一段時間的隨診中發現較大的環/弧或變化較慢的環/弧殘留的中心視力會更好。有些患者在隨診中并無環/弧的縮小,這也提示累及黃斑中心視力的風險很低。高熒光環/弧大小的變化對中心視力下降的預測是有重要價值的。近高熒光環/弧的內緣,IS/OS連接帶已開始出現中斷或消失,高熒光環/弧的過渡區及外緣的IS/OS連接帶+RPE復合體的厚度明顯的變薄,視網膜對應區視功能是明顯受損的。高熒光環/弧內緣的IS/OS連接帶的中斷或消失觸發了感光細胞連續的凋亡發展。典型RP的視網膜變性多出現在周邊部,較大的高熒光環/弧所殘留的視野更大,高熒光環/弧的直徑的變化可作為RP患者疾病進展的標志。本研究證實感光細胞的變性開始于IS/OS連接帶,早于感光細胞核的丟失。所以IS/OS連接帶的組織破壞可作為評定感光細胞早期死亡的指標。綜上所述,本研究結果顯示RP患者視網膜結構與功能的改變要早于FAF中高熒