賁門失弛緩癥的診斷摘要】目的討論賁門失弛緩癥的診斷。方法根據患者的臨床表現與輔助檢查結果進行診斷與鑒別診斷。結論賁門失弛緩癥的診斷較容易，臨床表現為吞咽困難、嘔吐隔夜宿食和體質下降。X線鋇餐檢查和食管測壓檢查是明確診斷的重要手段?！娟P鍵詞】賁門失弛緩癥診斷在我國缺乏賁門失弛緩癥的流行病學資料，在歐美等西方國家，該病的發病率在1/10萬左右，以50歲以下的青壯年居多。其主要病理生理變化為食管體部蠕動消失和食管下括約肌不能松弛或松弛不完全，神經解剖學資料證明，食管黏膜下神經叢和肌間神經叢存在退行性變。賁門失弛緩癥的診斷較容易，臨床表現為吞咽困難、嘔吐隔夜宿食和體質下降。X線鋇餐檢查和食管測壓檢查是明確診斷的重要手段。下面將賁門失弛緩癥的臨床診斷報告如下。1臨床表現表面看來，本癥的臨床陳訴似與某些其他疾病雷同，但細心的醫生不難發現其差別。吞咽困難是賁門失弛緩癥最常見的癥狀，但有些患者僅有模糊的胸骨后不適感，常易被忽視或誤診為"癔球”。賁門失弛緩癥吞咽困難的特點是時輕時重，多不呈進行性發展。飲冷水加重，喝熱水可減輕。有時患者自己會采取伸脖子、挺胸、雙手過頭、突然站起等方法來減輕吞咽困難。當疾病發展至食管明顯擴張時，吞咽困難反而減輕。常在進餐或餐后發生反食，有些患者在仰臥位睡覺時，反出的食物常弄臟床單。反食常迫使患者墊幾個枕頭，甚至坐在椅子上過夜，以減輕反食?？崴菩慕g痛的胸痛，甚至可用硝酸鹽類緩解，但與快速進餐關系密切，熱飲緩解，冷飲加重為其特點。很少發生呃逆為其臨床特點之一。由于食管所在位置及其與氣道的密切關系，部分患者可出現咳嗽、咳痰，發生呼吸道反復感染、鼾聲乃至吸入性肺炎、肺膿腫。極度擴張的食管壓迫臨近組織、器官，可發生發紺及聲音嘶啞。2診斷方法選擇2.1胸部X線平片賁門失弛緩癥早期，胸片無異常表現。典型的賁門失遲緩癥晚期，胸片示患者心臟右側有極為寬闊的縱隔。2.2食管鋇劑造影為本病的基本診斷方法。要獲得滿意的檢查結果，最好先下較粗的胃管抽凈潴留物，并對食管加以清洗。如有潴留液，服鋇后鋇劑下落時在滯留物中漂浮，似紛紛飄落的雪片。典型表現為食管上段有蠕動收縮，臥位時不能再被推進，立位時鋇劑充盈食管，可見食管體部遠段明顯擴張，與近端形成鮮明對照；下食管括約肌(LES)不隨吞咽出現松弛，而呈間歇性開放；遠端食管光滑變細如鳥嘴狀。X線診斷最重要特征是：狹窄部邊緣是對稱、光滑的，食管壁柔軟絕無僵硬感，應仔細觀察。部分患者X線胸片可見縱隔加寬及液平(食管內潴留液所致)和肺部非特異改變。日本學者把食管擴張分為三度：I度直徑＜3.5cm，H度3.5?6.0cm，B度＞6.0cm。早期病變食管未見擴張，但發現食管第一級收縮達主動脈弓水平，以下完全被一種非推進收縮所取代。根據食管外形分為紡錘形、燒瓶形和S形。食管顯著延長迂曲呈乙狀結腸形，下段呈袋狀橫臥于橫膈上。因食管腔內壓增高，有時可見內壓性憩室。2.3上消化道內鏡檢查為本病必不可少的鑒別診斷方法。鏡檢時可見下部食管管腔明顯變寬，給人一種"空蕩〃感，并可見到腔內存留有未消化食物和液體，常影響細微觀察；或可見食管腔彎曲變形呈“乙字狀食管"（sigmoidesophagus）；或可見到體部食管呈環形收縮。食管下段括約肌持續收縮使食管出口關閉，但給胃鏡稍稍柔和加力，鏡端可突然"撲通〃進入胃腔內，此點與腫瘤等所致狹窄的難以推進感有所不同。內鏡檢查還可觀察到食管壁的一些繼發性改變，諸如潰瘍、糜爛、炎癥等。內鏡檢查最重要的作用在于通過細微觀察與活檢，除外賁門部惡性腫瘤的可能，此點對老年患者尤為重要。胃鏡進入胃腔后，對胃底、穹窿部反轉觀察不應省略。內鏡超聲檢查可見食管層次清楚，食管壁可有不同程度增厚，尤其以肌層最為顯著。內鏡表現為賁門口狹小，上段食管擴張，提示食管下段平滑肌高壓帶不能松弛。少數賁門癌患者可有類似的形態改變，但超聲內鏡可以發現異常低回聲區，兩者在超聲內鏡下不難鑒別。2.4食管測壓食管測壓能從病理生理角度反映本病特征，是早期診斷或鑒別有疑問病例的有效手段，其特征性改變可出現在X線、內鏡等改變之前。因為本病是持續性的，故測壓檢查不難得出有意義的結果。賁門失弛緩癥測壓所見的特征性改變為：①體部食管缺乏蠕動；②吞咽時LES松弛不完全，LES呈現高壓狀態?？晒┰\斷時參考的改變還有：食管腔內基礎壓升高，出現等壓波形等。必要時，測壓術還可為藥物誘發（緩解）試驗提供客觀依據。如以測壓所見特征性改變為確診標準，食管X線鋇劑造影可以診斷出63%的病例，單用上消化道內鏡能確診者不到33%，可見放射線法與內鏡法并非為特異診斷方法，少數情況下，食管測壓甚至也不是惟一診斷方法。2.5食管通過時間測定常用方法有吞咽食管通過時間、放射性核素食管通過時間和鋇劑食管排空指數測定，上述幾種檢查方法可以判斷食管運動是否正常，了解食管運動功能的治療后效果。3鑒別診斷一3.1假性失弛緩癥（pseudoachalasia）易發生于年齡較大的患者，癥狀發生突然，早期即可出現消瘦，主要是由于腫瘤浸潤造成的功能損害。這種損害可以和真正的賁門失弛緩癥完全一樣，甚至占到食管測壓術診斷為"賁門失弛緩癥〃病例的5%。文獻報道此類腫瘤胃癌（特別是賁門胃底癌）為常見，其余還有胰腺癌、前列腺癌、支氣管源性癌與惡性淋巴瘤。嚴重的反流性食管炎或食管消化性潰瘍造成的纖維化亦包括在內。因此，應進行詳盡的體檢和針對性的特殊檢查（如CT、MRI、超聲或內鏡），以求查出原發病灶的證據。如前所述，細致的內鏡檢查必不可少（包括高質量與足夠數量的活檢標本）。假性失弛緩癥時胃鏡前端通過結合部時阻力較大，甚至無法進入，此時切忌強行進入。作出賁門失弛緩癥診斷前，切記除外假性賁門失弛緩癥的可能。3.2結締組織病不少結締組織病，如硬皮病、紅斑狼瘡、皮肌炎、淀粉樣變及混合性結締組織病，都可出現不同程度的吞咽困難、胸痛、反食等癥狀，甚至X線檢查時還可發現食管蠕動緩慢、不規則乃至食管擴張，但是無遠端食管固定性狹窄。此類疾病共同的臨床特征有長期不規則發熱、關節痛，不同程度的皮膚、內臟損害，病程緩解和加劇交替，免疫球蛋白增高，狼瘡細胞陽性等。細心的醫生應當能發現這些結締組織病的診斷線索，