2023/9/191支氣管擴張

2023/9/192支氣管擴張（bronchiectasis

）定義：

是支氣管慢性異常擴張的疾病，由于支氣管及其周圍組織慢性炎癥及支氣管阻塞，引起支氣管組織結構較嚴重的病理性破壞，以致于支氣管管腔擴張和變形。主要臨床表現為慢性咳嗽，咳大量膿痰和（或）反復咳血。2023/9/193病因和發病因素一、支氣管-肺組織的感染和阻塞1.感染因素多繼發于兒童、青少年時期麻疹、百日咳及支氣管肺炎。兒童支氣管管腔細，管壁薄，易阻塞。細支氣管周圍組織纖維化，牽拉，致支氣管變形擴張。2023/9/194主要病原菌：流感嗜血、肺炎球、卡他摩拉肺結核纖維組織增生牽拉，或支氣管內膜結核引起管腔狹窄、阻塞，致支擴。吸入腐蝕性氣體、曲霉菌感染均可損傷支氣管壁，并繼發感染，引起支擴2023/9/1952.阻塞因素呼吸道阻塞、管外淋巴結壓迫，均可導致遠端支氣管-肺組織感染。阻塞致肺不張，胸腔內負壓直接牽拉支氣管管壁，致支擴。中葉綜合征：中葉支氣管細長，周圍淋巴結多，常因腫大淋巴結壓迫支氣管，引起中葉不張，好發支擴。2023/9/196二、支氣管先天性發育缺損和遺傳因素巨大氣管-支氣管癥Kartagener

綜合征：軟骨發育不全或彈性纖維不足，致支擴，伴鼻竇炎及右位心。肺囊性纖維化：氣道上皮細胞氯離子通道調節缺陷，水、電解質跨膜轉運障礙，粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加，痰液粘稠，引起阻塞、感染2023/9/197三、機體免疫功能失調類風關克隆病潰瘍性結腸炎系統性紅斑狼瘡哮喘與免疫相關2023/9/198病理繼發于感染性病變的支擴多見于下葉。左下葉、舌葉支擴多見：左下支氣管細長、與主氣管夾角大、心臟壓迫、引流不暢；舌葉開口與下葉背段開口臨近按擴張形態分為囊狀、柱狀、混合。2023/9/199

典型的病理：支氣管壁組織破壞所致的管腔變形擴大；粘膜表面潰瘍、炎癥；柱狀纖毛上皮被鱗狀上皮替代；杯狀細胞及粘液腺增生，管周結締組織丟失；常伴毛細血管擴張，支氣管動脈與肺動脈的終末支擴張、吻合，血管瘤形成。2023/9/1910病理生理阻塞性混合性通氣血流比例失調動靜脈樣分流低氧血癥肺泡毛細血管破壞肺心病2023/9/1911臨床表現病程：慢性發病年齡小：兒時或青年起病病史：多數童年時有遷延不愈的支氣管肺炎癥狀慢性咳嗽：咳大量膿痰；痰量與體位改變有關；痰分層：泡沫、膿性粘液、混濁粘液、壞死組織。反復咳血；干性支擴，好發于引流好的上葉支氣管2023/9/1912全身癥狀：發熱、消瘦、貧血、食欲差、發紺等體征：固定部位濕性羅音杵狀指2023/9/1913診斷1.反復咳嗽、咳膿痰、咳血的癥狀結合體征。2.童年有遷延不愈的呼吸道感染史3.典型的X線為肺紋理粗亂，伴有不規則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管的卷發狀陰影；胸CT示管壁增厚的柱狀擴張或囊樣改變；高分辨CT能確診2023/9/1914鑒別診斷慢性支氣管炎肺膿腫先天性肺囊腫肺結核2023/9/1915治療主要目的：防治反復呼吸道感染，保持氣道通暢。1.通暢氣道祛痰劑支氣管舒張藥體位引流：據不同病變部位采取不同體位，患肺高，引流支氣管開口朝下。2023/9/19162.控制感染3.手術治療

明確出血部位；病變局限；反復感染，咳血；內科治療反應差。4.咳血體位：一般處理：休息，鎮靜，止咳藥物：垂體后葉素，禁忌癥窒息：2023/9/1917肺栓塞

(pulmonaryembolism)2023/9/1918定義：

指嵌塞物質進入肺動脈及其分支，阻斷組織血液供應所引起的病理和臨床狀態。常見的栓子是血栓。肺組織受支氣管動脈和肺動脈雙重血供，大多栓塞不一定引起梗塞。2023/9/1919病因和發病機制一、血栓形成易患因素肺栓塞常是靜脈血栓形成的合并癥。栓子通常來源于下肢和骨盆的深靜脈，通過循環到肺動脈。血流淤滯、血液凝固性高和靜脈內皮損傷是血栓形成的促進因素。2023/9/1920二、引起肺栓塞的基礎疾病：1.高齡

90%的致命肺栓塞發生于50歲以上患者。2.心臟病是我國肺栓塞的最常見原因。合并有房顫、心衰和亞急性細菌性心內膜炎者發病率高。右心腔血栓引起者多見2023/9/19213.腫瘤在我國是第二位原因。以肺癌、消化道腫瘤、絨癌、白血病多見可能機制：腫瘤患者血液中能激活凝血系統的物質如凝血激酶等增多。2023/9/19224.妊娠和分娩：產后和剖腹產術后發生率最高。妊娠時腹內壓增加，盆腔靜脈受壓引起靜脈血流緩慢。羊水栓塞市是分娩期的嚴重并發癥。5.深靜脈血栓6.其它：長期臥床、術后、長骨骨折、減壓病、寄生蟲等2023/9/1923栓子的來源及性質深靜脈血栓右心房和右心室血栓感染性血栓瘤栓脂肪栓羊水栓空氣栓2023/9/1924

病理部位：常是多發，雙側性的；右肺多于左肺；下葉多于上葉。栓子是否引起梗死與受累血管大小、阻塞范圍、支氣管動脈供血能力等因素有關。肺梗死的組織學特征：肺泡內出血，肺泡壁壞死，很少發生炎癥。2023/9/1925病理生理

生理死腔增加，通氣血流比例失調，低氧血癥。呼吸頻率增加，分鐘通氣量增加，使CO2不高甚至降低。肺血管床阻塞＞50%，引起明顯的肺血管阻力、肺動脈壓增高，進而右心衰，心率加快。2023/9/1926臨床表現癥狀體征不特異，變化大常見癥狀：1.呼吸困難，最重要的癥狀，可伴發紺；呼吸困難的程度、持續時間與栓子大小有關。2.胸痛，常為鈍痛，或心肌梗死樣疼痛。2023/9/19273.暈厥提示有大的栓塞存在。4.咳血有肺梗死時，多為小量咳血。5.休克肺動脈反射性痙攣，患者焦慮、大汗，嚴重者死亡。6.其它室上速，充血性心衰突然發作和加重體征：常有呼吸促，發紺、肺部羅音、胸膜摩擦音，心動過速；慢性血栓栓塞后肺動脈高壓。2023/9/1928實驗室檢查一般檢查：FDP血氣分析：心電圖：急性右室擴張、肺動脈高壓X線：不特異；肺梗死的典型表現為楔形或截斷的圓錐體，底朝胸膜，尖端指向肺門。胸CT、超聲心動圖、肺通氣/灌注顯像：肺動脈造影：診斷最可靠的方法2023/9/1929診斷1.有引起肺栓塞的危險因素2.原有疾病的突然變化：無法解釋的呼吸困難的加重、胸痛、咳血、發紺、心律失常、休克等。3.心衰對洋地黃反應差4.胸片，典型的肺梗死形態，原因不明的肺動脈高壓。5.相應檢查篩選，確診。2023/9/1930鑒別診斷冠狀動脈供血不足細菌性肺炎急性心梗2023