第九章運(yùn)動(dòng)障礙疾病一、選擇題【A型題】1．帕金森(PD)最常見的首發(fā)癥狀：A．靜止性震顫．鉛管樣肌強(qiáng)直．齒輪樣肌強(qiáng)直D．慌張步態(tài)E．小步態(tài)2．帕金森病不會(huì)出現(xiàn)的體征是：A．手的搓丸樣震顫．齒輪樣肌強(qiáng)直．面具臉D．?dāng)D奶婦手法E．慌張步態(tài)3．帕金森病以下的哪項(xiàng)表述是不正確的A．多在中老年期發(fā)病．主要表現(xiàn)靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直．通常的輔助檢查無特殊發(fā)現(xiàn)D．早期發(fā)現(xiàn)、早期治療可治愈E．抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者4．帕金森病以下哪項(xiàng)診斷及治療的表述是正確的A．腦脊液檢查對(duì)診斷頗有價(jià)值B．MRI檢查有特征性表現(xiàn)C．PD一經(jīng)確診應(yīng)首選左旋多巴治療D．美多巴是由左旋多巴加芐絲肼組成，療效優(yōu)于左旋多巴E．服用左旋多巴出現(xiàn)周圍性副作用時(shí)應(yīng)立即停藥9．肝豆?fàn)詈俗冃耘c哪種物質(zhì)代謝障礙有關(guān)A．鐵．銅．鉛D．一氧化碳E．維生素B1210．男性20歲，抖動(dòng)3年。：表雙顫運(yùn)緩，雙膜交見，者能是：A．帕病．森征．性顫D．小病E．肝核性【共用題】(11~13)男性66歲，雙抖伴動(dòng)緩慢7年。體：憶力差，指與指搓丸樣止性顫，“鉛管樣肌直”，手指紐扣系鞋等困，寫時(shí)越寫越，慌步態(tài)。11．該患者最能的斷是：A．特發(fā)性震顫．肝狀核變性．帕森病D．抑郁癥E．Alzhermer病12．以下哪項(xiàng)對(duì)本的診斷值最大A．病史和體格檢查．肝腎能和血清藍(lán)蛋白查．腰穿脊液檢查D．抑郁和智能量測(cè)試E．頭顱CT和MRI13．治療此病有效的物是：A．D青霉胺．復(fù)方左旋多巴．心得安D．抗膽堿酯酶藥E．抗膽堿能藥16．震顫麻痹的病禁止使哪類藥物A．金剛烷胺．抗膽能藥物．單胺化酶抑制劑D．多巴胺受體激劑E．吩噻嗪類藥物【X型題】18．臨床上一般為基底包括：A．尾狀核．殼核．蒼白球D．丘腦底核E．黑質(zhì)19．左旋多的副用有：A．惡心、嘔吐．癥狀波動(dòng)．運(yùn)動(dòng)障礙D．下肢網(wǎng)狀青斑E．精神癥狀21．肝豆?fàn)詈俗冃灾饕R表現(xiàn)：A．錐體外系癥狀．肝硬化．精神狀D．心臟功能損害E．角膜K-環(huán)22．肝豆?fàn)詈俗冃陨窠?jīng)系癥狀有：A．肢體舞蹈樣動(dòng)作．震顫肌強(qiáng)直，動(dòng)遲緩．智力退D．行為、性格異常E．共濟(jì)失調(diào)23．肝豆?fàn)詈俗冃耘c金森病的別在于：A．震顫，肌強(qiáng)直，動(dòng)遲緩B．角膜K-環(huán)．抑郁D．慌張步態(tài)E．陽性家族史24．可引起帕金森綜合征病因有：A．感染．一氧碳中毒．利血平D．安定E．腦外傷25．可用于治療震麻痹的物有：A．安坦．左旋巴．多巴胺D．美多巴E．帕金寧二、簡(jiǎn)答題1．何謂肌強(qiáng)直、鉛管樣及齒輪樣強(qiáng)直肌強(qiáng)直是被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增加；關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)始終保持阻力增高為鉛管樣強(qiáng)直；如肌強(qiáng)直與伴隨的震顫疊加，檢查時(shí)可感覺在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓為齒輪樣強(qiáng)直。2．何謂-關(guān)現(xiàn)象是左旋多巴及復(fù)方左旋多巴治療PD中出現(xiàn)的一種作用，狀在突然解(開期與加重關(guān)期之間波動(dòng)。3．基底節(jié)三個(gè)重要的神經(jīng)環(huán)路是什么皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路、黑紋狀體環(huán)路、紋狀-蒼白球環(huán)路。4．何謂帕金森病又稱為震顫麻痹，是中老年人常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為主要特征。臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)異常等。5．何謂運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障又稱動(dòng)癥表現(xiàn)類蹈癥手足動(dòng)樣不主運(yùn)，可及頭面、四肢和干，時(shí)表單調(diào)刻的不主動(dòng)或肌張障礙。7．何謂Wilson病也稱肝豆?fàn)詈俗冃裕倾~代謝障礙導(dǎo)致腦基底節(jié)變性和肝功能損害疾病。8．肝豆?fàn)詈俗冃缘姆巧窠?jīng)系統(tǒng)突出表現(xiàn)是什么角膜K-F環(huán)，可見于95%~98%的患者。三、論述題1．何謂運(yùn)動(dòng)障礙疾病、臨床類型及特征運(yùn)動(dòng)障礙疾病又稱錐體外系疾病，源于基底節(jié)功能紊亂，主要表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)覺。高運(yùn)和肌低-運(yùn)自。3．現(xiàn)在60為指4~6次/動(dòng)高(直)，頓(直)殊④運(yùn)動(dòng)遲緩如始動(dòng)困難面部表情少及瞬目減少(面具臉小寫征；⑤姿勢(shì)步態(tài)異常：屈曲體姿、小步態(tài)、上肢擺動(dòng)減少、慌張步態(tài)；⑥腦脊液常規(guī)、CT、MRI檢查無特征性異常。4．試述帕金森病的藥物治療治療原則是小劑量開始，緩慢遞增，用最小有效劑量，采取個(gè)體化方案。①抗膽堿能藥物：常用安坦，多震顫有效，有口干、視物模糊、便秘和排尿困難等放DA善患多方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脫羧酶抑制增強(qiáng)療效，減少外周副作用，如美多巴(madopar)和帕寧(sinemet)，分別由L-Dopa加芐絲肼卡比巴，從小量開，漸增，用低效量持；④DA受體激動(dòng)劑：如溴隱亭、培高利特通常美多合，年患可單；單胺化酶B抑制劑：阻止DA降解，延“開”現(xiàn)象，減少L-Dopa用量?jī)悍?氧位-甲酶制L-Dopa加L-Dopa進(jìn)強(qiáng)L-Dopa單。5用、作②“開-關(guān)解(“開”與加重“關(guān)”)間波動(dòng)。7．試述肝豆?fàn)詈俗?WD的診斷及鑒別診斷診斷：①肝病史或肝病/錐體外系病征；②血清CP顯或/及；膜K-F環(huán)④陽性家族史符合①②③或①②④可確診WD符合①③④很可能為典型WD合②④很能為狀前WD符合4條的2條能是D。舞。選擇題答案【A型題】1．A2．D3．D4．D5．B6．D7．E8．B9．B10．E11．C1