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先天性主動脈畸形先天性主動脈畸形1先天性主動脈縮窄先天性主動脈縮窄2定義無名動脈至第1對肋間動脈間的主動脈管腔狹窄,多局限于峽部,也可呈長管狀,或累及主動脈弓占先天性心臟病7%~14%多見于男性獨立畸形常合并動脈導管未閉、室間隔缺損定義3解剖圖示的主動脈解剖圖示4分型導管后型(成人型):占90%,縮窄位于動脈導管韌帶的遠端,多為局限性狹窄。動脈導管多數閉合,較少合并心內畸形。胸、腹壁形成側支循環導管前型(嬰兒型):占10%,縮窄位于動脈導管前,范圍較廣,動脈導管常不閉合,多合并心內畸形。側支血管相對少見臨床表現取決于縮窄的位置、范圍、程度及有否合并其他畸形分型5分型導管前型導管后型分型6側支循環主動動韌帶肋間動涯降主動睡胸內動側支循環7胸片征象胸片后前立位-“3”字征服鋇一反“3”字征·肋骨切跡左上縱隔影增寬臨床上肢高血壓,下肢低血壓或無脈與大動脈炎或原發性高血壓鑒別胸片征象8胸片胸片9胸片胸片10先天性主動脈畸形課件11先天性主動脈畸形課件12先天性主動脈畸形課件13先天性主動脈畸形課件14先天性主動脈畸形課件15先天性主動脈畸形課件16先天性主動脈畸形課件17先天性主動脈畸形課件18先天性主動脈畸形課件19先天性主動脈畸形課件20先天性主動脈畸形課件21先天性主動脈畸形課件22先天性主動脈畸形課件23先天性主動脈畸形課件24先天性主動脈畸形課件25先天性主動脈畸形課件26先天性主動脈畸形課件27先天性主動脈畸形課件28先天性主動脈畸形課件29先天性主動脈畸形課件30先天性主動脈畸形課件31先天性主動脈畸形課件32先天性主動脈畸形課件33先天性主動脈畸形課件34先天性主動脈畸形課件35先天性主動脈畸形課件36先天性主動脈畸形課件37先天性主動脈畸形課件38先天性主動脈畸形課件39先天性主動脈畸形課件40先天性主動脈畸形課件41先天性主動脈畸形課件42先天性主動脈畸形課件43先天性主動脈畸形課件44先天性主動脈畸形課件45先天性主動脈

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