腎病綜合征

NephroticSyndrome腎病綜合征

NephroticSyndrome1中醫學中歸入“水腫”的范疇。其發病多因風邪外襲、水濕內侵、濕熱瘡毒、勞倦內傷等使肺、脾、腎三臟對水液代謝調節功能失常所致。故《景岳全書.腫脹》說：“凡水腫等證，乃肺脾腎相干之病。蓋水為至陰，故其本在腎；水化于氣，故其標在肺水惟畏土，故其制在脾。”中醫學中歸入“水腫”的范疇。其發病多因風邪外襲、水濕內侵、濕2腎病綜合征診斷標準大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(>3.5g/d)低白蛋白血癥

(Hypoalbuminemia)(<30g/L)高脂血癥（Hyperlipidemia）水腫

（Edema）腎病綜合征診斷標準大量蛋白尿(HeaveProteinu3

腎病綜合征分類

原發性(Primary)

繼發性(Secondary)腎病綜合征分類原發性(Primar4

腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病5腎病綜合征的分類和常見病因

分類兒童青少年中老年原發性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化繼發性

過敏性紫癜性腎炎

乙肝病毒相關性腎炎

狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎

過敏性紫癜性腎炎

乙肝病毒相關性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病

淋巴瘤/實體瘤腎病綜合征的分類和常見病因6

病理生理

(Pathophysiology)1.大量蛋白尿電荷屏障(ChargeBarrier)分子屏障(MolecularBarrier)2.血漿蛋白變化3.水腫血漿膠體滲透壓下降4.高脂血癥肝臟脂蛋白合成增加，分解減少。5.電解質和內分泌代謝的變化

鈉潴留和鉀排泄增加鋅缺乏甲功異常

VD缺乏、繼發性甲狀旁腺功能亢進、骨病腎靜脈血栓形成病理生理(Pathophysio7中醫病因病機急性起病者，以感受風熱或濕熱之邪為主，或初感風寒濕邪，久而濕郁化熱。慢性起病者，起病即以正氣虛弱為主要表現，其病機多循氣虛→陰陽兩虛→虛中夾實的規律轉化，亦有由氣陰兩虛轉化為陰陽兩虛者。病位則由腎→脾腎或肝→腎→多臟器損傷的規律轉化。中醫病因病機急性起病者，以感受風熱或濕熱之邪為主，或初感風寒8中醫癥候并發癥1.風水泛溢1.感染2.濕熱壅盛2.血栓、栓塞（腎靜脈栓塞）3.脾腎陽虛3.急性腎功能衰竭4.肝腎陰虛5.腎虛血瘀

中醫癥候并發癥1.風水泛溢9實驗室及其他檢查（一）尿常規24h尿蛋白＞3.5g，見各種管型。（二）血清蛋白電泳（三）血脂測定膽固醇、甘油三脂增加。（四）尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳（五）尿纖維蛋白降解產物（FDP）測定（六）腎穿刺活檢實驗室及其他檢查（一）尿常規24h尿蛋白＞3.5g，見各10診斷依據大量蛋白尿（＞3.5g/24h）低蛋白血癥（血清白蛋白＜25g/l）水腫高脂血癥

大量蛋白尿、低蛋白血癥是診斷必備條件。腎穿刺活檢是明確病因和病理類型的依據。

診斷依據大量蛋白尿（＞3.5g/24h）11鑒別診斷（1）糖尿病腎病（3）腫瘤相關的NS（2）狼瘡性腎炎中醫癥候風水泛溢、濕熱壅盛、脾腎陽虛、肝腎陰虛、腎虛血瘀辨虛實、水腫、蛋白尿、血尿鑒別診斷（1）糖尿病腎病12臨床特征

(微小病變型腎病)常見于兒童(~80%)表現為典型的腎病綜合征常無血尿、高血壓和腎功能減退90%病例對激素敏感復發率高達60％可演變為MsPGSFSGS臨床特征

(微小病變型腎病)常見于兒童(~80%)13微小病變型腎病的病理光鏡(LM)

腎小球基本正常免疫熒光(IFM)

沒有免疫球蛋白沉積電鏡(EM)

腎小球臟層細胞足突融合微小病變型腎病的病理光鏡(LM)14腎病綜合征-完成課件15腎病綜合征-完成課件16腎病綜合征-完成課件17腎病綜合征-完成課件18腎病綜合征-完成課件19臨床特征

(系膜增生性腎小球腎炎)我國發病率很高,占原發性NS～30％；好發于青少年，男性多于女性；免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎病；非IgANS(~50%)/隱匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；對治療的反應取決于病理改變的輕重。臨床特征

(系膜增生性腎小球腎炎)我國發病率很高,占原發性20病理

（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡腎小球系膜細胞和系膜基質彌漫增生免疫熒光

免疫球蛋白呈塊狀／顆粒樣沉積在系膜區和毛細血管壁

IgA腎病：以IgA／C3沉積為主非IgA腎病：以IgG／IgM／C3沉積為主電鏡電子致密物沉積在系膜區和上皮下病理

（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡21腎病綜合征-完成課件22腎病綜合征-完成課件23腎病綜合征-完成課件24腎病綜合征-完成課件25腎病綜合征-完成課件26腎病綜合征-完成課件27腎病綜合征-完成課件28腎病綜合征-完成課件29腎病綜合征-完成課件30腎病綜合征-完成課件31腎病綜合征-完成課件32腎病綜合征-完成課件33臨床特征

(局灶性節段性腎小球硬化)好發于青少年男性NS為主要臨床表現血尿(~70%)多伴有高血壓和腎功減退部分病例可由微小病變型轉變而來30~50%激素治療有效,但顯效較慢;激素抵抗定為足量激素用至6個月無效;激素效果不佳者可試用環孢素臨床特征

(局灶性節段性腎小球硬化)好發于青少年男性34病理

(局灶性節段性腎小球硬化)光鏡

腎小球成局灶、節段性硬化。系膜基質增多，毛細血管閉塞，球囊粘連。相應的腎小管萎縮，腎間質纖維化。免疫熒光

IgM和

C3在受累節段呈團塊狀沉積電鏡

電子致密物積在腎小球硬化區腎小球上皮細胞足突廣泛融合

病理

(局灶性節段性腎小球硬化)光鏡35腎病綜合征-完成課件36腎病綜合征-完成課件37腎病綜合征-完成課件38腎病綜合征-完成課件39腎病綜合征-完成課件40膜性腎病的臨床特征常見于中老年，男性多于女性；起病隱匿，很少有前驅感染；約80％表現為NS，占我國原發性NS的25％～30％；一般無肉眼血尿，～30％伴有鏡下血尿；早期常無高血壓和腎功損害；極易發生血栓、栓塞性并發癥腎靜脈血栓發生率可高達40％～50％；積極給與抗凝溶栓治療；本病進展緩慢，5～10年后逐漸出現腎功損害；約20％-35％患者臨床表現可自行緩解；大部分患者經治療可達臨床緩解。膜性腎病的臨床特征常見于中老年，男性多于女性；41膜性腎病的病理光鏡腎小球基底膜增厚上皮側免疫復合物形成“釘突樣”改變腎小球內沒有明顯的細胞增殖免疫熒光

IgG和C3呈細顆粒狀沿GBM沉積電鏡

GBM上皮側排列整齊的電子致密物膜性腎病的病理光鏡42腎病綜合征-完成課件43腎病綜合征-完成課件44腎病綜合征-完成課件45腎病綜合征-完成課件46腎病綜合征-完成課件47腎病綜合征-完成課件48腎病綜合征-完成課件49腎病綜合征-完成課件50臨床特征

(系膜毛細血管性腎小球腎炎)好發于青壯年，男性多于女性；30％的患者有前驅感染；約50％~60%表現為NS；約30%表現為急性腎炎綜合征；少數表現為無癥狀性血尿／蛋白尿；100％伴有血尿，少數為發作性肉眼血尿；50％～70％病例的血清C3持續降低；腎功損害、高血壓及貧血出現的早；發病后10年約50％的病例進展至CRF。臨床特征

(系膜毛細血管性腎小球腎炎)好發于青壯年，男性多51病理

(系膜毛細血管性腎小球腎炎)光鏡

系膜細胞和基質彌漫重度增生，插入到GBM

和內皮細胞之間，形成“雙軌征”(tram-tracks)。免疫熒光

IgG/C3呈顆粒狀沉積在系膜區和毛細血管壁電鏡

內皮下和系膜區可見電子致密物沉積

病理

(系膜毛細血管性腎小球腎炎)光鏡52腎病綜合征-完成課件53腎病綜合征-完成課件54腎病綜合征-完成課件55腎病綜合征-完成課件56腎病綜合征-完成課件57腎病綜合征-完成課件58腎病綜合征-完成課件59腎病綜合征-完成課件60腎病綜合征-完成課件61腎病綜合征-完成課件62腎病綜合征-完成課件63腎病綜合征-完成課件64腎病綜合征-完成課件65腎病綜合征-完成課件66腎病綜合征的并發癥感染血栓、栓塞并發癥急性腎衰竭蛋白質及脂肪代謝紊亂腎病綜合征的并發癥感染67腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征確認病因（除外診斷法）判定有無并發癥腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征68鑒別診斷

過敏性紫癜腎炎(AllergicPurpura)

狼瘡性腎炎(LupusNephritis)

乙肝病毒（HBV）相關性腎炎糖尿病腎病(DiabeticNephropathy)

腎淀粉樣變性(Amyloidosis)

骨髓瘤性腎病(MultipleMyeloma)鑒別診斷過敏性紫癜腎炎(AllergicPurpura69腎病綜合征-完成課件70腎病綜合征-完成課件71腎病綜合征-完成課件72腎病綜合征的治療一般治療對癥治療抑制免疫與炎癥反應降脂治療抗凝治療中醫藥治療（雷公藤多甙）腎病綜合征的治療一般治療73一般治療休息優質蛋白飲食（0.8~1.0g/Kg.d）；保證足夠的熱量（30～50Kcal/Kg.d)；低鹽飲食（＜3g／d）；多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食。一般治療休息74對癥治療利尿消腫

噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪）潴鉀利尿藥（氨苯喋啶、螺內酯）袢利尿藥（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿藥（低右、706代血漿）提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）減少蛋白尿

ACEI（卡托普利、貝那普利）

ARB（氯沙坦、纈沙坦）

CCB（氨氯地平、硝苯地平）

對癥治療利尿消腫75主要治療－抑制免疫與炎癥反應糖皮質激素（潑尼松、潑尼松龍）細胞毒藥物（環磷酰胺、氮芥、鹽酸氮芥）環孢素麥考酚嗎乙酯（驍悉）主要治療－抑制免疫與炎癥反應糖皮質激素（潑尼松、潑尼松龍）76糖皮質激素的治療原則起始足量

(1.0mg/Kg/d，8～12w)緩慢減量

(每1～2周減原劑量的10%)長期維持

(以最小有效劑量～10mg/d維持半年以上）糖皮質激素的治療原則起始足量77激素療效的評價激素敏感型

(指用藥8～12周內緩解)激素依賴型

(指激素減到一定程度即復發)激素抵抗型

(指激素治療12～16周無效)激素療效的評價激素敏感型78長期應用激素的副作用感染藥物性糖尿醫源性庫興癥骨質疏松股骨頭壞死長期應用激素的副作用感染79細胞毒藥物的應用用于激素依賴型或激素抵抗型一般不作為首選或單獨用藥100mg/d分次口服或200mg隔日靜注；累積劑量為6～8g；不良反應主要為：骨髓抑制中毒性肝損傷性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎胃腸道反應脫發細胞毒藥物的應用用于激素依賴型或激素抵抗型80雷公藤具有抗炎及免疫抑制作用，無激素不良反應。用法：兒童，治療劑量為1mg/（kg.d）