腎病綜合征

腎病綜合征腎病綜合征

腎病綜合征1腎病綜合征定義定義：多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。臨床特點：大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥高度水腫

必備條件腎病綜合征腎病綜合征定義定義：多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導致2腎病綜合征好發年齡、分型好發年齡：3－5歲分型：原發性繼發性先天性腎病綜合征腎病綜合征好發年齡、分型好發年齡：3－5歲腎病綜合征3腎病綜合征病因、發病機制腎小球毛細血管壁結構或電化學改變可導致蛋白尿。非微小病變型局部免疫病理過程可損傷濾過膜正常屏障作用而發生蛋白尿微小病變型濾過膜靜電屏障損傷可能與細胞免疫失調有關。T淋巴細胞異常參與發病腎病綜合征腎病綜合征病因、發病機制腎小球毛細血管壁結構或電化學改變可導4腎病綜合征病理生理大量蛋白尿導致低蛋白血癥：主要血漿蛋白由尿中大量丟失及腎小球濾出后被腎小管吸收分解肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變也使血漿蛋白降低胃腸道少量蛋白丟失腎病綜合征腎病綜合征病理生理大量蛋白尿導致腎病綜合征5腎病綜合征病理生理高脂血癥：總膽固醇、甘油三脂、低密度、極低密度脂蛋白，特別α脂蛋白↑。高密度脂蛋白正常或↓低蛋白血癥促進肝臟合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白難以通過，在體內蓄積。持續高脂血癥，導致腎小球硬化和間質纖維化腎病綜合征腎病綜合征病理生理高脂血癥：總膽固醇、甘油三脂、低密度、極低6腎病綜合征病理生理水腫：低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓降低血漿膠體滲透壓降低使血容量減少，最終使遠端腎小管鈉、水吸收↑水鈉潴留低血容量使交感神經興奮性增高，近端腎小管鈉吸收增加某些腎內因子改變了腎小管管周體液平衡機制，使近曲小管鈉吸收增加腎病綜合征腎病綜合征病理生理水腫：腎病綜合征7腎病綜合征病理生理其他：血清IgG和補體從尿中丟失→體液免疫↓抗凝血酶Ⅲ丟失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纖維蛋白原↑→高凝狀態鈣結合蛋白↓→血清結合鈣↓25（OH）D3結合蛋白丟失→游離鈣↓結合蛋白↓→甲狀腺素（T3、T4）↓鐵、鋅、銅↓轉鐵蛋白↓→低色素性貧血腎病綜合征腎病綜合征病理生理其他：腎病綜合征8腎病綜合征病理微小病變局灶性節段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎單純系膜增生增生性腎小球腎炎局灶性球性硬化膜性腎病腎病綜合征腎病綜合征病理微小病變腎病綜合征9腎病綜合征臨床表現凹陷性水腫，嚴重的可有腹水、胸水，陰囊水腫伴發感染尿少部分有腎小管功能障礙，可出現低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒腎病綜合征腎病綜合征臨床表現凹陷性水腫，嚴重的可有腹水、胸水，陰囊水10腎病綜合征并發癥感染電介質紊亂和低血容量：低鈉、低鉀、低鈣血栓形成：腎靜脈血栓：最常見。腰痛、血尿下肢深靜脈血栓：兩側肢體水腫下肢動脈血栓：下肢疼痛伴足背動脈消失肺栓塞：咳嗽、咯血、呼吸困難腦栓塞：偏癱、面癱、失語、神志改變腎病綜合征腎病綜合征并發癥感染腎病綜合征11腎病綜合征并發癥急性腎功能衰竭腎小管功能障礙：腎性糖尿、氨基酸尿生長延遲腎病綜合征腎病綜合征并發癥急性腎功能衰竭腎病綜合征12腎病綜合征實驗室檢查尿液分析：尿常規：尿蛋白定性＋＋＋，可有鏡下血尿、管型尿尿蛋白定量：24小時>40mg/h/m2或50mg/kg/d尿蛋白/尿肌酐>3.5腎病綜合征腎病綜合征實驗室檢查尿液分析：腎病綜合征13腎病綜合征實驗室檢查血清蛋白、膽固醇、腎功檢測：白蛋白<25g/L，α、β球蛋白↑，IgG↓IgM、IgE↑膽固醇>5.7mmol/L，甘油三脂↑，VDL和VLDL↑，HDL正常或↓BUN、Cr多正常血清補體測定：腎炎性腎綜可降低腎病綜合征腎病綜合征實驗室檢查血清蛋白、膽固醇、腎功檢測：腎病綜合征14腎病綜合征實驗室檢查感染依據的檢查系統性疾病的血清學檢查：抗核抗體（ANA）、抗－dsDNA抗體、Smith抗體高凝狀態和血栓形成的檢查：血小板↑、血小板聚集率↑、血漿纖維蛋白原↑、尿纖維蛋白降解產物↑腎穿：對激素耐藥、頻復發、腎炎性腎綜、慢性腎炎腎病綜合征腎病綜合征實驗室檢查感染依據的檢查腎病綜合征15腎病綜合癥的診斷鑒別診斷診斷：單純性腎病：大量蛋白尿：尿蛋白＋＋＋－＋＋＋＋1周內3次，24hv尿蛋白定量≥50mg/kg

低蛋白血癥：白蛋白低于30g/L高脂血癥：膽固醇高于5.7mmol/L不同程度水腫：凹陷性

腎病綜合征腎病綜合癥的診斷鑒別診斷診斷：腎病綜合征16腎病綜合癥的診斷鑒別診斷腎炎型腎病：2周內3次以上離心尿檢RBC≥10個/HPF反復或持續高血壓，學齡兒童≥130/90

學齡前≥120/80mmHg,排除激素等引起腎功能不全，排除血容量不足等引起持續性低補體血癥腎病綜合征腎病綜合癥的診斷鑒別診斷腎炎型腎病：腎病綜合征17腎病綜合癥的診斷鑒別診斷鑒別診斷：腎炎單純型腎病與腎炎型腎病鑒別與繼發性腎病相鑒別過敏性紫癜性腎炎系統性紅斑狼瘡性腎炎乙型肝炎相關性腎炎藥物性腎炎腎病綜合征腎病綜合癥的診斷鑒別診斷鑒別診斷：腎病綜合征18腎病綜合癥治療一般治療休息：顯著水腫、高血壓、感染飲食：顯著水腫、高血壓時限水、限鹽一般鹽1－2g/d，蛋白質1.5-2g/kg/d激素治療時注意補VitD400u及鈣防治感染利尿：腎病綜合征腎病綜合癥治療一般治療腎病綜合征19腎病綜合癥治療糖皮質激素首次確診首選潑尼松短程療法：潑尼松2mg/kg/d(最大60mg)服4周，減為1.5mg/kg隔日晨服，服4周共8周。腎病綜合征腎病綜合癥治療糖皮質激素腎病綜合征20腎病綜合癥治療2.中、長程療法：潑尼松2mg/kg/d(最大60mg)，若4周內尿蛋白轉陰，再服2周減為隔日2mg/kg晨服，繼服4周，以后每2－4周減2.5-5mg，總療程6個月（中）。若4周尿蛋白未轉陰，繼服至尿蛋白轉陰

后2周，后改為隔日2mg/kg晨服，繼服4周，以后每2－4周減2.5-5mg，總療程9個月（長）。腎病綜合征腎病綜合癥治療2.中、長程療法：潑尼松2mg/kg/d(最21腎病綜合癥治療復發和激素依賴治療調整激素劑量和療程：復發者恢復到初始或上一個劑量，或改隔日為每日。更換激素制劑：潑尼松療效差的，可改其他制劑。甲潑尼松龍沖擊治療：慎用，15－30mg/kg腎病綜合征腎病綜合癥治療復發和激素依賴治療腎病綜合征22腎病綜合癥治療激素副作用：代謝紊亂：柯興外觀、肌肉萎縮、傷口愈合不良、蛋白質營養不良、高血糖、高血壓、水鈉潴留、低鉀、高尿鈣消化性潰瘍精神欣快、興奮、失眠、精神病、癲癇易發生感染或誘發結核活動骨質疏松、股骨頭壞死、生長停滯急性腎上腺皮質功能不全腎病綜合征腎病綜合癥治療激素副作用：腎病綜合征23腎病綜合癥治療免疫抑制劑環磷酰胺：2.0-2.5mg/kg/d療程8－12周沖擊；10－12mg/kg/d2天2周一次，總劑量<150-200mg/kg副作用：白細胞減少、禿發、肝功損害、出血性膀胱炎、性腺損害（避免青春前、青春期用藥）腎病綜合征腎病綜合癥治療免疫抑制劑腎病綜合征24腎病綜合癥治療抗凝及纖溶治療肝素鈉：1mg/kg/d靜滴，2－4周一療程尿激酶：3－6萬u/d靜滴，1－2周一療程口服抗凝藥：雙嘧達莫5-10mg/kg/d,6M免疫調節劑左旋咪唑：2.5mg/kgqod6M用于常感染、頻復發、激素依賴

腎病綜合征腎病綜合癥治療抗凝及纖溶治療腎病綜合征25腎病綜合癥治療血管緊張素轉換酶抑制劑改善腎小球血流，減少蛋白尿，適用于伴高血壓的腎綜卡托普利：初始0.3-0.5mg/kg/d,最大5-6mg/kg/d