主動脈夾層的診斷與鑒別診斷

北京朝陽醫院心臟中心李奎寶兩個問題:1.一個因“急性胸痛”就診的患者，需考慮哪些病因（要鑒別）？2.因“急性胸痛”就診的患者，有哪幾種疾病屬危重癥疾病（即短有生時間內可能有生命危險）？三種在短時間內可能會危機生命、需鑒別的急性胸痛疾病1.急性冠脈綜合癥2.主動脈夾層3.肺栓塞主動脈夾層（aorticdissection,AD）是一種嚴重威脅人類健康的疾病,年自然發病率約1/10萬，且近年來其發病率有逐年增高的趨勢。既往對其認識不足，誤診率和漏診率都相當高。國外資料的誤診率30%左右，國內資料：25-60%。常見的誤診原因1.多數醫生對本病不夠熟悉，診斷意識過低。2.本病臨床表現錯綜復雜，當某一癥狀為突出表現時容易發生誤診。主動脈夾層的病因1、高血壓和動脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發AD的重要因素。動脈粥樣硬化可使動脈內膜增厚，從而導致動脈壁中膜營養不良，這也是AD的重要誘發因素。

2、特發性主動脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進行性退變，并出現黏液樣物質，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動脈壁中。病因3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾病：馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發病。

病因4、先天性主動脈畸形

最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發展至縮窄以下的主動脈。

病因5、創傷

主動脈的鈍性創傷、心導管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當的腔內隔絕術操作均可引起AD。腔內操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發現夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數不需要手術治療。病因6、主動脈壁炎癥反應雖然梅毒性動脈炎引發AD的機率不高，但巨細胞動脈炎患者自身免疫反應引起的主動脈壁損害與夾層的發生密切相關。

病因病理分型傳統AD分型方法中應用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動脈，至少擴展至主動脈弓，常向遠側擴展；II型：AD局限于升主動脈III型：AD起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱IIIB。

Stanford大學的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型。StanfordA型相當于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實用。病理分型病理分型描述性

近側包括DeBakeyI型、II型，

Stanford

A型遠側包括DeBakeyIII型，

Stanford

B型

對懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。

主動脈夾層患者往往見于40歲以上的中老年男性，或為年輕的Marfan綜合癥患者。90%的患者以胸部或胸背部疼痛為首發癥狀。其疼痛很有特征，常有以下特點：1）疼痛短時間內就達頂點，劇烈、難忍，藥物難以止痛。2）（17%）呈放射性。

臨床表現-癥狀臨床表現-癥狀

其他可能的臨床癥狀：心力衰竭（7%）暈厥（13%）腦血管意外（6%）急性心肌梗死（1-2%）心臟驟停、猝死其他器官并發癥：腎臟、腸系膜、周圍動脈栓塞、胸腔積液、心包積液等。臨床表現-體征（1）

1）血壓升高（70%遠側、36%近側夾層）；少數伴有難控性高血壓的急性期患者可出現意識改變等高血壓腦病的體征。2）低血壓（25%近側、4%遠側夾層）。3）一側或多肢體脈搏缺失或減弱（30%近側、15%遠側夾層）4）主動脈瓣關閉不全（40-50%近側夾層）臨床表現-體征（2）5）其他可能的體征：左側喉返神經受壓時可出現聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時可出現咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現為呼吸困難，

臨床表現-體征（3）

5）其他可能的體征：壓迫頸胸神經節出現Horner綜合征，壓迫肺動脈出現肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征；主動脈壁損傷導致致熱源釋放少數可引起發熱。

急診初步輔助檢查1.實驗室檢查：WBC、D-二聚體、CRP升高。2.心電圖：非特異性ST-T改變，但在AD累及冠脈開口時可同時存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現心肌缺血或心梗的表現，此類患者不宜溶栓治療。急診初步輔助檢查胸部X-線平片：常有以下改變:1)上縱隔陰影增寬;2)主動脈壁增厚(>5mm有診斷意義）。但早期一些病例可無上述表現，故X線胸片陰性不能排除本病。急診初步輔助檢查

主動脈Duplex彩超

經胸主動脈彩超（TTE）和經食道主動脈彩超（TEE）。其優點是可在床邊無創進行，無需造影劑，可定位內膜裂口，顯示真、假腔的狀態及血流情況，并可顯示并發的主動脈瓣關閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。

TTE的敏感性為60-100%，特異性為63-96%；對于升主動脈夾層敏感性最高，可達78-100%，對降主動脈夾層敏感性低，只有30-50%。TEE對升主動脈夾層敏感性可達100%，特異性可達95%，但對遠側夾層顯像仍不夠清楚。其診斷價值與操作者的水平有一定關系。

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔，是目前最常用的術前影象學評估方法，其敏感性達90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點是造影劑產生的副作用和主動脈搏動產生的偽影干擾。

影像學檢查方法的選擇和應用--

主動脈CTA斷層掃描

MRI無創，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準確性和特異性均接近100%，有替代動脈造影成為AD診斷金標準的趨勢。其缺點是掃描時間較長，用于循環狀態不穩定的急診病人有一定限制；另外，磁場周圍有磁性金屬時干擾成像，因而不適用于體內有金屬植入物的患者。

影像學檢查方法的選擇和應用--

磁共振(MRI)逆行主動脈造影既往被認為是診斷主動脈夾層的“金標準”，而近年的一些研究顯示其敏感性和特異性尚不如磁共振和CT檢查。且其為有創操作檢查，造影劑有導致并發癥的可能，且花費時間較長。因此，目前觀點認為如果其他無創性檢查手段能夠確診，而且臨床上擬僅采取內科治療時，則不必進行此項檢查。

影像學檢查方法的選擇和應用--

主動脈造影

血管腔內超聲可清楚顯示主動脈腔內的三維結構，對AD診斷的準確性高于TTE和TEE。目前腔內超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導絲經穿刺導入。常在腔內隔絕術中應用，對評判夾層裂口和內漏具有較高使用價值。

影像學檢查方法的選擇和應用--

血管腔內超聲

主動脈夾層的診斷步驟

1.確定是否有AD：

典型的AD容易明確診斷，但應該注意一些疾病的鑒別。

AD和急性冠脈綜合癥的鑒別

AD

ACS

胸痛程度

劇烈難忍、止痛藥無效

止痛藥可緩解血壓常顯著升高多正常或降低心電圖

非特異ST-T改變特異動態ST-T改變心肌酶升高不明顯

動態演變

D二聚體明顯升高

較少升高影像學檢查可明確診斷

AD和急性肺栓塞的鑒別

AD

急性肺栓塞胸痛程度