溶血性貧血的分類按發(fā)病機制分類1.RBC內(nèi)在因素（遺傳性/獲得性）RBC膜缺陷：遺傳球、PNHRBC酶缺陷：G-6PD缺乏癥珠蛋白異常（肽鏈不平衡）：海洋性貧血、異常血紅蛋白病2.RBC外在因素（獲得性）免疫性溶貧:AIHA、新生兒溶血癥、藥物誘發(fā)紅細胞相關(guān)抗體機械損傷性：DIC、TTP、人造瓣膜感染：瘧疾物理因素：灼傷毒素：蛇毒脾亢:單核巨噬細胞功能亢進溶血性貧血的分類按發(fā)病機制分類1溶血性貧血的分類按溶血發(fā)生部位分類（RBC破壞場所）血管內(nèi)溶血：RBC在血管內(nèi)破壞見于DIC、機械性微血管病變、燒傷、輸血、PNH血管外溶血：RBC在單核-吞噬細胞系統(tǒng)吞噬或破壞AIHA，遺傳性球形細胞增多癥溶血性貧血的分類按溶血發(fā)生部位分類（RBC破壞場所）2溶血性貧血第一步確定是否有溶血（篩查檢測）1.紅細胞破壞增加2.紅細胞代償性增生第二步哪一類溶貧（病因檢測）溶血性貧血第一步確定是否有溶血（篩查檢測）3一、溶血性貧血的篩查檢測一、溶血性貧血的篩查檢測4（一）、紅細胞破壞增加RBC壽命測定51Cr同位素標記參考值：25~32天半衰期<15天，說明有溶血存在（一）、紅細胞破壞增加RBC壽命測定52.血漿游離血紅蛋白測定

（plasmafreehemoglobin）【參考值】：<50mg/L

【意義】：血管內(nèi)溶血時明顯增高

血管外溶血時正常或輕度升高2.血漿游離血紅蛋白測定

（plasmafreehem63.血清結(jié)合珠蛋白（haptoglobin，Hp）

【參考值】：0.7～1.5g/L【臨床意義】：

Hp減少，提示溶血存在，血管內(nèi)溶血時顯著減低

Hp增加，提示急慢性感染、惡性腫瘤、創(chuàng)傷、風濕性關(guān)節(jié)炎、SLE等鑒別肝內(nèi)外阻塞性黃疸肝內(nèi)阻塞性黃疸顯著減少或缺乏肝外阻塞性黃疸正常或增高3.血清結(jié)合珠蛋白（haptoglobin，Hp）

【參7【臨床意義】陽性提示PNH。【參考范圍】外周血中CD55，CD59陰性紅細胞和中性粒細胞均<5％主要取決于紅細胞表面積與體積之比。【臨床意義】陽性提示PNH。反之，抵抗力較小（即脆性較大）。常與染色質(zhì)小體同時出現(xiàn)，見于溶血性貧血、巨幼細胞貧血、鉛中毒及白血病等。【原理】細胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障礙，不能提供足量ATP，紅細胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。脆性增高遺傳性球形紅細胞增多癥血清結(jié)合珠蛋白（haptoglobin，Hp）紅細胞孵育滲透脆性試驗常見于骨髓增生旺盛的貧血如溶貧，巨幼貧等抗人球蛋白是完全抗體，可與多個紅細胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象，稱為抗人球蛋白試驗陽性。（二）、

紅細胞代償增生外周血紅細胞形態(tài)改變【參考值】未孵育50%溶血4.免疫性溶貧:AIHA、新生兒溶血癥、藥物誘發(fā)紅細胞相關(guān)抗體血漿游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白(Hp)降低，血紅蛋白尿及尿中出現(xiàn)含鐵血黃素等可能是紡錘體的殘余物或是胞質(zhì)中脂蛋白變性所致。GPI錨連蛋白缺失是由于體細胞發(fā)生X連鎖的PIG-A基因突變造成的。第一步確定是否有溶血（篩查檢測）4.尿含鐵血黃素試驗

（Roustest）腎小管上皮細胞吸收血紅蛋白，代謝成含鐵血黃素。當細胞脫落至尿中，鐵離子在酸化的低鐵氰化鉀溶液中生成藍色的鐵氰化鐵，顯微鏡下尿沉渣可有深藍色物質(zhì)出現(xiàn)，即為陽性。【結(jié)果判定】陰性【臨床意義】見于慢性血管內(nèi)溶血，如PNH【臨床意義】陽性提示PNH。4.尿含鐵血黃素試驗

（Rou85.血紅蛋白尿測定（hemoglobinuria）血管內(nèi)有大量紅細胞破壞，血漿中的游離血紅蛋白量超過1000mg/L時出現(xiàn)醬油色尿【結(jié)果判定】陰性【臨床意義】溶血時陽性5.血紅蛋白尿測定（hemoglobinuria）血管內(nèi)有96.血漿高鐵血紅素白蛋白試驗

（methemalbumintest）血漿中游離血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白，接著分解為高鐵血紅素，后者與白蛋白結(jié)合形成高鐵血紅素白蛋白【結(jié)果判定】陰性【臨床意義】見于各種原因所致的嚴重血管內(nèi)溶血6.血漿高鐵血紅素白蛋白試驗

（methem107.外周血紅細胞形態(tài)改變7.外周血紅細胞形態(tài)改變11裂細胞schistocyte（紅細胞異形癥poikilocytosis）系指紅細胞發(fā)生各種明顯的形態(tài)學異常改變而言。紅細胞可呈梨形、淚滴性、新月形、長圓形、啞鈴型、逗點性、三角形、盔形，以及球形、靶形等。

見于紅細胞因機械或物理因素所致的破壞，如微血管病性溶血性貧血如彌散性血管內(nèi)凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒癥綜合征等。也可見于嚴重燒傷病人。裂細胞schistocyte128.血清膽紅素（TBIL）增高，已非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素，IBIL）增高為主【參考值】TBIL0~1.2mg/dl(0~20.5ummol/L)IBIL0~0.8mg/dl(0~13.7ummol/L)【臨床意義】提示溶血8.血清膽紅素（TBIL）增高，已非結(jié)合膽紅素（間接膽紅素，138.血清乳酸脫氫酶

【參考值】80～220U/L【臨床意義】提示溶血8.血清乳酸脫氫酶

【參考值】80～220U/L14（二）、

紅細胞代償增生紅細胞大小不均

網(wǎng)織紅細胞增多

外周血見有核RBC

骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍，形態(tài)異常細胞嗜多色性出現(xiàn)嗜堿點彩紅細胞出現(xiàn)豪－喬小體出現(xiàn)卡波環(huán)（二）、

紅細胞代償增生紅細胞大小不均15紅細胞大小不均anisocytosis

紅細胞大小懸殊，直徑可相差一倍以上。

反映骨髓中紅細胞增生明顯旺盛。見于增生性貧血，而在巨幼細胞貧血中尤為明顯。MDS中也可見。溶血性貧血的實驗室檢查課件16嗜多色性

紅細胞呈淡灰藍或紫灰色，是未完全成熟的紅細胞，體積較正常紅細胞稍大，胞質(zhì)呈嗜堿性著色的物質(zhì)為少量殘留的核糖體、線粒體等成分。其增多反映骨髓造血功能活躍，紅細胞系增生旺盛。見于增生性貧血，尤以急性溶血性貧血時為最多見。嗜多色性17嗜堿性點彩細胞內(nèi)見到散在的大小和數(shù)量不一深藍色顆粒。點彩紅細胞屬于未完全成熟的紅細胞，有時與嗜多性并存。多見于鉛中毒及骨髓增生旺盛的貧血如溶貧，巨幼貧。嗜堿性點彩18Hp減少，提示溶血存在，血管內(nèi)溶血時顯著減低【臨床意義】溶血時陽性可能是紡錘體的殘余物或是胞質(zhì)中脂蛋白變性所致。動態(tài)檢測，凝集效價增高4倍以上較有診斷價值。【原理】細胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障礙，不能提供足量ATP，紅細胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。酸化血清溶血試驗(Ham’s試驗)、蔗糖溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗等【臨床意義】有異常血紅蛋白區(qū)帶見于海洋性貧血、異常血紅蛋白病(一)紅細胞膜缺陷的檢驗用正常人血清免疫家兔，獲得抗人球蛋白血清。常與染色質(zhì)小體同時出現(xiàn)，見于溶血性貧血、巨幼細胞貧血、鉛中毒及白血病等。紅細胞孵育滲透脆性試驗常見于骨髓增生旺盛的貧血如溶貧，巨幼貧等【臨床意義】正常陰性。血漿中游離血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白，接著分解為高鐵血紅素，后者與白蛋白結(jié)合形成高鐵血紅素白蛋白抗人球蛋白試驗(Coombs’test)裂細胞schistocyte見于：①各種溶血性貧血②紅白血病③髓外造血④骨髓轉(zhuǎn)移腫瘤血清結(jié)合珠蛋白（haptoglobin，Hp）半衰期<15天，說明有溶血存在RBC膜缺陷：遺傳球、PNH【參考值】溶血度<5%染色質(zhì)小體又稱豪－喬小體，為紫紅色圓形小體，是核染色質(zhì)的殘留部分。常見于骨髓增生旺盛的貧血如溶貧，巨幼貧等Hp減少，提示溶血存在，血管內(nèi)溶血時顯著減低染色質(zhì)小體19卡波環(huán)（Cabot)一種紫紅色成圓形或8字形細線狀環(huán)。可能是紡錘體的殘余物或是胞質(zhì)中脂蛋白變性所致。常與染色質(zhì)小體同時出現(xiàn)，見于溶血性貧血、巨幼細胞貧血、鉛中毒及白血病等。卡波環(huán)（Cabot)20有核紅細胞

有核紅細胞即幼稚紅細胞，均存在于骨髓中，正常人外周血中不能見到，在出生一周之內(nèi)的新生兒外周血中可見到少量。見于：①各種溶血性貧血②紅白血病③髓外造血④骨髓轉(zhuǎn)移腫瘤有核紅細胞21二、哪一類溶血性貧血？二、哪一類溶血性貧血？22(一)紅細胞膜缺陷的檢驗

紅細胞滲透脆性試驗紅細胞孵育滲透脆性試驗酸溶血試驗蔗糖溶血試驗蛇毒溶血試驗CD55,CD59檢測(一)紅細胞膜缺陷的檢驗紅細胞滲透脆性試驗紅細胞孵育滲透23

1.紅細胞滲透脆性試驗【原理】是測定紅細胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力。主要取決于紅細胞表面積與體積之比。表面積大而體積小，對低滲鹽水抵抗力大（即脆性較小）。反之，抵抗力較小（即脆性較大）。

【參考值】開始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL【臨床意義】

（1）脆性增高遺傳性球形紅細胞增多癥（開始溶血5.2g/L，甚至在6.8g/L即開始溶血）（2）脆性減低小細胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血

1.紅細胞滲透脆性試驗【原理】是測定紅細胞對不同濃度低滲242.紅細胞孵育滲透脆性試驗【原理】37℃孵育24小時，細胞內(nèi)葡萄糖消耗增加，ATP減少，鈉離子泵出減少，細胞膨脹脆性增高【參考值】未孵育50%溶血4.0~4.45g/L 孵育50%溶血4.65~5.9g/L【意義】

脆性增高遺傳性球形紅細胞增多癥脆性減低缺鐵性貧血珠蛋白生成障礙性貧血2.紅細胞孵育滲透脆性試驗【原理】37℃孵育24小時，細25陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)一種后天獲得性血細胞膜缺陷的克隆性疾病，臨床上可表現(xiàn)血管內(nèi)溶血、栓塞、全血細胞減少等，有時可出現(xiàn)骨髓衰竭。大多數(shù)PNH患者異常克隆與正常造血并存，使本病的診斷和發(fā)病機制的研究受到限制。PNH患者紅細胞膜表面缺乏加速衰變因子（DAF，CD55）反應(yīng)性溶血的膜抑制物（MIRL，CD59）等，使紅細胞對補體敏感而溶血。上述3種蛋白都經(jīng)糖基化磷脂酰肌醇(GPI)連接在細胞膜上，稱為GPI錨連蛋白。GPI錨連蛋白缺失是由于體細胞發(fā)生X連鎖的PIG-A基因突變造成的。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)一種后天獲得性血細胞膜缺陷263.酸溶血試驗(Ham試驗)

【原理】膜蛋白缺陷的紅細胞對補體敏感增加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，經(jīng)37℃孵育后紅細胞發(fā)生溶血。【臨床意義】正常人陰性，陽性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。該法敏感性較高。特異性高。3.酸溶血試驗(Ham試驗)【原理】膜蛋白缺陷的紅細胞27Ham試驗Ham試驗28【臨床意義】溶血時陽性一、溶血性貧血的篩查檢測【參考值】正常人直接、間接均抗人球蛋白試驗均陰性紅細胞孵育滲透脆性試驗點彩紅細胞屬于未完全成熟的紅細胞，有時與嗜多性并存。紅細胞孵育滲透脆性試驗其增多反映骨髓造血功能活躍，紅細胞系增生旺盛。【原理】蔗糖離子濃度低，增強補體與紅細胞結(jié)合，使紅細胞膜上形成小孔，蔗糖進入紅細胞而致溶血。主要取決于紅細胞表面積與體積之比。【臨床意義】見于各種原因所致的嚴重血管內(nèi)溶血可作為PNH篩選試驗，陰性可排除，陽性應(yīng)作Ham試驗。CD55,CD59檢測紅細胞孵育滲透脆性試驗肝外阻塞性黃疸正常或增高一、溶血性貧血的篩查檢測紅細胞大小懸殊，直徑可相差一倍以上。紅細胞孵育滲透脆性試驗酸化血清溶血試驗(Ham’s試驗)、蔗糖溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗等又稱豪－喬小體，為紫紅色圓形小體，是核染色質(zhì)的殘留部分。裂細胞schistocyte【臨床意義】溶血時陽性Coombs’試驗、酸溶血試驗、滲透脆性試驗等的臨床意義血紅蛋白尿測定（hemoglobinuria）大多數(shù)PNH患者異常克隆與正常造血并存，使本病的診斷和發(fā)病機制的研究受到限制。【原理】機體存在抗自身紅細胞抗體，在低溫時與相應(yīng)抗原結(jié)合，使紅細胞凝集，特別是在4℃時最強烈，但溫度升高到37℃后凝集消失，稱為冷凝集試驗。【參考范圍】外周血中CD55，CD59陰性紅細胞和中性粒細胞均<5％【臨床意義】溶血時陽性第一步確定是否有溶血（篩查檢測）半衰期<15天，說明有溶血存在CD55和CD59檢測：用雙色熒光流式細胞術(shù)檢測PNH患者紅細胞膜上的CD55和CD59，當PNH患者的CD59陰性細胞占3％以上時即可檢出血清RBC抗IgG有核紅細胞即幼稚紅細胞，均存在于骨髓中，正常人外周血中不能見到，在出生一周之內(nèi)的新生兒外周血中可見到少量。（二）、

紅細胞代償增生可作為PNH篩選試驗，陰性可排除，陽性應(yīng)作Ham試驗。表面積大而體積小，對低滲鹽水抵抗力大（即脆性較小）。CD55CD59檢測免疫性溶貧:AIHA、新生兒溶血癥、藥物誘發(fā)紅細胞相關(guān)抗體【參考值】正常人直接、間接均抗人球蛋白試驗均陰性常見于骨髓增生旺盛的貧血如溶貧，巨幼貧等機械損傷性：DIC、TTP、人造瓣膜【參考范圍】外周血中CD55，CD59陰性紅細胞和中性粒細胞均<5％GPI錨連蛋白缺失是由于體細胞發(fā)生X連鎖的PIG-A基因突變造成的。PNH不同時間尿樣【臨床意義】溶血時陽性Coombs’試驗、酸溶血試驗、滲透294.蔗糖水溶血試驗【原理】

蔗糖離子濃度低，增強補體與紅細胞結(jié)合，使紅細胞膜上形成小孔，蔗糖進入紅細胞而致溶血。【臨床意義】正常陰性。PNH本試驗常為陽性。可作為PNH篩選試驗，陰性可排除，陽性應(yīng)作Ham試驗。4.蔗糖水溶血試驗【原理】蔗糖離子濃度低，增強補體與紅細胞305.蛇毒溶血試驗【原理】蛇毒因子是種溶血因子，能直接激活補體C3，激活補體系統(tǒng)，造成溶血。【參考值】溶血度<5%【臨床意義】陽性提示PNH。5.蛇毒溶血試驗【原理】蛇毒因子是種溶血因子，能直接激活補316.CD55CD59檢測【原理】CD55，CD59是補體調(diào)節(jié)蛋白，具有GPI錨定蛋白作用。PNH患者紅細胞和粒細胞上GPI錨缺陷，無法結(jié)合在細胞膜上，導(dǎo)致對補體敏感，容易發(fā)生溶血。【參考范圍】外周血中CD55，CD59陰性紅細胞和中性粒細胞均<5％【臨床意義】PNH患者該類細胞>10％6.CD55CD59檢測【原理】CD55，CD59是補體32PNH診斷1.初篩試驗血管內(nèi)溶血的特點：血漿游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白(Hp)降低，血紅蛋白尿及尿中出現(xiàn)含鐵血黃素等2.診斷試驗酸化血清溶血試驗(Ham’s試驗)、蔗糖溶血試驗、蛇毒因子溶血試驗等3.特異的診斷PNH的實驗方法CD55和CD59檢測：用雙色熒光流式細胞術(shù)檢測PNH患者紅細胞膜上的CD55和CD59，當PNH患者的CD59陰性細胞占3％以上時即可檢出PNH診斷1.初篩試驗33（二）紅細胞內(nèi)酶缺陷的檢驗1.自身溶血試驗及糾正試驗【原理】細胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障礙，不能提供足量ATP，紅細胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。（二）紅細胞內(nèi)酶缺陷的檢驗1.自身溶血試驗及糾正試驗34【參考值】正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，溶血度<1%。【臨床意義】

1）葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6PD）缺乏癥、蠶豆病溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正。2）丙酮酸激酶缺乏癥加葡萄糖不能糾正，加入ATP能糾正。【參考值】正常人輕微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、A35（三）異常血紅蛋白的檢測

血紅蛋白電泳檢測【參考值】正常成人電泳圖譜顯示4條區(qū)帶，最多的是HbA,少量HbA2，再后為兩條兩更少的紅細胞內(nèi)的非血紅蛋白成分（NH1、NH2）。【臨床意義】有異常血紅蛋白區(qū)帶見于海洋性貧血、異常血紅蛋白病（三）異常血紅蛋白的檢測血紅蛋白電泳檢測36(四)自身免疫性溶血的檢驗1.抗人球蛋白試驗(Coombs’test)

【原理】紅細胞的膜電位使兩個紅細胞間保持一定距離。不完全抗體IgG分子較小，無法連接兩個鄰近的紅細胞而只能和一個紅細胞抗原相結(jié)合。用正常人血清免疫家兔，獲得抗人球蛋白血清。抗人球蛋白是完全抗體，可與多個紅細胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象，稱為抗人球蛋白試驗陽性。

直接抗人球蛋白試驗：檢測紅細胞表面結(jié)合有不完全抗體。

間接抗人球蛋白試驗：檢查血清中有無游離的不完全抗體。(四)自身免疫性溶血的檢驗1.抗人球蛋白試驗(Coom37抗人球蛋白IgG不完全抗體RBC抗人球蛋白IgG不完全抗體RBC38溶血性貧血的實驗室檢查課件39將病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG試劑病人血清RBC抗IgG將病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG試劑40【參考值】正常人直接、間接均抗人球蛋白試驗均陰性【臨床意義】1）陽性見于AIHA，新生兒溶血病，SLE等2）AIHA大多為IgG（溫抗體型37℃條件下作用最強），少數(shù)為IgM(冷抗體型4℃條件下進行試驗)3）間接試驗主要見于Rh或ABO妊娠免疫性新生兒溶血病母體血清中不完全抗體檢測。【參考值】正常人直接、間接均抗人球蛋白試驗均陰性41（五）冷凝集試驗【原理】機體存在抗自身紅細胞抗體，在低溫時與相應(yīng)抗原結(jié)合，使紅細胞凝集，特別是在4℃時最強烈，但溫度升高到37℃后凝集消失，稱為冷凝集試驗。【參考值】效價<1：40【臨床意義】某些AIHA，傳染性單核細胞增多癥、惡性淋巴瘤等可陽性。動態(tài)檢測，凝集效價增高4倍以上較有診斷價值。（五）冷凝集試驗【原理】機體存在抗自身紅細胞抗體，在低溫時與42溶血性貧血的檢測1.是否為溶血性貧血2.區(qū)分溶血部位3.溶血原因診斷溶血性貧血的檢測1.是否為溶血性貧血43【原理】是測定紅細胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力。紅細胞孵育滲透脆性試驗GPI錨連蛋白缺失是由于體細胞發(fā)生X連鎖的PIG-A基因突變造成的。【參考范圍】外周血中CD55，CD59陰性紅細胞和中性粒細胞均<5％【參考值】正常人輕微溶血，溶血度<3.【原理】細胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障礙，不能提供足量ATP，紅細胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。(一)紅細胞膜缺陷的檢驗血清結(jié)合珠蛋白（haptoglobin，Hp）常與染色質(zhì)小體同時出現(xiàn)，見于溶血性貧血、巨幼細胞貧血、鉛中毒及白血病等。【原理】是測定紅細胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力。【原理】蛇毒因子是種溶血因子，能直接激活補體C3，激活補體系統(tǒng)，造成溶血。常與染色質(zhì)小體同時出現(xiàn)，見于溶血性貧血、巨幼細胞貧血、鉛中毒及白血病等。裂細胞schistocyte常見于骨髓增生旺盛的貧血如溶貧，巨幼貧等肝內(nèi)阻塞性黃疸顯著減少或缺乏【原理】細胞內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G-6PD、丙酮酸激酶），葡萄糖酵解障礙，不能提供足量ATP，紅細胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作能量來源，ATP減少，不能維持紅細胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。常與染色質(zhì)小體同時出現(xiàn)，見于溶血性貧血、巨幼細胞貧血、鉛中毒及白血病等。3）間接試驗主要見于Rh或ABO妊娠免疫性新生兒溶血病母體血清中不完全抗體檢測。【臨床意義】見于各種原因所致的嚴重血管內(nèi)溶血紅細胞孵育滲透脆性試驗RBC膜缺陷：遺傳球、PNH【臨床意義】陽性提示PNH。學習重點Coombs’試驗、酸溶血試驗、滲透脆性試驗等的臨床意義【原理】是測定紅細胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力。學習44思考題哪些實驗室檢查主要提示血管內(nèi)溶血？思考題哪些實驗室檢查主要提示血管內(nèi)溶血？45一、溶血性貧血的篩查檢測一、溶血性貧血的篩查檢測463.血清結(jié)合珠蛋白（haptoglobin，Hp）

【參考值】：0.7～1.5g/L【臨床意義】：

Hp減少，提示溶血存在，血管內(nèi)溶血時顯著減低

Hp增加，提示急慢性感染、惡性腫瘤、創(chuàng)傷、風濕性關(guān)節(jié)炎、SLE等鑒別肝內(nèi)外阻塞性黃疸肝內(nèi)阻塞性黃疸顯著減少或缺乏肝外阻塞性黃疸正常或增高3.血清結(jié)合珠蛋白（haptoglobin，Hp）

【參47卡波環(huán)（Cabot)一種紫紅色成圓形或8字形細線狀環(huán)。可能是紡錘體的殘余物或是胞質(zhì)中脂蛋白變性所致。常與染色質(zhì)小體同時出現(xiàn)，見于溶血性貧血、巨幼細胞貧血、鉛中毒及白血病等。卡波環(huán)（Cabot)48(一)紅細胞膜缺陷的檢驗

紅細胞滲透脆性試驗紅細胞孵育滲透脆性試驗酸溶血試驗蔗糖溶血試驗蛇毒溶血試驗CD55,CD59檢測(一)紅細胞膜缺陷的檢驗紅細胞滲透脆性試驗紅細胞孵育滲透49

1.紅細胞滲透脆性試驗【原理】是測定紅細胞對不同濃度低滲氯化鈉溶血的抵抗能力。主要取決于紅細胞表面積與體積之比。表面積大而體積小，對低滲鹽水抵抗力大（即脆性較小）。反之，抵抗力較小（即脆性較大）。

【參考值】開始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL【臨床意義】

（1）脆性增高遺傳性球形紅細胞增多癥（開始溶血5.2g/L，甚至在6.8g/L即開始溶血）（2）脆性減低小細胞低色素性貧血：海洋性貧血、缺鐵性貧血

1.紅細胞滲透脆性試驗【原理】是測定紅細胞對不同濃度低滲504.蔗糖水溶血試驗【原理】

蔗糖離子濃度低，增強補體與紅細胞結(jié)合，使紅細胞膜上形成小孔，蔗糖進入紅細胞而致溶血。【臨床意義