神經病學神經病學周圍神經疾病PeripheralNerveDisorders周圍神經疾病解剖及生理

周圍神經系統：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經結構，即從脊髓腹側和背側發出的脊神經根組成的脊神經，以及從腦干腹外側發出的腦神經，不包括嗅神經和視神經。

周圍神經疾病—概述解剖及生理周圍神經疾病—概述12對顱神經31對脊神經12對顱神經31對脊神經病因創傷、缺血、牽拉、高低溫、電擊、維生素缺乏、代謝障礙、中毒、感染、脫髓鞘、腫瘤壓迫破壞、遺傳、嵌壓等。周圍神經疾病—概述病因周圍神經疾病—概述周圍神經正常結構示意圖A.正常

有髓纖維軸索包繞髓鞘,由Schwann細胞&膜構成髓鞘形成節段性結構Ranvier結神經沖動在Ranvier結呈跳躍性傳布運動和深感覺纖維多屬于有髓神經纖維無髓神經纖維發自后根&自主神經神經節痛溫覺和自主神經多為無髓神經纖維周圍神經正常結構示意圖A.正常有髓纖維軸索包繞髓鞘,由周圍神經病四種基本病理過程示意圖B.華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發展)D.神經元變性(軸索&髓鞘變性)E.節段性脫髓鞘(軸索可無損害)周圍神經病四種基本病理過程示意圖B.華勒變性C.軸索變性病理變化華勒變性(Walleriandegeneration)--常見于外傷軸突變性(Axonaldegeneration)--常見于中毒代謝性和營養障礙性神經元變性(Neuronaldegeneration)--常見于癌性感覺神經元病、汞中毒節段性脫髓鞘(Segmentaldemyelination)

--常見于炎癥性、遺傳性、中毒性、代謝障礙周圍神經疾病—概述病理變化周圍神經疾病—概述臨床分類可根據病程\病因&癥狀分布分類突然起病，數小時至1-2天急性起病，一周亞急性起病，1個月慢性起病，1個月至數年復發性，急性或亞急性后復發病程臨床分類可根據病程\病因&癥狀分布分類突然起病，數小時至1-受損神經分類（常見）單神經：周圍神經叢或神經干局部病變。單神經?。ㄑ祝┒鄶敌詥紊窠洸。ㄑ祝┒喟l神經：指分布廣泛，雙側對稱性肢體遠端為重的周圍神經病。多發性神經?。ㄑ祝址Q周圍神經炎，末梢神經炎

臨床分類受損神經分類（常見）單神經：臨床分類病因分類感染性中毒性代謝性和營養障礙性遺傳性嵌壓性傳染性及肉芽腫性其他臨床分類病因分類感染性臨床分類受損神經纖維感覺性運動性自主神經性混合性臨床分類受損神經纖維感覺性臨床分類多發性神經病—

肢端對稱性痛溫覺\觸覺\振動覺\關節位置覺受損,下肢明顯,逐漸向近端發展1.感覺神經損害(1)感覺缺失癥狀學多發性神經病—1.感覺神經損害(1)感覺缺失癥狀學

尺\正中\脛后\腓神經損傷--灼性神經痛

(2)感覺異常1.感覺神經損害

多發性神經病--針刺\麻木\觸電\束帶感

糖尿病酒精中毒性神經病感覺性神經病痛覺過度癥狀學尺\正中\脛后\腓神經損傷--灼性神經痛(2)感覺異常

神經痛(neuralgia)

如刀割樣擠壓樣電擊樣疼痛

1.感覺神經損害(3)疼痛單神經病可見癥狀學神經痛(neuralgia)1.感覺神經損害(3)疼痛2.運動神經損害(1)運動神經刺激癥狀下運動神經元損傷或某些正常人可出現癥狀學①肌束震顫(fasciculation)

肌肉靜息時運動單位自發放電→肌肉顫動2.運動神經損害(1)運動神經刺激癥狀下運動神經元損傷癥②肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia)

一&多個運動單位短暫自發的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢,持續時間長2.運動神經損害(1)運動神經刺激癥狀

放射性損傷周圍神經局限受壓代謝性疾病癥狀學②肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia)許多神經疾病常見用力收縮可誘發(1)運動神經刺激癥狀2.運動神經損害③痛性痙攣(algospasm)

肌肉&肌群短暫痛性收縮

--正常生理現象腓腸肌常見癥狀學許多神經疾病常見(1)運動神經刺激癥狀2.運動神經損害③2.運動神經損害(2)運動神經麻痹癥狀①肌力減低&喪失多發性神經病:肢體遠端肌無力,輕癥僅下肢受累

GBS四肢癱卟啉病\鉛中毒\副腫瘤綜合征\淀粉樣變性神經病,

主要累及雙上肢癥狀學2.運動神經損害(2)運動神經麻痹癥狀①肌力減低&喪失癥②肌萎縮肌肉失神經營養&不可逆性失神經損害與肌無力程度一致2.運動神經損害(2)運動神經麻痹癥狀癥狀學②肌萎縮2.運動神經損害(2)運動神經麻痹癥狀癥狀學

多發性神經病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失

酒精中毒性多發性神經病(細纖維受累)

即使痛溫覺嚴重喪失,腱反射仍存在癥狀學多發性神經病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失酒精中

無汗\豎毛障礙\直立性低血壓無淚\無涎\陽痿\膀胱直腸功能障礙4.自主神經損害

多見于遺傳性神經病\糖尿病性神經病

(細纖維受累為主)癥狀學無汗\豎毛障礙\直立性低血壓4.自主神經損害多見于遺傳5.其他

麻風淀粉樣變性神經纖維瘤病

Schwann細胞瘤遺傳性運動感覺性神經病

Refsum病肢端肥大癥慢性GBS①粗大周圍神經癥狀學5.其他麻風①粗大周圍神經癥狀學重點

三叉神經痛特發性面神經麻痹

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病周圍神經疾病—概述重點周圍神經疾病—概述三叉神經痛trigeminalneuralgiaTicdouloureux

三叉神經痛三叉神經痛概念

三叉神經分布區短暫的反復發作性劇痛三叉神經痛概念三叉神經分布區短暫的反復發作性劇痛周圍神經病課件病因特發性病因不明可能三叉神經（被橋腦異常扭曲的血管或袢壓迫）脫髓鞘→異位沖動或偽突觸傳遞病因三叉神經痛臨床表現多見于40歲以上，女:男=2～3:1電擊樣、針刺樣、刀割或裂樣短暫劇烈疼痛突發突止，無先兆持續數秒至1-2分鐘三叉神經痛臨床表現多見于40歲以上，女:男=2～3:1三叉神經痛臨床表現多累及第2或3支，單側扳機點(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發)不敢洗臉\進食\講話,面色憔悴三叉神經痛臨床表現多累及第2或3支，單側三叉神經痛臨床表現嚴重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側－－痛性抽搐病程呈周期性，持續數周，數月或更長神經系統檢查無陽性體征三叉神經痛臨床表現嚴重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側診斷

根據部位、性質、扳機點、無陽性體征。

鑒別診斷繼發性三叉神經痛、牙痛、舌咽神經痛等。

三叉神經痛診斷三叉神經痛面部持續疼痛\感覺減退\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經麻痹見于多發性硬化(MS)延髓空洞癥原發性&轉移性顱底腫瘤年輕患者典型三叉神經痛，特別是雙側性應高度懷疑MS繼發性三叉神經痛面部持續疼痛\感覺減退\角膜反射遲鈍年輕患者典型三叉神經痛，原發性三叉神經痛首選藥物治療

抗癇藥：卡馬西平；苯妥英鈉；加巴噴丁，氯硝安定

大量維生素B12肌肉注射或三叉神經分支注射（1000-3000ug，2-3次/周，4-8周一療程）

藥物無效者：神經阻滯或者封閉療法，三叉N節射頻電凝療法，微血管減壓術，顱外三叉神經周圍支切斷術等三叉神經痛—治療原發性三叉神經痛首選藥物治療三叉神經痛—治療特發性面神經麻痹idiopathicfacialpalsy特發性面神經麻痹特發性面神經麻痹

概念

簡稱面神經炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。

特發性面神經麻痹概念受冷病毒感染自主神經不穩局部神經營養血管痙攣面神經水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性病因病理

Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起受冷局部神經營養血管痙攣面神經水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性特發性面神經麻痹臨床表現

任何年齡均可發病，男性略多急性起病，數小時或1-3天內達高峰病初可有患側耳后或下頜角疼痛懷孕增高1倍風險，糖尿病增高2倍風險特發性面神經麻痹臨床表現任何年齡均可發病，男性略多懷特發性面神經麻痹臨床表現

患側表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全

Bell征(閉眼時癱瘓側眼球轉向上內方，露出白色鞏膜)

鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)

食物滯留病側齒頰間(頰肌癱瘓)特發性面神經麻痹臨床表現患側表情肌癱瘓特發性面神經麻痹臨床表現

鼓索以上：同側舌前2/3味覺喪失鐙骨肌神經以上：同側舌前2/3味覺喪失聽覺過敏膝狀神經節：同側舌前2/3味覺喪失，聽覺過敏耳廓和外耳道感覺減退乳突部疼痛外耳道或鼓膜皰疹Hunt綜合征特發性面神經麻痹臨床表現鼓索以上：同側舌前2/3味覺診斷及鑒別診斷1、根據急性起病的周圍性面癱即可診斷2、鑒別：

格林-巴利綜合征：多為雙側性各種耳源性面神經麻痹：中耳炎、迷路炎等顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱：起病緩慢

診斷及鑒別診斷1、根據急性起病的周圍性面癱即可診斷治療改善局部血液循環，減輕面神經水腫，促進功能恢復：盡早用1個療程糖皮質激素：潑尼松1mg/Kg.BWpoqd或地塞米松5-10mgivqd促進神經髓鞘恢復：維生素B1、B12帶狀皰疹患者予阿昔洛韋0.25/d理療、康復治療面神經減壓手術及預防眼合并癥治療改善局部血液循環，減輕面神經水腫，促進功能恢復：盡早用1預后不完全性面癱起病后1-3周開始恢復1~2個月可望痊愈年輕患者預后好,輕度面癱痊愈率達92%以上老年患者發病時伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預后差預后不完全性面癱起病后1-3周開始恢復急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病acuteinflammatorydemyelinating

polyneuropathies，AIDP急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病概念及流行病學

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(acuteinflammatorydemyelinating

polyneuropathies,AIDP)

格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞和巨噬細胞浸潤的自身免疫病。年發病率為0.6－1.9/10萬，男略多于女16－25歲，45－60歲為兩個高峰概念及流行病學急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(acu病因及發病機制

AIDP的病因還不清楚流行病學：AIDP非單一病因所致；病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史70-80%存在前驅感染史，如呼吸道感染(58%)和腹瀉(22%)2-3%有外科手術或外傷史4.5%發生于疫苗接種后病因及發病機制AIDP的病因還不清楚病因及發病機制

AIDP的發病機制分子模擬理論

外源性感染因子上存在與正常神經元或髓鞘成分結構相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同時產生自身抗體和T淋巴細胞，損害神經組織病因及發病機制AIDP的發病機制分子模擬理論病因及發病機制

4種感染因子與此病發病關系密切巨細胞病毒EB病毒肺炎支原體空腸彎曲桿菌（Campylobacterjejuni，CJ）病因及發病機制4種感染因子與此病發病關系密切病理改變

主要累及運動及感覺神經根、后根神經節及周圍神經，以神經根、神經干及神經叢的改變更為明顯節段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細胞&巨噬細胞炎性反應嚴重者累及軸索病理改變主要累及運動及感覺神經根、后根神經節及周圍神臨床表現

前驅感染史：病前1－4周左右急性或亞急性起?。簲等罩?周達高峰弛緩性癱瘓：四肢遠端對稱性，少數可不對稱，重者呼吸肌麻痹臨床表現前驅感染史：病前1－4周左右臨床表現

感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。感覺缺失，手套襪套樣改變。運動障礙：肢體遠端對稱性無力，肌肉萎縮。顱神經麻痹：雙側面癱最常見，其次舌咽迷走神經麻痹。自主神經癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過速，體位性低血壓，暫時尿潴留癥狀同時出現，四肢遠端對稱性分布，由遠端向近端發展。臨床表現感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。感覺缺失，單相病程：可短暫波動，但無復發－緩解多于4周停止進展常見并發癥：呼吸衰竭、肺部感染臨床表現

臨床表現輔助檢查

腦脊液：典型改變為蛋白-細胞分離，病后第2周后開始出現，第三周最明顯輔助檢查腦脊液：典型改變為蛋白-細胞分離，病后第2周后開輔助檢查

神經電生理：神經傳導速度減慢，小于正常的60%提示髓鞘受損（腓神經低于30m/s，正中神經低于40m/s)。遠端潛伏期延長，F波或H反射延遲或消失輔助檢查神經電生理：神經傳導速度減慢，小于正常的60%提示輔助檢查

心電圖可異常：常見竇性心動過速和T波改變腓腸神經活檢：脫髓鞘及炎性細胞浸潤輔助檢查心電圖可異常：常見竇性心動過速和T波改變臨床分型

格林-巴利綜合征(AIDP)急性運動軸索性神經病(AMAN)重，多呼吸肌受累，預后差，24－48h迅速四肢癱，肌萎縮早急性運動感覺軸索性神經病(AMSAN)不能分類的GBSMiller-Fisher綜合征（MFS）共濟失調腱反射減退眼外肌麻痹無肢體癱瘓或較輕血清GQ16抗體陽性臨床分型格林-巴利綜合征(AIDP)共濟失調診斷要點病前1－4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經受累腦脊液蛋白－細胞分離神經傳導速度減慢、F波延遲診斷要點病前1－4周感染史鑒別診斷周期性麻痹

AIDP低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進展不超過4周起病快(數小時~1天),恢復快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經根刺激癥腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應血鉀正常低,補鉀有效既往發作史無常有鑒別診斷周期性麻痹AIDP低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前鑒別診斷急性脊髓灰質炎發熱數日后,體溫未完全恢復正常時出現癱瘓常累及一側下肢無感覺障礙&腦神經受累CSF改變參見兒科鑒別診斷急性脊髓灰質炎CSF改變參見兒科鑒別診斷病程早期或在臨床表現不典型時，常與以下疾病相鑒別:多發性神經炎

起病緩慢，肢體遠端受損較重，感覺運動癥狀同樣明顯或以感覺障礙為主；腦脊液檢查正常；多數病例能找到有關病因急性脊髓炎

多見截癱或四肢癱，病損以下傳導束型感覺障礙；錐體束征陽性；早期出現括約肌功能障礙；腦脊液蛋白正常，偶見細胞稍增多鑒別診斷病程早期或在臨床表現不典型時，常與以下疾病相鑒別:多治療輔助呼吸及支持治療保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。

呼吸肌麻痹是AIDP的主要危險治療輔助呼吸及支持治療保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必治療預防并發癥

延髓麻痹者宜及早鼻飼尿潴留者先腹部加壓，無效時可導尿肢癱者保持肢體于功能位抗炎治療預防肺炎結合體療等及早功能鍛煉。治療預防并發癥病因治療抑制炎癥反應，消除致病因子，促進神經再生。靜注免疫球蛋白(IVIG)：0.4g/kg·d×5d血漿置換(PE)40ml/Kg2-6/w皮質類固醇激素：大宗試驗認為無效康復治療對癥治療治療

IVIG&PE是AIDP的一線治療病因治療抑制炎癥反應，消除致病因子，促進神經再生。治療預后多發病4周停止進展，數周或數月恢復50％痊愈

15％后遺癥

5％死亡，呼吸衰竭

3％復發預后不良因素：高齡，起病急，輔助通氣，軸索變性為主，空腸彎曲菌感染治療預后多發病4周停止進展，數周或數月恢復治療慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathiesCIDP慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病概念及流行病學

慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(chronicinflammatorydemyelinating

polyneuropathies,CIDP)

慢性格林-巴利綜合征，是慢性進展或復發性免疫介導性周圍神經疾病發病率低，各年齡均可發病，兒童罕見概念及流行病學慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(chr病理

脫髓鞘&髓鞘再生并存——“洋蔥頭樣”改變電鏡下可見洋蔥頭樣結構病理脫髓鞘&髓鞘再生并存——“洋蔥頭樣”改變電鏡下可臨床表現起病隱襲，多無前驅因素病初迅速進展與AIDP相似進展期數月至數年表現與AIDP類似

階梯式進展穩定進展復發-緩解自然病程的3種形式：臨床表現起病隱襲，多無前驅因素階梯式進展自然病程的3種形式診斷要點

中華醫學會神經病學分會(1991)CIDP必備診斷標準臨床表現：一個以上肢體的周圍性進展性&復發性運動\感覺功能障礙，癥狀至少2個月，腱反射減弱或消失電生理檢查:須具備脫髓鞘病變以下特點中3點2或多個運動神經NCV減慢1或多個運動神經部分性傳導阻滯,如腓\正中\尺神經2或多個運動神經遠端潛伏期延長2或多個運動神經F波消失診斷要點中華醫學會神經病學分會(1991)CIDP診斷要點

病理:神經活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生CSF檢查:HIV陰性患者細胞數<10/mm3HIV陽性患者細胞數<50/mm3診斷要點病理:神經活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生治療

激素腎上腺皮質類固醇激素對慢性病例療效好。用法則以每天單劑大劑量強的松(100mg/d)為宜，用3-4周后逐步遞減為間日劑量，最后達到維持劑量(20-10mg/d)，劑量宜逐步減少以防復發。如果病癥狀惡化，可重復應用大劑量，即使緩解時亦宜低劑量維持。免疫球蛋白副作用小，與小劑量激素合用療效時間延長治療激素腎上腺皮質類固醇激素對慢性病例療效好治療

硫唑嘌呤應用激素無效者血漿置換每3周1次，合并應用激素治療硫唑嘌呤應用激素無效者

完全恢復--4%