第二節:維生素D缺乏性佝僂病課件_第1頁
第二節:維生素D缺乏性佝僂病課件_第2頁
第二節:維生素D缺乏性佝僂病課件_第3頁
第二節:維生素D缺乏性佝僂病課件_第4頁
第二節:維生素D缺乏性佝僂病課件_第5頁
已閱讀5頁,還剩31頁未讀 繼續免費閱讀

下載本文檔

版權說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內容提供方,若內容存在侵權,請進行舉報或認領

文檔簡介

第二節:維生素D缺乏性佝僂病第二節:維生素D缺乏性佝僂病病例

男,10個月,因哭吵,多汗一個月就診,混合喂養,未添加輔食,小兒常居在室內,常腹瀉,至今不能扶站。體檢:體重9kg,身長70cm,發育營養尚可,前囟2cm×1.5cm,枕禿,未出牙,肋緣外翻,肝右肋下1cm,脾(-),輕度“O”型腿。(1)請寫出該患兒入院診斷及診斷依據(2)進一步該做哪些檢查(3)治療原則及預防措施第二節:維生素D缺乏性佝僂病一、定義:維生素D缺乏性佝僂病是因缺乏維生素D引起體內鈣、磷代謝失常,臨床以神經精神癥狀和骨化障礙為主要表現的一種慢性營養缺乏病。是我國兒保重點防治的“四病”之一,多見于2歲以下小兒。第二節:維生素D缺乏性佝僂病二、維生素D的來源與轉化(一)來源:1、內源性(人體合成):皮膚中7-脫氫膽固醇(VD3原)→紫外線照射→VD3(膽骨化醇)。為最主要來源。2、外源性(天然來源):含于魚肝油、蛋黃、肝、植物性食物中(VD2、VD3)第二節:維生素D缺乏性佝僂病二、維生素D的來源與轉化(二)轉化:→肝(25-羥化酶)→腎(1-羥化酶)→1,25-(OH)2D3→才具有生物活性(抗佝僂病作用)1、促進腸對鈣、磷的吸收;2、促進腎對鈣、磷的重吸收;3、促進破骨細胞活動;4、促進成骨細胞活動。第二節:維生素D缺乏性佝僂病日光1,25-(OH)2D3腎1-羥化酶25-(OH)D3肝25-羥化酶VitD3VitD2

外源性(食物供給VitD2原)麥角固醇內源性(體內合成VitD3原)7-脫氫膽固醇(皮膚)紫外線日光紫外線膽骨化醇麥角骨化醇第二節:維生素D缺乏性佝僂病

1.日照不足:

由于戶外活動少,或空氣污染、雨霧過多,日照不足,使機體自身合成的VitD3減少。2.攝入不足:VitD攝入不足:天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常曬太陽,又不補充VitD,則易患此病。食物中含鈣、磷含量不足或比例不當。三、病因:第二節:維生素D缺乏性佝僂病

3.生長過快:嬰兒生長發育過快,VitD及鈣需要量較多。4.疾病及藥物影響:

胃腸及肝膽慢性疾病(慢性腹瀉、先天性膽道閉鎖、肝腎疾病)長期服用抗驚厥藥(苯巴比妥、苯妥英鈉),使VD加速分解;糖皮質激素有對抗VD轉運鈣的作用,長期應用可誘發本病。三、病因:第二節:維生素D缺乏性佝僂病四、發病機制鈣、磷乘積降低維生素D缺乏腸道吸收鈣、磷減少血鈣↓甲狀旁腺代償機能PTH分泌增加舊骨脫鈣增加血鈣正常或偏低骨樣組織鈣化受阻佝僂病尿磷排出增加血磷降低PTH分泌不足血鈣↓↓

手足搐搦癥第二節:維生素D缺乏性佝僂病五、臨床表現神經精神癥狀出現較早。繼而出現骨骼的改變,肌肉松馳,生長發育停滯,免疫力低下等。

分期活動早期(初期)活動期(激期)恢復期后遺癥期第二節:維生素D缺乏性佝僂病(一)初期:(生后3個月左右發病)1、以神經、精神癥狀為主:易激惹,煩躁不安,夜驚,多汗,“枕禿”。第二節:維生素D缺乏性佝僂病(一)初期:(生后3個月左右發病)2、血鈣正常或稍低,血磷下降,堿性磷酸酶↑,鈣磷乘積稍低(30-40);血清25-(OH)D3和1-25(OH)2D3↓。3、骨骼X線:無明顯變化或骨鈣化線模糊,骨質輕度稀疏。第二節:維生素D缺乏性佝僂病(二)激期:骨骼改變為主,其次肌肉松馳及神經精神癥狀。1、骨骼改變:(自上而下)(1)頭部:顱骨軟化(3~6個月);方顱(5~9個月);出牙延遲或順序顛倒;囟門晚閉或前囟過大。第二節:維生素D缺乏性佝僂病(二)激期:

1、骨骼改變:

(2)胸部:1歲左右出現肋骨串珠:7~10肋肋膈溝(郝氏溝):雞胸、漏斗胸:第二節:維生素D缺乏性佝僂病胸部畸形骨骼系統體征(2)雞胸或漏斗胸肋骨串珠肋膈溝第二節:維生素D缺乏性佝僂病(二)激期:

1、骨骼改變:

(3)四肢脊柱:“手鐲”“足鐲”征(6個月以上);下肢O型、X型腿(1歲以上患兒);脊柱畸形、扁平骨盆。第二節:維生素D缺乏性佝僂病骨骼系統體征(3)脊柱與四肢下肢畸形“O”形或“X”腿骨骺部膨大手鐲和腳鐲第二節:維生素D缺乏性佝僂病脊柱側彎脊柱后突(貓背)第二節:維生素D缺乏性佝僂病(二)激期:2、其他改變肌肉、韌帶松弛:

頭頸軟弱無力、坐、立、行落后;“蛙腹”;肝脾下移;大關節過伸等。神經發育遲緩免疫力↓,并發感染第二節:維生素D缺乏性佝僂病(二)激期:

3、血鈣磷均降低,鈣磷乘積↓↓,小于30;AKP↑↑。4、X線:長骨臨時鈣化線模糊或消失,呈毛刷狀、杯口狀改變,骺軟骨帶明顯增寬,骨質疏松、密度降低,可有彎曲、骨折。活動期第二節:維生素D缺乏性佝僂病(三)恢復期:適當治療后臨床癥狀減輕或消失;血鈣磷漸恢復正常,AKP恢復稍慢;X線:臨時鈣化線重新出現,骨密度增濃。

(四)后遺癥期:多見于3歲以后,臨床癥狀消失,血生化及X線檢查正常。僅遺留有不同程度的骨骼畸形。第二節:維生素D缺乏性佝僂病六、診斷要點好發年齡:嬰兒期病史:少日曬及喂養不當、疾病史等臨床表現:神經精神癥狀和骨骼系統體征血液生化:血磷↓,AKP↑

,血清25-(OH)D3和1-25(OH)2D3↓(是可靠的早期診斷指標)X線檢查:第二節:維生素D缺乏性佝僂病分度骨骼改變

血生化、X線改變輕度輕度骨骼改變(乒乓方顱囟門大,肋骨小珠淺肋溝。)同初期。中度中度骨骼改變(腿彎雞胸漏斗胸,手鐲大珠深肋溝。)同極期。重度重度骨骼改變(骨骼畸形更嚴重,病理性骨折時常有。)改變更嚴重。第二節:維生素D缺乏性佝僂病各期佝僂病的病情判斷年齡神經精神癥狀骨髂肌肉體征血生化X

線(干骺端)早期3~4月明顯顱骨軟化征改變輕微變化不明顯活動期4月~2歲明顯明顯改變明顯變化明顯恢復期漸好轉漸好轉漸正常重新出現較規則鈣化預備線后遺癥期>3歲正常骨骼畸形正常長骨干骺端正常第二節:維生素D缺乏性佝僂病七、鑒別診斷(一)抗維生素D佝僂病1.低血磷抗維生素D佝僂病2.遠端腎小管性酸中毒3.維生素D依賴性佝僂病4.腎性佝僂病(二)其他:智能落后(腦發育不全、腦癱)呆小病軟骨營養不良腦積水。第二節:維生素D缺乏性佝僂病

1、低血磷抗維生素D佝僂病:本病多為性連鎖遺傳,亦可為常染色體顯性或隱性遺傳,也有散發病例。為腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發性缺陷所致。佝僂病的癥狀多發生于1歲以后,2-3歲后仍有活動性佝僂病表現;血鈣多正常,血磷明顯降低,尿磷增加。對用一般治療劑量維生素D治療佝僂病無效時應與本病鑒別。(一)抗維生素D佝僂病第二節:維生素D缺乏性佝僂病

(一)抗維生素D佝僂病

2、遠端腎小管性酸中毒:為遠曲小管泌氫不足,從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣,繼發甲狀腺功能亢進,骨質脫鈣,出現佝僂病體征。患兒骨骼畸形顯著,身材矮小,有代謝性酸中毒,多尿,堿性尿(尿pH不低于6),除低血鈣、低血磷之外,血鉀亦低,血氯增高。第二節:維生素D缺乏性佝僂病(一)抗維生素D佝僂病3、維生素D依賴性佝僂病:為常染色體隱性遺傳,可分二型:Ⅰ型為腎臟1-羥化酶缺陷,使25-(OH)D轉變為1,25-(OH)2D3發生障礙,血中25-(OH)D濃度正常;Ⅱ型為靶器官1,25-(OH)2D3受體缺陷,血中1,25-(OH)2D3濃度增高。兩型臨床均有嚴重的佝僂病體征,低鈣血癥、低磷血癥,堿性磷酸酶明顯升高及繼發性甲狀旁腺功能亢進,I型患兒可有高氨基酸尿癥;Ⅱ型患兒的一個重要特征為脫發。第二節:維生素D缺乏性佝僂病(一)抗維生素D佝僂病4、腎性佝僂病:由于先天或后天原因所致的慢性腎功能障礙,導致鈣磷代謝紊亂.血鈣低,血磷高,甲狀旁腺繼發性功能亢進,骨質普遍脫鈣,骨骼呈佝僂病改變。多于幼兒后期癥狀逐漸明顯,形成侏儒狀態。第二節:維生素D缺乏性佝僂病七、鑒別診斷(二)其他:智能落后(腦發育不全、腦癱)、呆小病(甲狀腺功能低下)、軟骨營養不良、腦積水。第二節:維生素D缺乏性佝僂病八、治療(一)一般治療:多曬太陽,合理喂養,避免負重,防治并發癥。第二節:維生素D缺乏性佝僂病八、治療(二)VitD口服法:VitD2000-6000IU/日,或1,25(OH)2D30.5-2.0μg/天,口服。

1個月后改為預防量400-800IU/日。重癥、無法口服者:VitD330萬IU,肌注,2-3個月后改為預防量口服。第二節:維生素D缺乏性佝僂病八、治療(三)鈣劑服鈣劑0.5-1g/次,2-3次/天,連服1-2個月。(四)矯形療法輕度畸形可自行恢復。重度畸形影響行走者,4歲以后作矯形術。第二節:維生素D缺乏性佝僂病九、預防提倡母乳喂養、多曬太陽、補充VitD、鈣劑。母乳喂養兒一般不另給鈣。1、圍生期:孕婦應多戶外活動,食用營養豐富的食品。妊娠中、后期適當補充VitD

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯系上傳者。文件的所有權益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網頁內容里面會有圖紙預覽,若沒有圖紙預覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經權益所有人同意不得將文件中的內容挪作商業或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內容的表現方式做保護處理,對用戶上傳分享的文檔內容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內容負責。
  • 6. 下載文件中如有侵權或不適當內容,請與我們聯系,我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準確性、安全性和完整性, 同時也不承擔用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評論

0/150

提交評論