三叉神經(jīng)痛診療中國專家共識（下）三叉神經(jīng)痛診療中國專家共識（下）中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科學(xué)分會功能神經(jīng)外科學(xué)組中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會功能神經(jīng)外科專家委員會上海交通大學(xué)顱神經(jīng)疾病診治中心2015-06-03三叉神經(jīng)痛是一種臨床常見的顱神經(jīng)疾病，其人群患病率為182人/10萬，年發(fā)病率為3～5人/10萬多發(fā)生于成年及老年人病年齡在28～89歲0%～80%病例發(fā)生在40歲以上，高峰年齡在48～59歲。但是，WHO最新調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，三叉神經(jīng)痛正趨向年輕化，人群患病率不斷上升嚴重影響了患者的生活質(zhì)量工作和社交，也增加了醫(yī)療支出。三叉神經(jīng)痛的治療，目前主要有藥物治管減壓手術(shù)，除此之外還有許多非主流的治療方法也在應(yīng)用，再加上不同地區(qū)醫(yī)療技術(shù)水平之間的差異，許多患者至今不能得到科學(xué)有效的治療。因此，編寫三叉神經(jīng)痛診療專家共識，規(guī)范三叉神經(jīng)痛的治療選擇，提升總體治療效果，現(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)快速發(fā)展的要求，也能最大限度緩解疼痛改善神經(jīng)痛患者。但藥物治療對繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的療效不確切切(級證據(jù)強烈推薦。奧卡西平治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛可能有效(B級證據(jù)，推)巴噴丁拉莫三嗪匹莫齊特可以考慮用于輔助治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛疼痛C級證據(jù)。其他用于鎮(zhèn)痛的藥物如5羥色胺去甲腎上腺素再攝取抑制劑和三環(huán)類抗抑郁藥)在治療三叉神經(jīng)痛中的療效尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的一線治療藥物包括卡馬西平(200～1200mg/d)和奧卡西平(600～1800mg/d。雖然卡馬西平的療效優(yōu)于奧卡西平，但后者安全性方面的顧慮更少一些。如果以上任何一種鈉離子通道阻滯劑無效，下一步應(yīng)考慮外科手術(shù)治療。典型原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的自然恢復(fù)幾乎是不可能的，藥物治療的效果可能是部分緩解、完全緩解與復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)，因此，科治療當(dāng)藥物治療的療效減退或者出現(xiàn)患者無法耐受的藥囊甘油注射、伽馬刀治療及微血管減壓手術(shù)。一三叉神經(jīng)半月節(jié)射頻射1針對三叉神經(jīng)周圍支的外科治療如利多卡因注射、冷凍療法、神經(jīng)切除術(shù)、乙醇注射、研究比較鏈霉素聯(lián)合利多卡因治療和利多卡因單藥治療三叉神經(jīng)痛的效果(Ⅰ級研究)疼痛叉神經(jīng)外周支損毀術(shù)都只是病例系列研究(Ⅳ級研)結(jié)果顯示有50%的患者在1年以后疼痛復(fù)發(fā)不推薦2針對半月神經(jīng)節(jié)的外科治療：研究結(jié)果僅供根據(jù)Ⅲ級研究的兩項熱凝術(shù)報道，1項甘油注射和1項球囊壓迫治療的報道，90%的患者接受治療之后疼痛得到緩解。治療失敗的主要原因與技術(shù)應(yīng)用不熟練相關(guān)。治療后1年疼痛緩解的比率是68%～85%，術(shù)后3年疼痛緩解率下降至54%～64%。熱凝術(shù)后5年，約有50%的患者疼痛仍能得到緩解。但是約有一半患者治療后出現(xiàn)感覺缺失，其中約6%的患者發(fā)展成感覺遲鈍4%出現(xiàn)痛性麻木12%的患者主訴各種不適)4%患者術(shù)后出現(xiàn)達50%的經(jīng)皮球囊壓迫手術(shù)的患者出現(xiàn)暫時性咀嚼困難，但多數(shù)可以逐漸恢復(fù)。以上治療方法主要應(yīng)用很少，經(jīng)皮三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)射頻溫控?zé)崮g(shù)、Meckel's囊球囊壓迫術(shù)治療更適合治療以下三叉神經(jīng)痛(B級證據(jù)薦：(1)年>70歲(2)全身情況較差心、肺、肝、腎、代謝性疾病等(3)已行微血管減壓術(shù)后無效或者疼痛復(fù)發(fā)(4)拒絕開顱手術(shù)者(5帶狀皰疹后遺癥(6)鼻咽癌相關(guān)性三叉1年r比分析了兩種不同照射范圍伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的療效，結(jié)果差異無統(tǒng)計學(xué)意義。總體上，平均起效時間在治療后1個月開始治療1年后疼痛完全緩解率69%(不需要藥物輔助治療)治療3年后疼痛完全緩解率降為52%伽馬刀治的發(fā)生率為9%～37%，感覺缺失的發(fā)生率6%～13%；盡管如此總體上88%的患者對治療效果滿意伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)證(1)年>70歲、糖尿病、高血壓、心臟病等)害怕或(3)繼發(fā)性三叉(4)經(jīng)他管減壓術(shù)是目前治療三叉神經(jīng)痛中療效最好和緩解持續(xù)時間最長的治療方法C級證據(jù))，術(shù)后疼痛完全緩解率大于90%，術(shù)后1、3和5年的疼痛完全緩解率為80%、75%和73%。但是，微血管減壓術(shù)也有較其他方法更多的風(fēng)險，平均病死率為0.2%，術(shù)后面部感覺減退7%，聽力下降10%，無菌性腦膜炎%有4%的風(fēng)險會出現(xiàn)腦脊液漏、小腦和并發(fā)癥發(fā)生率與病情復(fù)雜程度及手術(shù)醫(yī)生的操作水平密的方面微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)證：(1診斷明確的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛(2)藥物治療無效的原發(fā)性三叉神經(jīng)3)叉神經(jīng)痛。(4)微血管減壓術(shù)后復(fù)發(fā)的典型原發(fā)性三叉神經(jīng)痛(5)青少年起病的典型原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。2微血管減壓術(shù)的技術(shù)關(guān)鍵1體位合適的體位是滿意暴露的基礎(chǔ)患者取側(cè)臥位或3/4側(cè)俯臥位，后背盡量靠近手術(shù)床邊緣，同側(cè)肩部向下牽拉，以方便術(shù)者操作。頭架固定使頭部略轉(zhuǎn)向切口側(cè)，這樣可以使小腦由于本身的重力而離開巖骨，無須使用腦壓板。皮膚切口：平行并緊貼發(fā)跡內(nèi)緣的直切口或者經(jīng)乳突根部的橫切口，長約6～7cm，其1/3位于枕骨隆突-顴骨連線之上，2/3位于其下方。為保留良好血供，應(yīng)避免過度電凝只需用乳突牽開器迅速撐開傷口便能有效止血，無須使用頭皮夾。3骨窗：骨窗應(yīng)盡可能向外貼近乙狀竇。通常骨窗直徑只需2～3cm，但應(yīng)充分暴露橫竇和乙狀竇夾角。為了防止損傷靜脈竇，可在離靜脈竇最遠處鉆孔，隨后骨蠟封堵。4硬腦膜剪開：切開硬腦膜充分暴露橫竇乙狀竇夾角與面聽神經(jīng)主干之間的區(qū)域。可"V"或"∪"形剪開硬腦膜，以乙狀竇后緣為底邊，上端起自橫竇乙狀竇夾角，充分暴露橫竇乙狀竇夾角與面聽神經(jīng)主干之間的區(qū)域。硬腦膜切尾端都不利于三叉神經(jīng)根的充分暴露，也不方便手術(shù)操作。5入路：采用經(jīng)小腦裂入路。自小腦背外側(cè)向腹內(nèi)側(cè)解剖。竇處撕裂，這會引起災(zāi)難性后果。6責(zé)任血管識別：三叉神經(jīng)根的任何部位都可能有責(zé)任血管。由于三叉神經(jīng)顱內(nèi)段的無髓鞘部分較長，其抵御周圍血管壓迫能力差，其神經(jīng)根的過50%的三叉神經(jīng)痛患者存在多根血管壓迫或者多個部位壓迫，術(shù)中強調(diào)全程探查避免責(zé)任血管遺漏。7減壓：微血管減壓術(shù)的原則是通過將責(zé)任血管從三叉神經(jīng)根分離移位神經(jīng)根。聚四氟乙烯棉的作用僅是為了防止血管彈回造成對神經(jīng)再次壓迫，因此，墊片的位置和數(shù)量應(yīng)該適當(dāng)，盡可能避開神經(jīng)受壓迫的部位。8關(guān)顱：硬腦膜必須嚴密縫合，硬引流3療效評價參考巴羅神經(jīng)學(xué)研究所疼痛緩解程度評分方法以及日本微血管減壓術(shù)外科協(xié)會倡議的聯(lián)合疼痛緩解程度與并發(fā)癥嚴重程度綜合評估療效的方法，我們推薦采用聯(lián)合疼痛緩解程度與并發(fā)癥嚴重程度綜合評估療效的方法，這樣更加符合臨床實際及患者的真實感受。具體方法如下：(1)疼痛緩解評分：0分：完全無痛。1分：偶爾輕度疼痛，不需藥物止痛。2分：中度疼痛，藥物可控制。3分：藥物不可控制的疼痛，無效。(2)手術(shù)并發(fā)癥評分：0分：無并發(fā)癥。1分：輕微顱神經(jīng)并發(fā)癥或小腦并發(fā)癥，無陽性體征，日常生活無影響2分中重度顱神經(jīng)并發(fā)癥或小腦并發(fā)癥，有陽性體征，日常生活有影響。(3)總分(疼痛緩解評分＋手術(shù)并發(fā)癥評分)：0分：很好。1分：好。2分：一般。3～5分：失敗。術(shù)后管理顱內(nèi)出血是微血管減壓術(shù)后24h內(nèi)出現(xiàn)的最嚴重的并發(fā)癥生命體征神志、呼吸、瞳孔、肢體活動等，一旦有頑固性頭痛、劇烈而頻繁嘔吐、意識障礙等，應(yīng)立即復(fù)查CT并采取相應(yīng)措施。發(fā)生術(shù)后低顱壓時應(yīng)取平臥位或頭低足高位伴隨惡心嘔吐者，頭偏向一側(cè)，避免誤吸并積極對癥處理。術(shù)后出現(xiàn)顱神經(jīng)受(等應(yīng)注意眼角膜及口腔的護理做好心理護理在患者健側(cè)耳邊交流擴血管、營養(yǎng)神經(jīng)藥物等治療。術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏時，應(yīng)采取平臥位高30查明原因妥善處理并發(fā)癥防治微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛患者的平均病死率約為0.2%個別報道甚至達到0.5%；并發(fā)癥包括顱神經(jīng)損傷、腦脊液漏、小腦及腦干損傷、低顱壓綜合征、無菌性腦膜炎等，但是對于每年實施微血管減壓術(shù)較多的醫(yī)學(xué)中心來說，能減少并發(fā)癥的發(fā)生。1顱神經(jīng)功能障礙：顱神經(jīng)功能障礙主要為復(fù)視、聽力下降、面癱和面部麻木，少數(shù)患者可出現(xiàn)聲音嘶啞和飲水嗆咳等。復(fù)視的發(fā)生率約為%第4及第6多第8達10%面部麻木，發(fā)生率達7%。第7對顱神經(jīng)受損引起面癱則較生a若有小血管出血，盡量采取壓迫止血。b．避免牽拉顱神經(jīng)，減少對顱神經(jīng)的直接刺激以避免其滋養(yǎng)血管發(fā)生痙攣c充分解剖顱神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜實現(xiàn)術(shù)中對顱神經(jīng)的無牽拉d常規(guī)術(shù)中電生理監(jiān)測e手術(shù)當(dāng)天即開始使用擴血管藥物素和神經(jīng)營養(yǎng)藥物。2小腦、腦干損傷：小腦、腦干損傷，包括梗死或出血，是微血管減壓術(shù)的嚴重并發(fā)癥。避免小腦損傷的關(guān)鍵在于減少牽拉時間、降低牽拉強度。術(shù)前半小時使用甘露醇降低顱壓、術(shù)中適量過度通氣、骨窗盡量靠近乙狀竇、避免使用腦壓板、逐漸打開小腦腦橋池緩慢充分放出腦脊液后再探查小腦腦橋角等措施可最大程度減少術(shù)中對小腦半球的牽拉，盡量避免電凝灼燒小腦、腦干表面血管。度實行24h瞳孔散大、光反射減弱或消失，均應(yīng)考慮小腦梗死、腫脹、出血可能，應(yīng)及時行頭顱CT掃描，根據(jù)CT實施擴大骨窗枕下減壓或腦室外引流。3腦脊液漏：嚴密縫合硬膜是防治腦脊液漏的關(guān)鍵。對于硬膜無法嚴密縫合者，可取肌肉筋膜進行修補，同時應(yīng)用生物膠將人工硬膜與硬膜貼敷完全。用骨蠟嚴密封閉開放的氣房。嚴格按肌肉、筋膜、皮下組織、持鼻孔和耳道清潔，觀察體溫變化，使用抗生素預(yù)防感染。保持大便通暢，防止咳嗽、大便用力而引起顱內(nèi)壓增高，必要時可使用脫水劑或腰大池引流降低顱壓，若漏孔經(jīng)久不愈或多次復(fù)發(fā)需行漏孔修補術(shù)。4低顱壓綜合征：可能原因是術(shù)中長時間暴露手術(shù)部位，釋放大量腦脊液，術(shù)后腦脊液分泌減少等所致常表現(xiàn)為頭痛頭暈惡心及非噴射狀嘔吐，同時血壓偏低、脈率加快，放低頭位后癥狀可緩解。術(shù)中在縫合硬膜時應(yīng)盡量硬膜下注滿生理鹽水，排出空氣，術(shù)后平臥5無菌性腦膜炎是較常見的并發(fā)癥有報道能達到%a結(jié)(總數(shù)小于100例、專家觀點。推薦觀點的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)分級AB1個Ⅰ級證據(jù)或2個Ⅱ級證據(jù)C推薦或不推薦1個Ⅱ級證據(jù)或2個Ⅲ級證據(jù)。D：不推薦，Ⅳ級證據(jù)。參與共識編寫及討論的專家家(順序排列卞留貫(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院)陳向軍(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)強清華大學(xué)玉泉醫(yī)院)廣東醫(yī)學(xué)院附屬福田醫(yī)院)高(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)剛(四川醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院)竇長武內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院傅先明(安徽省立醫(yī)院馮華(第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院)、馮東福(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第三人民醫(yī)費智敏上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院高國棟第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院高恒江蘇省江陰市人民醫(yī)院)高翔(浙江省寧波第一醫(yī)院、郭智霖(人民醫(yī)院侯立軍第二軍醫(yī)大學(xué)長征醫(yī)院胡國漢第二軍醫(yī)大學(xué)長征醫(yī)院)胡杰(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)洪第二軍醫(yī)大學(xué)長海醫(yī)院(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院)第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院)明(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院堯院)李亭上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附院)成(大學(xué)長征醫(yī)院)、樓美清(上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院)、郎鐵(上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬岳陽中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院)、陸永建廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院)相福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī))(解放軍總醫(yī)院)四川大學(xué)華西醫(yī)院)、雷院)梁慶華河南省人民醫(yī)院)梁維邦學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院)杰無錫市第二人民醫(yī)院)林瑞生(福建省漳州市醫(yī)院)毛穎(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院)、孟慶海(青島大學(xué)附屬醫(yī)院)、龐琦(山東省立醫(yī)院)、邱永明(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院)彤(學(xué)院附屬醫(yī)院)、沈健康(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院)、田恒力(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第六人民醫(yī)院)、群(沈陽軍區(qū)總醫(yī)院)王偉(四川大學(xué)華西醫(yī)院)王學(xué)廉(第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院)汪業(yè)漢(安徽省立醫(yī)院)王占祥(廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、王勇(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院)袁濤(福建省立醫(yī)院)俞文華(杭州市第一人民醫(yī)院)于炎冰(中日友好醫(yī)院)袁越(中日友好醫(yī)院)張黎(中日友好醫(yī)院)、張玉琪(清華大學(xué)玉泉醫(yī)院)、張建國(首都醫(yī)科大學(xué)天壇