腦血管間隙的診斷與鑒別診斷2023/7/19第1頁，課件共59頁，創作于2023年2月概述血管周圍間隙是一個多世紀前由德國病理學家R.Virchow和法國生物學和組織學家C.P.Robin提出,后來命名為Virchow-Robin腔（VRS），也有稱之為血管周圍淋巴間隙。VRS將血管與周圍的腦組織分離開來，是神經系統內的正常解剖結構，具有一定的生理和免疫功能。第2頁，課件共59頁，創作于2023年2月概述MRI能夠在體顯示這一解剖學和組織學的結構，并發現VRS的增多和擴大與多種神經疾病有著密切的關系。VRS增多和擴大見于老年腦、高血壓、糖尿病、癡呆、腦白質病變、腦積水、多發性硬化、中樞神經隱球菌感染、兒童腦發育性疾病等。第3頁，課件共59頁，創作于2023年2月VRS的解剖與生理過去一直認為，VRS是蛛網膜下腔伴隨穿通血管進入腦實質的延伸，與蛛網膜下腔是相通的。電鏡與示蹤劑的研究證明，大腦半球的VRS與蛛網膜下腔并不直接相通。目前認為，VRS是與軟腦膜下腔接續的。VRS是軟腦膜隨著穿通動脈和流出靜脈進出腦實質的延續而成。第4頁，課件共59頁，創作于2023年2月第5頁，課件共59頁，創作于2023年2月VRS的解剖與生理6VRS的外界是神經膠質界膜，內界是血管外層，隨著血管樹一直延伸至毛細血管水平，最后，膠質界膜與血管外層融合成盲端。在大腦半球，VRS是由單層軟膜構成，在紋狀體動脈周圍是由雙層軟膜構成。VRS常常很小，直徑約1-2mm。第6頁，課件共59頁，創作于2023年2月VRS的解剖與生理VRS充滿組織間液，而不是腦脊液。組織化學研究表明，VRS內液體主要含有淀粉樣蛋白P組分、內氨酰氨基肽酶S和N、載脂蛋白E、蛋白多糖、免疫球蛋白G、白蛋白、乳轉鐵蛋白等。VRS的生理意義是作為腦組織間液排出的一個主要通路。VRS作為一個隔室，與頭頸部淋巴通路相連接，構成了組織間液經腦脊液排入淋巴系統的直接通道。但是，VRS也提供了外來抗原進入腦、細胞間液和腦脊液的機會或可能。第7頁，課件共59頁，創作于2023年2月VRS的解剖與生理從病理生理學角度來看，VRS內駐有小膠質細胞，參與局部免疫調節作用。在腦炎、多發性硬化、HIV腦炎等，VRS可出現局部性免疫反應。VRS還可能作為疾病擴散或腫瘤細胞轉移的一個常見途徑。第8頁，課件共59頁，創作于2023年2月VRS的解剖與生理在VRS內的穿通動脈直徑<0.4mm，血管周圍有一很窄的間隙，約0.3mm，因此,在MRI上是看不到的。只有當VRS擴大到一定程度（直徑>0.66mm）后，MRI才能顯示。一般認為，直徑<2mm的VRS屬正常解剖結構，見于各個年齡組的健康人。20歲以下組出現率23%，21-40歲組出現率33%，41-60歲組出現率28%，61-80歲組出現率33%，超過80歲者出現率18%。VRS常見于基底節區，達35%，半卵圓中心相對少些，約13%。第9頁，課件共59頁，創作于2023年2月VRS擴大VRS直徑>2mm被認為是VRS擴大，還可有巨大VRS、海綿狀VRS等。VRS擴大最初是由Durant-Fardel在1843年提出，一般都是囊性的擴張，中心包含一個固有的血管擴大的VRS的特征是邊界光滑清楚，呈圓形或線形（由于部位和切面不同），與穿通動脈的行徑相一致在MRI的T1WI、T2WI和FLAIR序列上與腦脊液信號是相同的。無對比劑增強效應，無占位效應。

第10頁，課件共59頁，創作于2023年2月VRS擴大擴大的VRS常常最先出現在前穿質的穿通動脈周圍，于MRI橫斷面在前連合周圍可以看到，即使在年輕人也有可能看到。另一個典型部位是半卵圓中心。研究表明，擴大的VRS主要與年齡、高血壓、癡呆、伴隨的白質病變等有關。第11頁，課件共59頁，創作于2023年2月VRS異常擴大的機制還不清楚，提出的假設有：動脈的節段性壞死性脈管炎或不明原因導致的動脈壁通透性增高：皮層下動脈硬化性腦病腦脊液引流障礙引起的液體積聚：動物研究證明，腦組織間液沿VRS進入蛛網膜下腔，再經過淋巴通路到達頸部淋巴結血管迂曲和腦萎縮導致的細胞外水分的積聚：老年腦（VRS與年齡明顯相關）組織間液經腦實質內小孔從細胞外向微血管周圍軟腦膜下間隙逐漸滲漏VRS纖維化和閉塞以及由此引起的液體流動阻力增加第12頁，課件共59頁，創作于2023年2月VRS的解剖與生理13按照所在部位，VRS分為三種類型。①基底節型：沿著豆紋動脈分布于基底節區周圍（殼核外下部和外囊下部，常位于前連合兩側）②大腦半球型：沿著髓質動脈分布，分布于皮層下白質（半卵圓中心、胼胝體和側腦室附近）③中腦型：隨著來自大腦后動脈的穿通動脈進入中腦，分布于中腦、橋腦中腦連接處大腦半球型VRS與年齡明顯相關，是腦老化的一個特征。但未發現基底節型VRS與年齡有關。第13頁，課件共59頁，創作于2023年2月TypeI第14頁，課件共59頁，創作于2023年2月TypeI第15頁，課件共59頁，創作于2023年2月TypeI16第16頁，課件共59頁，創作于2023年2月TypeII型第17頁，課件共59頁，創作于2023年2月TypeII型6歲男童，側腦室旁的點狀影，左側為主，FLAIR上為低信號第18頁，課件共59頁，創作于2023年2月TypeIII型第19頁，課件共59頁，創作于2023年2月TypeIII型20第20頁，課件共59頁，創作于2023年2月不典型表現21偶爾，VRS明顯增大，表現出占位效應，類似囊樣占位巨大的VRS常見于中腦-丘腦區域，可以壓迫第三腦室引起腦積水第21頁，課件共59頁，創作于2023年2月第22頁，課件共59頁，創作于2023年2月第23頁，課件共59頁，創作于2023年2月第24頁，課件共59頁，創作于2023年2月VRS擴大與神經疾病MRI研究已經證實，腦白質病變增加與老年人認知功能下降有著密切關系。而VRS擴大與腦白質病變有著一些相似的危險因素，VRS的大小和數目與腦白質病變的范圍相關。研究發現，VRS擴大的數目增加與認知功能下降相關，尤其是非文字想象和視空間能力。因此，基于MRI的腦白質病變計分評價中，還應該加上對VRS擴大的評價。第25頁，課件共59頁，創作于2023年2月鑒別診斷第26頁，課件共59頁，創作于2023年2月腔隙性腦梗死急性期T1低信號，T2高信號，FLAIR高信號慢性期病灶FLAIR上表現為中心低信號，周圍高信號環繞，提示膠質增生發病8周內可以有強化表現第27頁，課件共59頁，創作于2023年2月腔隙性腦梗死慢性腔梗第28頁，課件共59頁，創作于2023年2月腔隙性腦梗死T2FLAIRADC急性與慢性腔梗第29頁，課件共59頁，創作于2023年2月中樞神經系統原發性血管炎

（primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS）又稱為中樞神經系統肉芽腫性血管炎，或孤立性中樞神經系統血管炎PACNS多見于30-40歲男性，臨床表現多種多樣，局灶性體征或全腦、腦膜受累表現?；顧z病理顯示受累血管為毛細血管前后的小動脈和小靜脈，提示小血管疾病。第30頁，課件共59頁，創作于2023年2月中樞神經系統原發性血管炎（primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS）頭顱MRI可發現點狀或片狀異常信號，散在或彌散，皮質下和深部白質最常見。病灶有波動性，即病灶大小和數目易變，有時可消失。增強檢查血管周圍間隙可有強化，具有特異性?？赡芘c軟腦膜的浸潤有關，但并非常見。第31頁，課件共59頁，創作于2023年2月18歲男性，復視，進行性共濟失調，言語不清。

腦干、橋臂、小腦多發點狀高信號，增強后明顯強化；

1月后治療后復查：病灶明顯減少。T2T1C+1月后T2第32頁，課件共59頁，創作于2023年2月

38歲男性，下肢輕癱2月，突發急性頭痛，幻覺；

雙側大腦半球灰白質多發散在、片狀長T2信號，

1月后復查部分病灶消失。T21月后T2第33頁，課件共59頁，創作于2023年2月4月后：FLAIRT2T1C+

病灶較之前增多，增強后可見強化

第34頁，課件共59頁，創作于2023年2月

CADASIL

（cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy）又稱之為遺傳性多發梗死癡呆病，即伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳腦動脈病，是近幾年來發現的一種特殊類型的腦血管病或血管性癡呆病。中年發病，陽性家族史，近1/3病人有先兆性偏頭痛，以反復缺血性卒中、癡呆和情感障礙為主要臨床特征，預后較差。第35頁，課件共59頁，創作于2023年2月

CADASIL

（cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy）頭顱MRI?？砂l現腦白質異常，受累部位主要在皮質下白質，以額葉、顳葉和胼胝體為主。T2加權像顯示均勻分布的點狀和結節狀高信號，尤其是側腦室周圍和半卵園中心、基底節和腦橋等。腦萎縮并不常見。第36頁，課件共59頁，創作于2023年2月CADASIL患者，偏頭痛

T2Cor(胼胝體壓部層面)：皮層下異常信號，邊界清晰，呈放射狀伸向腦皮質，與VRS伴行

T2Sag（正中矢狀旁層面):額葉皮層下異常信號，相互融合；胼胝體、腦干亦可見異常長T2信號

T2Tra（丘腦層面):雙側丘腦、尾狀核、豆狀核異常信號第37頁，課件共59頁，創作于2023年2月

SagT2基因突變導致的CADASIL，無臨床癥狀

額葉小片狀高信號（白箭），胼胝體前部小線狀高信號（黑箭）；

腦干、丘腦可見片狀高信號第38頁，課件共59頁，創作于2023年2月腦積水文獻中報道的每一例中腦-丘腦VRS擴大都有相關性腦積水，除了導水管受壓的原因外，也可能與腦室系統壓力增高致使組織間液難以排入腦室有關。中腦的VRS異常擴大要與寄生蟲囊性病變、膿腫、腫瘤囊性變等鑒別。第39頁，課件共59頁，創作于2023年2月左側基底節及島葉多房性病變，信號和CSF一致，左側基底節、丘腦、第三腦室受壓，有輕度占位效應；增強無強化FLAIRT2

axial/CorT1C+第40頁，課件共59頁，創作于2023年2月同一病人，囊腫開窗減壓和活檢術后：

占位效應明顯減輕，第三腦室恢復正常T2

T1第41頁，課件共59頁，創作于2023年2月多發性硬化（Multiplesclerosis,MS）MS是一種中樞神經系統脫髓鞘疾病，病變主要在雙側腦室周圍白質、腦干、小腦、脊髓以及視神經等部位。Aachiron和Faibel的研究發現，大腦半球白質VRS見于55%的MS患者，其中4個以上VRS者占85%，而正常對照組僅7%。VRS在新發病的MS患者更常見,“砂粒樣”外觀的VRS可能是反映MS早期炎癥改變的神經放射學標志。第42頁，課件共59頁，創作于2023年2月多發性硬化第43頁，課件共59頁，創作于2023年2月多發性硬化第44頁，課件共59頁，創作于2023年2月

強直性肌萎縮(MyotonicDystrophy)強直性肌萎縮是一種多系統疾病，可出現幾種腦部異常，包括腦白質病變。研究發現，強直性肌萎縮患者大腦半球VRS增多，病程與VRS呈負相關，與半卵圓中心白質病變積分呈正相關。大腦半球VRS先于白質病變出現，可能是該病腦部早期表現之一。第45頁，課件共59頁，創作于2023年2月53歲男性，患病9月余，父性遺傳.

大腦凸面VRS擴張.

第46頁，課件共59頁，創作于2023年2月隱球菌感染cryptococcosis47新型隱球菌引起的機會性感染，見于免疫功能缺陷或使用免疫抑制劑的患者好發于顱底，通常引起輕度的炎癥反應，常伴有腦膜感染中樞神經系統隱球菌病有很多表現，VRS擴大可以是最早的表現之一，隨病情進展而出現腦膜腦炎、腦實質內隱球菌性肉芽腫或腦膿腫。頭顱CT最常見的表現是腦室擴大、腦膜增強、腦梗死，其次是腦室炎和膿腫形成。頭顱MRI比頭顱CT更加敏感，最主要的表現是VRS擴大（CT顯示的梗死有一半是VRS擴大）和腦膜增強，其次有隱球菌性肉芽腫、出血性梗死和腦橋膿腫。第47頁，課件共59頁，創作于2023年2月隱球菌感染cryptococcosis4858歲女性，HIV陽性患者?；坠潊^見多個擴大的VRS。CSF中檢出新型隱球菌。第48頁，課件共59頁，創作于2023年2月兒童發育性腦疾病及神經精神障礙49在智能發育遲緩的兒童，常見的頭顱MRI異常包括胼胝體發育不良、透明隔發育不全、大腦皮質發育不良、腦室擴大、蛛網膜下腔增寬、以及VRS擴大和腦白質異常。研究認為，半卵圓中心白質存在擴大的VRS，似乎是良性預后的征象。

在兒童自閉癥，大約44%的患兒在半卵圓中心出現擴大的VRS，高于緊張型頭痛和其它精神疾病，機理不清。

第49頁，課件共59頁，創作于2023年2月9歲男孩，巨顱癥，獨子，無明確家族史，出生時正常，神經系統檢查無異常。雙側半卵圓中心、腦室旁、皮層下及顳頂葉白質小線狀、圓形長T1信號，腦室系統擴大第50頁，課件共59頁，創作于2023年2月粘多糖增多癥（mucopolysaccharidosis，MPS)粘多糖增多癥繼發于因酶缺損不能分解葡萄糖胺聚糖（GAG）而引起的代謝異常，導致細胞內物質的毒性積聚臨床表現為神經運動發育遲滯，大頭畸形，骨骼畸形尿中GAG增高常表現為腦萎縮以及腦白質、胼胝體和基底節區篩孔狀異常信號（GAG在VRS積聚）第51頁，課件共59頁，創作于2023年2月粘多