麻醉與間期延長魯彥斌2023/6/81第一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二2023/6/82術前、術中曾經見過這樣的ECG？第二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二2023/6/83第三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二2023/6/84認識QT間期第四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二2023/6/85除極—復極第五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二概念分類診斷和標準內科治療術前準備麻醉選擇麻醉維持呼吸管理TdP處理2023/6/86目錄第六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二先天性或者當心臟變大、心內傳導時間變長，除極復極傳導變慢時，Q-T間期延長，已經復極的區域可能會被延后除極的區域再次興奮，如此反復，使心臟不同步收縮，“扭來扭去”，心室腔內的血泵不出去。最終，形成“扭轉”型室速。在體外循環心臟自然復跳時可能會出現“扭轉”型室速。2023/6/87概念第七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二交感失衡學說：認為是由于左側心交感神經活動亢進，右側心交感神經活動減弱所致復極內在異常學說：認為心臟內在復極異常是其根本原因，交感神經只是起觸發室性快速心律失常2023/6/88發病機制第八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二1995年，有關LQTS的分子遺傳學研究取得了突破性進展。Wang等證實LQTS與編碼心肌細胞離子通道蛋白的基因突變有關。迄今已證實至少有三個致病基因存在，即第3、7、11號染色體上SCAN5A、HERG及KVLQT1基因的突變。此外，可能還有2個疾病基因存在。2023/6/89基因突變第九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二先天性Q-T間期延長：有遺產性，診斷的主要依據為家族史、不明原因暈厥史以及心電圖Q-T間期延長。往往是先天性鈉鉀離子通道異常；暈厥的原因是心臟發生一過性扭轉型室速（TdP）,甚至室顫，心排血量下降，腦缺氧所致。獲得性Q-T間期延長：心肌炎、心肌缺血、心梗、房室傳導阻滯、低鉀、甲減、心動過緩、低體溫、顱腦損傷、約50余種藥物（所有抗心律失常藥物）。2023/6/810分類第十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二Jervell和Lange-Nielsen1957年首先報道同一家庭4個患者的兄妹。(賈-蘭綜合征)這四個兒童都以先天性神經性耳聾和運動或情緒激動時反復發生暈厥為特征。這種伴有先天性神經性耳聾的常染色體隱性遺傳性疾病，稱為Jervell和Lange-Nielsen綜合征。這種類型所占的比例較少。檢查中唯一異常是QT間期延長，其中3例隨后死于心臟性猝死2023/6/811

先天性Q-T間期延長

第十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二隨后，Ward（1964）和Romano（1965）分別報道一個與Jervell的描述完全相似的家族，所不同的是患者的聽覺正常。這種常染色體顯性遺傳所致的心臟電生理異常，稱為Romano-Ward綜合征。約占已報道病例的80%以上。(瓦-羅綜合征)以上兩種類型有時分界不清，可在同一家族中同時出現。有些散發病例并無家族史，可能是某種遺傳性疾病的新變異。據估計，約占先天性QT間期延長綜合征的10%~15%。因此，常將以上這些表現統稱為先天性QT間期延長綜合征。2023/6/812第十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二Moss等（1991）的研究發現，QT間期不僅受心率的影響，同時也受年齡和性別的影響；并綜合考慮這三方面的因素提出了診斷QT間期延長綜合征的診斷標準。2023/6/813診斷標準的提出第十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二QT間期延長T波交替竇性靜止T波形態異常心率2023/6/814心電圖表現第十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二男性＞450ms（≤430ms）小于15y＞460ms（≤440ms）女性＞470ms（≤450ms）2023/6/815診斷標準第十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二早在1975年，Schwartz等的研究就已發現本征患者（尤其是兒童）有著異常慢的心率，且運動時的心率增快反應明顯減弱。盡管有關心率的定量研究有待進一步進行，但目前所有的資料仍證實本征患者，尤其是年輕人，心率較正常同齡人明顯降低。2023/6/816先天性Q-T間期延長的心率第十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二2023/6/817先天性Q-T間期延長的T波

T波終點第十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二寬基底部緩慢形成的T波寬基底部雙峰型T波下降支呈低峰狀T波TU融合波正弦型緩慢形成的T波ST段異常延長后出現的T波2023/6/818T波形態異常的類型第十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二是先天性QT間期延長綜合征的第二個心電圖特征。T波交替以T波的振幅、形狀或極性隨心率逐漸發生改變為特征。T波交替雖可以在靜息時短暫出現，但更多見于體力活動或情緒過度緊張的當時，亦可出現在尖端扭轉性室速之前。

T波交替的發生率與QT間期呈正相關。QT間期愈長（>0.60s），T波交替出現的機會就愈多（約見于21%的患者）。QT間期愈短（0.50s），T波交替出現的機會就愈少（不足0.2%的患者）。2023/6/819T波交替第十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二2023/6/820第二十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二治療目標：防止心律失常、暈厥、心源性猝死選用β受體阻滯劑左側心交感神經切斷術或左側星狀神經節阻滯臨時起搏器埋藏式心臟除顫器2023/6/821如何治療？第二十一頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二適用于有暈厥發作或猝死存活史者及無癥狀的高危家族成員。劑量應用足，以保證足以競爭性地阻斷心臟的β腎上腺素能受體。經持續足量β阻滯劑治療后，病死率可降低至6%，而未經治療者病死率高達50%。值得注意的是β阻滯劑對QTc間期并無明顯作用，主要是通過降低體力活動或情緒激動介導的腎上腺素能應激而發揮作用。對于部分因呼吸系統疾病、心動過緩、低血壓、或中樞神經系統副作用不能繼續使用β阻滯劑的敏感患者，仍可在密切觀察下慎用小劑量心臟選擇性β阻滯劑。2023/6/822β阻滯劑治療第二十二頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二最好運動時心率不大于130bpm必須服用β受體阻滯劑（包括手術當日晨）糾正電解質確認起搏器工作正常咪唑安定對QT間期沒有影響2023/6/823術前訪視注意？第二十三頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二禁忌右側頸叢、肌間溝神經阻滯：心臟接受頸上、中、下神經節發出的部分支，與迷走神經叢組成心叢，隨冠狀動脈分布與心臟，阻滯右側星狀神經節會加劇左右交感不平衡，誘發心動過緩或者尖端扭轉型室速。心臟的重要神經支配主要來自星狀神經節，但這種神經支配存在著不對稱，左右側星狀神經節阻滯對竇房結，心臟傳導及心肌不應期的影響不同，甚至表現出相反的效應，右側星狀神經節發出的節前纖維對心臟的交感神經支配占優勢地位。右側交感神經節阻滯對心率的影響較左側明顯。2023/6/824麻醉選擇第二十四頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二以下人群最好不選擇臂叢、頸叢阻滯先天性耳聾兒童或成人已確診先天性Q-T間期延長患者較嚴重的獲得性Q-T間期延長的各類心臟病人電解質異常者2023/6/825每天都在做臂叢阻滯！第二十五頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二2023/6/826麻醉及輔助藥物Q-T間期不影響Q-T間期延長維庫溴銨阿曲庫銨琥珀膽堿泮庫溴銨芬太尼、舒芬、瑞芬阿托品、長托寧、新斯的明恩丹西酮、氟哌利多安氟醚、異氟醚、七氟醚氯丙嗪沙丁胺醇多巴酚丁胺、多巴胺、麻黃素付腎、異丙腎、去甲、去氧抗心律失常藥物抗生素（紅霉素/羅紅霉素）第二十六頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二防止過度交感緊張，適當麻醉深度。不用引起Q-T間期延長的藥物。慎用增加心率失常的藥物。2023/6/827麻醉維持第二十七頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二持續胸內正壓高PEEP高吸氣壓力吸氣時間延長反比呼吸2023/6/828

呼吸模式、參數延長Q-T間期

第二十八頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二避免低體溫、低血糖、低血容量避免驚嚇、適當鎮靜TdP（一過性扭轉型室速）：可以是自限的、短暫的，但可能引起嚴重的血流動力學紊亂，可出現竇緩、室早二聯律。緊急治療：硫酸鎂30mg/kg3-5min靜注，2-4mg/min維持。15min后未緩解可重復負荷量；無效時可電復律。2023/6/829

TdP處理

第二十九頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二2023/6/830第三十頁，共三十二頁，編輯于2023年，星期二有癥狀而未治療的患者平均5年的隨訪發現，病死率約為每年5%。有癥狀而未治療的患者首次暈厥發作一年內的病死率甚至超過20%。有癥狀而經積極治療者，病死率每年1.3%。2023/6/831預后第