第一節概述(ɡàishù)第一頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓在C1水平與延髓(yánsuǐ)相連,L1下緣形成脊髓圓錐

脊髓發出31對脊神經:頸(C)神經8對,胸(T)神經12,

腰(L)神經5,骶(S)神經5,尾神經1

脊髓有31個節段

脊髓各節段位置較相應脊椎高,可由影像學脊椎

節段推斷脊髓病變水平(下圖)脊髓(jǐsuǐ)解剖1.外部(wàibù)結構

第二頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)與脊柱的對應關系脊髓(jǐsuǐ)解剖

脊柱(jǐzhù)節段=脊髓節段nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3

腰髓對應T10~T12

骶髓&尾髓對應T12,L1第三頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓與脊柱長度不等,神經根由相應(xiāngyīng)椎間孔走出

椎管,愈下位脊髓節段神經根愈向下偏斜脊髓(jǐsuǐ)解剖1.外部(wàibù)結構

腰段神經根幾乎垂直下降,形成“馬尾”(caudaequina),由L2~尾節10對神經根組成第四頁，共一百零五頁。編輯課件

頸膨大&腰膨大分別發出支配上肢與下肢神經根

頸膨大:C5~T2節段

腰膨大:L1~S2節段

腰膨大以下逐漸細削,為脊髓圓錐(yuánzhuī)(S3~5&尾節)

圓錐尖端伸出終絲,終止于第1尾椎骨膜脊髓(jǐsuǐ)解剖1.外部(wàibù)結構

第五頁，共一百零五頁。編輯課件第六頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)解剖

脊髓的3層結締組織被膜

最外層(wàicénɡ)--硬脊膜

最內層--軟脊膜

硬脊膜&軟脊膜間--蛛網膜1.外部(wàibù)結構

第七頁，共一百零五頁。編輯課件3層結締組織被膜間的間隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜間隙,含靜脈叢&

脂肪組織硬膜下腔:蛛網膜&硬脊膜間隙,其間(qíjiān)無特殊結構

蛛網膜下腔:蛛網膜&軟脊膜間隙,與顱內蛛網膜

下腔相通,充滿CSF脊髓(jǐsuǐ)解剖1.外部(wàibù)結構

第八頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)解剖1.外部(wàibù)結構

第九頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)內部結構

灰質(huīzhì)

脊髓前角

脊髓后角

脊髓側角

白質(báizhì)

皮質脊髓束

脊髓丘腦束

薄束&楔束脊髓解剖2.內部結構

第十頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓(jǐsuǐ)橫切面由白質&灰質組成

灰質為神經細胞核團&部分膠質細胞

在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心為中央管

白質為上下行傳導束&大量膠質細胞,包繞在

灰質的外周脊髓(jǐsuǐ)解剖2.內部結構

第十一頁，共一百零五頁。編輯課件

灰質H形中間部稱為(chēnɡwéi)灰質連合

兩旁部分為前角&后角

在C8~L2&S2~4節段有側角脊髓(jǐsuǐ)解剖2.內部結構--灰質(huīzhì)

前角細胞為下運動神經元,發出纖維組成前根,

支配有關肌肉后角細胞為痛\溫&部分觸覺第Ⅱ級神經元,

接受脊神經節發出節后纖維,傳遞感覺沖動第十二頁，共一百零五頁。編輯課件C8~L2側角:交感神經細胞(xìbāo),發出纖維經前根\交

感神經徑路支配&調節內臟\腺體功能C8、T1側角:發出交感纖維,部分沿頸內動脈壁

進入顱內,支配同側瞳孔擴大肌\瞼板肌&眼眶肌,

另一部分支配同側面部血管&汗腺S2~4側角:脊髓副交感中樞,發出纖維支配膀胱\直腸&性腺脊髓(jǐsuǐ)解剖2.內部結構--灰質(huīzhì)第十三頁，共一百零五頁。編輯課件

下行傳導束包括皮質(pízhì)脊髓束\紅核脊髓束\頂蓋

脊髓束等

上行傳導束有脊髓丘腦束\脊髓小腦前&后束\薄束&楔束等脊髓(jǐsuǐ)解剖2.內部結構--白質(báizhì)

白質分前索\側索&后索,由上行(感覺)&下行(運動)傳導束組成

前索位于前角及前根內側,后索位于后正中溝

與后角\后根之間,側索位于前后角之間第十四頁，共一百零五頁。編輯課件

皮質脊髓束:傳遞(chuándì)對側大腦皮質運動沖動至同側

前角細胞,支配隨意運動

脊髓丘腦束:傳遞對側軀體痛溫覺&粗略觸覺至

大腦皮質

薄束:傳遞同側下半身深感覺&精細觸覺

楔束:傳遞同側上半身(T4以上)深感覺&精細觸覺

脊髓小腦前&后束:傳遞本體感覺至小腦,參與維

持同側軀干&肢體的平衡與協調脊髓(jǐsuǐ)解剖2.內部結構--傳導(chuándǎo)束第十五頁，共一百零五頁。編輯課件起源于兩側椎動脈顱內部分,在延髓腹側合成一支,沿脊髓前正中裂下行,為全部脊髓供血每cm分出3~4支溝連合動脈,左右(zuǒyòu)交替深入脊髓,供應脊髓橫斷面前2/3區域(中央灰質\前角\側角\前索\側索&皮質脊髓束3.脊髓(jǐsuǐ)血液供應--脊髓前動脈脊髓(jǐsuǐ)解剖第十六頁，共一百零五頁。編輯課件

起源于同側椎動脈顱內部分(bùfen),左右各一,沿脊髓

全長后外側溝下行,分支供應脊髓橫斷面后1/3

區域(脊髓后柱\后索)

不形成一條完整連續的縱行血管,略呈網狀,分

支間吻合較好,較少發生供血障礙脊髓(jǐsuǐ)解剖3.脊髓(jǐsuǐ)血液供應--脊髓后動脈第十七頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓接受椎動脈\甲狀腺下動脈\肋間動脈\腰動脈\髂腰動脈\骶外動脈血供,均沿脊神經根進入(jìnrù)椎管,

稱為根動脈

進入椎間孔后分為根前動脈與根后動脈,分別(fēnbié)與

脊髓前動脈&脊髓后動脈吻合,構成圍繞脊髓的

動脈冠,再分出小分支供應脊髓表面結構,小穿通

支進入脊髓,供血脊髓實質外周部3.脊髓血液(xuèyè)供應--根動脈脊髓解剖第十八頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)反射牽張反射(fǎnshè)屈曲(qūqǔ)反射骨骼肌被牽引時，引起肌肉收縮和肌張力增高。當肢體收到傷害性刺激時，屈肌快速收縮，以逃避這種刺激。第十九頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓損害主要表現

運動障礙

感覺障礙(zhàngài)

括約肌功能&自主神經功能障礙

前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第二十頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓橫貫(héngguàn)損害

高頸段(C1~4)

頸膨大(C5~T2)

胸髓(T3~12)

腰膨大(L1~S2)

脊髓圓錐(yuánzhuī)(S3~5和尾節)

馬尾脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征不完全性脊髓損害第二十一頁，共一百零五頁。編輯課件

受損平面以下

完全性運動障礙

感覺障礙

自主神經功能障礙

判定脊髓損害水平主要(zhǔyào)依據節段性癥狀腱反射消失根痛&根性感覺障礙

節段性肌萎縮1.脊髓橫貫(héngguàn)性損害脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征第二十二頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓突然完全橫斷后，橫斷平面(píngmiàn)以下全部感覺和運動喪失，反射消失，處于無反射狀態，稱為脊髓休克。數周后各種反射可逐漸恢復，但由于傳導束很難再生，脊髓失去了腦的異化和抑制作用，因此恢復后的深反射和肌張力比正常時高。1.脊髓(jǐsuǐ)橫貫性損害脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征脊髓休克(spinalshock)第二十三頁，共一百零五頁。編輯課件

四肢呈上運動神經元性癱

損害平面以下各種感覺缺失

括約肌功能障礙,四肢&軀干無汗

伴枕&后頸部疼痛,咳嗽\轉頸加重,可有該區

感覺缺失C3~5節段病變出現膈肌癱瘓(tānhuàn)\腹式呼吸減弱&

消失1.1高頸段(C1-4)脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征第二十四頁，共一百零五頁。編輯課件

運動:雙上肢下運動神經元癱雙下肢上運動神經元癱

感覺:病變平面以下各種感覺缺失(quēshī),肩&上肢

可有放射性根痛

括約肌障礙1.2頸膨大(péngdà)(C5-T2)脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第二十五頁，共一百零五頁。編輯課件C8~T1側角受損:Horner征(瞳孔小\眼裂小\眼球

內陷&面部(miànbù)汗少)

上肢腱反射改變有助于病變節段定位肱二頭肌反射減弱&消失,肱三頭肌反射亢進

提示C5或C6病變

肱二頭肌反射正常,肱三頭肌反射減弱&消失

提示C7病變1.2頸膨大(péngdà)(C5-T2)脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第二十六頁，共一百零五頁。編輯課件

運動:雙上肢正常,雙下肢呈上運動神經元癱

感覺:平面以下各種感覺缺失

尿便障礙,出汗異常

常伴相應胸腹部束帶(shùdài)感(根痛)T4、5節段是血供薄弱區&易發病部位1.3胸髓(T3-12)脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第二十七頁，共一百零五頁。編輯課件

上、中、下腹壁反射的脊髓(jǐsuǐ)反射中樞分別為:T7~8\T9~10\T11~12節段T10~11病變時下半部腹直肌無力,患者仰臥位

用力抬頭時,可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向

上移動,稱Beevor征脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征1.3胸髓(T3-12)第二十八頁，共一百零五頁。編輯課件

運動:雙下肢下運動神經元癱

感覺:雙下肢&會陰部各種感覺缺失

尿便障礙

反射:膝反射消失損害部位L2~4,踝反射消失損

害部位S1~2,S1~3受損出現陽痿(yángwěi)

腰膨大上段受損:神經根痛在腹股溝&下背部

腰膨大下段受損:坐骨神經痛1.4腰膨大(péngdà)(L1-S2)脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第二十九頁，共一百零五頁。編輯課件

運動:在腰膨大以下,不出現下肢癱&錐體束征

感覺:肛門周圍&會陰部感覺缺失呈鞍狀分布,

髓內病變出現分離性感覺障礙肛門反射消失&性功能障礙,脊髓圓錐為副交感

中樞,圓錐病變如外傷(wàishāng)\腫瘤可出現真性尿失禁1.5脊髓(jǐsuǐ)圓錐(S3-5)和尾節脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征第三十頁，共一百零五頁。編輯課件

馬尾病變與脊髓圓錐病變臨床表現相似,但癥狀&體征可為單側或不對稱

明顯根痛&感覺障礙多見,位于會陰部\股部\小腿

下肢可有下運動神經元癱

尿便障礙不明顯或較晚出現

見于(jiànyú)外傷性腰椎間盤脫出(L1~2以下)&馬尾腫瘤

1.6馬尾(mǎwěi)脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征第三十一頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓(jǐsuǐ)半切(Brown-Séquard)綜合征,主要特點:病變節段以下同側上運動神經元癱&深感覺障礙對側痛溫覺障礙,觸覺保留后角細胞發出纖維先在同側上升2~3個節段,再經白質前連合交叉至對側組成脊髓丘腦束,故對側傳導束型感覺障礙平面較脊髓受損節段水平低2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征(1)脊髓半側損害第三十二頁，共一百零五頁。編輯課件Brown-Séquard(半切)綜合征(慢性脊髓(jǐsuǐ)壓迫癥)2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征第三十三頁，共一百零五頁。編輯課件后角痛溫覺纖維在白質前聯合交叉,病變(bìngbiàn)產生:雙側對稱的節段性分離性感覺障礙(痛溫覺減弱&消失,觸覺保留)脊髓損害(sǔnhài)癥狀&體征2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

(2)中央管附近損害第三十四頁，共一百零五頁。編輯課件

薄束\楔束損害:振動覺\位置(wèizhi)覺障礙,感覺性

共濟失調;識別性觸覺障礙,不能辨別在皮膚

書寫的字&幾何圖形

刺激性病變:相應支配區出現電擊樣劇痛2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征(3)后索損害第三十五頁，共一百零五頁。編輯課件

常導致(dǎozhì)支配肌肉

癱瘓

肌萎縮

肌張力顯著減低&喪失

腱反射消失前角(脊髓(jǐsuǐ)肌萎縮癥\脊髓灰質炎)2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

脊髓損害癥狀&體征(4)前角損害第三十六頁，共一百零五頁。編輯課件2.不完全性脊髓(jǐsuǐ)損害

脊髓(jǐsuǐ)損害癥狀&體征(5)后角損害(sǔnhài)

支配的相應皮節分離性感覺障礙(同側節段性痛溫覺缺失,觸覺保留)第三十七頁，共一百零五頁。編輯課件第二節急性(jíxìng)脊髓炎AcuteMyelitis第三十八頁，共一百零五頁。編輯課件

急性脊髓炎(Acutemyelitis)

各種感染后引起自身免疫反應導致(dǎozhì)急性橫貫性脊髓炎性病變，是臨床最常見的一種脊髓炎，又稱急性橫貫性脊髓炎概念(gàiniàn)(Definition)

臨床特征

病損水平以下肢體(zhītǐ)癱

傳導束性感覺障礙

尿便障礙第三十九頁，共一百零五頁。編輯課件

病因不清,包括不同的臨床綜合征,如

感染后脊髓炎&疫苗(yìmiáo)接種后脊髓炎

脫髓鞘性脊髓炎(急性多發性硬化)

壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因(bìngyīn)&病理病因(bìngyīn)

病前1~4周患者多有病毒感染癥狀(上呼吸道感染\發熱\腹瀉等)CSF未檢出抗體,脊髓&CSF未分離出病毒

可能是病毒感染后自身免疫反應第四十頁，共一百零五頁。編輯課件本病可累及脊髓任何節段,胸髓(T3~5)最常見,其次為頸髓&腰髓急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊髓節段,多灶融合&脊髓多個節段散在病灶較少見脊髓內2個以上(yǐshàng)散在病灶稱播散性脊髓炎病因(bìngyīn)&病理病理(bìnglǐ)第四十一頁，共一百零五頁。編輯課件

受損脊髓腫脹\質地變軟\軟脊膜充血&炎性滲出物

切面脊髓軟化(ruǎnhuà)\邊緣不整\灰白質界限不清病因(bìngyīn)&病理病理(bìnglǐ)

髓內&軟脊膜血管擴張\充血,血管周圍炎性細胞浸

潤,淋巴細胞&漿細胞為主

灰質內神經細胞腫脹\碎裂&消失,尼氏體溶解

白質髓鞘脫失&軸突變性

病灶可見膠質細胞增生鏡下肉眼第四十二頁，共一百零五頁。編輯課件

急性起病,常在數h至2~3d發展至完全性截癱

可發病于任何(rènhé)年齡,青壯年常見,無性別差異

病前數日或1~2周常有發熱\全身不適&上呼吸道

感染,消化道感染癥狀或預防接種史，可有過勞\外傷&受涼等誘因臨床表現1.急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎(Acutetransversemyelitis)

首發癥狀:低熱，雙下肢麻木無力\病變節段束帶感&根痛；亦有患者突然發生癱瘓

數小時或數日內發展為脊髓完全橫貫性損害,胸髓常受累,病變水平以下運動\感覺(gǎnjué)&自主神經障礙第四十三頁，共一百零五頁。編輯課件(1)運動障礙

早期常見脊髓休克,表現截癱\肌張力減低&腱反射

消失,無病理征

休克期2~4w或更長,脊髓損害嚴重\合并肺部\尿路

感染&褥瘡者較長

恢復期肌張力逐漸增高(zēnggāo),腱反射亢進,出現病理征,

肌力由遠端逐漸恢復臨床表現1.急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎第四十四頁，共一百零五頁。編輯課件概念脊髓休克

總體反射：脊髓嚴重損傷時，常導致屈肌張力升高，下肢(xiàzhī)任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢(xiàzhī)屈曲反射和痙攣，伴有出汗，豎毛，尿便自動排出等癥狀，常提示預后不良臨床表現1.急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎第四十五頁，共一百零五頁。編輯課件(2)感覺障礙

病變節段以下所有感覺缺失

在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區或束帶感

隨病情恢復感覺平面逐步(zhúbù)下降,較運動功能恢

復慢臨床表現1.急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎第四十六頁，共一百零五頁。編輯課件(3)自主神經功能障礙

早期尿便潴留,無膀胱充盈感,呈無張力性神經

源性膀胱,膀胱充盈過度出現充盈性尿失禁

隨著脊髓(jǐsuǐ)功能恢復,膀胱容量縮小,尿液充盈到300~400ml時自主排尿,稱反射性神經源性膀胱

損害平面以下無汗&少汗\皮膚脫屑&水腫\指甲

松脆&角化過度等，病變平面以上可有發作性出汗過度，皮膚潮紅，反射性心動過緩等，稱為自主神經反射異常臨床表現1.急性(jíxìng)橫貫性脊髓炎第四十七頁，共一百零五頁。編輯課件神經(shénjīng)電生理腦脊液MRI壓力(yālì)細胞(xìbāo)數蛋白含量輔助檢查第四十八頁，共一百零五頁。編輯課件

壓頸試驗通暢,少數病例脊髓水腫嚴重可有不

完全梗阻CSF壓力正常,外觀無色透明(tòumíng),細胞數\蛋白含量

正常&輕度增高

淋巴細胞為主,糖\氯化物正常1.腰穿輔助(fǔzhù)檢查第四十九頁，共一百零五頁。編輯課件2.電生理(shēnglǐ)檢查輔助(fǔzhù)檢查

視覺誘發電位(VEP)正常,可與視神經脊髓炎及MS鑒別(2)下肢體感誘發電位(SEP)波幅可明顯減低。運動誘發電位(MEP)異常,是判斷療效(liáoxiào)&預后指標(3)EMG呈正?；蚴窠浉淖兊谖迨?，共一百零五頁。編輯課件

脊柱X線平片:正常

脊髓MRI:病變脊髓增粗,病變節段髓內多發片狀&斑點狀病灶,T1低信號、T2高信號,強度不均,

可有融合;有的病例可始終(shǐzhōng)無異常3.影像學檢查(jiǎnchá)輔助(fǔzhù)檢查第五十一頁，共一百零五頁。編輯課件矢狀位T2WI輔助(fǔzhù)檢查矢狀位T1WI增強(zēngqiáng)3.影像學檢查(jiǎnchá)--急性脊髓炎第五十二頁，共一百零五頁。編輯課件

急性起病,病前感染病史

迅速出現脊髓橫貫性損害(sǔnhài)或播散性損害(sǔnhài),

常累及胸髓,病變以下運動\感覺&自主神

經功能障礙CSF和MRI檢查可確診診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷1.診斷(zhěnduàn)

第五十三頁，共一百零五頁。編輯課件

視神經脊髓炎急性硬膜外膿腫

脊柱結核&轉移性腫瘤所致急性脊髓壓迫癥

脊髓血管病：1.出血性；2.缺血性

可導致(dǎozhì)四肢癱的神經疾病(GBS\周期性麻痹\MG\腦干血管性疾病)診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十四頁，共一百零五頁。編輯課件(1)急性硬脊膜外膿腫

可出現急性脊髓橫貫(héngguàn)性損害,常有其他部位化膿性

感染,病原菌經血行&鄰近組織蔓延

原發感染數日或數周后突然起病,出現頭痛\發熱\

無力等感染中毒癥狀,常伴根痛\脊柱叩痛

外周血白細胞增高;椎管梗阻,CSF細胞數&蛋白明

顯增加;CT\MRI有助診斷診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十五頁，共一百零五頁。編輯課件(2)脊柱結核&轉移性腫瘤

均可引起椎體破壞&塌陷,壓迫脊髓出現急性橫

貫性損害

脊柱結核常有全身中毒癥狀&其他結核病灶

病變脊柱棘突明顯突起&后凸成角畸形(jīxíng)X線可見椎體破壞\椎間隙變窄&椎旁寒性膿腫

轉移性腫瘤:老年人多見,X線可見椎體破壞,如

找到原發灶可確診，全身骨掃描可幫助診斷診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十六頁，共一百零五頁。編輯課件(3)脊髓出血(chūxiě)

少見，由脊髓外傷&血管畸形引起

起病急驟,迅速出現劇烈背痛\截癱&括約肌功能

障礙

腰穿CSF為血性,脊髓CT可見出血部位高密度影,

脊髓DSA可發現脊髓血管畸形，MRI有助診斷診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十七頁，共一百零五頁。編輯課件(4)脊髓缺血

脊髓前動脈閉塞綜合征

病變水平相應部位出現根痛，短時間內出現截癱，痛溫覺缺失，尿便障礙，但深感覺保留(bǎoliú)MRI有助診斷診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十八頁，共一百零五頁。編輯課件(5)視神經脊髓炎

多發性硬化的一種特殊類型

除有脊髓炎的癥狀(zhèngzhuàng)外，還有視力下降或VEP異常，視神經癥狀可出現在脊髓癥狀之前，同時或之后診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第五十九頁，共一百零五頁。編輯課件(6)亞急性壞死性脊髓炎

較多見于50歲以上男性，可能是一種脊髓的血栓性靜脈炎，緩慢進行性加重的雙下肢無力(wúlì)，腱反射亢進，錐體束征陽性，常伴有肌肉萎縮，病變平面以下感覺減退。癥狀逐漸加重而出現完全性截癱，尿便障礙，肌萎縮明顯，肌張力減低，反射減弱或缺失。腦脊液蛋白增高，細胞數多為正常。脊髓碘油造影可見脊髓表面有擴張的血管。脊髓血管造影可明確診斷診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第六十頁，共一百零五頁。編輯課件(7)急性炎癥脫髓鞘性多發性神經病

急性起病，病前可能有感染史或疫苗(yìmiáo)接種史

肢體呈遲緩性癱瘓，末梢性感覺障礙，可伴有腦神經損害括約肌功能障礙少見，即使出現一般也在急性期數天或1周內恢復診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第六十一頁，共一百零五頁。編輯課件(8)人類(rénlèi)T淋巴細胞病毒1型相關脊髓病

人類T淋巴細胞1型病毒慢性感染所致的免疫異常相關性脊髓病變，以緩慢進行性截癱為臨床特征診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷第六十二頁，共一百零五頁。編輯課件急性期治療

早期(zǎoqī)診斷早期治療

精心護理

早期康復訓練治療(zhìliáo)第六十三頁，共一百零五頁。編輯課件1.藥物治療①皮質類固醇激素：大劑量甲潑尼龍短程沖擊療法②大劑量免疫球蛋白:急性上升(shàngshēng)性脊髓炎&橫貫性脊髓炎，急性期立即使用,成人0.4g/kg/d,連用3~5d③抗生素:預防和治療泌尿道&呼吸道感染④維生素B族\煙酸\三磷酸腺苷\胞二磷膽堿等治療(zhìliáo)本病無特效治療,主要是減輕脊髓損害\防治(fángzhì)并發癥&促進功能恢復第六十四頁，共一百零五頁。編輯課件2.維持呼吸通暢

急性上升(shàngshēng)性脊髓炎&高頸段脊髓炎可發生呼吸

肌麻痹

輕度呼吸困難應及時吸氧，可用化痰藥&超聲霧化吸入

重癥呼吸困難及時清除呼吸道分泌物,保持通

暢;選用有效抗生素控制感染，必要時行氣管切開,人工呼吸機維持呼吸治療(zhìliáo)第六十五頁，共一百零五頁。編輯課件治療(zhìliáo)3.預防并發癥①翻身\拍背,防止(fángzhǐ)墜積性肺炎,癱肢保持功能位②骨隆起處放置氣圈,按摩皮膚,活動癱瘓肢體③皮膚發紅用10%酒精輕揉,涂3.5%安息香酊;褥

瘡局部換藥,應用壓瘡貼膜，加強營養;忌用熱水袋以防燙傷④排尿障礙行留置導尿,預防尿路感染;吞咽困難

應放置胃管4.早期康復訓練有助于功能(gōngnéng)恢復&改善預后第六十六頁，共一百零五頁。編輯課件

預后與病情嚴重程度有關

無合并癥者3~6個月可基本恢復,生活自理

完全截癱6個月后EMG仍為失神經改變,MRI示髓

內廣泛改變,病變>10個脊髓節段者預后不良

合并(hébìng)泌尿系感染\褥瘡&肺炎影響恢復，遺留后遺癥

急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎預后差,短期內

可死于呼吸循環衰竭

約10%的患者演變為多發性硬化&視神經脊髓炎

預后(yùhòu)第六十七頁，共一百零五頁。編輯課件第四節脊髓(jǐsuǐ)空洞癥Syringomyelia第六十八頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓空洞癥(syringomyelia)是慢性(mànxìng)進行性脊髓

變性病

病變多位于頸\胸髓,發生于延髓稱延髓空洞癥(syringobulbia)

脊髓與延髓空洞癥可單獨發生&并發概念(gàiniàn)(Definition)

典型癥狀:節段性分離性感覺(gǎnjué)障礙\病變節段

支配區肌萎縮&營養障礙等第六十九頁，共一百零五頁。編輯課件1.先天性發育異常

本病常合并小腦(xiǎonǎo)扁桃體下疝\脊柱裂\腦積水\頸肋\弓形足等畸形

有人認為胚胎期神經管閉合不全&脊髓內先天性

神經膠質增生導致脊髓中心變性病因(bìngyīn)&發病機制第七十頁，共一百零五頁。編輯課件2.腦脊液動力學異常

頸枕區先天性異常影響CSF自第四腦室進入蛛網

膜下腔,腦室內壓力搏動性增高,沖擊脊髓中央管

使之逐漸擴大,導致與中央管相通的交通型脊髓

空洞3.血液循環異常

脊髓血管畸形，脊髓損傷，脊髓炎伴中央管軟化擴張及蛛網膜炎引起脊髓血液循環異常，引起脊髓缺血\壞死\軟化,形成(xíngchéng)空洞&脊髓積水病因(bìngyīn)&發病機制第七十一頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓外形呈梭形膨大&萎縮變細，基本病變示空洞形成

空洞壁不規則,由環形排列膠質細胞&纖維組成(zǔchénɡ),

空洞內清亮液體與CSF相似,黃色液體提示蛋白

增高

頸髓常見,向胸髓或延髓擴展

病變多先侵犯灰質前連合,再向后角&前角擴展病理(bìnglǐ)

延髓(yánsuǐ)空洞多呈單側縱裂狀,累及內側丘系交叉纖

維\舌下&迷走神經核第七十二頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央管擴大(kuòdà)，合并I型Chiari畸形或有后顱窩囊腫，腫瘤，蛛網膜炎等所致的第四腦室正中孔阻塞

特發性脊髓空洞癥

繼發性脊髓空洞癥：脊髓腫瘤，外傷，脊髓蛛網膜炎所致

單純性脊髓積水或伴腦積水臨床(línchuánɡ)分型：Barnett分型第七十三頁，共一百零五頁。編輯課件1.通常20~30歲發病,偶發生于兒童期或成年后,

男女比例3∶l,起病&進展緩慢

早期相應(xiāngyīng)支配區自發性疼痛,出現雙上肢&胸背

部節段性分離性感覺障礙,

呈短上衣樣分布的痛

溫覺減退或缺失,觸覺&深感覺保存

晚期出現空洞水平以下傳導束性感覺障礙(累及

脊髓丘腦束)臨床表現第七十四頁，共一百零五頁。編輯課件2.前角細胞受累出現相應節段肌萎縮\肌束顫動\肌張力減低&腱反射減弱

頸膨大空洞雙手肌萎縮明顯,呈“鷹爪”樣，空洞水平以下出現錐體束征

病變(bìngbiàn)侵及C8~T1側角交感神經中樞出現Horner征臨床表現第七十五頁，共一百零五頁。編輯課件3.關節痛覺缺失可致神經源性關節病:關節磨損\萎縮&畸形,關節腫大,活動度增加,運動時有摩

擦音而無痛覺,即夏科(Charcot)關節

常見皮膚營養障礙,如皮膚增厚\過度角化，受傷(shòushāng)后難以愈合

痛覺缺失區表皮燙傷\割傷→頑固性潰瘍&疤痕形

成,指\趾節末端無痛性壞死&脫落(Morvan征)

晚期出現神經源性膀胱&尿便失禁

臨床表現第七十六頁，共一百零五頁。編輯課件4.延髓空洞癥很少單獨發生,常為脊髓空洞的延伸,

多不對稱,癥狀體征多為單側性

累及三叉神經脊束核→面部洋蔥(yángcōng)皮樣痛溫覺缺

失,自外側向鼻唇部發展

累及疑核→吞咽困難&飲水嗆咳

累及舌下神經核伸舌偏向患側\同側舌肌萎縮&

肌束顫動累及面神經核→周圍性面癱前庭小腦通路受累→眩暈\眼震&步態不穩臨床表現第七十七頁，共一百零五頁。編輯課件

脊髓(jǐsuǐ)空洞癥常合并其他先天性畸形,例如

脊柱側彎或后突畸形

隱性脊柱裂

頸枕區畸形

小腦扁桃體下疝

弓形足

臨床表現第七十八頁，共一百零五頁。編輯課件

腦脊液常規&動力學檢查無特征性改變

空洞較大(jiàodà)可引起椎管輕度梗阻&CSF蛋白↑輔助(fǔzhù)檢查1.腦脊液檢查(jiǎnchá)第七十九頁，共一百零五頁。編輯課件①MRI矢狀位可清晰顯示空洞位置\大小&范圍,是

否合并Arnold-Chiari畸形等,是確診的首選方法,

有助于選擇手術(shǒushù)適應證&設計手術方案②應用水溶性造影劑的延遲脊髓CT掃描(DMCT),

注射后6\12\18\24h脊髓CT檢查,可顯示高密度

空洞影像③X線平片可發現

脊柱側彎或后突畸形

隱性脊柱裂

頸枕區畸形和Charcot關節輔助(fǔzhù)檢查2.影像學檢查(jiǎnchá)第八十頁，共一百零五頁。編輯課件輔助(fǔzhù)檢查脊髓(jǐsuǐ)空洞癥:頸&胸段髓內空洞2.影像學檢查(jiǎnchá)第八十一頁，共一百零五頁。編輯課件脊髓空洞(kōngdòng)癥伴Arnold-Chairi畸形(小腦扁桃體下疝畸形)輔助(fǔzhù)檢查2.影像學檢查(jiǎnchá)第八十二頁，共一百零五頁。編輯課件

青壯年期隱襲起病,緩慢進展

節段性分離性感覺障礙\肌無力&肌萎縮\皮膚&關節(guānjié)營養障礙等

常合并其他先天性畸形MRI或延遲CT掃描發現空洞可確診診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷1.診斷(zhěnduàn)第八十三頁，共一百零五頁。編輯課件

早期可有分離性感覺障礙(zhàngài),但腫瘤病變節段短,

進展快,括約肌障礙出現早,多為雙側錐體束征,

可發展為橫貫性損害,營養障礙少見

梗阻時CSF蛋白明顯增高MRI檢查可確診診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷(1)脊髓內腫瘤第八十四頁，共一百零五頁。編輯課件

多見于中老年,手&上肢輕度無力&肌萎縮

根痛較常見,感覺(gǎnjué)障礙呈根性分布,頸部活動

受限或后仰時疼痛

頸椎X線\MRI檢查可鑒別

診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷(2)頸椎病第八十五頁，共一百零五頁。編輯課件

多在中年起病(qǐbìnɡ),上、下運動神經元同時受累,嚴

重肌無力\肌萎縮與腱反射亢進\病理征并存,無

感覺障礙&營養障礙MRI檢查無異常診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷(3)肌萎縮側索硬化第八十六頁，共一百零五頁。編輯課件

延髓空洞癥應與腦干腫瘤鑒別

后者多青少年發病(fābìng),病程較短，常起自腦橋下部，進展較快，以展神經，面神經麻痹多見

可出現交叉癱等腦橋病變特征,一般無延髓

癥狀\體征

,MRI檢查可鑒別診斷(zhěnduàn)&鑒別診斷2.鑒別(jiànbié)診斷(4)腦干腫瘤第八十七頁，共一百零五頁。編輯課件

較大(jiàodà)空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術

合并頸枕區畸形&小腦扁桃體下疝可行枕骨下

減壓

手術矯治顱骨&神經組織畸形

張力性空洞可行脊髓切開&空洞-蛛網膜下腔分

流術治療(zhìliáo)本病進展緩慢(huǎnmàn)常遷延數十年之久目前尚無特效療法1.手術治療第八十八頁，共一百零五頁。編輯課件

試用放射性同位素131碘療法(liáofǎ)(口服或椎管注射),

但療效不肯定

治療(zhìliáo)2.放射治療第八十九頁，共一百零五頁。編輯課件

鎮痛劑B族維生素ATP\輔酶A\肌苷等

痛覺消失者應防止外傷\燙傷&凍傷(dòngshāng)

防止關節攣縮,輔助按摩等治療(zhìliáo)3.對癥(duìzhèng)處理第九十頁，共一百零五頁。編輯課件第五節脊髓(jǐsuǐ)亞急性聯合變性

Subacutecombineddegenerationofthespinalcord,SCD第九十一頁，共一百零五頁。編輯課件

維生素B12缺乏：攝入，吸收，結合，轉運或代謝障礙

病變主要累及脊髓后索\側索&周圍神經

臨床表現雙下肢深感覺缺失\感覺性共濟失調\痙攣性截癱(jiétān)&周圍性神經病變，常伴有貧血的臨床征象概念(gàiniàn)(Definition)第九十二頁，共一百零五頁。編輯課件病因&發病(fābìng)機制維生素B12核蛋白合成(héchéng)及髓鞘形成缺乏(quēfá)髓鞘合成障礙脊髓后索\側索病變精神癥狀參與血紅蛋白合成惡性貧血日需求量僅1~2μg與胃底腺壁細胞分泌的內因子結合成穩定復合物,方可在回腸遠端吸收胃大部切除術后大量酗酒伴萎縮性胃炎先天性內因子分泌缺陷葉酸缺乏小腸原發性吸收不良回腸切除血液運鈷胺蛋白缺乏第九十三頁，共一百零五頁。編輯課件

病變主要在脊髓后索&錐體束,嚴重時大腦白質\視神經&周圍神經可不同程度受累

脊髓切面可見白質脫髓鞘,鏡下髓鞘腫脹\空泡

形成&軸突變性(biànxìng)

病變散在分布,后融合成海綿狀壞死灶,伴不同

程度膠質細胞增生

大腦輕度萎縮

常見周圍神經脫髓鞘&軸突變性病理(bìnglǐ)

脊髓(jǐsuǐ)后索&側索髓鞘脫失第九十四頁，共一百零五頁。編輯課件1.多在中年以上起病,男女無明顯差異

慢性或亞急性起病,緩慢進展

出現神經癥狀前多有貧血\蒼白\倦怠\腹瀉&舌炎等,伴血清Vit.B12降低

早期癥狀為雙下肢無力\發硬&手動作笨拙,行走

不穩,踩棉花感,步態蹣跚&基底增寬

足趾\手指末端持續對稱性刺痛\麻木&燒灼感等

雙下肢振動(zhèndòng)\位置覺障礙,遠端明顯,Romberg征(+),少數有手套\襪子樣感覺減退

極少數患者脊髓后\側索損害典型,但血清Vit.B12

含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亞急性聯合變性)臨床表現第九十五頁，共一百零五頁。編輯課件2.可出現雙下肢不完全(wánquán)痙攣性癱,肌張力增高\腱反射亢進&病理征

周圍神經病變較重可見肌張力減低\腱反射減弱,

但病理征常為陽性有些病人屈頸時出現Lhermitte征(由脊背向下肢

放射的針刺感)

晚期可出現括約肌功能障礙