先天性心臟病第一頁，共58頁。先天性心臟病第二頁，共58頁。目錄室間隔缺損房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥1234先心病第三頁，共58頁。第四頁，共58頁。占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1:2房間隔缺損(atrialseptaldefectASD)第五頁，共58頁。原發(fā)孔型（I孔型）心內(nèi)膜墊與房間隔交界處，約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型，房間隔中心卵圓窩部位靜脈竇型約占5%，上腔靜脈竇、下腔靜脈竇型冠狀靜脈竇型約占2%，冠狀靜脈竇上端與左心房間病理解剖第六頁，共58頁。室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動(dòng)脈肺動(dòng)脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損第七頁，共58頁。ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性ASD血液循環(huán)途徑最終左向右分流減少，甚至右向左，臨床發(fā)紺第八頁，共58頁。臨床表現(xiàn)輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見

望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感、震顫叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：見下頁體格檢查第九頁，共58頁。收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對性狹窄所致ASD聽診S1亢進(jìn)，肺動(dòng)脈S2增強(qiáng)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉落后于主動(dòng)脈瓣，導(dǎo)致P2固定分裂大量血流→肺動(dòng)脈瓣相對狹窄→左第2肋間近胸骨旁2-3級噴射性收縮期雜音肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)1倍以上→三尖瓣相對狹窄→舒張?jiān)缰衅陔s音肺動(dòng)脈高壓→右向左分流，以上雜音可消失，但可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全雜音第十頁，共58頁。11ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大（右心房、右心室）肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正常或縮小肺門舞蹈征（肺動(dòng)脈總干及分支）心影略呈梨型輔助檢查第十一頁，共58頁。ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)、電軸右偏、不完全房室傳導(dǎo)阻滯（圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）第十二頁，共58頁。原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏第十三頁，共58頁。ASD超聲心動(dòng)圖M型-右心房、右心室↑，室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)二維-房間隔缺損的位置及大小Doppler-估測分流量大小，右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力三維-觀察缺損整體形態(tài)，毗鄰結(jié)構(gòu)立體關(guān)系及動(dòng)態(tài)變化第十四頁，共58頁。ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小宜在兒童時(shí)期修復(fù)＞2歲，缺損邊緣至上下腔靜脈，冠狀靜脈竇右上肺靜脈之間距離≥5mm，至房室瓣距離≥7mm,可以選擇介入。手術(shù)修補(bǔ)療效確切，但創(chuàng)傷較大，恢復(fù)時(shí)間長第十五頁，共58頁。室間隔缺損（vent-ricularseptaldefectVSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約40%合并其它心血管畸形膜周部缺損最常見第十六頁，共58頁。VSD分類（1）按缺損位置分為：膜周部型（最常見）：約60%~70%，由膜部向流出道、流入道、肌小梁部延伸而成肌部型：20-30%第十七頁，共58頁。VSD分類（2）小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~100.5~1.0>10>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：第十八頁，共58頁。VSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征非限制性室缺容量性肺動(dòng)脈高壓阻力性肺動(dòng)脈高壓（不可逆）第十九頁，共58頁。室缺時(shí)，缺損巨大，缺損口本身對左向右分流量不構(gòu)成阻力，血液在兩心室自由交通，即非限制性室缺大量左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，當(dāng)超過肺血管床的容量限度時(shí)，出現(xiàn)容量性肺動(dòng)脈高壓肺小動(dòng)脈痙攣，肺小動(dòng)脈中層和內(nèi)膜層漸增厚，官腔變小、梗阻，隨著肺血管病變進(jìn)行性發(fā)展則漸變?yōu)椴豢赡娴淖枇π苑蝿?dòng)脈高壓。當(dāng)右心室收縮壓超過左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺，即艾森曼格綜合征。第二十頁，共58頁。VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及響亮的全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)分流量大時(shí)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)第二十一頁，共58頁。VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室增大右心房上下腔靜脈第二十二頁，共58頁。VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小輔助檢查第二十三頁，共58頁。VSD心電圖左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大第二十四頁，共58頁。患兒，男，3y，VSD伴肺動(dòng)脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，I°AVB。第二十五頁，共58頁。VSD超聲心動(dòng)圖二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流第二十六頁，共58頁。VSD治療中小型缺損有自然閉合可能，隨訪至學(xué)齡前期內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合第二十七頁，共58頁。指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變占先天性心臟病的10%部分病例，自然關(guān)閉或手術(shù)封堵可致死亡常見充血性心力衰竭、心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosusPDA）第二十八頁，共58頁。PDA病理分型--管型、漏斗型、窗型第二十九頁，共58頁。PDA病理生理常見于早產(chǎn)兒左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小、主肺動(dòng)脈壓差肺循環(huán)、左心房、左心室、升主動(dòng)脈血流量增加動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓梗阻性肺動(dòng)脈高壓差異性紫紺（differ-entialcyanosis）

第三十頁，共58頁。PDA時(shí)，長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺小動(dòng)脈可有反應(yīng)性痙攣，形成動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓；繼之管壁增厚、硬化，導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓；差異性青紫：肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致（分流至降主動(dòng)脈）；下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;第三十一頁，共58頁。PDA血液循環(huán)途徑PDA分流肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬第三十二頁，共58頁。臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后、雞胸等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期，常伴震顫，雜音向左鎖骨下、頸部、背部傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：脈壓增寬→水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)第三十三頁，共58頁。--PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大輔助檢查第三十四頁，共58頁。PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正常或凸出第三十五頁，共58頁。36患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。第三十六頁，共58頁。PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見左右分流第三十七頁，共58頁。PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，生后一周用吲哚美辛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療必要時(shí)需要“前列腺素E2”維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放第三十八頁，共58頁。法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的12%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形第三十九頁，共58頁。TOF的四種畸形右室流出道梗阻：決定患兒病理生理、嚴(yán)重程度、預(yù)后的主要因素室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨：騎跨在室間隔缺損上右心室肥厚：繼發(fā)性改變第四十頁，共58頁。TOF常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常第四十一頁，共58頁。TOF病理生理非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成雜音是由右心室流出道梗阻所致而非室間隔缺損所致第四十二頁，共58頁。青紫型TOF血液循環(huán)導(dǎo)致紫紺②③①②③①VSD分流紫紺肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽和度下降③第四十三頁，共58頁。臨床表現(xiàn)青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重，與肺動(dòng)脈狹窄有關(guān)蹲踞：回心血量減少、體循環(huán)壓力增加杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作：多見于嬰兒，吃奶、哭鬧、激動(dòng)、感染等誘發(fā)肺動(dòng)脈漏斗處狹窄合并肌部痙攣→腦缺氧加重生長、智能發(fā)育落后心前區(qū)隆起，胸骨左緣2-4肋間II-III級粗糙噴射性雜音→動(dòng)脈狹窄所致肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱，一般無震顫嚴(yán)重病例可聽不到雜音持續(xù)發(fā)紺6個(gè)月以上，出現(xiàn)杵狀指體格檢查第四十四頁，共58頁。X線檢查一般心影不大，“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動(dòng)脈弓影輔助檢查血常規(guī)：外周血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白濃度明顯升高，血細(xì)胞比容也升高，血小板降低，凝血酶原時(shí)間延長。第四十五頁，共58頁。心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大第四十六頁，共58頁。患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。第四十七頁，共58頁。超聲心動(dòng)圖二維→左室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨，大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒→右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)第四十八頁，共58頁。治療三、外科治療：可大大降低本病死亡率A.5-9歲行根治手術(shù)，必要時(shí)生后6個(gè)月后B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）二、陣發(fā)性缺氧發(fā)作處理：①胸膝位②吸氧③去氧腎0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注⑤必要時(shí)嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服，避免誘因必要時(shí)手術(shù)一、一般治療：預(yù)防感染，防治并發(fā)癥，加強(qiáng)護(hù)理，避免陣發(fā)性缺氧發(fā)作第四十九頁，共58頁。常見先天性心臟病鑒別診斷房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流右向左分流癥狀①一般情況無青紫，某些原因?qū)е路蝿?dòng)脈高壓，右心壓力超過左心壓力時(shí)出現(xiàn)青紫②肺循環(huán)血量增加，易患肺炎③體循環(huán)血量減少.發(fā)育落后青、紫、蹲、踞、暈厥、發(fā)育落后心臟體征心臟雜音部位LSB第2～3肋間LSB第3～4肋間LSB第2肋間LSB第2～4肋間時(shí)期收縮期收縮期收縮期和舒張期收縮期強(qiáng)度Ⅱ～Ⅲ級Ⅱ～Ⅳ級Ⅱ～Ⅳ級Ⅱ～Ⅳ級性質(zhì)柔和吹風(fēng)樣粗糙吹風(fēng)樣機(jī)器樣噴射樣傳導(dǎo)范圍小范圍廣向頸部傳導(dǎo)范圍廣震顫無有有可有P2亢進(jìn)，固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)減低心電圖ICRBBB，右室大正常，左室大或雙室大左室大，左房可大右室大x線檢查房室增大右房、右室大雙室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翹呈靴形主動(dòng)脈結(jié)不大不大增大不大動(dòng)脈脈段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺門舞蹈有有有無房間隔缺損室間隔缺報(bào)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流右向左分流心臟超聲直接征像房間隔回聲中斷房間隔回聲中斷主肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈有交通室間隔回聲中斷，主動(dòng)脈騎跨于室間隔上.RVOT狹窄，右室壁、室間隔肥厚彩色多普勒右房于收縮期可見左房分流過來的五彩相間血流束右室于收編期可見左室分流過來的五彩相間血流束主肺動(dòng)脈內(nèi)可見由降主動(dòng)脈分流過來的五彩相間血流束收縮期見右室向主動(dòng)脈內(nèi)分流的異常血流束第五十頁，共58頁。51TOFPDAVSDASD第五十一頁，共58頁。隨堂檢測

法洛四聯(lián)癥有哪四種畸形；第五十二頁，共58頁。1、正常胎兒血循環(huán)中含氧量最高的部位是：A主動(dòng)脈B肺動(dòng)脈C臍靜脈D臍動(dòng)脈E左心房2、動(dòng)脈導(dǎo)管完全閉合絕大多數(shù)發(fā)生于：A3個(gè)月B6個(gè)月C9個(gè)月D一歲3、卵圓孔解剖上關(guān)閉時(shí)間是：A生后3周B生后5周C生后8-10周D生后5-7個(gè)月4、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉X線表現(xiàn)是：A右房、右室大B全心增大C左房、左室大D右室大5、心導(dǎo)管檢查，右房血氧含量高于上下腔靜脈的先心是：A房間隔缺損B室間隔缺損C動(dòng)脈導(dǎo)管未閉D法洛四聯(lián)癥練習(xí)題第五十三頁，共58頁。6、P2亢進(jìn)和固定分裂見于：A房間隔缺損B室間隔缺損C動(dòng)脈導(dǎo)管未閉D法洛四聯(lián)癥7、差異性